LAPORAN KASUS
hiperbilirubinemia

Devi Eliani Chandra

11 2013 255

IDENTITAS PASIEN

Nama: By. Ny. RTanggal lahir: 10 Maret 2015Usia: 2 hariJenis Kelamin: Perempuan Suku Bangsa: BetawiAgama: IslamNo. Registrasi: 00 24 xx xxTanggal Masuk RS: 12 Maret 2015

ANAMNESIS

Diambil dari : AlloanamnesisTanggal : 15 Maret 2015Pukul : 15.00 WIB

Keluhan utama

Bayi datang dengan seluruh badan kuningBayi datang dengan dari rujukan RS THB dengan keluhan seluruh badan kuning.

Riwayat Penyakit Sekarang

Bayi perempuan lahir tanggal 10 maret 2015 cukup bulan (37 minggu) di RS swasta, lahir secara sectio caesaria atas indikasi PEB. Bayi lahir kebiruan, merintih, kurang aktif dan sempat diresusitasi. Pada usia satu hari bayi sudah diberikan susu formula. Bayi juga sudah mengeluarkan BAK berwarna kuning pucat dan BAB berwarna kuning kehijauan dan cair.Saat bayi berusia dua hari, bayi tampak kuning. Awalnya kuning tampak di mata dan wajah kemudian semakin menyebar ke leher dan dada. Tidak ada demam, mual maupun muntah. Anak tampak aktif, tidak lemas dan kaku. Susu formula masih diberikan karena ASI ibu sedikit keluar.Bayi perempuan lahir 10 maret 2015 cukup bulan (37 minggu) di RS swasta, lahir secara sectio caesaria atas indikasi PEB. Bayi lahir kebiruan, merintih, kurang aktif dan sempat diresusitasi. A/S :6/7, BBL 3000gram, PB 57 cm Pada usia satu hari bayi sudah diberikan susu formula. Bayi juga sudah mengeluarkan BAK berwarna kuning pucat dan BAB berwarna kuning kehijauan dan cair.

Selama kehamilan ibu rutin kontrol ke kebidan karena berat badan lebih, darah tinggi dan penyakit preeklampsia. Seminggu sebelum melahirkan ibu mengalami bengkak di kedua tungkai. Ibu menyangkal adanya demam, kuning, sakit berkemih, atau ruam kemerahan saat hamil.

Riwayat Penyakit DahuluTidak adaRiwayat Kehamilan dan KelahiranKehamilanPerawatan antenatal Kontrol teratur di bidanPenyakit selama kehamilan Hipertensi

Kelahiran

Tempat kelahiranRumah Sakit SwastaPenolong persalinanDokterCara persalinanSectio saesariaMasa gestasiCukup (9 bulan)Keadaan bayiBerat badan lahir : 3.000 grPanjang badan lahir : 52 cmKebiruan , merintih, kurang aktifNilai APGAR : 6/7Kelainan bawaan : tidak ada

Riwayat Tumbuh KembangKesan : Tumbuh kembang belum dapat dinilaiRiwayat ImunisasiKesan: belum pernah dilakukan imunisasi dasar Vaksin DasarUlanganBCG --Hepatitis B --Polio --DPT --Campak --

Riwayat Nutrisi Kesan: Bayi tidak menerima ASI eksklusifRiwayat KeluargaTidak ada Usia (bulan)ASI/ PASIBuah/ BiskuitBubur SusuNasi Tim0-2PASI sesuai kebutuhan bayi -/---

Berat BadanBerat badan lahir: 3000 gramBerat badan datang: 2800 gram Berat badan sekarang: ( - ) tetap( - ) naik ( + ) turun

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN FISIK

Kulit ikterik, Turgor kulit baik di keempat ekstremitas, perfusi kurang dari 3 detik. Kesan: Kramer II.Pemeriksaan NeurologisRefleks FisiologisRefleks Moro: +Refleks Hisap: +Refleks Rooting: +Relfeks Palmar graps: +/+Relfeks Plantar graps: +/+

PEMERIKSAAN PENUNJANG

PemeriksaanNormal12/03Bilirubin Total< 1.5 mg/dL12.86Bilirubin Direk< 0.3 mg/dL0.09Bilirubin Indirek< 1.1 mg/dL12.77

RINGKASAN

Pasien bayi perempuan dirawat di ruang bayi RSUD KOJA karena badan terlihat kuning sejak berusia 2 hari, awalnya di mata dan wajah kemudian menyebar ke leher dan dada. Bayi menerima PASI. Tidak ada demam, gangguan BAK atau BAB, kembung, mual muntah. Selama kehamilan dan persalinan ibu menderita preeklampsia, dan darah tinggi. Pada pemeriksaan fisik ditemukan keadaan umum tampak aktif. Tanda-tanda vital didapatkan denyut jantung 155x/menit, pernafasan 50 x/menit, suhu 36.70 C. Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya sklera ikterik, kulit wajah sampai leher ikterikHasil pemeriksaan penunjang menunjukkan adanya peningkatan kadar bilirubin total, indirek dan direk.

