Biliary Atresia Teori

8/16/2019 Biliary Atresia Teori

1/22

Biliary Atresia

The term biliary atresia is imprecise because the anatomy of abnormal bile ducts in affected

patients varies markedly. A more appropriate terminology would reflect the pathophysiology,

namely, progressive obliterative cholangiopathy. Patients can have distal segmental bile duct

obliteration with patent extrahepatic ducts up to the porta hepatis. This is a surgicallycorrectable lesion, but it is uncommon. The most common form of biliary atresia, accounting

for ∼8! of the cases, is obliteration of the entire extrahepatic biliary tree at or above the porta hepatis. This presents a much more difficult problem in surgical management. "ost

patients with biliary atresia #8$%&!' are normal at birth and have a postnatal progressive

obliteration of bile ducts( the embryonic or fetal$onset form manifests at birth and is

associated with other congenital anomalies #situs inversus, polysplenia, intestinal malrotation,

complex congenital heart disease' within the polysplenia spectrum #biliary atresia splenic

malformation )BA*"+' #ig. -8$/' #0hapter /.11'. The postnatal onset may be an

immune$ or infection$mediated process.

Figure 348-2 Proposed pathways for pathogenesis of / forms of biliary atresia #BA'.

Perinatal BA can develop when a perinatal insult, such as a cholangiotropic viral infection,

triggers bile duct #B2' epithelial cell in3ury and exposure of self$antigens or neoantigens

that elicit a subse4uent immune response. The resulting inflammation induces apoptosis and

necrosis of extrahepatic B2 epithelium, resulting in fibro$obliteration of the lumen and

obstruction of the B2. 5ntrahepatic bile ducts can also be targets in the ongoing T61

immune #autoimmune7' attack and the cholestatic in3ury, resulting in progressive portal

fibrosis and culminating in biliary cirrhosis. Embryonic BA may be the result of mutations

in genes controlling normal bile duct formation or differentiation, which secondarily

induces an inflammatoryimmune response within the common bile duct and liver after the

initiation of bile flow at ∼11$1- wk of gestation. *econdary hepatocyte and intrahepatic bile duct in3ury ensue either as a result of cholestatic in3ury or as targets for the immune

#autoimmune7' response that develops. The end result is intrahepatic cholestasis and portal

tract fibrosis, culminating in biliary cirrhosis. 9ther ma3or factors may be the role played by

genetic predisposition to autoimmunity and modifier genes that determine the extent and

type of cellular and immune response and the generation of fibrosis.

(From Mack CL, Sokol RJ: Unraveling the athogenesis an! etiology o" biliary atresia , Pe!iatr Res #$:%$R&'R, )**#+

Biliary atresia has been detected in 11&,&&&$1,&&& live births.

2ifferentiation of 5diopathic :eonatal 6epatitis from Biliary Atresia

5t may be difficult to clearly differentiate infants with biliary atresia, who re4uire surgical

correction, from those with intrahepatic disease #neonatal hepatitis' and patent bile ducts. :o


2/22

single biochemical test or imaging procedure is entirely satisfactory. 2iagnostic schemas

incorporate clinical, historical, biochemical, and radiologic features.

5diopathic neonatal hepatitis has a familial incidence of ∼/&!, whereas biliary atresia isunlikely to recur within the same family. A few infants with fetal onset of biliary atresia have

an increased incidence of other abnormalities, such as the polysplenia syndrome withabdominal heterotaxia, malrotation, levocardia, and intra$abdominal vascular anomalies.

:eonatal hepatitis appears to be more common in infants who are premature or small for

gestational age. Persistently acholic stools suggest biliary obstruction #biliary atresia', but

patients with severe idiopathic neonatal hepatitis can have a transient severe impairment of

bile excretion. 0onsistently pigmented stools rule against biliary atresia. The finding of bile$

stained fluid on duodenal intubation also excludes biliary atresia. Palpation of the liver might

find an abnormal si;e or consistency in patients with biliary atresia( this is less common with

idiopathic neonatal hepatitis.

