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CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO

Unidade Metabólica Unidade Metabólica -- CPPHOCPPHOSessão Clínica do Internato de PediatriaSessão Clínica do Internato de Pediatria

• Carolina de Godoy Almeida (R3 Nutrologia Pediátrica)• Jessica Melo (R1 Pediatria)• Tiago Sampaio Silva (Interno Medicina)• Taiana Quéssia Alcântara (Interna Medicina)• Ana Carolina Oliveira Mendonça (Interna Medicina)• Mariana Costa (Estagiária Nutrição)

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AnamneseAnamnese

• Paciente: LFSJ• Idade: 2 meses• Natural: Santa Bárbara - Bahia• HMA:

Em 17/02 transferido da UPL para a UM com história de:– diarréia iniciada aos 15 dias de vida (6-7 evacuações/dia, dejeções

semi-líquidas, sem sangue ou muco)– sepse por estafilococos resolvida (Oxacilina/Ceftriaxona/Amicacina)– dermatite eritemato-descamativa à esclarecer (com melhora)– DEP grave (Kwashiorkor – albumina 1,0).

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AnamneseAnamnese

• História Pregressa:– PN: 2.540 g EN: 45 cm– Pré-natal sem intercorrências. – Nascido à termo, no carro, a caminho do hospital. – Sempre teve dificuldade de ganho de peso. – Dermatite iniciada com 25 dias de vida: inicialmente

eritematosa → crostas hipercrômicas → cicatrizes hipocrômicas.

– Edema de MMII iniciado no mesmo período da dermatite.

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AnamneseAnamnese

• História Pregressa:

– Diarréia desde 15 dias de vida com piora há 10 dias da internação (10 a 12 episódios/dia, queda do estado geral palidez acentuada e aumento do edema).Idade: 1 mês e 15 dias

– Vacinas atrasadas ( “peso insuficiente”)– Teste do pezinho: normal (SIC)– Dieta: LM predominante.

Introduzido fórmula com 25 dias de vida

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AnamneseAnamnese

• História Familiar:

– Pais saudáveis, sem consangüinidade– 1 irmão (materno), 8 anos, saudável. – 1 irmã (paterna), 10 anos, saudável.– Pai asmático, vários outros casos de asma na família

paterna.

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AnamneseAnamnese

• Exame Físico:– Hipoativo, contudo, alerta, anictérico, acianótico, afebril,

hipocorado, perfusão capilar imediata. – Edema de MMII ++/++++ e edema de face. – Lesões multiformes em tronco, a maioria sem sinais de atividade

(hipercrômicas ou hipocrômicas). Lesão eritematosa em genitália.– AR: MVF s/ RA, FR = 25 – 34 irpm– ACV: pulsos amplos, BNRNF 2T, s/ sopros. FC= 140 bpm– Abdome globoso, fígado palpável a 3,5 cm do RCD e do AX,

elástico, indolor

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HipótesesHipóteses DiagnósticasDiagnósticas

• APLV• DEP grave – Kwashiorkor (sec. a APLV?)

- LM predominante(???) • Sepse por Estafilococos - foco: pele • Dermatite (sec. a APLV ?) + dermatite de

contato• Diarréia (?) – APLV

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EvoluçãoEvolução

• Ganho ponderal insatisfatório durante a internação

• Retirada do hidrolisado protéico (HRS)• Instituído aleitamento materno exclusivo +

dieta materna isenta de leite e derivados• Melhora clínica • Alta dia 01/03/05pr

imeira

int

erna

ção

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ExamesExames LaboratoriaisLaboratoriais

132Glicose434218436FA1230565GGT645066ALT635089AST

K: 4,2Na: 137

Cl: 110K: 5,6Na: 134

Cl: 109K: 5,2Na: 132

Íons2,51,61,81,0Albumina

Hg: 6,9GL: 8000S35 L60

Hg: 5,2GL: 9800S38 L60

Hg: 10,7GL: 14500S44 L43

Hg: 5,8GL:14800S46 L42

Hemograma23/0215/0204/0201/02

prim

eira

int

erna

ção

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EvoluçãoEvolução• Readmitido (72hs após a alta) dia 04/03/05:

– piora das lesões de pele (disseminação – infecção secundária), febre, irritabilidade, piora do edema (albumina 1,6)

