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    BRITISH MEDICAL JOURNAL VOLUME 29 0 2 MARCH 1985

    M POOLEP l a s t i c a n d R e c o n s t r u c t i v e S u r g e r y M B R I Y G N G EH CHENG.~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~

    CRANIOFACIAL SURGERYC r a n i o f a c i a l s u r g e r y i s c o n c e r n e d w i t h s u r g i c a l c o r r e c t i o n o f p r o b l e m sa f f e c t i n g t h e s k u l l b a s e , o r b i t s , a n d u p p e r f a c e . T h e s e a n a t o m i c a l a r e a s , i np a r t i c u l a r t h e s k u l l b a s e , were u n t i l r e c e n t l y a k i n d o f " n o m a n ' s l a n d "t h a t d i d n o t f a l l w i t h i n t h e p r o v i n c e o f a n y p a r t i c u l a r s u r g i c a l s p e c i a l t y . I nr e c e n t y e a r s m u l t i d i s c i p l i n a r y t e a m s h a v e b e e n f o r m e d t o d e a l w i t hp r o b l e m s i n t h i s d i f f i c u l t a r e a . B e c a u s e t h e s e p r o b l e m s a r e n o t common.... L >. 0 , i e R 9 6 i . . . a n d m a n a g e m e n t i s d i f f i c u l t c r a n i o f a c i a l s u r g e r y i s p e r f o r m e d i n o n l y a f e wc e n t r e s w i t h s u r g i c a l t e a m s t r e a t i n g s u f f i c i e n t n u m b e r s o f p a t i e n t s t om a i n t a i n t h e r e q u i r e d l e v e l o f s k i l l . T h e c o n d i t i o n s t r e a t e d i n t h i s way f a l li0g+00> i S U 0 0 ! 0 ! i n t o t h r e e m a i n g r o u p s : c o n g e n i t a l a n o m a l i e s , t u m o u r s , a n d t r a u m a .

    p t i e n t w i t h a c r a n i d a c i a l d e f o r m i t y

    C o n g e n i t a l a n o m a l i e s

    C o n g e n i t a l c r a n i o f a c i a l a n o m a l i e s T h e c r a n i o s y n o s t o s e s a r e a g r o u p o f d i s o r d e r s i n w h i c h o n e o r m o r e o f t h eC o n g n i a s u t u r a l j o i n s b e t w e e n t h e c r a n i a l b o n e s b e c o m e s p r e m a t u r e l y o s s i f i e d ,S i m p l e v a u l t c r a n i o s y n o s t o s e s i m p a i r i n g t h e g r o w t h o f t h e s k u l l t h a t t a k e s p l a c e i n a d i r e c t i o n a t r i g h tC r a n i o f a c i a l s y r i o s t o s e s - C r o u z o n ' s s y n d r o m e a n g l e s t o t h e s u t u r e . T h i s may l e a d t o a d e f o r m i t y o f t h e c r a n i u m ( a n d- A p e r t ' s s y n d r o m e e v e n t u a l l y t o d e f o r m i t y o f t h e f a c i a l s k e l e t o n i n some t y p e s ) a n d , i n some- O t h r s c h i l d r e n , t o m i l d l y r a i s e d i n t r a c r a n i a l p r e s s u r e , w h i c h ma y b e h a r m f u l .O r b i t a l d i s p l a c e m e n t s 0 Many c a s e s o f s i m p l e c r a n i o s y n o s t o s i s d o n o t r e q u i r e s u r g e r y a n d a r eE n c e p h a l o c o e l e m a n a g e d e x p e c t a n t l y , b u t i n t h o s e w h e r e s u r g e r y i s n e c e s s a r y i t i s u s u a l l yM s c e p l l n e o T e a d o n e f a i r l y e a r l y i n i n f a n c y t o o b t a i n t h e b e s t r e s u l t s i n t e r m s o f