Abdominal ultrasound is a helpful diagnostic tool in evaluating neonatal cholestasis because

it identifies choledocholithiasis, perforation of the bile duct, or other structural abnormalitiesof the biliary tree such as a choledochal cyst. 5n patients with biliary atresia, ultrasound can

detect associated anomalies such as abdominal polysplenia and vascular malformations. The

gallbladder either is not visuali;ed or is a microgallbladder in patients with biliary atresia.

0hildren with intrahepatic cholestasis caused by idiopathic neonatal hepatitis, cystic fibrosis,

or total parenteral nutrition can have similar ultrasonographic findings.


3/22

Figure 348-4 Biliary atresia in an 8 wk old male with elevated direct bilirubin. Transversesonogram shows the triangular cord sign seen as a linear cord of echogenicity (arro.hea!

along the right portal vein #=P>'.

(From Lo.e L2: 6maging heatobiliary !isease in chil!ren, Semin Roentgenol 4:4'&',

)**%, Fig 5/+

Kolestasis Pada Bayi

Sjamsul Arief, Boerhan Hidajat, Bagus Setyoboedi

BATA*A:

?olestasis adalah gangguan pembentukan, sekresi dan pengaliran empedu mulai dari

hepatosit, saluran empedu intrasel, ekstrasel dan ekstra$hepatal. 6al ini dapat menyebabkan

perubahan indikator biokimia, fisiologis, morfologis, dan klinis karena ter3adi retensi bahan$

bahan larut dalam empedu. 2ikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin direk melebihi /.&

mgdl atau /&! dari bilirubin total.

PATOFISIOLOGI

?olestasis pada bayi dibagi dalam dua golongan besar yaitu hepato$seluler dan bilier, intra

dan ekstra hepatal. Penyebab terbanyak kolestasis pada neonatus adalah kerusakan 3aringan

hati akibat infeksi virus intra uterin, terutama T9=06. Penyebab lain diantaranya gangguan

metabolik, genetik, autoimun, dan gangguan embrional. *ecara klinis maupun laboratoris

sangat sukar untuk membedakan kolestasis intra dan ekstra hepatal, sehingga diperlukan

langkah diagnostik yang kompleks.

GEJALA KLINIS

� ?uning

� @atal$gatal di kulit

�


4/22

DIAGNOSIS

-+ -namnesis

=iwayat kehamilan dan kelahiran infeksi ibu pada saat hamil atau melahirkan, berat

lahir, lingkar kepala, pertumbuhan 3anin #kolestasis intrahepatik umumnya berat lahirnyaC

=iwayat keluarga riwayat kuning, tumor hati, hepatitis B, hepatitis 0, hemokro$matosis,

perkawinan antar keluarga. =esiko hepatitis virus B0 #transfusi darah, operasi, dll'

paparan terhadap toksinobat$obat.

/+ Pemeriksaan "isik

1. Pertumbuhan #berat badan, lingkar kepala'

/. ?ulit ikterus, spider angiomata, eritema palmaris, edema

-. Abdomen

a. Diver pembesaranukuran, konsistensi, permukaan.

b. *plenomegali.

c. >ena kolateral, asites.

. "ata ikterik

. Dain$lain 3ari tabuh, asteriksis, foetor hepaticus

C+ Pemeriksaan en0n7ang

1. @ambaran darah tepi

/. Biokimia darah

� *erum bilirubin direk dan indirek

� ADT #*@PT', A*T #*@9T'

� @amma @lutamil Transpeptidase #@@T'

� "asa protrombin

� Albumin, globulin

� ?olesterol, trigliserida

� @ula darah puasa


5/22

�


6/22

A. Terapi operasi untuk kolestasis ekstrahepatik

B. Terapi medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang diketahui penyebabnya

0. Terapi suportif 1. Asam ursodeoksikolat 1&$/& mgkg dalam /$- dosis

/. ?ebutuhan kalori mencapai 1-&$1&! kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak

rantai sedang # Me!i0m chain trigliseri!e$"0T', misalnya panenteral, progrestimil

-. >itamin yang larut dalam lemak

$ A &&&$/.&&& 5<

$ 2 calcitriol &,&$&,/ ugkghari

$ G /$/&& 5


7/22

DAFTAR PUSTAKA

1. Balisteri I. 0holestasis. 5n Berhman =G, ?liegman =", Jenson 6B, eds. :elson Text

Book of Pediatrics, 1Fth ed. Philadelphi IB *aunders, /&&( 1/&-$F.

