Monica Arellano AyolaEscuela de MedicinaBioquimica

Sabes que es la cardiolipina?

Lípido. cuatro ácidos grasos y posee dos cargas negativas.

Dos fosfatidilgliceroles se enlazan con un glicerol central para formar la estructura característica de la cardiolipina

Cardiolipina. Donde se encuentra?

Exclusivamente en membrana bacteriana (E-coli) o en lamembrana mitocondrial interna (La cardiolipina se ha hallado en cristalesde complejos mitocondriales, como el complejo III, complejo IV y el transportador ADP-ATP, claves en larespiración mitocondrial)

20% de la composición lipídica de la membrana

Es particularmente abundante en el tejido cardiaco,donde fue descubierta.

Sus funcionesPrincipal función:

Necesaria para la actividad de diferentes enzimas, incluyendo enzimas de la cadena respiratoria de las mitocondrias

En la fosforilacion oxidativa? En el gradiente de

protones desde la membrana mitocondrial interna hacia el espacio intermembrana.

Chaperonas para el plegamiento de proteínas mitocondriales

ayuda a minimizar los cambios de pH posibles.

FUNCIONESFluidez y estabilidad de las membranas

Participa en la esteroideogenesis, y la regulacionde la expresión genética.

Durante el proceso de la apoptosis, lacardiolipina y el citocromo c desencadenan elproceso de la muerte celular.

Paso de moléculas de colesterol desde lamembrana mitocondrial externa hacia interna.Además, ayudar al anclaje

Entendieron para que se

necesita nuestras celulas?

Entonces…Sabes que nos puede producirla falta o la atrofia de estefosfolipido, en nuestroorganismo?

Causas Anomalías mitocondriales: 1. genéticas: disfunción

de la fosforilación oxidativa, o los defectos de la betaoxidación de los ácidos grasos

2. Agresiones cardiotóxicas o ambientales más esporádicas

3. causas todavía no identificadas. Biogénesis mitocondrial y vías bioenergéticas durante el crecimiento cardíaco, el envejecimiento.

La alteración morfológica más característica es la presencia de fibras "rojo-rotas" (ragged-red) en el músculo esquelético, si bien no se encuentran en todas las enfermedades mitocondriales. Estas fibras se ponen de manifiesto con tincion tricromica modificada de gomori

Aumento del número de mitocondrias con inclusiones cristalinas junto a cuerpos de lipofuscina. Imagen ultraestructural

Enfermedades asociadas

Síndrome de Barth hereditaria. Cromosoma X. afecta al metabolismo

lipídico.

La mutación disminuye la producción de una enzimarequerida para la síntesis de “cardiolipina”. Es decir,en la introduccion de ácidos grasos específicos durante lasíntesis, o el recambio de ácidos grasos por ácidos grasosespecíficos. , y aparentemente esto se traduce en unareducción en la eficiencia de la cadena respiratoria

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Síntomas del Síndrome deBarth- Problemas en el musculo cardiaco.- Debilidad músculo-esquelética- Insuficiencia Ventricular Izquierda –- Defectos del septo ventricular- Retraso cognitivo en el cálculo matemático y en

las tareas que requieren habilidades visual-espaciales

- Fatiga al hacer esfuerzo- Infecciones Bacteriana

Neurodegenerativas. Parkinson.

Alzheimer’s disease is the most common cause of dementia. The disease is age-sensitive, afflicting about 3% of people between 65 to 74 years of age, and rising to an incidence of nearly 50% in those over age 85.

Descenso en las celularcerebrales. reduccióndel 23% del contenidoen fosfatidilglicerol, unprecursor de lacardiolipina

Mas enfermedades

Síndrome autoinmune de fosfolípidos. el sistemainmunológico empieza a producir anticuerpos contra loscomponentes normales del cuerpo, Los anticuerpos anti-cardiolipina se asocian con la formación de coágulos de sangre(trombosis) dentro de condiciones autoinmunes. Por ejemplo,los pacientes con LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LESo lupus) están predispuestos a abortos espontáneos,trombocitopenia y trombosis.

Mi corazon y sus mitocondrias

Depende de la energía generada en las mitocondrias.

Defectos en la estructura y función mitocondriales. enfermedades cardiovasculares:

miocardiopatías hipertróficadefectos en la conducción cardíaca y muerte súbita,miocardiopatías isquémicas y alcohólicas y miocarditis.

insuficiencia cardíaca

The classification of diabetes mellitus as Type 1 and 2 was changed in 1997 from the old classification of Insulin-

dependent diabetes mellitus (IDDM) and Non-insulin-dependent diabetes mellitus (NIDDM).

Dramática disminución en el contenido de cardiolipina de miocardio en la aparición de la diabetes.

Gracias!