    - H e m i f a c i a l m i c r o s o m i a s u b s e q u e n t g r o w t h . T h e s u r g i c a l p r o c e d u r e i n s o m e o f t h e s e c o n d i t i o n s- h e r s m n e e d s t o b e c a r r i e d i n t o t h e a n t e r i o r s k u l l b a s e a n d u p p e r f a c e .- O t h e r s

    j y p e s a f c r a n i o s y n o s t o s i s

    S c a p h o c e p h i l y T r i g o n o c e p h a l y P l o g i o c e p h a l y O c c i p i t a l p l a g i o c e p h a l y B i l a t e r a l c o r o n a l( s a g i t t a l s u t u r e ( m e t o p i c s u t u r e ( u r i l a t e r a l c o r o n a l ( l a m b d o i d s u t u r e s u t u r e s y n o s t o s i ss y n o s t o s i s ) s y n o s t o s i s ) s y n o s t o s i s ) s y n o s t o s i s ) ( a s i n A p e r f s a n dC r o u z o n t s y n d r o m e s )

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    A b a b y w i t h A p e r t ' s s y n d r o m e b e f o r e an d a t t e r e a r l y s u r g e r y a nd s h o w i n g hand d e f o r

    C o r r e c t i o n o f h y p e r t o l e r i s m s h o w i n gb o n e c u t s a n d b o n e g r a f t s m

    T h e c r a n i o f a c i a l s y n o s t o s e s h a v e i n common t h ep r e m a t u r e f u s i o n o f t h e c r a n i a l v a u l t s u t u r e st o g e t h e r w i t h d e v e l o p m e n t a l f a i l u r e o f t h e g r o w t ha r e a s o f t h e s k u l l b a s e a n d u p p e r f a c e . T h ed e f o r m i t i e s t h a t may r e s u l t a r e t h e r e f o r e morec o m p l e x a n d s e v e r e , a n d s u r g i c a l c o r r e c t i o n i s moreo f t e n n e c e s s a r y . S e v e r a l s y n d r o m e s f a l l i n t o t h i sg r o u p , t h e m o s t common b e i n g C r o u z o n ' ss y n d r o m e a n d A p e r t ' s s y n d r o m e . A p e r t ' ss y n d r o m e i s s o m e t i m e s i n c l u d e d i n a b a t c h o fd i s o r d e r s c a l l e d c o l l e c t i v e l y a c r o c e p h a l o s y n d a c t y l y ;s y n d a c t y l y o f h a n d s a n d f e e t a l s o o c c u r s . T h e s er m i t y may b e g e n e t i c a l l y t r a n s m i t t e d .

    S u r g e r y i n t h e s e c o n d i t i o n s i s d i r e c t e d a tr e l i e v i n g r a i s e d i n t r a c r a n i a l p r e s s u r e a n d a l l o w i n ga s f a r a s p o s s i b l e f o r n o r m a l g r o w t h a n dd e v e l o p m e n t o f b r a i n a n d c r a n i u m i n i n f a n c y .T h e s e p r o c e d u r e s u s u a l l y r e q u i r e r e m o v a l o f b o n ef r o m t h e s i t e s o f t h e f u s e d s u t u r e s i n t h e v a u l t a n dc r a n i a l b a s e w h e r e a c c e s s i b l e , e n l a r g e m e n t o f t h ei n t r a c r a n i a l v o l u m e , a n d c o r r e c t i o n o f a s y m m e t r yi n t h e c r a n i u m a n d u p p e r o r b i t s .F r o n t a l a d v a n c e m e n t a s c a r r i e d o u t f o r C o n z o n ' s a n d A p e r t ' ss y n d r o m e s s h o w i n g b o n e c u t s (- ) a n d o p e n a r e a l e f t f r e e a f t e ra d v a n c e m e n t ( E D ) . T h e g r o w i n g b r a i n i s t h e n f r e e t o p u s h ont h e f o r e h e a d .