/. Gmerick ?", Ihitington P. "olecular Basis of :eonatal 0holestasis. Pediatrics 0linicsof :orth America /&&/( % #1' 1$-.

-. 6aefelin 2:, @riffiths P, =i;etto ". *ystemic >irosis Producing 6epatitis. 5n Bircher J, et

al, eds. 9xford textbook of clinical hepatology, /nd ed. 9xford 9xford


8/22

detect the presence of biliary epithelium and determine the si;e and patency of the residual

bile ducts. 5n some cases, the cholangiogram indicates that the biliary tree is patent but of

diminished caliber, suggesting that the cholestasis is not due to biliary tract obliteration but to

bile duct paucity or markedly diminished flow in the presence of intrahepatic disease. 5n

these cases, transection of or further dissection into the porta hepatis should be avoided.

or patients in whom no correctable lesion is found, the hep!"p"r!"e#!er"$!"%& 'K$i(

pr")e*ure should be performed. The rationale for this operation is that minute bile duct

remnants, representing residual channels, may be present in the fibrous tissue of the porta

hepatis( such channels may be in direct continuity with the intrahepatic ductule system. 5n

such cases, transection of the porta hepatis with anastomosis of bowel to the proximal surface

of the transection might allow bile drainage. 5f flow is not rapidly established in the 1st

months of life, progressive obliteration and cirrhosis ensue. 5f microscopic channels of

patency C1& 7m in diameter are found, postoperative establishment of bile flow is likely.

The success rate for establishing good bile flow after the ?asai operation is much higher

#%&!' if performed before 8 wk of life. Therefore, early referral and prompt evaluation of

infants with suspected biliary atresia is important.

*ome patients with biliary atresia, even of the LnoncorrectableM type, derive long$term

benefits from interventions such as the ?asai procedure. 5n most, a degree of hepatic

dysfunction persists. Patients with biliary atresia usually have persistent inflammation of the

intrahepatic biliary tree, which suggests that biliary atresia reflects a dynamic process

involving the entire hepatobiliary system. This might account for the ultimate development of

complications such as portal hypertension. The short$term benefit of hepatoportoenterostomy

is decompression and drainage sufficient to forestall the onset of cirrhosis and sustain growth

until a successful liver transplantation can be done #0hapter -E&'.

"anagement of 0hronic 0holestasis

Iith any form of neonatal cholestasis, whether the primary disease is idiopathic neonatal

hepatitis, intrahepatic cholestasis, or biliary atresia, affected patients are at increased risk for

progression and complications of chronic cholestasis. These reflect various degrees of

residual hepatic functional capacity and are due directly or indirectly to diminished bile flow.

Any substance normally excreted into bile is retained in the liver, with subse4uent

accumulation in tissue and in serum. 5nvolved substances include bile acids, bilirubin,

cholesterol, and trace elements. 2ecreased delivery of bile acids to the proximal intestine

leads to inade4uate digestion and absorption of dietary long$chain triglycerides and fat$

soluble vitamins. 5mpairment of hepatic metabolic function can alter hormonal balance andutili;ation of nutrients. Progressive liver damage can lead to biliary cirrhosis, portal

hypertension, and liver failure.

Treatment of such patients is empirical, and is guided by careful monitoring #Table -8$'.

:o therapy is known to be effective in halting the progression of cholestasis or in preventing

further hepatocellular damage and cirrhosis.

T+,e 348- -- SUGGESTED MEDI.AL MANAGEMENT OF PERSISTENT

./OLESTASIS


9/22

.LINI.AL IMPAIRMENT MANAGEMENT

"alnutrition resulting from malabsorption of

dietary long$chain triglycerides

=eplace with dietary formula or supplements

containing medium$chain triglycerides

at$soluble vitamin malabsorption

>itamin A deficiency #night blindness, thick

skin'

=eplace with 1&,&&&$1,&&& 5itamin G deficiency #neuromuscular

degeneration'

=eplace with &$&& 5itamin 2 deficiency #metabolic bone

disease'

=eplace with ,&&&$8,&&& 5itamin ? deficiency

#hypoprothrombinemia'

=eplace with /.$.& mg every other day as

water$soluble derivative of menadione

"icronutrient deficiency 0alcium, phosphate, or ;inc supplementation

2eficiency of water$soluble vitamins*upplement with twice the recommended

daily allowance

=etention of biliary constituents such as

cholesterol #itch or xanthomas'

Administer choleretic bile acids

#ursodeoxycholic acid, 1$-& mgkgday'

Progressive liver disease( portal hypertension

#variceal bleeding, ascites, hypersplenism'

5nterim management #control bleeding( salt

restriction( spironolactone'

Gnd$stage liver disease #liver failure' Transplantation

TP@*, d$tocopherol polyethylene glycol 1&&& succinate.


