cardiomiopatías

cardiomiopatías

Presenta:Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez

Revisó:Dra. Ariana Canché Arenas

Profesor Adjunto:Dr Federico Rodríguez Weber

Profesor Titular:Dr. Enrique Díaz Greene

Caso viñeta parte 1

• Masculino de 61 años, fumador 1 cajetilla por 15 años

• Diabético tratado con metformina, buen control

• EPOC grado II, con BD esporádicos• Hace un año, con disnea, edema MI’s y

derrame pleural resuelto con diuréticos

Viñeta parte 1

• Ahora, con:• Edema MI’s 3+, IY grado

3, disnea, hepatomegalia 2 cm

• Liquido pleural: trasudado (RASAP 1.2)

Caso Viñeta parte 1

• ¿Qué diagnóstico sospechas?• ¿Qué posibilidades con un trasudado?• ¿Qué harías después?

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Miocardio

Defectos genéticos

Lesión al miocitoInfiltración

Cardiomiopatías

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Med

200

8;35

8:13

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Inherited cardiomyopathies. N Engl J Med 2011;364:1643-56

Clasificando

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•Genética•Viral•Autoinmune•Alcohol

Dilatada

• Mutaciones sarcoplásmicasHipertrófica

• Idiopática• Adquirida (ej. Amiloidosis)Restricitva

• Agregación familiarArritmogénica Auricular Derecha

• Mitocondriales• FibroelastosisNo clasificadas

Frecuencias de presentación

• Cardiomiopatía idiopática 50%• Cardiomiopatía postquimioterapia 10%• Miocarditis 9%• Cardiomiopatía isquémica 7%• Cardiomiopatía infiltrativa 5%• Cardiomiopatía periparto 4%• Cardiomiopatía hipertensiva 4%• Cardiomiopatía por VIH 4%• Cardiomiopatía autoinmune 3%• Cardiomiopatía por sustancias 3%

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Hallazgos

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Dilatada Restrictiva Hipertrófica

SíntomasFalla Cardiaca Congestiva, particularmente izquierdaClase funcionalÉmbolos pulmonares o sistémicos

Disnea, fatigaFalla Cardiaca DerechaSíntomas de enfermedad sistémica (amiloidosis, hemosiderosis)

Disnea, anginaFatiga, síncope, palpitaciones

Examen físicoCardiomegalia moderada o severaS3 S4Regurgitación valvular, en especial mitral

Cardiomegalia moderada o severa S3 S4Signo de Kussmaul

Cardiomegalia leveFrémito apicalS4Murmullo sistólico, crece con Valsalva

Hallazgos

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Rx TóraxCardiomegalia, cavidades izquierdasHipertensión venocapilar

Cardiomegalia leveHipertensión venocapilar

Cardiomegalia leveCrecimiento auricular izquierdo

ECGTSArritmias auriculares y ventricularesAlteraciones ST y TAlteraciones en la conducción interventricular

Bajo voltajeDefectos de conducción auriculares y ventriculares

Hipertrofia VIAnormalidades ST y TOndas QArritmias auriculares y ventriculares

Hallazgos

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ECODisfunción ventricular izquierdaTrastornos mitrales y bajo llenado derecho

Engrosamiento de pared del ventrículo izquierdoDisminución del tamaño de cavidad ventricularFunción sistólica normalDerrame pericárdico

Hipertrofia septal asimétricaTracción sistólica anterior de la mitral

GammagrafíaDisfunción y dilatación izquierdas Infiltración miocárdica Tc 99 Hipertrofia septal asimétrica

Cavidad izquierda pequeña

CateterizaciónRegurgitación mitral o tricuspídeaPresiones de llenado aumentadasBajo gasto cardiaco

Menor elasticidad ventricular izquierdaPresiones de llenado altas

Regurgitación mitralFunción sistólica vigorosa


• ECO: mala ventana acústica, hipocinesia apical FEVI 40% PSAP 35

• TAC toracoabdominal: hígado lobulado, probable hemangioma

• US abdominal normal


• Pruebas de función hepática normales• Biopsia pleural: negativa• MIBI, baja capacidad funcional. Disnea. Isquemia

moderada inferolateral

• ¿Diagnósticos?• ¿Qué sigue?