– Avaliação da dermatologia – ATB tópico + oral• Em 13/03: novo quadro séptico (febre, letargia,

piora do edema)– iniciado antibiótico parenteral (oxacilina + ceftriaxona)– após dois dias substituído ceftriaxona por ceftazidima e

amicacina– cultura de ponta de cateter - Staphilococcus coagulase

negativo– feito cc de hemácias (3x) e transfusão de albumina (3x)– iniciado dieta VSNG : Hidrolisado Protéico

Segu

nda

int

erna

ção

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• 16/03: diarréia aguda– perda fecal de 6,8 ml/kg/h– duração: 4-5 dias– acolia e colúria transitórias com hiperbilirrubinemia (BT;

2,0/ BD: 1,5)– Alteração de transaminases e TP

• 17/03 : IgM e IgG + para citomegalovírus• 24/03: início de tosse seca persistente• 30/03: regressão total do edemasegu

nda

inte

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ão

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EvoluçãoEvolução• 06/04: descompensação metabólica

– crise de ausência ? - hipoatividade e sonolência– anúria por 12 horas– queda da saturação ao se alimentar – suporte O2– gasometria com alcalose metabólica pura

(ânion gap normal)– hipopotassemia, hipocloridemia, hipomagnesemia,

hiponatremia– potassiúria aumentada (122 mEq), cloro urinário normal– aumento transitório de uréia e cretinina séricas

(uréia: 49 - 68/ creatinina: 0,6 - 0,8)

segu

nda

inte

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ão

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ExamesExames LaboratoriaisLaboratoriaisse

gund

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rnaç

ão

110847175Cl

pH: 7,37HCO3: 18pCO2: 32

pH: 7,5HCO3: 23pCO2: 30

pH: 7,58HCO3: 42pCO2: 45

pH: 7,59HCO3: 45pCO2: 45

Gasometria

143122125128Na

4,53,52,73,1K

03/0525/0412/0407/04

Renina: 5,9Aldosterona: 31

Reposição de eletrólitos

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• DEP grave – dificuldade extrema de recuperação nutricional + labilidade dos níveis de albumina

• Síndrome de Bartter• APLV• Tosse Persistente (causa ?)• Imunodeficiência ? – sec a ?• Citomegalovirose – aguda ? Congênita ?

? DOENÇA ÚNICA ?? DOENÇA ÚNICA ?

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ObservaçõesObservações

Manejo nutricional adequadoDEP grave Insucesso

Causas:• Má-absorção intestinal (?)/ apesar da ausência de diarréia:

- Enteropatia perdedora de proteínas ?- Má-absorção de gorduras ?

• Patologia Genética (?):- Síndrome genética ?- EIM ?

• Outra

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• 07/04: EEG normal

• 08/04: taquidispnéia (FR: 60-80 ipm) com períodos de acalmia e agravo. RX de tórax sem alterações.

• 09/04: reaparecimento de pústulas em tronco – reiniciado cefalexina

• 12/04: - US renal - aumento dos rins bilateralmente hipercogenicidade do parênquima

- US transfontanela - normalsegu

nda

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ção

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EvoluçãoEvolução• 13/04: otorréia• 20/04: RX com infiltrado intersticial difuso + hiperinsuflação• 27/04: crise convulsiva febril• 28/04 – 04/05:

– piora da taquidispnéia broncoespasmo (sibilos difusos )+ queda de saturação

– solicitado transferência para UTI– corticóide sistêmico (venoso)– ATB: ceftazidima + amicacina + oxacilina

• 29/04:

– urocultura: Pseudomonas aeruginoosa (40000 UFC/ml) - saco coletor

– cultura pústulas: Staphylococcus aureus

segu

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ão

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EvoluçãoEvolução• 08/05: reaparecimento de edema, aumento dos níveis

pressóricos• 12/05: suspenso antibióticos e corticóide. • 13/05: descompensação – insuficiência adrenal?

– aumento importante da diurese (9,2 ml/Kg/h)– perda abrupta de peso (- 350 g/ 24 h)– piora do padrão respiratório (FR: 48- 70 irpm)– hipotermia (35,1°C)– sudorese profusa– hipoatividade– hiperglicemia (175), hiperpotassemia (7,3)– leucocitose (GL: 23800)

• 15/05: esteatócrito positivo (17% - VN < 2%)

segu

nda

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ão

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ObservaçõesObservações

Má-absorção de gordura (esteatorréia) Insuficiência Pancreática ?