DIAGNOSIS KERJA

Bayi NCB-SMK (neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan) post SC atas indikasi PEB (preeklampsia berat)HiperbilirubinemiaDiagnosis ini ditegakkan dari

anamnesis :badan terlihat kuning sejak berusia 2 hari, awalnya di mata dan wajah kemudian menyebar ke leher dan dada,

Pf : didapatkan sklera ikterik, kulit wajah, leher ikterik, dan badan ikterik

pemeriksaan penunjang didapatkan peningkatan bilirubin total 12.86 , direct 0.09 dan indirect 12.77

DIAGNOSIS DIFERENSIAL

Penyakit hemolitik e.c inkompatibilitas ABO

Dasar yg mendukung : bayi tampak kuning, pf didapatkan sklera dan kulit tampak iketrik dan pp didpatkan peningkatan bilirubin.Dasar yg tidak mendukung: tidak ada perbedaan golongan darah bayi dengan ibu, jaundice muncul hari kedua.

Jaundice muncul segera setelah lahir selama 24 jam pertama dan peningkatan bilirubin indireck yg cepat.

*

DIAGNOSIS DIFERENSIAL

Penyakit polisitemia vera

Dasar yg mendukung : bayi tampak kuning, pf didapatkan sklera dan kulit tampak iketrikDasar yg tidak mendukung: tidak ada riwayat kelainan darah pada keluarga, biasanya mengenai pasien usia 40-60thn

PENATALAKSANAAN:

Tatalaksana di Perina tanggal 13 maret 2015IVFD : D10% 10cc/jamASI/PASI 4 x 10-20 ccLight terapiCek bilirubin total, direct, indirect

FOLLOW UP

15 Maret 2015SHari perawatan ke III, bayi usia 5 hariGerak aktif, menangis kuat, toleransi minum kurangOHR: 158x/ menit, RR: 54x/ menit, suhu: 36,6oCKulit : ikterus (+) sianosis (-)Akral hangat dengan CRT < 2 detikANKB-SMKIkerus neonatorumPLight Terapi lanjutCek bilirubin total,direct, indirect, gds, H2TL

FOLLOW UP

16 Maret 2015SHari perawatan ke IV, bayi usia 6 hariGerak aktif, menangis kuat, toleransi minum cukupOHR: 150x/ menit, RR: 54x/ menit, suhu: 36,9oCKulit : ikterus (+) sianosis (-)Akral hangat dengan CRT < 2 detikHb 11,8 g/dl, leukosit 13.970/uL, Ht 33.4%, trombosit 291.000/ulGDS POCT 87 mg/dLBilirubin total/direct/indirect : 10.70 / 0.67 /10.03 mg/dLANKB-SMKHiperbilirubinemiaPTerapi lanjut

FOLLOW UP

17 Maret 2015SHari perawatan ke V, bayi usia 7 hariGerak aktif, menangis kuat, toleransi minum cukupOHR: 160x/ menit, RR: 48x/ menit, suhu: 37,3oCKulit : ikterus (+) sianosis (-)Akral hangat dengan CRT < 2 detikANKB-SMKHiperbilirubinemiaPLight terapi lanjut

FOLLOW UP

18 Maret 2015SHari perawatan ke VI, bayi usia 8 hariGerak aktif, menangis kuat, toleransi minum cukupOHR: 160x/ menit, RR: 48x/ menit, suhu: 37,3oCKulit : ikterus (+) sianosis (-)Akral hangat dengan CRT < 2 detikANKB-SMKHiperbilirubinemiaPAcc Rawat jalan

PROGNOSIS

Ad vitam: bonamAd fungsionam: bonamAd sanasionam: bonam

Hiperbilirubinemia

Adalah terjadinya kadar peningkatan plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi.Bilirubin serum total (BST) 5 mg/dL ( 86 mol/L)Terbagi menjadi 2 :Ikterus fisiologi ataupun patologis