10/22

ATRESIA BILIARIS

1. PG:2A6


11/22

5nsidens ter3adinya atresia biliaris di Amerika *erikat adalah 1 per 1&.&&&$1.&&&

kelahiran hidup.*edangkan secara internasional, insidens atresia biliaris termasuk tinggi di

populasi asia. 2an atresia biliaris lebih sering ditemukan pada bayi$bayi 0ina dibanding pada

bayi$bayi di Jepang. 5nsidens tinggi 3uga ditemukan pada pasien dengan ras kulit hitam yang

dapat mencapai / kali lipat insidens bayi ras kulit putih.2ari segi gender, atresia biliaris lebihsering ditemukan pada anak perempuan. 2ari segi usia, atresia biliaris lebih sering ditemukan

pada bayi$bayi baru lahir dengan rentang usia kurang dari 8 minggu.

-. GT59D9@5

Atresia biliaris 3arang ditemukan pada bayi lahir mati ataupun bayi prematur yang

semakin mendukung kemungkinan etiologi pada akhir masa kehamilan. *ebaliknya, pada

bayi yang mengalami hepatitis neonatal, yang merupakan diagnosis banding utama atresia

biliaris,lebih sering ter3adi pada bayi prematur, kecil masa kehamilan #?"?' ataupun

keduanya. Adapun beberapa etiologi yang dapat menyebabkan atresia biliaris antara lain

a. Agen infeksius

Belum ditemukan satu agen pasti yang dapat menyebabkan atresia biliaris, meskipun

peranan organisme infeksius sudah dipela3ari secara luas. ischler dkk melaporkan infeksi

sitomegalovirus pada /! bayi yang menderita atresia biliaris. "enariknya, beberapa

peneliti melaporkan adanya peningkatan infeksi sitomegalovirus yang lebih tinggi lagi

pada bayi$bayi yang menderita hepatitis neonatus idiopatik. 6al ini semakin mendukung

konsep yang men3elaskan bahwa kelainan atresia biliaris memiliki spektrum patologis

yang sama dengan hepatitis neonatus idiopatik.5nvestigasi pada reovirus tipe - 3ustru menghasilkan hasil yang berlawanan. Iilson

dkk menemukan virus ini merusak duktus biliaris dan hepatosit pada tikus. *edangkan

pada penelitian lain, *teele dkk gagal menemukan bukti infeksi pada bayi yang

mengalami kolestasis. Penelitian lain sudah berusaha mencari peran rotavirus grup A, B

dan 0 serta virus hepatitis A, B, 0 yang biasa menyerang hati, namun hingga kini belum

ditemukan hubungan yang dapat menyebabkan atresia biliaris.

b. aktor genetik

Adanya bentuk atresia biliaris yang ter3adi pada usia di bawah / minggu kehidupan

yang selalu berasosiasi dengan kelainan kongenital lainnya, memberikan kemungkinan

adanya hubungan antara faktor genetis dengan insidens atresia biliaris. Beberapa

penelitian telah menemukan adanya mutasi genetis spesifik pada tikus yang mengalami

heterotaksi viseral dan kelainan 3antung, yang mana kelainan ini menyerupai bentuk

kelainan yang ditemukan pada atresia biliaris tipe yang usia bayinya / minggu.

Abnormalitas genetik lainnya termasuk delesi gen c$3un tikus #sebuah faktor transkripsi

proto$oncogen' dan mutasi faktor gen transkripsi homeobox yang berhubungan dengan

kelainan hati dan limpa. Tapi masih belum dapat di3elaskan hubungan langsung antara

mutasi gen ini dengan atresia biliaris.

c. Penyebab lain


12/22

?elainan pada proses sintesis asam empedu dicurigai 3uga sebagai penyebab atresia

biliaris. aktanya, asam empedu memang memiliki kontribusi yang besar terhadap

kerusakan hepatoseluler dan kerusakan ductus bilier pada semua pasien atresia biliaris.