Cardiomiopatía dilatada

• Problema epidemiológico• Sin una clara predisposición etaria• Sin agregación racial ni geográfica• Reto por las múltiples etiologías• Pronóstico confuso• Fisiopatología no clara

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Manifestaciones de dilatación miocárdica

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Aumento de tamaño de cavidad VI

Disminución de Contractilidad

Disminuye Volumen Sistólico

(FE <40%)

Aumenta Volumen

diastólico

Clinica de la dilatación miocárdica

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Disnea

Debilidad

Palpitaciones Embolismo sistémico o muerte súbitaFatigaDolor torácico Arritmias (FA)

Causas hereditarias

Estrés (takotsubo)

Periparto

Alcoholica

Quimioterapia

Autoimune

Agentes infecciosos

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Causas hereditarias

• El 20% de las CMPD son atribuibles a una causa genética y se halla un familiar cercano afectado

• La mayoría tienen un patrón AD

• El papel de las distrofias• Proteínas estructurales

o canales ionicos

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Takotsubo

• Espasmo coronario multivaso• Deterioro microvascular• Alteraciones metabólicas de AG• Aturdimiento por catecolaminas

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• Falla cardiaca• Choque• Elevación de enzimas y ST• 95% recuperan en 4-8 semanas• 20% presentan complicaciones

Cardiovasculares

Alcoholica

• Toxicidad directa:– Acetaldehido: ciclación del Ca,

síntesis de proteínas mitocondriales, transducción de señales, estado redox, proteínas estructurales, apoptosis

• Deficiencia nutricional:• Tiamina- Beriberi

• Aditivos:• Cobalto

• Manifestaciones clínicas

• Holiday Heart

• Tratamiento

Clas

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70-6

Periparto

• Entre 1 mes preparto y 6 meses postparto

• Estado proinflamatorio, infiltración linfocitaria

• Mayor incidencia en África• Gran compromiso hemodinámico• Recuperación integral en 50%• Riesgo en embarazos subsecuentes• Difusa relación con preclampsia y

eclampsia• Selenio y autoanticuerpos

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75

Infecciosas-Chagas y coxsackie

• Virus:– Producción de autoanticuerpos– Reacción inflamatoria contra miocitos– Criterios de Dallas

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• Chagas, corazón #1• Lesiones locales por pseudoquistes• Crecimiento biventricular + derecho• Atrofia, aneurismas, fibrosis• Lesiones severas en tractos de conducción• PCR• Nifurtimox• Benznidazol

Quimioterapia

• Antraciclinas (dauno y doxorrubicina)• Dosis-acumulativas• Lesiones miocárdicas años después

– Inicio Agudo: disfunción ventricular durante o inmediatamente despues de la infusión. Cambios ECG, arritmias o bloqueos. Enzimas

– Inicio Temprano: toxicidad progresiva en el primer año que progresa aun al descontinuar el tx

– Inicio Tardío: Uno o mas años. Menor contractilidad VI, atrofia. Lesiones transcripcionales de los miocitos

Dexrazoxano

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• Factores de riesgo:1. Dosis acumulativa (20%

mortalidad >550 mg/m2, cambios ECO con >400 mg/m2, evidencia histologica >200 mg/m2

2. Sexo femenino3. Niños4. Cantidad de administración

(>50mg/m2)5. Exposición a radiación o

amsacrine6. Raza negra7. Trisomía 21

Factores de mal pronóstico

Clinicos No invasivos InvasivosNYHA III/IV Baja FE Altas presiones de llenadoEdad >60 Marcada dilatación de VI Bajo consumo pico de O2 con el ejercicio

Baja masa del VI

Retraso en la conducción interventricular

Regurgitación mitral moderada

Arritmias ventriculares complejas Disfunción diastólica ECG con anormalidades en repolarización