Quadro respiratório grave e persistente

DEP grave (forma edematosa)

Quadro renal ??? (compatível?)

FC

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• 13/05: eritromicina (cobrir bactéria atípica)• 14/05: reintroduzido corticóide• 17/05:

– piora do broncoespasmo. – introduzido Sulfa + Trimetroprim (pneumocistose?)

• 19/05:– crise de broncoespasmo grave - corticóide venoso + fenoterol

de h/h + vaga UTI

• 29/05: melhora do quadro respiratóriosegu

nda

inte

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ão

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EvoluçãoEvoluçãose

gund

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ão • 01/06: teste do suor + (>100 mmol/dl)

• 07/06: encaminhado material para estudo genético de Fibrose Cística

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ExamesExames LaboratoriaisLaboratoriais 04/03 26/03 16/04 06/05 13/05 19/05 27/05

TGO 56 63 53 58 47 29

TGP 74 56 40 194 180 66

GGT 661 456 213 209 219 115

FA 286 196 241 133 121

Albumina 1,4 2,1 3,1 2,2 3,7 3,1

EIM 07/04: + p/ dinitrofenilhidrazina (cetoácidos)

VDRL 08/03 : não reagente

Sorologias

17/03: sorologia toxoplasmose: IgG e IgM negativos 17/03: sorologia CMV: IgG e IgM positivos 17/03: sorologia para HIV: negativo 25/05: sorologia CMV: IgG positivo( > 250),IgM positivo(1.797) Sorologia CMV mãe: IgG positovo ( 107), IgM negativo

segu

nda

inte

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ão

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• Fibrose Cística • Síndrome de Pseudo-Bartter• DEP grave - sec a FC• Tosse persistente + Broncoespasmo - sec a FC• Imunodeficiência - 3 episódios de sepse + otite

+ piodermite (3x) • APLV• Citomegalovirose – aguda, adquirida

segu

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inte

rnaç

ão

Caso ClínicoCaso Clínico

Conduta Nutricional

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HistóriaHistória AlimentarAlimentar PregressaPregressa

• Nascimento ao 25° dia de vida: aleitamento materno predominante• Fórmula de partida: dermatite• Até o 2° mês de vida:

aleitamento materno misto +

2 vezes ao dia - 30 ml (2 conchas medida)Fórmula de partida + Cereal + Sacarose

• Erro Alimentar

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CondutaConduta NutricionalNutricional

Kcal/KgP/d G/PTN/KgP/d

140,4 2,1

• 1° internamento:

– aleitamento materno exclusivo + dieta materna isenta PLV

– Ingestão média LM: 640mL/dia

• 2° internamento: protocolo para DEP grave

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ADMISSÃO

FASE DE ESTABILIZAÇÃO

FASE DE REALIMENTAÇÃO

FASE 1 – 75 Kcal/Kg (1,5 g/Kg de Proteína) 2 DIAS

FASE 2 – 100 Kcal/Kg (2,5g/Kg de Proteína) 3 DIAS

FASE 3 - 150 Kcal/Kg (3,5 g/kg de Proteína) 3 DIAS



FASE DE REABILITAÇÃO

FASE INICIAL

Manejo Desnutrido Grave

OMS adaptado

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CondutaConduta NutricionalNutricionalLeite Materno(benefícios) X Manejo Nutricional

Adequado(peculiaridades)

LM X Suplementos Nutricionais

Observação constante das taxas calórica,protéica,glicídica e lipídica ingeridas pelo paciente de modo a adequá-las às suas

necessidades nutricionais

Estado Nutricional

Exames Bioquímicos

(Albumina e Prot Totais)

Estado Clínico

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• 27/04: desmame completo• Síndrome de Bartter:

– Eletrólitos na dieta• Na

• K

• Cl

• Há 1 mês com estímulo de dieta VO• 07/06: Retirada SNG

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EvoluEvoluççãoão dodo EstadoEstado NutricionalNutricional

Idade (meses)

Peso(gr)

Estatura(cm)

A/I (%)

P/I (%)

P/A (%)

2 3175* 51,0 85,7 57,1 91,3

3 3395* 51,0 82,1 54,1 97,3

4 3250 52,0 80,5 46,8 88,4

5 3160 52,0 78,0 42,0 86

6 3380 56,5 82,5 42,1 71,8

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Curva de EvoluCurva de Evoluçção ão PônderoPôndero--EstaturalEstatural