    L a t e r s u r g e r y , g e n e r a l l y i n e a r l y c h i l d h o o d , i sd i r e c t e d a t c o r r e c t i n g a n y f a c i a l d e f o r m i t y , w h i c hmay b e g r o s s . F o r e x a m p l e i n s o m e c h i l d r e n w i t hC r o u z o n ' s a n d A p e r t ' s s y n d r o m e s a f o r m o f " d i s hf a c e " d e v e l o p s , w i t h p r o p t o s e d e y e s , r e s u l t i n g f r o ml i m i t e d g r o w t h o f t h e m i d - f a c e . T h i s c a n b e v a s t l yi m p r o v e d b y a p r o c e d u r e t o a d v a n c e t h e w h o l em i d - f a c i a l s k e l e t o n . A l l t h i s s u r g e r y i s d o n e a s f a ra s p o s s i b l e t h r o u g h a n a p p r o a c h v i a a c o r o n a l s c a l pi n c i s i o n t o a v o i d s c a r s o n t h e f a c i a l s k i n .L e F o r t I I I m i d - f a c i a l a d v a n c e m e n t s h o w i n g b o n e c u t s ( _ )a n d b o n e g r a f t s ( M ) .

    O r b i t a l p r o b l e m s - T h e w h o l e o f o n e o r b o t h b o n yo r b i t s may b e d i s p l a c e d i n a n y d i r e c t i o n a s p a r t o f ac o n g e n i t a l a n o m a l y t h a t may b e a s s o c i a t e d w i t h af a c i a l c l e f t o r z o n e o f h y p o p l a s i a , a ne n c e p h a l o c o e l e , o r a s p a r t o f c r a n i o f a c i a l\ \ s y n o s t o s i s . T h e s e a b n o r m a l i t i e s p r o d u c e a b i z a r r ef a c i a l a p p e a r a n c e a n d , o f t e n , v i s u a l p r o b l e m s . T h ec o m m o n e s t a n o m a l y o f t h i s t y p e i s h y p e r t e l o r i s m ,T 3 i n w h i c h t h e o r b i t s a r e w i d e l y s e p a r a t e d w i t h ana b n o r m a l nose i n b e t w e e n . C r a n i o f a c i a l s u r g i c a lt e c h n i q u e s h a v e b e e n d e v e l o p e d i n w h i c h t h e p a r t so f t h e o r b i t s c o n t a i n i n g t h e e y e b a l l s may b e s a f e l ym o v e d i n t o m o r e n o r m a l r e l a t i o n . T h i s c a n b e d o n ei n e a r l y c h i l d h o o d . T h e r e may b e e x t e n s i v e s o f tt i s s u e d e f o r m i t i e s i n a d d i t i o n t o s k e l e t a l o n e s i ns o m e o f t h e s e c o n d i t i o n s ; t h e s e o f t e n r e q u i r ef u r t h e r " t i d y u p " p r o c e d u r e s . T h e u l t i m a t e r e s u l td e p e n d s l a r g e l y o n t h e s e s o f t t i s s u e p r o b l e m s a n dmay b e s h o r t o f i d e a l . S q u i n t s u r g e r y i s o f t e n

    n e c e s s a r y a t s o m e s t a g e i n t h e m a n a g e m e n t o f t h e s ec h i l d r e n .