Reserva contráctil anormal

Evidencia de excesiva estimulación simpática

Disfunción o dilatación del ventrículo derecho

S3 BNP aumentado Acido urico aumentado Sodio sérico disminuido

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Sobrevida

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Consideraciones de tratamiento

• Causa subyacente• Manejo de ICC• Balón de contrapulsación• Procedimiento de Dor• Procedimiento de Batista• Transplante cardíaco• Resincronizador• Desfibrilador

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• Se realiza cateterismo: coronarias normales, FE 78% PSAP 45

• Ventriculografía: imagen lobulada obliterante en apex, sugiere fibrosis endomiocárdica

• Miocardiopatía restrictiva• ¿Qué otro estudio hacer?• ¿Qué tratamiento?

Cardiomiopatía restrictiva

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MIOCARDITIS RESTICTIVA

INFILTRATIVA

AMILOIDOSIS

DEPOSITO

HEMOCROMATOSIS

FIBROSIS ENDOMIOCAR

DICA

ENDOCARDITIS DE LÖFFLER

En general

• Es la menos común de las 3 principales causas de cardiomiopatías

• En el 50% de los casos se puede encontrar una causa subyacente

• La causa mas frecuente es amiloidosis• Restrictiva vs constrictiva vs tamponade

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Clínica

• Intolerancia al ejercicio

• Disnea

• Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil

• Elevación de presión venosa yugular

• Tercero o cuarto ruido

• Datos de insuficiencia mitral

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Abordaje

• ViñetasInvestigation Constrictive Cardiomyopathy Restrictive Cardiomyopathy

Chest radiograph Pericardial calcification Atrial dilatation causing increased cardiothoracic ratio, normal ventricular size

CT scan/MRI Pericardial thickening No pericardial thickening

Echocardiography Normal-sized ventricles and atria; pericardial thickening, pericardial effusion may be observed

Nondilated, normally contracting, nonhypertrophied ventricles and marked dilatation of both atria; speckled texture of myocardium in cases of amyloid infiltration of the heart

Doppler flow velocities on echocardiography

Respiratory changes (ie, decreased peak transmitral diastolic flow) during inspiration Equalization of the right- and left-sided filling pressures

No respiratory changes Greater elevation in the left-sided filling pressures

Investigation Constrictive Cardiomyopathy Restrictive Cardiomyopathy

Catheterization hemodynamics:

1) RVSP

2) RVEDP:RVSP ratio

3) RVEDP/LVEDP equalization

1) = 50 mm Hg

2) = 0.33

3) = 5 mm Hg difference

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Cardiac biopsy Normal myocardium Often diagnostic, showing abnormal myocardium

Consideraciones terapéuticas

• Excepto por la quelación en la hemosiderosis• Esteroides para la sarcoidosis• Endomiocardectomía en Loeffler (esteroides,

hidroxiurea, interferón)• No hay tratamiento para amiloidosis• Manejo de ICC• Transplante cardiaco

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Pronóstico

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• Realizan RMN: engrosamiento irregular difuso en pared libre del VD, afectación del pericardio visceral, derrame pericárdico loculado

• ¿Diagnóstico?

Cardiomiopatía hipertrófica

• Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica, no explicable por otras causas

• Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes

• Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco

• ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI

• A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMD

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Fisiopatología

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364:

1643

-56

Clínica

• Asintomática• Muerte súbita cardiaca• Disnea

• Representa el síntoma más frecuente • Secundario a la disfunción diastólica• Principalmente durante el ejercicio

• Dolor torácico• Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo• Sincope

• Poco frecuente • Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco

• FA y arritmias SV

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Historia natural

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Ruta de tratamiento

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Tratamiento médico

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Tratamiento quirúrgico

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350:

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Pronóstico

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• ¿tratamiento?

Caso viñeta parte 5 y final

• Paciente que se sometió a pericardiectomía antefrénica bilateral

• Actualmente asintomático

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