Ascending aortic and aortic arch surgery นายแพทยภาวส ศรประสทธ

อาจารยนายแพทยพงศเสนห ดวงภกด

รองศาสตราจารยนายแพทยวรวทย จตตถาวร

Anatomy of aorta Aorta ประกอบดวย 2 สวนหลก คอ Proximal และ distal

สวน Proximal aorta ประกอบดวยสวนของ Ascending aorta และ Transverse aortic arch บรเวณจดเรมตน

ของ innominate artery สวนแรกของ Ascending aorta ประกอบดวย Aortic root ซงรวมถง Aortic valve annulus และ

สวนของ Valsava sinus 3 ชอง(1) Aortic root ตอเขากบสวน Ascending aorta ทบรเวณ sinotubular ridge สวน Aortic

arch หมายถงสวนของ Aorta ตงแตหนาตอมมหกของ innominate artery ไปจนถงสวนหลงตอมมหกของ Left

subclavian artery หลงจากนนจะเปน Descending aorta ไปจนถงกระบงลม(2)

Aortic root ประกอบดวยโครงสรางทเปน fibrous ตอเขากบกลามเนอของ ventricle ประมาณรอยละ 45 และ

อกรอยละ 55 เขากบสวนทเปน Fibrous สวนลนหวใจ Aortic ปกตม 3 ลนปนรปถวยครงวงกลม บรเวณฐานตอเขากบ

สวนทเปน aortic annulus เปนลกษณะจนทรเสยว ประกอบดวยลนซาย ลนขวาและลน Non-coronary (3)

ภาพท 1 แสดงลกษณะของ Thoracic aorta และ Aortic root, STJ: Sinotubular junction, AA: Aortic annulus, FM:

Free margin

เนอเยอของหลอดเลอดแดงใหญประกอบดวย 3 ชน (4)

1. Intima: ชนเยอบผนงหลอดเลอด ประกอบดวย Endothelium บน basement membrane

2. Media: ชนเนอเยอเกยวพนประกอบดวยกลามเนอเรยบเปนวงโดยรอบและสวนประกอบของเนอเยอเกยวพน

3. Adventitia: ชนนอกสดประกอบดวยคอลลาเจน มหลอดเลอดขนาดเลก Vasa vasorum และเสนประสาท

Thoracic aortic histopathology ประกอบดวย 3 พยาธสภาพหลก ไดแก

1. Atherosclerosis

2. Aneurysm and dissections

3. Vasculitis and inflammatory disease

ในทนจะกลาวถงพยาธสภาพทพบไดบอย

Ascending aortic aneurysm

การโปงพองของ Thoracic aorta (Thoracic aortic aneurysms; TAA) พบไดบอยจากการตรวจทางรงสวทยา

โดยทไมมขอบงชของการตรวจทางหลอดเลอดหวใจ อบตการณของหลอดเลอด Aorta โปงพองอยท 5.6 ถง 10.4 รายตอ

100,000 คน/ป และมความชกโดยประมาณรอยละ 4.2 ในประชากรทวไปทไมมโรคความดนโลหตสง(5,6) นยามชองการ

ขยายตวคอ การทวดไดเสนผานศนยกลางมากกวาชวงของคาทวไปเมอเทยบกบขนาดตวและอาย สวนการโปงพอง

(Aneurysm) นนนยามทขนาดมากกวารอยละ 50 ของชวงนน(7) ลกษณะทพบบอยมกเปนรปกระสวย(Fusiform) สวน

นอยพบเปนลกษณะโปงพองเปนถง (Saccular) รอยละ 60 อยท Ascending aorta และอกรอยละ 40 ท Descending อก

นอยกวารอยละ 10 อยท Aortic arch(8)

โดยทวไป การขยายตวของ Ascending aortic aneurysm ทเปน isolated idiopathic หรอ degenerative อยทอตรา 0.1 เซนตเมตรตอป หลงจากขนาดของหลอดเลอดโปงพองเกน 6 เซนตเมตรในสวนของ Ascending aorta และ 7 เซนตเมตรใน Descending aorta อตราการเกดภาวะแทรกซอนจะเพมมากขน ถาวนจฉยขณะทขนาด aorta มากกวา 5 เซนตเมตร อตราการโตอาจจะเพมขนเปน 0.1 ถง 0.15 เซนตเมตรตอป ยงโตเรวยงมความเสยงของการเกดภาวะแทรกซอน(9) Davies และคณะ ไดท าการศกษาผ ปวย 721 คนทเปน Ascending aortic aneurysm พบวาอตราการรอดชวตท 5 ปอยทรอยละ 54 โดยมขนาดของ Aorta เปนปจจยของการแตก การเซาะของผนงหลอดเลอดและอตราการตาย ส าหรบ Aneurysm ทขนาดมากกวา 6 เซนตเมตร มโอกาสแตกรอยละ 3.7 ตอป แตกหรอมการเซาะผนงหลอดเลอดรอยละ 6.9 ตอป อตราการตายรอยละ 11.8 ตอป โดยคามธยฐานของขนาดของหลอดเลอดทเกดการแตกท 5.9 เซนตเมตรส าหรบ Ascending aorta (10,11)