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    M i s c e l l a n e o u s d e f o r m i t i e s a f f e c t i n g t h e h e a d a n d f a c e a r e o f t e n a m e n a b l et o s u r g i c a l c o r r e c t i o n . N o t a l l o f t h e s e r e q u i r e c o m b i n e d n e u r o s u r g i c a l a n dp l a s t i c s u r g i c a l p r o c e d u r e s , b u t t h e i r m a n a g e m e n t h a s b e e n m a d e much_ e a s i e r , s a f e r , a n d more e f f e c t i v e a s a r e s u l t o f t h e m u l t i d i s c i p l i n a r ya p p r o a c h a n d ne w t e c h n i q u e s u s e d i n c r a n i o f a c i a l s u r g e r y . E x a m p l e s o ft h i s a r e t h e T r e a c h e r C o l l i n s s y n d r o m e a n d h e m i f a c i a l m i c r o s o m i a . T h eT r e a c h e r C o l l i n s s y n d r o m e ma y b e e x t r e m e l y d e f o r m i n g a n d a s s o c i a t e dw i t h c o m p l e x s q u i n t s a s w e l l a s p r o b l e m s o f d e n t a l o c c l u s i o n . H e m i f a c i a lm i c r o s o m i a , w i t h c h a n g i n g f a c i a l a s y m m e t r y a s g r o w t h p r o c e e d s , s i m i l a r l yh a s s e v e r a l f a c e t s t o i t s m a n a g e m e n t . Many o f t h e c h i l d r e n w i t h m o n s t r o u sa b n o r m a l i t i e s h a v e , c o n t r a r y t o p o p u l a r b e l i e f , n o r m a l i n t e l l i g e n c e .C o n s e q u e n t l y , s u r g i c a l c o r r e c t i o n t o a s n e a r n o r m a l a s p o s s i b l e i s w o r t hw h i l e a n d s h o u l d b e d o n e a s e a r l y a s p o s s i b l e . S o m e p a t i e n t s w i t h t h e s ed e f o r m i t i e s d e v e l o p a b n o r m a l i t i e s o f j a w r e l a t i o n w i t h c o n s e q u e n t e f f e c t so n f a c i a l c o n t o u r a n d d e n t a l o c c l u s i o n . T h e s e p r o b l e m s a r e common i np a t i e n t s w i t h c l e f t s o f t h e l i p a n d p a l a t e b u t may b e f o u n d i n o t h e r sw i t h o u t c l e f t s a n d a r e a l m o s t a l w a y s p r e s e n t i n t h o s e w i t h A p e r t ' s a n dC r o u z o n ' s s y n d r o m e s . O r t h o g n a t h i c s u r g e r y a s p r a c t i s e d b y o r a l a n d_ m a x i l l o f a c i a l s u r g e o n s may t h u s f o r m p a r t o f t h e m u l t i d i s c i p l i n a r ya p p r o a c h a n d , b e c a u s e o f t h e s e n s i t i v i t y o f t h e m o u t h t o v e r y m i n o rd i s t u r b a n c e s o f d e n t a l o c c l u s i o n , r e q u i r e s c a r e f u l p l a n n i n g . C o m p l e xa n c i l l a r y t e c h n i c a l h e l p i s n e c e s s a r y t o c o n t r i b u t e t o p o s i t i o n i n g a n de x t e r n a l f i x a t i o n o f t h e s u r g i c a l f r a c t u r e s . T h i s w o r k h a s m a d e a n

    _B e f o r e a n d a f t e r ma x i l l a r y _ a p p r e c i a b l e i m p a c t o n t h e m a n a g e m e n t o f t h e s e p a t i e n t s , w i t h o f t e na d v a n c e m e n t spectacularimprovement inappearance.Tumours a n d t u m o u r l i k e c o n d i t i o n s

    T h e t a b l e s h o w s t h e t u m o u r s t h a t c a n b e d e a l tC r a n i o f a c i a l t u m o u r s a n d t u m o u r l i k e c o n d i t i o n s w i t h b y c r a n i o f a c i a l s u r g i c a l t e c h n i q u e s . P a t i e n t sw i t h tumours i n t h e c r a n i o f a c i a l r e g i o n n e e d c a r e f u lC o n d i t i o n s r e q u i r i n g r e s e c t i o n o f t h e c r a n i a l b a s e a n d s u i t e d to a s s e s s m e n t , w i t h computed t o m o g r a p h i c s c a n n i n gt h e c r a n i o f a c i a l t e c h n i q u e i n p a r t i c u l a r , t o d e f i n e a c c u r a t e l y t h e l i m i t s of