:amun tetap sa3a, tidak ditemukan hubungan pasti antara kelainan pembentukan asam

empedu dengan peristiwa terbentukanya atresia biliaris. Beberapa peneliti lain berusahamempela3ari efek agen potensial lain seperti teratogen dan faktor imunologis. Tapi lagi$

lagi, belum ditemukan hubungan yang 3elas antara atresia biliaris dengan faktor$faktor

tersebut.

. ?DA*55?A*5

"enurut anatomis atresia billier ada - tipe

a. Tipe 5 Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis, segmen

proksimal paten

b. Tipe 55a 9bliterasi duktus hepatikus komunis #duktus billiaris komunis, duktus

sistikus, dan kandung empedu semuanya'

c. Tipe 55b 9bliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus,

kandung empedu normald. Tipe 555 9bliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai ke hilus

Tipe 5 dan 55 merupakan 3enis atresia yang dapat di operasi #correctable' sedangkan tipe

555 adalah bentuk atresia yang tidak dapat di operasi #non correctable', bila telah ter3adi

sirosis maka dilakukan transpalantasi hati.

. PAT95*59D9@5

Penyebabnya sebenarnya atresia bilier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau

viral in3urio bertanggung 3awab atas progresif yang menimbulkan obstruksi saluran empedu.

Berbagai laporan menun3ukkan bahwa atresia bilier tidak terlihat pada 3anin, bayi yang baru

lahir. ?eadaan ini menun3ukan bahwa atresia bilier ter3adi pada akhir kehamilan atau pada

periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan.

5nflamasi ter3adi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran

empedu intrahepatik atau ekstrahepatik.

9bstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal

empedu keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan menyebabkan peradangan,

edema, degenerasi hati, bahkan hati men3adi fibrosis dan sirosis. 9bstruksi melibatkan dua


13/22

duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati

yang meningkatkan ekskresi bilirubin.

9bstruksi yang ter3adi mencegah ter3adi bilirubin ke dalam usus menimbulkan tin3a

berwarna pucat seperti kapur. 9bstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di

dalam darah sehingga menimbulkan ge3ala pruritus pada kulit. ?arena tidak adanya empedudalam usus, lemak dan vitamin A, 2, G, ? tidak dapat di absorbsi sehingga mengalami

kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal tumbuh pada anak

"eskipun gambaran histopatologi atresia biliaris sudah dipela3ari secara ekstensif dalam

spesimen bedah yang telah dieksisi dari sistem bilier ekstrahepatik bayi yang telah

mengalami portoenterostomy, namun patogenesis kelainan ini masih belum sepenuhnya

dipahami. 6asil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada sistem

ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun 3uga kebanyakan bayi baru lahir

dengan atresia biliaris, ditemukan lesi inflamasi progresif yang menandakan telah ter3adi

suatu infeksi danatau gangguan agen toksik yang mengakibatkan terputusnya ductus biliaris.

Pada tipe 555, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa 3aringan fibrosis

mengakibatkan sumbatan total pada sekurang$kurangnya satu bagian sistem bilier

ekstrahepatik. 2uctus dalam hati, yang meman3ang hingga ke porta hepatis, pada awalnya

paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak secara progresif oleh

karena serangan agen yang sama dengan yang merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat

efek racun empedu yang tertahan lama dalam ductus ekstrahepatik.

Peradangan aktif dan progresif yang ter3adi pada pengrusakan sistem bilier dalam

penyakit atresia biliaris merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan satu faktor

etiologik sa3a. :amun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan men3adi penyebab

utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi. Beberapa penelitian terbaru telahmengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap reovirus tipe - pada pasien N pasien

yang mengalami atresia. Peningkatan itu ter3adi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.