3,13,23,33,4

3,53,63,73,83,9

04/0

3/05

11/0

3/05

18/0

3/05

25/0

3/05

01/0

4/05

08/0

4/05

15/0

4/05

22/0

4/05

29/0

4/05

06/0

5/05

13/0

5/05

20/0

5/05

27/0

5/05

03/0

6/05

10/0

6/05

Peso

Sepse (alb: 1,1)

Peso seco

Edema (alb: 2,6) - Sepse + Corticóide + Hidratação venosa

Enzimas pancreáticas

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• Fibrose Cística:

– Objetivo Geral:• Adequar a oferta de macro e micronutrientes visando

uma adequada evolução do EN do paciente e melhora do quadro clínico considerando sempre as complicações desta patologia.

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• Características:– Oferecer uma taxa calórica e protéica adequada às

necessidades clínicas e nutricionais– Suplementação lipídica– Suplementação das vitaminas lipossolúveis– Suplementação de minerais (Na, K, Cl, Ca,Mg) e

elementos traços (Zn, Se, Cr)– Antioxidantes (Se, vit E)

• Conclusão: estado nutricional X prognóstico

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Fibrose CFibrose Cíísticastica

CN Kcal/Kg PTN/Kg %CHO %GOR

HP+Dietapara Idade

Recomendação

178,5

110-140

4,69

4,00

49 39

40


Fibrose Cística

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Fibrose CFibrose Cíísticastica• Doença autossômica recessiva

• Mutação no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)

alterações no transporte transmembrana epitelial de Cl, Na e água

afetando glândulas exócrinas dos tratos respiratório, gastrointestinal e reprodutivo

• Doença multissistêmica

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EpidemiologiaEpidemiologia

• Doença genética letal comum entre a população caucasiana.

• Rara em negros e asiáticos.

• Incidência: 1: 2500 nascidos brancos (EUA).

• 30000 pessoas afetadas nos EUA.

• Aproximadamente 1: 20-25 brancos carreadores de mutação no gene CFTR.

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MarcosMarcos HistóricosHistóricos

•Landsteiner, 1905 - descrição anátomo patológica (íleo meconial)

•Fanconi, 1936 - Síndrome celíaca com alterações pancreáticas (sintomas pulmonares e intestinais)

•Anderson, 1938 - Caráter familiar

•Farber, 1944 - estímulo excessivo do parassimpático espessamento (lesões no pulmão e pâncreas) MUCOVISCIDOSE

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MarcosMarcos HistóricosHistóricos

• Di Sant’Angenese et al. 1951, pacientes comfibrose cística, durante o verão de 1951, em Nova Iorque, apresentavam prostração térmica devido a perda excessiva de sal no suor. Inicio dos estudos em células secretórias e glândulas pancreáticas.

• Knowles, 1981 - Absorção excessiva de sódio nolúmen das vias aéreas diminuição do aporte hídrico pulmonar.

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PatogeniaPatogenia

• Gene CFTR codifica um canal iônico de Cl

• CFTR é encontrado na membrana epitelial do trato pulmonar, ductos pancreáticos, trato GI, ductos biliares e ductos das glândulas sudoríparas.

• Mais de 700 mutações e variações do gene já foram descritas.

• Admite- se 4 classes principais de mutações, a mais freqüente é a DF508 (70%): relação com quadro clínico?

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CFTR NormalCFTR Normal

Gene FC Braço longo do cromossomo 07

(7q21-31)

Na+

Cl-

ATP

Extra-celular Intra-celular

Muco Fluido

Água

Regula o transporte de Íons (Cl- e Na + ) para dentro e para fora da célula: corresponde a um canal iônico

RNAm

CFTRRegulator

transmembrane Condutance Cystic

Fibrosis

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CFTRCFTR AnormalAnormal

Espessamento do muco por desidratação Na+

Cl-

ATP

Extra-celular Intra-celular

Muco Espesso

Água

CFTRDefeituosa

4 classes principais de

mutações: relação com

quadro clínico?

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QuadroQuadro ClínicoClínico• Variável: sintomas leves a graves; início no

nascimento ou anos após.• Clássico:

– Tosse crônica, bronquite, pneumonias de repetição, baqueteamento dos dedos, distúrbios do desenvolvimento, principalmente do crescimento.

• Íleo Meconial no RN (18% dos RN com FC).• 85 % dos pacientes apresentam insuficiência

exócrina do pâncreas.• Mais de 95% dos homens são estéreis

(espermatogênese é normal? FIV).