    C o n d i t i o n s T i s s u e t y p e s t u m o u r s p r e a d a n d p l a n t h e r e q u i r e d r e s e c t i o n a n d. I n a c c e s s i b l e b e n i g n t u m o u r s S k i n r e c o n s t r u c t i o n . N o t a l l tumours i n t h i s r e g i o nN r e q u i r e s u r g e r y , b u t i t ca n b e u s e d i f o t h e r m e t h o d s* M a l i g n a n t t u m o u r s r e q u i r i n g a s i a s m u n c P a a n a o s o l o f t r e a t m e n t a r e n o t t h e most a p p r o p r i a t e . T h e a imr a d i c a l r e m o v a l O t h e r e p i t h e l i a l t i s s u e s i n tumours f o r w h i c h s u r g e r y i s i n d i c a t e d i s t o t a l* D i f f u s e t u m o u l i k e c o n d i t i o n s o n e s r e m o v a l , a n d s u c h a r e s e c t i o n ma y i n c l u d e t h e b o n e( b o n e d y s p l a s i a , n e u r o f i b r o m a t o s i s ) B e s- o f t h e s k u l l b a s e i f t h a t i s a f f e c t e d , t h e dura m a t e r ,C o n n e c t i v e t i s s u e a n d e v e n , i f n e c e s s a r y , s o m e o f t h e b r a i n .

    T h e r e c o n s t r u c t i v e a s p e c t s o f t h i s s u r g e r y a r e c o n s i d e r a b l e a n d r e q u i r er e p a i r o f t h e d u r a , t h e c r a n i a l b a s e , t h e l i n i n g t i s s u e s o f t h e n a s a l r o o f , a n do t h e r a d j a c e n t s t r u c t u r e s t o p r o d u c e a w e l l p r o t e c t e d c r a n i a l c a v i t y a n d a sg o o d a n a p p e a r a n c e a s p o s s i b l e . S u c c e s s i n d e a l i n g w i t h c r a n i o f a c i a l< L e f t tumours d e p e n d s l a r g e l y on t h e h i s t o l o g i c a l t y p e o f g r o w t h a n d on i t se x t e n t . A p p r e c i a b l e n u m b e r s o f p a t i e n t s w i t h t h e s e u n t i l r e c e n t l y1 _ i n o p e r a b l e tumours can b e s a l v a g e d b y t h i s s u r g i c a l a p p r o a c h w h e nc a r e f u l l y s e l e c t e d .

    1 5cm A g r o u p o f tumour l i k e c o n d i t i o n s , w h i c h b e h a v e l i k e t u m o u r s , a r e a l s os* ] t r e a t e d b y c r a n i o f a c i a l r e s e c t i o n a n d r e p a i r . T h e b o n e d y s p l a s i a s , w h i c hma y a f f e c t t h e c r a n i o f a c i a l s k e l e t o n , i n p a r t i c u l a r f i b r o u s d y s p l a s i a , ma yr e q u i r e s u r g e r y . I n g e n e r a l , t h e o n l y w a y t o a r r e s t s u r g i c a l l y t h ep r o g r e s s i o n o f t h e g r o s s b o n y e n l a r g e m e n t t h a t c a n d e v e l o p i n t h i sc o n d i t i o n i s t o r e s e c t ( c o m p l e t e l y i f a t a l l p o s s i b l e ) t h e a f f e c t e d a r e a o f b o n eJO _ - a n d r e c o n s t r u c t i t w i t h b o n e g r a f t s f r o m u n a f f e c t e d b o n e s . S u c hU_ p r o c e d u r e s a r e p o s s i b l e . A n o t h e r t u m o u r l i k e d i s o r d e r i sC o n p u t e d t o r n o g r a m s h o w i n g a n e u r o f i b r o m a t o s i s , a f f e c t i n g t h e r e g i o n a r o u n d t h e o r b i t , a m o s t d i f f i c u l tc r a n i o f a c i a l t u m o u r , w h i c h w as c o n d i t i o n t o t r e a t b u t o n e t h a t h a s b e e n d e a l t w i t h i n c r a n i o f a c i a l c e n t r e ss u c c e s s f u l l y r e s e c t e d w i t h s o m e d e g r e e o f s u c c e s s .