E. 25A@:9*5*

A. @ambaran ?linis

1. Iarna tin3a pucat, terhambatnya aliran empedu untuk mengakut garam empeduyang diperlukan untuk mencerna lemak dalam usus halus dimana fungsi empedu

adalah mengekresikan bilirubin dan membantu proses pencernaan melalui

emulsifikasi lemak oleh garam empedu

/. Asites

-. *penomegali

. 2istensi abdomen

. 6epatomegali

E. Pruritus, akibatnya adanya obstruksi pada saluran empedu maka ter3adi resistensi

garam empeduF. Jaundice dalam / minggu sampai / bulan #kenaikan kadar bilirubin berlangsung


14/22

cepat C mgdl dalam / 3am, kadar bilirubin serum C 1/ mgdl pada bayi

cukup bulan serta C 1 mgdl pada bayi premature pada minggu pertama

kehidupan', karena obtruksi pengaliran getah empedu dalam duodenum akan

menimbulkan ge3ala yang khas yaitu getah empedu tidak dibawa ke duodenum

tapi di serap oleh darah dan penyerapan empedu ini akan menyebabkan kulit danmembrane mukosa berwarna kuning

8. Detargi

%.


15/22

*erum bilirubin #total dan direk' hiperbilirubinemia terkon3ugasi, didefinisikan

sebagai peningkatan bilirubin terkon3ugasi lebih dari / mgdD atau lebih dari /&! total

bilirubin.#1,/,E' "enariknya, bayi dengan atresia biliaris menun3ukkan peningkatan moderat

pada bilirubin total, yang biasanya antara E$1/ mgdl, dengan fraksi terkon3ugasi mencapai

&$E&! dari total bilirubin serum."emeriksa kadar alkaline phosphatase #AP', O nucleotidase, gamma$glutamyl

transpeptidase #@@TP', serum aminotransferases dan serum asam empedu.

Pada semua tes ini, ter3adi peningkatan baik dalam hal sensitivitas maupun spesifitas.

*ayangnya, tidak ada satu pun pemeriksaan biokimia yang dapat membedakan secara akurat

antara atresia biliaris dengan penyebab kolestasis lain pada neonatus.

*ebagai tambahan terhadap hiperbilirubinemia terkon3ugasi #temuan universal terhadap

semua bentuk kolestasis neonatus', abnormalitas pemeriksaan en;im termasuk peningkatan

level AP.

Pada bebrapa kasus, peningkatan AP akibat sumber skeletal dapat dibedakan dengan

yang berasal dari hepar dengan menghitung fraksi spesifik hati, nucleotidase.

@@TP merupakan protein membrane integral pada kanalikuli bilier dan mengalami

peningkatan pada kondisi kolestasis. ?adar @@TP berhubungan erat dengan kadar AP dan

mengalami peningkatan pada semua kondisi yang berkaitan dengan obstruksi bilier. Tapi

bagaimana pun 3uga terkadang kadar @@TP normal pada beberapa bentuk kolestasis akibat

kerusakan hepatoseluler.

?adar aminotransferase tidak terlalu menolong dalam menegakkan diagnosis secara

khusus, meskipun peningkatan kadar alanine transferase #C8&& 5


16/22

b' 6epatobiliary scintiscanning #6**'

Pemeriksaan ini sangat berguna untuk mengevaluasi bayi yang dicurigai mengalami

atresia biliaris. Bukti gambaran une4uivocal pada ekskresi usus yang sudah diberi

radiolabel dapat menun3ukkan patensi sistem bilier ekstrahepatik. Bahkan pada atresia

biliaris tiper asplenia, scintiscanning dapat mendiagnosis atresia biliaris meskipun tanpa

harus ada upaya biopsi. :amun ada beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam

melakukan pemeriksaan ini. Pertama, realibilitas scintiscan dapat berkurang 3ika kadar

bilirubin terkon3ugasi sangat tinggi #C/& mgD'. ?edua, tes ini memiliki tingkat positif N

palsu dan negatif$palsu mencapai 1&!.

c' "agnetic =esonance 0holangiography #"=0'

"eskipun belum digunakan seluas


17/22

glandular serta fibrosis. Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui gambaran

histologisnya.

Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan apakah bayi membutuhkan

laparatomi eksplorasi dan kolagiografi intraoperatif. Proliferasi portal duktus biliaris,

pengisian emepdu, fibrosis portal$portal dan reaksi inflamasi akut merupakan karakteristik temuan penyebab obstruksi pada kolestasis neonatus.