แผนภมท 1 แสดงโอกาสการเกดภาวะแทรกซอนโดยประมาณจากขนาดของหลอดเลอดโปงพอง

Cause and pathogenesis สาเหตหลกของการเกดโรคคอกระบวนการเสอมของหลอดเลอดทเพมขนตามอาย สวนปจจยทสงเสรมใหการ

โปงพองโตเรวขนไดแก ภาวะความดนโลหตสง การสบบหร ภาวะไขมนในเลอดสง และโรคทางพนธกรรมบางอยาง(11,12)

การมภาวะหลอดเลอดแขงยงเปนปจจยหลกทท าใหเกดการโปงพอง สาเหตอนๆไดแก การมการกดเซาะของหลอดเลอด

แดงใหญเรอรง(Chronic aortic dissection)

โรคทางพนธกรรมไดแก

กลมอาการ Marfan: เปนโรคของเนอเยอเกยวพนทมการถายทอดโดยยนเดน ท าใหเกดความผดปกตของกลามเนอ

ดวงตา เยอหมสมองและหลอดเลอดตางๆ โดยเกยวกบการกลายพนธของยน fibrillin-1 (FBN1).(13,14) รอยละ 75 มการ

โปงพองเรมจาก Aortic root เรยกกระบวนการนวา Annuloaortic ectasia ลกษณะอนๆของโรคนไดแกการมแขนขายาว

ผดปกต(Long bone overgrowth) แกวตาเลอน (Ectopia lentis) เปนตน ปจจบนใช Revised Ghent criteria ในการ

วนจฉยกลมอาการน(15)

ตาราง 1 เกณฑการวนจฉย กลมอาการ Marfan (Revised Ghent criteria)(15)

ไมมประวตบคคลในครอบครวเปนกลมอาการน 1. Aortic root dilatation (Z>2) หรอ Dissection และม Ectopia lentis 2. Aortic root dilatation (Z>2) หรอ Dissection และม FBN1 mutation 3. Aortic root dilatation (Z>2) หรอ Dissection และม Systemic score มากกวาหรอเทากบ 7 4. ม Ectopia lentis และ FBN1 ทเกยวของกบการเกด Aortic root dilatation/dissection

มประวตบคคลในครอบครวเปนกลมอาการน 5. ม Ectopia lentis 6. ม Systemic score มากกวาหรอเทากบ 7 7. Aortic root dilatation (Z > 2 ในคนทมอายมากกวา 20 ป หรอ Z > 3 ในคนทมอายนอยกวา 20 ป)

กลมอาการ Loeys-Dietz: มพยาธสภาพของหลอดเลอดเนองจากความผดปกตของยน Vasculopathy TGFBR1 หรอ TGFBR2 ผ ปวยจะมลกษณะทางคลนคคลายกลมอาการ Marfan มลกษณะของ Craniosynostosis, Bifid uvula หรอ Cleft palate รวมดวย ผ ปวยในกลมนรอยละ 98 ม Aortic root dilatation(16) กลมอาการ Ehlers-Danlos: เปนกลมโรคทางพนธกรรมทเกยวกบเนอเยอเกยวพนท าใหเกดความผดปกตในการสราง type III procollagen เนองจากการกลายพนธของยน COL3A1 ผ ปวยจะมลกษณะของผวหนงทยดหยนมากผดปกต(17) กลมอาการ Turner: โรคพนธกรรมโครโมโซมผดปกต (45, X) มโอกาสเกดโรคหวใจหลอดเลอดและหลอดเลอดแดงใหญโปงพองมากกวาปกต(4)

กลมโรค Familial aortic aneurysms: มการตรวจพบกลมอาการเหลานในผทมการโปงพองของหลอดเลอดรวมกบมประวตครอบครวเปนโรคหลอดเลอด เกยวของกบการกลายพนธของยนบางชนด (ACTA 2, MYH11) แตยงท าการวนจฉยไดยาก (11)