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    696 BRITISH MEDICAL JOURNAL VOLUME 290 2 MARCH 1985C r a n i o f a c i a l t r a u m a

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    l \C r a n i o f a c i a l t r a u m a , s t i l l a p r o b l e m d e s p i t e s e a t b e l t s , i s t h e t h i r d m a i na r e a w h e r e c r a n i o f a c i a l s u r g i c a l t e c h n i q u e s h a v e much t o o f f e r . M o s t o ft h i s k i n d o f t r a u m a , i n c l u d i n g e x t e n s i v e d a m a g e t o t h e a n t e r i o r c r a n i a lb a s e , f r o n t a l s i n u s , o r b i t s , a n d j a w s , r e q u i r e s a m u l t i d i s c i p l i n a r y a p p r o a c hw i t h a n e u r o s u r g i c a l , p l a s t i c , m a x i l l o f a c i a l , a n d o p h t h a l m i c t e a mc o n t r i b u t i n g a s n e c e s s a r y t o t h e r e s t o r a t i o n o f s a t i s f a c t o r y f u n c t i o n a n da p p e a r a n c e . G e n e r a l l y t h e s e c a s e s a r e m a n a g e d i n r e g i o n a l n e u r o s u r g i c a lc e n t r e s . T h e c o m b i n e d c r a n i o f a c i a l a p p r o a c h h a s b e e n f o u n d t o r e d u c e t h et i m e i n t h e a c u t e h o s p i t a l a n d l a t e c o m p l i c at i o n s o f t r a u m a . F u r t h e rs u r g i c a l p r o c e d u r e s - f o r i n s t a n c e , t h e r e c o n s t r u c t i o n o f t r a u m a t i c a l l yd i s p l a c e d o r b i t s o r m a l u n i o n o f t h e f a c i a l b o n e s ( d i f f i c u l t t e c h n i c a l l y ) - a r es e l d o m r e q u i r e d .C r a n i o f a c i a l s u r g e r y i s a n e x c i t i n g d e v e l o p m e n t i n r e c o n s t r u c t i v es u r g e r y a n d h a s a l r e a d y m a d e s t a r t l i n g c o n t r i b u t i o n s t o t h e t r e a t m e n t o fs o m e o f t h e m o s t d i f f i c u l t a n d u g l y d e f o r m i t i e s e n c o u n t e r e d . T h e f u t u r ew i l l s e e r e f i ne m e nt s o f e x i s t i n g s u r g i c a l t e c h n i q u e s a n d o f p a t i e n tm a n a g e m e n t , p r o b a b l y ne w a p p l i c a t i o n s f o r t h i s s o r t o f w o r k , a n d , w i t hf u r t h e r r e s e a r c h , a b e t t e r u n d e r s t a n d i n g o f t h e a e t i o l o g y a n d t h ec o m p l e x i t i e s o f t h e c o n g e n i t a l c r a n i o f a c i a l d e f o r m i t i e s .Mr M i c h a e l D P o o l e , M B , F R c s , i s c o n s u l t a n t p l a s t i c s u r g e o n a n d Mr M B r i g g s , M S C , F R C S ,i s c o n s u l t a n t n e u r o s u r g e o n , R a d c l i f f e I n f i r m a r y , O x f o r d ; J R a y n e , F D S , D O R T H R C S , i Sc o n s u l t a n t o r a l s u r g e o n , J o h n R a d c l i f f e H o s p i t a l , O x f o r d ; a n d H C h e n g , F R C S , i s c o n s u l t a n to p h t h a l m i c s u r g e o n , O x f o r d E y e H o s p i t a l , O x f o r d . A l l a r e m e m b e r s o f t h e O x f o r dC r a n i o f a c i a l U n i t .