Hiperbilirubinemia

Fisiologis Pada bayi baru lahirKadar Bilirubin ind pd mgg pertama > 2 mg/dLBCB dgn ASI puncak bilirubin 7-14 mg/dLPeningkatan sampai 10-12 mg/dL masih dalam kisaran fisiologis bahkan hingga 15 mg/dLPatologis Ikterus terjadi sebelum umur 24 jamSetiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam)

Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin puncak akan mencapai kadar yang lebih tinggi (7-14 mg/dL) dan penurunan terjadi lebih lambat. Bisa terjadi dalam waktu 2-4 minggu, bahkan dapat mencapai waktu 6 minggu.

*

Permasalahan Kuning
Pada Bayi Kurang Bulan

Sekitar 80% bayi kurang bulan mengalami jaundice pada minggu pertama kehidupanSemakin muda usia gestasi:Usia eritrosit lebih singkatKemampuan hepar (uptake & konjugasi dalam hati) belum optimal

Permasalahan Kuning Pada Bayi Kurang Bulan (sambungan)

Memerlukan lebih banyak waktu untuk menghilang sampai dengan 2 minggu

Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). Paket Pelatihan Pelayanan Obstetri dan Neonatal Emergensi Komprehensif (PONEK): Asuhan Neonatal Esensial. 2008

Awitan terjadi lebih diniKadar puncak lebih tinggi

Tahap awal terjadi proses katalisasi hem oleh enzim heme oksigenase di retikuloendotelia. Oksidasi selanjutnya terjadi pemecahan cicin porfirin shgg ion ferri dan co dilepas dan terbentuk biliverdin. Biliverdin akan di reduksi oleh enzim biliverdin reductase mjd bilirubin. Bilirubin akan berikatan dgn protein albumin msuk kedlm hepatosit. Di hepatosit bilirubin melepas albumin dan berikatan dgn protein itrasel liganin. Kmdn akan terjadi reaksi katalisasi oleh bilirubin glukoronat untuk transfor aktif ke dalam kanalis biliaris dan empedu. Kmdn bilirubin akan di reduksi oleh bakteri usus mjd urobilinogen dan di sekresi mllaui feses.

*

Etiologi

Dasar Penyebab Pe penghancuran sel darah merahInkompatibilitas ABO, RH Defisiensi enzim sel darah merah (contoh: G6PD)Kelainan struktural sel darah merah Infeksi (sepsis, isk) Trauma (cephalohematoma, lebam, perdarahan intrakranial)Polisitemia (peningkatan jumlah hemoglobin)

Etiologi

Penurunan hepatic intake dan konjugasi bilirubin Gilbert syndrome (kekurangan UGT enzim)Crigler Najjar Syndrome (Non-hemolytic Unconjugated Hyperbilirubinemia)Meningkatnya resorbsi enterohepatik Breast feeding jaundice (puasa atau keterlambatan minumKeterlambatan pasase mekonium, ileus mekonium, atau Meconium Plug Syndrome

Ikterus pada neonatus:
MENGAPA KITA KHAWATIR ?

bilirubin bilirubin ensefalopati Kernikterus

Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap buruk

Tahap 2: Demam, hipertonia, opistotonus

Tahap 3: Kondisi terlihat membaik

Sekuele:

Kehilangan pendengaran sensorineuralSerebral palsi koreoatetoidAbnormalitas daya pandang

!! Sebuah tragedi yang dapat dicegah

Opistotonus ; kekakuan otot punggung

*

Guna mengantisipasi komplikasi yang akan timbul, maka perlu diketahui daerah letak kadar bilirubin serum total

http://pediatrics.aappublications.org/content/114/1/297.full.pdf

TANDA DAN GEJALA

Warnamenilai ikterus dari visualTekan kulit bayi dengan lembut dengan jari untuk mengetahui warna di bawah kulit dan jaringan subkutan.Tentukan keparahan ikterus berdasarkan umur bayi dan bagian tubuh yang tampak kuning

Kramer Score

KramerLuas ikterusKadar bilirubin (mg%)1Kepala dan leher52Daerah 1 + bagian atas sampai umbilicus93Daerah 1,2 + bagian bawah dan tungkai114Daerah 1,2,3 + lengan dan kaki di bawah dengkul125Daerah 1,2,3,4 + tangan dan kaki16