ภาวะอนๆไดแก Congenital bicuspid valve, Bovine aortic arch, Poststenotic dilatation, การตดเชอ Aortitis ไมวาจะเปน Syphilis, salmonella, Staphylococcus หรอ mycobacterium โรคของการอกเสบและรมาตสมไดแก Giant cell arteritis, Takayasu arteritis, Behcets, Cogans, Relapsing polychondritis, Rheumatoid arthritis, spondyloarthropathy และจากการไดรบบาดเจบจากอบตเหต

Manifestation มเพยงรอยละ 5 เทานนทมอาการ โดยสวนใหญอาการทสงสยภาวะโปงพองของหลอดเลอดใหญเอออรตาไดแก

อาการแนนหนาอก คอหรอหลงตลอดเวลาทบอกลกษณะไมได ต าแหนงของการโปงพองมกเปนไปตามต าแหนงทมอาการ

สวนหนงมอาการจากการกดทบอวยวะบรเวณใกลเคยงจากหลอดเลอดทโปงพอง ไดแก อาการไอหรอเหนอยเมอกดเบยด

หลอดลม อาการกลนตด หรอกลมอาการ SVC obstruction การขยายตวของ Aortic root หรอ Ascending aorta

สามารถท าใหลนหวใจเอออรตกแยกออกจากกน จนท าใหเกดภาวะลนหวใจเอออรตกรวได ผ ปวยจะมอาการของหวใจ

วายจากลนหวใจรวได(8,18,19)

Diagnosis การโปงพองมกตรวจพบไดโดยบงเอญจากการตรวจภาพรงสทรวงอกโดยขอบงชอนๆ เมอตรวจพบลกษณะของ

การโปงพองแลว ควรท าการตรวจคนเพมเตมทงสวนหลอดเลอดเอออรตาชองทองและชองอกอยางนอย 1 ครงเพอประเมน

ความรนแรงและหาขอบงชในการรกษา การโปงพองของหลอดเลอด 1 ต าแหนงจะเพมความเสยงของการโปงพองใน

ต าแหนงอนๆ(8) โดยการตรวจแตละครง ต าแหนงเสนผานศนยกลางทวดจะตองเปนต าแหนงทมพยาธสภาพใน

แนวตงฉากกบการไหลเวยนเลอด

การตรวจคลนสะทอนหวใจ(Echocardiogram): มประโยชนในการวนจฉยและตดตามอาการในบางต าแหนง

สวนของ Thoracic aortic root และ ascending aorta สวนตนสามารถเหนไดจากการท า left parasternal long axis

view สวนปลายสามารถประเมนไดจาก right parasternal axis view โดยการตรวจคลนสะทอนนสามารถประเมนลน

หวใจ สวนของ Valsava sinus สวนของ sinotubular junction และเสนผานศนยกลางไดเปนอยางด(20)

เอกซเรยคอมพวเตอรหลอดเลอด Computed tomographic angiography (CTA): เปนการตรวจทใชบอยทสดในปจจบนและสามารถประเมนหลอดเลอดเอออรตาในชองอกไดทงหมด ท าไดเรว สวนใหญมใชในหลายโรงพยาบาล และคณภาพของภาพด แตอยางไรกตามมความเสยงของการใชรงสและการเกดไตวายจากสารทบรงส(contrast-induced nephropathy)(4)

ภาพคลนแมเหลกไฟฟาของหลอดเลอด (MRA): มคณภาพของภาพจากการตรวจสง สามารถประเมนหลอดเลอดและสาขาไดด แตใชเวลาท านานและราคาแพง(20)

การฉดสหลอดเลอดเอออรตา(Aortography): ในอดตเปนการวนจฉยมาตรฐานในการประเมนโรคของเอออรตา สามารถตรวจวดรปรางและขนาดได และสามารถท าการรกษาผานหลอดเลอดเชนการท าหตถการของหลอดเลอดหวใจได

ในครงเดยวกน แตเนองจากเปนการตรวจทคกคาม ตองใชปรมาณสารทบรงสมาก ปจจบนจงใชการตรวจดวยเอกซเรยคอมพวเตอร คลนแมเหลกไฟฟาและคลนสะทอนหวใจแทน (20) ตาราง 2 ขอด-ขอเสยของวธการตรวจวนจฉยโรคหลอดเลอดแดงโปงพองในชองอก(20) วธการตรวจ ขอด ขอเสย MDCT angiography - ท าไดรวดเรว มประโยชนในผ ปวยทม

แนวโนมทอาการจะแยลงอยางรวดเรว - สามารถสรางภาพเสมอนเพอจ าลองการรกษาได(Reconsdtruction)