    C o m m u n i c a b l e D i s e a s e sT e t a n u s s u r v e i l l a n c e : E n g l a n d a n d W a l e s , 1 9 8 1 - 3T h r e e r o u t i n e s o u r c e s o f n a t i o n a l d a t a o n t e t a n u s - n a m e l y ,s t a t u t o r y n o t i f i c a t i o n s , l a b o r a t o r y r e p o r t s , a n d d e a t h c e r t i f i c a t i o n -w e r e a n a l y s e d f o r t h e t h r e e y e a r s 1 9 8 1 - 3 . D a t a f r o m t h e H o s p i t a lI n p a t i e n t E n q u i r y f r o m 1 9 7 7 - 8 1 w e r e a l s o c o n s i d e r e d . A p r e v i o u sr e v i e w o f t h e s e d a t a c o v e r e d t h e p e r i o d 1 9 3 0 - 7 9 , ' a n d a s u b s e q u e n ts u r v e i l l a n c e r e p o r t t h e y e a r 1 9 8 0 . 2 S i n c e 1 9 8 1 a s p e c i a l i n q u i r y h a sb e e n made b y t h e C o m m u n i c a b l e D i s e a s e S u r v e i l l a n c e C e n t r e a b o u te a c h n o t i f i e d c a s e o f t e t a n u s , w h i c h h a s m a d e i t p o s s i b l e t o i n t e g r a t en o t i f i c a t i o n s w i t h l a b o r a t o r y r e p o r t s a n d c e r t i f i e d d e a t h s a n d a l s o t oc o l l e c t m o r e i n f o r m a t i o n a b o u t t h e c i r c u m s t a n c e s a s s o c i a t e d w i t ht h e d i s e a s e .

    R e s u l t sT h e r e w e r e 1 5 n o t i f i c a t i o n s i n 1 9 8 1 , 1 2 i n 1 9 8 2 , a n d o n l y s i x i n1 9 8 3 , t h e l o w e s t a n n u a l n u m b e r r e c o r d e d s i n c e n o t i f i c a t i o n b e g a n i n1 9 6 9 ( f i g u r e ) . I n t h e 1 5 y e a r s s i n c e t h e n n o t i f i c a t i o n s h a v e f a l l e np r o g r e s s i v e l y . A l t o g e t h e r i n t h i s p e r i o d t h e r e w e r e 2 6 4 n o t i f i c a t i o n s ,1 4 2 me n a n d 1 2 2 w o m e n , a m a l e : f e m a l e r a t i o o f 1 - 2 . T h i s r a t i o d i dn o t c h a n g e o v e r t h e 1 5 y e a r s . T h e r a t i o o f n o t i f i c a t i o n r a t e s o v e r t h es a m e p e r i o d , h o w e v e r , v a r i e d w i t h a g e ; t h e m a l e : f e m a l e r a t i o i n t h ea g e g r o u p 0 - 4 4 y e a r s w a s 2 - 8 , b u t i n t h o s e o v e r 4 5 i t w a s 0 7 .T h e a g e d i s t r i b u t i o n o f n o t i f i c a t i o n s c h a n g e d d u r i n g t h e 1 5 y e a r s ;b e t w e e n 1 9 6 9 a n d 1 9 7 3 22% o f p a t i e n t s w e r e a g e d 0 - 1 4 y e a r s b u t b y1 9 7 4 - 8 , t h i s h a d f a l l e n t o 5% a n d e v e n l o w e r , t o 3 % , b e t w e e n 1 9 7 9a n d 1 9 8 3 . I n d e e d , t e t a n u s i n c h i l d r e n a l m o s t d i s a p p e a r e d w i t h o n l y

    t w o n o t i f i e d c a s e s i n t h e t h r e e y e a r s 1 9 8 1 - 3 .T h e r e w e r e 2 0 l a b o r a t o r y r e p o r t s o f t e t a n u s b e t w e e n 1 9 8 1 a n d

