Biologia sistem.endomembran.

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INTEGRADO PORINTEGRADO POR::

Retículo endoplásmico rugoso.Retículo endoplásmico rugoso.Retículo endoplásmico liso.Retículo endoplásmico liso.

Complejo de Golgi.Complejo de Golgi.Lisosomas- EndosomasLisosomas- Endosomas

VesículasVesículasEnvoltura nuclear.(*)Envoltura nuclear.(*)

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NUCLEO- CITOSOLNUCLEO- CITOSOL:: comunicados a comunicados a través de poros nucleares.través de poros nucleares.

ORGANULOS DE SECRECION Y DE ORGANULOS DE SECRECION Y DE ENDOCITOSISENDOCITOSIS: : ER, Golgi, lisosomas, y ER, Golgi, lisosomas, y

vesículas de transporte.vesículas de transporte.

MITOCONDRIAS Y PEROXISOMASMITOCONDRIAS Y PEROXISOMAS

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RED de RED de TUBULOS RAMIFICADOS, TUBULOS RAMIFICADOS, APLANADOS E INTERCONECTADOSAPLANADOS E INTERCONECTADOS, ,

que forman UNA que forman UNA MEMBRANA MEMBRANA CONTINUACONTINUA extendida en el citoplasma extendida en el citoplasma

de la célula.de la célula.

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RETICULO ENDOPLASMICO LISORETICULO ENDOPLASMICO LISO: :

sin ribosomassin ribosomas adheridos a su adheridos a su

paredpared

RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO:RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO: con ribosomascon ribosomas adheridos a su pared. adheridos a su pared.

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SINTESIS DE LIPIDOS EN GENERAL.SINTESIS DE LIPIDOS EN GENERAL.

SINTESIS DE FOSFOLIPIDOS DE SINTESIS DE FOSFOLIPIDOS DE MEMBRANA.MEMBRANA.

DETOXIFICACION CELULAR.DETOXIFICACION CELULAR.

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TRANSPORTE TRANSPORTE REGULADOREGULADO

TRANSPORTE TRANSPORTE TRANSMEMBRANATRANSMEMBRANA

TRANSPORTE TRANSPORTE VESICULARVESICULAR

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Al RE llegan dos tipos de proteínas:Al RE llegan dos tipos de proteínas:

TRANSMEMBRANATRANSMEMBRANA:: son parcialmente traslocadas.son parcialmente traslocadas.

SOLUBLES EN AGUASOLUBLES EN AGUA:: son completamente traslocadas.son completamente traslocadas.

RESIDENTESRESIDENTES

MIGRATORIASMIGRATORIAS

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IMPORTACION DE PROTEINAS:IMPORTACION DE PROTEINAS:

COTRADUCCIONALCOTRADUCCIONAL

POSTRADUCCIONALPOSTRADUCCIONAL

((con la ayuda de chaperonas- bip-)con la ayuda de chaperonas- bip-)

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ES UN PORO ACUOSO. ES UN PORO ACUOSO.

Esta compuesto por tres o cuatro Esta compuesto por tres o cuatro complejos proteicos, formados cada complejos proteicos, formados cada

uno por tres proteínas uno por tres proteínas transmembranas.transmembranas.

Solo se abren ante una cadena Solo se abren ante una cadena polipeptídica polipeptídica con un péptido señal.con un péptido señal.

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PARTICULA DE RECONOCIMIENTO PARTICULA DE RECONOCIMIENTO SEÑALSEÑAL

FORMADA POR 6 CADENAS FORMADA POR 6 CADENAS POLIPEPTIDICAS UNIDAS A UNA POLIPEPTIDICAS UNIDAS A UNA

MOLECULA DE ARNMOLECULA DE ARN..

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PEPTIDO SEÑALPEPTIDO SEÑAL: : EMERGEEMERGE DEL RIBOSOMADEL RIBOSOMA

PRSPRS: : CORTACORTA LA LA TRADUCCION Y TRADUCCION Y SE UNESE UNE AL AL

PEPTIDO SEÑAL.PEPTIDO SEÑAL.