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Manifestações Clínicas TípicasManifestações Clínicas Típicas

• Sintomas respiratórios agudos ou persistentes (50,5%)

• Desnutrição, baixo crescimento físico (42,9%)

• Esteatorréia/Fezes anormais ( 35%)

• Íleo meconial/obstrução intestinal (18,8%)

• História Familiar (16,8%)

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Manifestações Clínicas TípicasManifestações Clínicas Típicas

• Distúrbios eletrolíticos (5,4%)

• Prolapso retal (3,4%)

• Triagem neonatal (2,3%)

• Pólipos nasais/sinusopatia (2,0%)

• Genótipo (1,2%)

• Doenças Hepatobiliar (0,9%)

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Manisfestações Clínicas AtípicasManisfestações Clínicas Atípicas

• 2% dos pacientes com FC• Forma edematosa: presente em lactentes jovens

alimentados ao seio• Doença pulmonar crônica + suficiência

pancreática + concentração de Cl na faixa duvidosa (entre 40 a 60 mmol/L) ou normal (<40 mmol/L)

• Pacientes assintomáticos ou que apresentam apenas um único aspecto clínico.

• Assintomáticos - se houver irmão, possui 25% de chance de ser FC.

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Critérios DiagnósticosCritérios Diagnósticos

• Doença sinusal ou pulmonar crônica

• Insuficiência exócrina pancreática

• História familiar de FC

• Teste duplamente positivo de triagem neonatal.

Associados à evidência de elevação anormal da concentração de cloro no suor, em duas ocasiões diferentes ou, em casos especiais, identificação de duas mutações de FC.

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Exames DiagnósticosExames Diagnósticos

• Teste do suor

– iontoforese por pilocarpina, repetir em ocasião diferente. A concentração de Cloro deve estar:

• < 40 mmol/L normal,

• > 40 e < 60 mmol/L duvidoso

• > 60 mmol/L diagnóstico

• Medidas do diferencial do potencial do epitélio nasal*

• Normal: 20mV

• FC: >50mV

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Exames DiagnósticosExames Diagnósticos

• Análise da mutação de FC (teste de DNA)

• Teste de triagem neonatal

• TIR (Tripsina Imunorreativa) - teste plus

• ponto de corte 70 ng/ml ou 140 ng/ml (depende do padrão usado)

• se positivo, repetir em 15-30 dias para confirmação

• Diagnóstico pré-natal

• genética de material biopsiado em vilosidade coriônica.

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Exames de SeguimentoExames de Seguimento• Testes de função exócrina pancreática

• Dosagem de gordura fecal - 72 horas- Van der Kamer

• Teste da secretina pancreosimina (alto custo - invasivo) -padrão ouro

• Esteatócrito (variabilidade - várias amostras)

• Elastase e lipase imunorreativa (mais específica): enzimas fecais (não afetada pela reposição enzimática)

• Bacteriologia Respiratória

• Pseudomonas aeruginosa do tipo mucóide: altamente sugestivo.

• Avaliação Urogenital

• Azoospermia obstrutiva (96-98%)

• Ausência congênita dos canais deferentes

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Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

• Refluxo Gastro-Esofágico– presente em 40% dos lactentes FC

– aumento da pressão abdominal desencadeado pela tosse.

– Não difere do da asma brônquica

• Asma brônquica– hiperatividade brônquica

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Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

• Bronquiolite viral aguda• Primeira infecção por VSR pode abrir caminho

para bactérias como S. aureus ou P. aeruginosa

• Tuberculose• achados radiológicos semelhantes

• sintomas parecidos: perda de peso, febrícula, tosse crônica, bronquiectasia e hemoptise.