Faktor Risiko Hiperbilirubinemia Berat
(Pada Bayi Usia Gestasi 35 Minggu)

Faktor Risiko Mayor

Sebelum pulang BST berada di area risiko tinggi (grafik) Jaundice terlihat dalam 24 jam pertama kehidupanInkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang (+), penyakit hemolitik (mis: defisiensi G6PD)Usia gestasi 35-36 mingguSaudara kandung dengan riwayat fototerapiSefalhematom atau memar yang signifikanASI eksklusif, terutama bila perawatan tidak baik & penurunan BB sangat banyak

Faktor Risiko Hiperbilirubinemia Berat
(Pada Bayi Usia Gestasi 35 Minggu)

Faktor Risiko Minor

Sebelum pulang nilai BST berada di level menengah Usia gestasi 37-38 mingguJaundice terlihat sebelum bayi dipulangkanSaudara kandung dengan riwayat jaundiceBayi makrosom dari ibu diabetikUsia ibu 25 tahunJenis kelamin laki-laki

Tatalaksana

Ikterus Fisiologis Untuk mengatasi ikterus pada bayi yang sehat, dapat dilakukan beberapa cara berikut:Minum ASI dini dan seringTerapi sinar, sesuai dengan panduan WHO Pada bayi yang pulang sebelum 48 jam, diperlukan pemeriksaan ulang dan kontrol lebih cepat (terutama bila tampak kuning).

Tata laksana Awal Ikterus Neonatorum (WHO)Mulai terapi sinar bila ikterus pada hari ke-1tentukan golongan darah bayi dan lakukan tes CoombsBila kadar bilirubin serum di bawah nilai dibutuhkannya terapi sinar, hentikan terapi sinarBila kadar bilirubin serum berada pada atau di atas nilai dibutuhkannya terapi sinar, lakukan terapi sinar.

Management of Newborn Infant in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation.

Gunakan bilirubin total. Jangan dikurangi dengan bilirubin direk atau bilirubin terkonjugasi Faktor risiko : penyakit hemolitik isoimun, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi signifikan, instabilitas suhu, sepsis, asidosis atau albumin < 3.0 gr/dL (jika diukur)Untuk neonatus 35-37 minggu dengan kondisi sehat : intervensi dapat mengacu pada garis di sekitar risiko sedang. Terapi sinar konvensional/standar dapat dilakukan di Rumah Sakit atau di rumah bila kadar BST 2-3 mg/dL dibawah garis cut off point (35-50 mmol/L). Terapi sinar di rumah tidak dianjurkan pada bayi yang mempunyai faktor risiko.

*

Terapi Sinar

Cara kerja : sinar terapi bilirubin mjd larut dlm air empedu atau urin.

Bilirubin tidak larut dalam air

Bilirubin mabsorbsi cahaya reaksi fotokimia isomerisasi & konversi ireversibel isomer kimia lainnya cepat dibersihkan dari plasma melalui empedu

*

Panjang gelombang 425-475 nm. Intensitas cahaya yang biasa digunakan adalah 6-12 watt/cm2per nm. Jarak 35-50 cm di atas bayi. Jumlah bola lampu yang digunakan berkisar antara 6-8 buah, terdiri dari biru (F20T12), cahaya biru khusus (F20T12/BB) atau daylight fluorescent tubes

Menurut WHO terapi sinar jika:Ikterus pada hari ke-1Ikterus berat, meliputi tangan dan kakiIkterus pada bayi kurang bulanIkterus yang disebabkan oleh hemolisis

Penanganan ikterus berdasarkan kadar serum bilirubin

BERAPA PENURUNAN BILIRUBIN YANG DIHARAPKAN BILA MENGGUNAKAN FOTOTERAPI INTENSIF ?

Kadar bilirubin setidaknya 0.51 mg/dL per jam dalam 48 jam pertamaKadar bilirubin 30-40 mol/L dalam 24 jam (dibandingkan kadar bilirubin 6-20 mol/L dengan fototerapi standar)

*

Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316

FOTOTERAPI
INTERMITEN VS KONTINYU

Bila kadar bilirubin mencapai zona transfusi tukar fototerapi harus diberikan secara kontinyu sampai terjadi penurunan BST yang diharapkan atau sampai dilakukan transfusi tukar.