RECEPTOR PRSRECEPTOR PRS: : PROTEINA PROTEINA

TRANSMEMBRANA DEL RETRANSMEMBRANA DEL RE

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COMPLEJO PEPTIDO COMPLEJO PEPTIDO RIBOSOMAS-PRS RIBOSOMAS-PRS SE UNESE UNE AL RECEPTOR PRS DE LA AL RECEPTOR PRS DE LA

MEMBRANA DEL RE.MEMBRANA DEL RE.

TUNEL RIBOSOMICO TUNEL RIBOSOMICO SE SE ALINEAALINEA CON EL ORIFICIO CON EL ORIFICIO

DEL TRANLOCADOR. DEL TRANLOCADOR.

SE RECONOCESE RECONOCE AL PEPTIDO AL PEPTIDO SEÑALSEÑAL

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Secuencia señal hidrófoba: puede Secuencia señal hidrófoba: puede actuar como secuencia de inicio o de actuar como secuencia de inicio o de

paro.paro.

Localización es homóloga al sentido de Localización es homóloga al sentido de la síntesis proteica.la síntesis proteica.

Iniciada la translocación, la próxima Iniciada la translocación, la próxima señal es de paro.señal es de paro.

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MODELO DE TRANSLOCACION DE UNA PROTEINA DE MODELO DE TRANSLOCACION DE UNA PROTEINA DE TRANSMEMBRANA DE MONOPASO CON SEÑAL DE TRANSMEMBRANA DE MONOPASO CON SEÑAL DE INICIO EN EL EXTREMO Y SEÑAL DE PARO MEDIAINICIO EN EL EXTREMO Y SEÑAL DE PARO MEDIA

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MODELO DE TRANSLOCACION DE UNA PROTEINA DE MODELO DE TRANSLOCACION DE UNA PROTEINA DE TRANSMEMBRANA DE BIPASO CON SECUENCIAS TRANSMEMBRANA DE BIPASO CON SECUENCIAS

SEÑALES DE INICIO Y DE PARO INTERNASSEÑALES DE INICIO Y DE PARO INTERNAS

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Poseen una señal de retención de 4 AA.Poseen una señal de retención de 4 AA.

PDI:PDI: (proteína disulfuro isomeraza): (proteína disulfuro isomeraza): forma forma enlaces disulfuros en las cisteinas.enlaces disulfuros en las cisteinas.

PROTIENAS BiPPROTIENAS BiP:: chaperonas.chaperonas.

CALNEXINAS Y CALRETICULINASCALNEXINAS Y CALRETICULINAS:: retienen retienen proteínas mal plegadasproteínas mal plegadas.

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Regresan al citosol: Regresan al citosol: DISLOCACION.DISLOCACION.

Incorporadas a los Incorporadas a los proteosomasproteosomas: :

y degradadas.y degradadas.

Actúan proteasas ATP dependientes.Actúan proteasas ATP dependientes.

Son desglucosiladas por las N-glucanasasSon desglucosiladas por las N-glucanasas

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Glicosilación proteicaGlicosilación proteica

La La glicosilaciónglicosilación o glucosilación proteica es el proceso o glucosilación proteica es el proceso de adición de carbohidratos a una proteína. El destino de adición de carbohidratos a una proteína. El destino de las proteínas a las que se le ha añadido una cadena de las proteínas a las que se le ha añadido una cadena de glúcidos (de glúcidos (glicoproteínasglicoproteínas) es ser secretadas o formar ) es ser secretadas o formar parte de la superficie celular, aunque algunas proteínas parte de la superficie celular, aunque algunas proteínas nucleares y citosólicas también están glicosiladas. Los nucleares y citosólicas también están glicosiladas. Los carbohidratos de las glicoproteínas tienen funciones carbohidratos de las glicoproteínas tienen funciones relacionadas con el plegamiento de proteínas en el relacionadas con el plegamiento de proteínas en el retículo endoplasmático rugoso(REr), en el destino de la retículo endoplasmático rugoso(REr), en el destino de la proteína en los compartimentos intracelulares y en las proteína en los compartimentos intracelulares y en las interacciones célula-célula.interacciones célula-célula.