Pewarnaan Periodic Acid$*chiff #PA*' pada 3aringan biopsi dapat digunakan untuk

mengkonfirmasi diagnosis defisiensi alpha1$antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar

berupa granul$granul PA*$positif yang resisten terhadap percernaan oleh diastase.

E. PG:ATADA?*A:AA:a. ?onsultasi

Gvaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan primer dengan bergantung pada realiabilitas temuan laboratorium. Tes non$bedah dan

eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat pelayanan kesehatan

yang telah berpengalaman menangani kelainan seperti ini. 2okter umum tidak

boleh menunda diagnosis atresia biliaris. Bila ditemukan bayi yang dicurigai

menderita ikterus obstruktif, maka harus segera diru3uk ke dokter subspesialis.

b. Perawatan "edis

Tidak ada penatalaksanaan medis primer yang relevan dalam menangani atresia

biliaris ekstrahepatis. Tugas utama seorang dokter anak hanyalah mengonfirmasi

diagnosis penyakit ini. *ekali seorang pasien dicurigai menderita atresia biliaris,

maka intervensi bedah hanyalah satu$satunya mekanisme yang memungkinkan

untuk mendiagnosisnya secara definitif #kolagiogram intraoperatif' sekaligus

men3adi terapinya#?asai portoenterostomy'. *etelah melalui se3umlah evaluasi,

kolangiografi intraoperatif dilakukan untuk menegakkan diagnosis atresia biliaris

ekstrahepatik. *elama proses operasi, traktus biliaris yang mengalami fibrosis

diidentifikasi, dan patensi sistem bilier ditaksir. Pada kasis patensi bilier yang

berkaitan dengan hipoplasia duktal, intervensi bedah tidak diindikasikan, dan

empedu dapat diambil spesimennya untuk mengevaluasi kelainan metabolisme

asam empedu. Pada kebanyakan kasus atresia, diseksi ke dalam porta hepatis dan

pembentukan anostomosis =oux$en$R dengan sebuah segmen retrokolik sepan3ang -$& cm merupakan prosedur pilihan. Penelitian menun3ukkan bahwa

ekstensi diseksi portal yang melewati bifurkasio vena porta dan titik umbilikal

pada hilum kiri dapat meningkatkan kemungkinan drainase empedu yang adekuat.

c. 2iet

*elama masa evaluasi atresia biliaris, makanan bayi tidak perlu mengalami

perubahan. Pemberian A*5 pasca$operasi dian3urkan ketika memungkinkan karena

A*5 mengandung lipase dan asam empedu yang dapat menolong hidrolisis lipid

dan pembentukan misel. *ecara teori, A*5 3uga dapat melindungi bayi melawan

kolangitis, suatu komplikasi umum yang ter3adi setelah portoenterostomy, karena

dapat menghambat pertumbuhan bakteri gram$negatif dan flora anaerobik. Tapi,


18/22

belum ada data yang cukup untuk mendukung klaim ini. Bayi yang mendapat susu

formula yang mengandung trigliserida rantai sedang dan drainase empedunya baik

tidak perlu mendapat diet khusus. 6anya perlu diperhatikan 3angan sampai ter3adi

defisiensi vitamin yang larut lemak seperti A, 2, G dan ?.

d. 9bat$obatan

Pada periode post$operasi, metilprednisolon dapat digunakan sebagai anti$

inflamasi dan stimulan non$spesifik terhadap aliran garam empedu. 2osis

pemberiaanya adalah 1.E$/ mgkghari 5>. Pada pasien dengan kondisi kolestasis

dan patensi duktus bilier, maka dapat digunakan asam ursodeoksikolik #


19/22

membawa cairan empedu dari hati ke kantong empedu untuk disimpan dan ke usus kecil

untuk digunakan dalam pencernaan. 0airan empedu yaitu cairan yang dihasilkan hati untuk /

fungsi membawa racun dan produk sisa keluar tubuh, dan membantu pencernaan lemak dan

pernyerapan vitamin larut lemak A, 2, G, dan ?. *aat duktus empedu tersumbat, cairan

empedu meningkat di hati dan menyebabkan kerusakan hati. 6al ini membuat hati sulitmembuang racun dalam tubuh.