Fototerapi dapat diinterupsi/distop sesaat pada saat pemberian minum atau pemeriksaan fisis yang singkat; tidak ada bukti ilmiah yang menyatakan efektivitas fototerapi intermiten.

*

Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316

PEDOMAN TRANSFUSI TUKAR
PADA BAYI USIA GESTASI 35 MINGGU

Transfusi tukar segera direkomendasikan jika neonatus menunjukkan tanda ensefalopati bilirubin akut (hipertoni, kejang, retrocollis, opistotonus, demam, high pitch cry) atau bila kadar BST 5 mg/dl (85 mol/L) dari garis yang ditentukan Ukur serum albumin dan hitung perbandingan bilirubin/albuminGunakan bilirubin total. Jangan dikurangi dengan bilirubin direk atau bilirubin terkonjugasi

KAPAN FOTOTERAPI HARUS DIHENTIKAN ?

Tidak ada standar pasti untuk menghentikan fototerapi.Fototerapi dapat dihentikan bila kadar BST sudah berada di bawah nilai cut off point dari setiap kategori.

*

Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316

KAPAN FOTOTERAPI HARUS DIHENTIKAN ?... (sambungan)

Untuk bayi yang dirawat di RS pertama kali setelah lahir (umumnya dengan kadar BST 18 mg/dL or 308 mol/L)

*

Fototerapi dapat dihentikan bila kadar BST turun sampai di bawah 13-14 mg/dL (239 mol/L)

Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316

PAPARAN SINAR MATAHARI

Sinar matahari memberikan radiasi yang cukup pada gelombang 425-475 nm sebagai fototerapi.Hindari keterpaparan sinar matahari secara langsung, terutama kondisi bayi telanjang, terhadap kemungkinan kulit terbakar.

*

Subcommitee on Hyperbilirubinemia. Clinical practice guidelines: Management of hyperbilirubinemia in the newborn 35 or more weeks gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316

TATALAKSANA JAUNDICE
PADA BAYI KURANG BULAN

Fototerapi

1 mg/dL = 17.1 mol/L

The Royal Womens Hospital Neonatal Services: Clinicians Handbook.February 2009

USIABerat 2000gKadar Bilirubin(mol/L)< 24 jamRisiko tinggi & yang lainnya: > 70Risiko tinggi: > 70Lainnya: > 70> 8524 48 jam> 85> 120> 14049 72 jam> 120> 155> 200> 72 jam> 140> 170> 240

TATALAKSANA JAUNDICE
PADA BAYI KURANG BULAN

Transfusi Tukar

1 mg/dL = 17.1 mol/L

The Royal Womens Hospital Neonatal Services: Clinicians Handbook.February 2009

USIABerat 2000gKadar Bilirubin(mol/L)< 24 jam> 170 255> 255> 270 - 31024 48 jam> 170 255> 255> 270 - 31049 72 jam> 170 255> 270> 290 - 320> 72 jam> 255> 290> 310 - 340

ANALISIS KASUS

Pasien bayi neonatus cukup bulan perempusn saat pemeriksaan berusia 2 hari dengan ikterus sejak usia dua hari. Diagnosis ditegakkan berdasarkan penyingkiran diagnosis banding dari anamesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang.Dari anamnesis didapatkan:Adanya perubahan warna kulit menjadi kuning diketahui sejak pasien berusia usia 2 hari di mata, wajah, leher, dan dada menunjukkan kadar bilirubin >9 mg/dL4.Pada pemeriksaan fisik ditemukan:Sklera mata yang ikterik dan kulit wajah yang kuning. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan:Peningkatan kadar bilirubin (12.86 mg/dL)Peningkatan bilirubin indirek (12.77 mg/dL) dan direk (0.09 mg/dL)

Diagnosis pada pasien ini adalah Hiperbilirubinemia fisiologisPada bayi baru lahir cukup bulan yang mendapat susu formula kadar bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6-8 mg/dL pada hari kedua-ketiga kehidupan, yang puncaknya akan mencapai kadar lebih tinggi (7-14 mg/dL) dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari (1 mg/dL) selama 1-2 minggu

Dan tatalaksa pada pasien ini sudah sesuai dgn terapi ikterus fisiologis, yaitu pemberian terapi sinar sesuai panduan WHO.

*

02468

10121416

day 1 day 2 day 3 day 4 day 5 day 6 day 7

Normal termPreterm

0

2

4

6

8

10

12

14

16

day 1day 2day 3day 4day 5day 6day 7

Normal term

Preterm