    1 9 8 3 . T h e d e c l i n e i n l a b o r a t o r y r e p o r t s o v e r t h e t h r e e y e a r s w a ss i m i l a r t o t h e d e c l i n e i n n o t i f i c a t i o n s ; t h e r e w e r e 1 1 r e p o r t s i n 1 9 8 1 ,s i x i n 1 9 8 2 , a n d t h r e e i n 1 9 8 3 . O f t h e 2 0 c a s e s r e p o r t e d b yl a b o r a t o r i e s o n l y s i x w e r e i n c l u d e d among t h e 3 3 c a s e s n o t i f i e d i nt h i s p e r i o d .E i g h t d e a t h s w e r e a t t r i b u t e d t o t e t a n u s i n 1 9 8 1 - 3 a n d i n s i x o t h e r st e t a n u s w a s a c o n t r i b u t o r y f a c t o r . Of t h e 1 4 d e a t h s e i g h t w e r e i n1 9 8 1 , f o u r i n 1 9 8 2 , a n d t w o i n 1 9 8 3 , t h e l o w e s t n u m b e r e v e rr e c o r d e d . The d a t a f o l l o w e d t h e s a m e d o w n w a r d t r e n d o b s e r v e d i nn o t i f i c a t i o n s a n d l a b o r a t o r y r e p o r t s . O n l y s e v e n o f t h e 1 4 d e a t h sw e r e a l s o n o t i f i e d .D a t a f r o m t h e H o s p i t a l I n p a t i e n t E n q u i r y w e r e a v a i l a b l e u p t o1 9 8 1 . T h e w i d e f l u c t u a t i o n s i n t h e e s t i m a t e d h o s p i t a l d i s c h a r g e s a n dd e a t h s f r o m 1 9 7 7 t o 1 9 8 1 ( f i g u r e ) w e r e p r o b a b l y d u e t o t h e s m a l ls a m p l e s i z e ; i n e a c h o f t h e s e f i v e y e a r s t h e r e w e r e f i v e c a s e s o r l e s s i nt h e o r i g i n a l s a m p l e , w i t h a n a v e r a g e o f t h r e e a y e a r . B a s e d o n t h e s ed a t a t h e r e w a s p r o b a b l y a n a v e r a g e o f a b o u t 3 0 p a t i e n t s w i t h t e t a n u sa d m i t t e d t o h o s p i t a l e a c h y e a r .I n t e g r a t i n g n o t i f i c a t i o n s , l a b o r a t o r y r e p o r t s , a n d d e a t h s g a v e at o t a l o f 5 2 c a s e s o f t e t a n u s i n E n g l a n d a n d W a l e s i n 1 9 8 1 - 3 ( t a b l e ) .I n 2 1 o f t h e 5 2 p a t i e n t s i n j u r i e s w e r e s u s t a i n e d d u r i n g g a r d e n i n g ;i n d e e d , i n t h o s e a g e d 6 5 o r o v e r more t h a n h a l f ( 1 5 / 2 6 ) w e r ea s s o c i a t e d w i t h a g a r d e n i n g i n j u r y . T h e r e w e r e f o u r p a t i e n t s w i t h" o c c u p a t i o n a l " t e t a n u s ; o n e f o l l o w e d a s p o r t s i n j u r y a n d t h r e e h a dn o a p p a r e n t h i s t o r y o f i n j u r y . T e n o t h e r p a t i e n t s h a d r e c e i v e di n j u r i e s b u t n o f u r t h e r d e t a i l s w e r e a v a i l a b l e . O f p a r t i c u l a r i n t e r e s tw e r e t w o p a t i e n t s w i t h t e t a n u s a f t e r c h o l e c y s t e c t o m y i n t h eN o r t h e r n r e g i o n f o r w h i c h t h e r e w a s n o o b v i o u s e x p l a n a t i o n . 3 Noi n f o r m a t i o n w a s a v a i l a b l e i n t h e r e m a i n i n g c a s e s . I t p r o v e d