• Precaução com vacinação prévia BCG

• pode haver comorbidade

• SIDA


Tratamento/Complicações/Prognóstico

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Abordagem GeralAbordagem Geral

• Tratamento de suporte• Equipe multidisciplinar• Acompanhamento a cada 2-3 meses• Cultura de orofaringe em cada consulta• Imunoprofilaxia• Hidratação oral• Prevenir e tratar exacerbações e complicações

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AntibioticoterapiaAntibioticoterapia

• Principais agentes– Staphilococcus aureus– Haemophilus influenzae– Pseudomonas aeruginosa– Burkholderia cepacia

• Micoplasma, Clamídia• Micobactérias não tuberculosas

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AntibioticoterapiaAntibioticoterapia

• ABT oral– Macrolídeos

• ABT Inalatório– Tobramicina

• ABT Endovenoso– tempo tratamento e dose – aminoglicosídeos– cefalosporinas anti-pseudomonas

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Terapia Terapia InalatInalatóóriaria

• Solução salina 0,45 -0,9%

• Beta - agonistas

• Corticóide inalatório

• Dornase - alfa

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FisioterapiaFisioterapia

• Importância

• Técnicas

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OxigenioterapiaOxigenioterapia

• Indicações:– Durante o dia:

• PaO2 < 55 mmHg ou • PaO2 < 59mmHg se edema, Ht > 55 ou onda p ECG

– Durante a noite:• SaO2 < 90%

– Durante exercícios:• SaO2 < 88%

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AntiAnti--inflamatinflamatóóriosrios

• Corticóides sistêmicos

• Macrolídeos

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TerapiaTerapia NutricionalNutricional

• Dieta individualizada

• Vitaminas (A, D, E, K)

• Enzimas pancreáticas

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Tratamento CirTratamento Cirúúrgicorgico

• Lobectomia

• Transplante pulmonar

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Terapia GênicaTerapia Gênica

• Estimulante CFTR - em estudo

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Apoio PsicolApoio Psicolóógicogico

• Importância

• Acompanhamento do paciente e da família

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ComplicaComplicaçções Pulmonaresões Pulmonares

• Atelectasia• Pneumotorax• Hemoptise• Aspergilose alérgica (5 -10%)• IRpA• IRpC• ICC (cor pulmonale)

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ComplicaComplicaçções TGIões TGI

• Íleo meconial• Síndrome obstrução intestinal distal• Pancreatite• Prolapso retal• Doenças hepato-biliares

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Outras ComplicaOutras Complicaççõesões

• Hiperglicemia

• Polipose nasal

• Crescimento e maturação

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PrognPrognóósticostico

• Fatores prognósticos:

– herança genética– insuficiência pancreática– idade início dos sintomas– gravidade das manifestações respiratórias

• Sobrevida

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PrognPrognóósticostico

• Países em desenvolvimento:

– expectativa de vida reduzida– Sub-diagnóstico– pouca disponibilidade de drogas– falta de centros multidisciplinares e de pesquisa


Síndrome de Pseudo-Bartter

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DefiniDefiniççãoão

• Síndrome de Bartter

– Autossômico recessivo– Ocorrência esporádica– Mutações no gene do canal de Cl-

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SSííndromendrome dede PseudoPseudo--BartterBartter

REABSORÇÃOINCOMPLETA DE NaCl

↑ APORTE DE Na+ AO DUCTO COLETOR

CONTRAÇÃODE VOLUME

↑ RENINA, ↑ ALDOSTERONA

↑ EXCREÇÃO DE K+

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SSííndrome de ndrome de PseudoPseudo--BartterBartter

• Alcalose metabólica + Hipocloremia + Hiponatremia + Hipocalemia

– Estenose de piloro, diarréia perdedora de cloro, nefropatia perdedora de potássio, Síndrome de Bartter, uso de diuréticos tiazídicos, Fibrose Cística

Pediatrics International (2002) 44, 289–292

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SSííndrome de ndrome de PseudoPseudo--BartterBartter• Fibrose Cística

– Diagnóstico de FC posterior à SPB– Desidratação hiponatrêmica e hipoclorêmica +

Alcalose metabólica

• Regiões de clima quente e seco, meses mais quentes do ano

• Excessivo suor sem reposição de eletrólitos• Perdas gastrintestinais

The Lancet, 2003 361:681

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• Fibrose Cística

Adaptado de Pediatrics International (2002) 44, 289–292

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• Quadro clínico:

– Alcalose metabólica– Hipocloremia– Hiponatremia– Hipocalemia

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• Pseudo-Bartter X Bartter:

– Defeito tubular renal – alça de Henle– Perda de eletrólitos pelo suor– Reabsorção de eletrólitos nos túbulos renais– Cloro urinário

UMFL - CPPHO


• Tratamento:

– Não há envolvimento tubular renal– Suplementação de fluido e eletrólitos– Tratamento da doença de base

CASO CLÍNICO - medicina.ufba.br · CASO CLÍNICO Unidade Metabólica - CPPHO Sessão Clínica do...

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