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La glicosilación se lleva a cabo en el interior del reticulo La glicosilación se lleva a cabo en el interior del reticulo endoplasmático rugoso. El primer paso es la endoplasmático rugoso. El primer paso es la translocación proteica (introducción de la proteína a su translocación proteica (introducción de la proteína a su interior). Mientras se introduce, se hace la transferencia interior). Mientras se introduce, se hace la transferencia de un oligosacárido común, compuesto de 14 residuos de un oligosacárido común, compuesto de 14 residuos (2 (2 NN-acetilglucosaminas, 3 glucosas y 9 manosas), a un -acetilglucosaminas, 3 glucosas y 9 manosas), a un residuo de asparagina de la proteína en síntesis. El residuo de asparagina de la proteína en síntesis. El oligosacárido es introducido al interior del REr, gracias a oligosacárido es introducido al interior del REr, gracias a un lípido transportador de su membrana: el un lípido transportador de su membrana: el dolicol dolicol fosfatofosfato..

Una vez transferido a la proteína, en el proceso de la Una vez transferido a la proteína, en el proceso de la "maduración" de la proteína, este oligosacárido sufrirá "maduración" de la proteína, este oligosacárido sufrirá unas modificaciones: perderá las 3 glucosas y 1 unas modificaciones: perderá las 3 glucosas y 1 manosa.manosa.

Posteriormente las glicoproteínas pasaran al aparato de Posteriormente las glicoproteínas pasaran al aparato de Golgi, donde sufrirán modificaciones adicionalesGolgi, donde sufrirán modificaciones adicionales

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ADICION COVALENTE DE AZUCARES A ADICION COVALENTE DE AZUCARES A LAS PROTEINAS:LAS PROTEINAS:

Transferencia en bloque de un oligosacarido Transferencia en bloque de un oligosacarido preformado:preformado:

2 N- ACETGLUCOSAMINAS2 N- ACETGLUCOSAMINAS3 GLUCOSAS3 GLUCOSAS9 MANOSAS9 MANOSAS

Al Grupo Nh2 de la cadena lateral de las proteínas.Al Grupo Nh2 de la cadena lateral de las proteínas. Enzima: OLIGOSACARIDO TRANSFERASA.Enzima: OLIGOSACARIDO TRANSFERASA.

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2 N-ACETILGLU-2 N-ACETILGLU- COSAMINASCOSAMINAS

3 GLUCOSAS3 GLUCOSAS

9 MANOSAS9 MANOSAS

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Se mantiene unido a Se mantiene unido a la membrana del RE la membrana del RE

por el por el DOLICOL.DOLICOL.

Facilita el Facilita el plegamiento plegamiento

correcto de las correcto de las proteínasproteínas..

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Se eliminan tres Se eliminan tres glucosas y una glucosas y una

manosa.manosa.

Proceso que Proceso que continua en el continua en el

GOLGI.GOLGI.

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SINTESIS DE LIPIDOS DE SINTESIS DE LIPIDOS DE MEMBRANAMEMBRANA

SINTESIS DE LIPIDOS EN SINTESIS DE LIPIDOS EN GENERALGENERAL

DETOXIFCACION CELULARDETOXIFCACION CELULAR

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ROJO: COLINA

MARRON: MIELINA

VERDE CLARO: SERINA

AMARILLO: ETANOLAMINA

VERDE OSCURO: INOSITOL

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1)FOSFOLIPIDOS1)FOSFOLIPIDOS::

1a-FOSFOGLICERIDOS1a-FOSFOGLICERIDOS:: FosfatidilcolinaFosfatidilcolina FosfatidiletanolaminaFosfatidiletanolamina FosfatidilserinaFosfatidilserina FosafatidilinositolFosafatidilinositol

1b-ESFINGOLIPIDOS:1b-ESFINGOLIPIDOS: Esfingomielina Esfingomielina

2)GLUCOLIPIDOS2)GLUCOLIPIDOS: :

GANGLIOSIDOS Y CEREBROSIDOSGANGLIOSIDOS Y CEREBROSIDOS

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FOSFOLIPIDOS:FOSFOLIPIDOS:

FOSFOGLICERIDOS: REL FOSFOGLICERIDOS: REL

ESFINGOLIPIDOS: REL-GOLGIESFINGOLIPIDOS: REL-GOLGI

GLUCOLIPIDOSGLUCOLIPIDOS::

GANGLIOSIDOS: GOLGIGANGLIOSIDOS: GOLGI

CEREBROSIDOS: GOLGICEREBROSIDOS: GOLGI

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