Ada / 3enis atresia bilier yaitu fetal dan perinatal. Atresia bilier fetal muncul daat bayi masih

di dalam rahim. Atresia bilier perinatal lebih sering ter3adi dan tidak disadari hingga /$

minggu setelah kelahiran. Beberapa bayi, khususnya yang lahir dengan atresia bilier fetal,

3uga memiliki kecacatan pada 3antung, limpa dan usus.

Seberapa umumkah atresia bilier?

Atresia bilier 3arang dan hanya ter3adi pada 1 dari 18.&&& bayi. Penyakit ini lebih sering

ter3adi pada wanita, bayi prematur, dan anak Asia atau Afrika.

Tanda-tanda & gejalaApa saja tanda-tanda dan gejala Atresia Bilier?

@e3ala awal atresia bilier yaitu sakit kuning dan mata kuning. *akit kuning dapat sulit

dideteksi.


20/22

Atresia bilier disebabkan oleh berbagai hal, namun belum ada yang terbukti. Atresia bilier

bukan penyakit genetik, artinya penyakit ini tidak diberikan dari orangtua ke anak. *elain itu,

orang yang mengidap atresia bilier tidak berisiko memberikan penyakit ini pada anaknya.

Atresia bilier lebih mungkin disebabkan oleh ke3adian di rahim atau sekitar waktu kelahiran.

Pemicu yang mungkin dapat berupa salah satu dari hal berikut ini

• n!eksi "irus atau bakteri setelah lahir# seperti $ytomegalo"irus# retro"irusatau rota"irus

• %asalah sistem imun# seperti saat sistem imun menyerang hati atausaluran empedu tanpa alasan

• %utasi genetik# yang membuat perubahan permanen pada strukturgenetik

• %asalah saat perkembangan hati dan saluran empedu dalam rahim

Faktor-aktor risikoApa yang meningkatkan risiko saya untuk Atresia Bilier?

Ada banyak faktor risiko untuk atresia bilier, yaitu

• &erkena in!eksi "irus atau bakteri setelah lahir

• %emiliki kelainan autoimun yang menyerang hati atau saluran empedu

• &erjadi mutasi genetik

• 'e!ek kongenital hati dan saluran empedu

• Paparan pada substansi bahaya

Pengobatan

I#0"r%$i &#g *i+eri1# +u1#,h pe#gg#!i #$ih! %e*i$ SELALU 1"#$u,!$i1#

p* *"1!er A#*

Apa saja pilihan pengobatan saya untuk Atresia Bilier?

Atresia bilier biasanya diobati dengan operasi, yang disebut prosedur ?asai atau transplantasi

hati.

Prose!0r ;asai

Prosedur ini biasanya merupakan terapi awal untuk atresia bilier. *aat prosedur ?asai, dokter

bedah akan mengangkat saluran empedu yang tersumbat pada bayi dan mengambil usus

untuk menggantinya. Dalu cairan empedu akan mengalir langsung ke usus kecil. Pada kasus


21/22

operasi yang berhasil, pasien akan memiliki kesehatan yang baik dan tidak mengalami

masalah hati.

Jika operasi ?asai gagal, anak akan membutuhkan transplantasi hati dalam 1$/ tahun.

Ialaupun setelah terapi berhasil, kebanyakan anak akan berisiko sirosis bilier obstruktif saat

dewasa. Jadi, anak perlu dikontrol secara teratur untuk memonitor aktivitas hati.

ranslantasi 2ati

Perkembangan dan kema3uan pada operasi transplantasi meningkatkan kesediaan dan

pemakaian hati dalam transplantasi yang efisien pada anak. *ebelumnya, transplantasi hati

hanya dilakukan 3ika hati tersedia dari donor yang cocok, dari anak kecil yang sudah

meninggal. *ekarang dengan operasi lebih ma3u, dokter bedah dapat melakukan transplantasi

hati orang dewasa untuk anak kecil. 6al ini dinamakan pengecilan atau transplantasi split

liver.

Apa saja tes yang biasa dilakukan untuk Atresia Bilier?


22/22

Biliary Atresia Teori

Documents

Transcript of Biliary Atresia Teori