- ตองใชรงสและสารทบรงส - ม Artifact ของภาพได - อาจจะประเมนขนาดหลอดเลอดไดเกนความเปนจรงเนองจากภาพตดไมตงฉากกบทอหลอดเลอด

MRI/MR angiography - ไมมรงสหรอสารทบรงส - คณภาพของภาพละเอยด - ไดขอมลทางพลศาสตรและการท างานของอวยวะ

- การใชสาร Gadolinium มผลกบไต - ตองหยดหายใจเปนชวงๆ - ใชเวลานาน ไมเหมาะกบผ ปวยทมแนวโนมอาการจะแยลง

Transthoracic/esophageal echocardiogram

- ไมมรงสหรอสารทบรงส - สามารท าขางเตยงได - สามารถประเมนการท างานของลนหวใจและอวยวะขางเคยงไดเปนอยางด - สามารถใช Doppler mode เพอประเมน perfusion ของ false/true lumen

- ประเมนหลอดเลอดใหญไมไดทงหมด - ใชความช านาญ มปจจยมนษยมาเกยวของ(Operator dependent)

เมอตรวจพบการโปงพองของหลอดเลอดแดงใหญ มกท าการตรวจทางรงสเพมเตมในระยะ 6 เดอน เพอประเมน

อตราการโตของการโปงพอง โดยปกตมกท าการตรวจตดตามทกป โดยทวไปหากอตราการโตเรมชาลงหรอคงท สามารถตรวจตดตามไดทกๆ 2 ถง 3 ป ตามความเหมาะสม(20) ตาราง 3 ขนาดของ thoracic aorta ตามต าแหนงตางๆ(4)

Thoracic aorta คาเฉลย (เซนตเมตร) คาเบยงเบนมาตรฐาน (เซนตเมตร) วธการวด Root (ผหญง) 3.5 ถง 3.72 0.38 CT Root (ผชาย) 3.63 ถง 3.91 0.38 CT Ascending (ผชายและผหญง) 2.86 - CXR Mid-descending (ผหญง) 2.45 ถง 2.64 0.31 CT Mid-descending (ผชาย) 2.43 ถง 2.69 0.27 ถง 0.4 CT

จนทมาและคณะไดท าการศกษาวดขนาดของหลอดเลอดแดงใหญทรวงอกดวยเอกซเรยคอมพวเตอรในคนไทย 129 คนในภาคเหนอ ขนาดเสนผานศนยกลางเฉลยอยท 3.12 เซนตเมตรบรเวณ Proximal ascending aorta ขนาด 2.59 เซนตเมตรบรเวณ mid arch และ 2.95 เซนตเมตรบรเวณ Distal ascending aorta โดยผชายจะมขนาดใหญกวา ขนาดเสนผานศนยกลางเพมขนตามอายทมากขน(21)

ตามแนวตามการตรวจส าหรบกลมทมโรคทางพนธกรรม แนะน าใหตรวจคลนสะทอนหวใจเพอวดขนาดของหลอดเลอดแดงใหเมอวนฉยกลมอาการ Marfan และควรตรวจซ าหลงจากนน 6 เดอนเพอประเมนอตราการโต โดยหากขนาดมากกวา 4.5 เซนตเมตรอาจพจารณาตรวจใหถขน เชนเดยวกนกบกลมอาการ Loeys-Dietz (Class I level C) สวนในโรคอนๆเชน Familial thoracic aortic aneurysm หรอ dissection หรอ Bicuspid aortic valve แนะน าใหท าการตรวจประเมนในเบองตนหากมประวตบคคลในครอบครว(4)

Acute aortic syndrome ประกอบดวย

การกดเซาะของผนงหลอดเลอด (Aortic dissection): มการกดเซาะของผนงหลอดเลอดแยกชนผวเยอบและชน

กลามเนอออกจากกน โดยมต าแหนงของทางเขาของเยอบทฉกท าใหเกดชองทางเดนหลอดเลอดผดปกต(False lumen)

แผลเปอยของหลอดเลอด (Penetrating aortic ulcer): มต าแหนงของการฉกขาดของเยอบผนงหลอดเลอดเขาส

ชนของเนอเยอเกยวพนถงชนกลามเนอเพยงต าแหนงเดยว(12)

ภาวะเลอดออกในชนกลามเนอของผนงหลอดเลอด (Intramural hematoma): มการแตกออกของหลอดเลอดท

เลยงผนงหลอดเลอดแดงใหญ(Rupture of vasa vasorum) ท าใหมการหอเลอดในชนกลามเนอ สามารถเกดเปนการกด

เซาะของหลอดเลอดตามมาได

Manifestation อาการเจบแนนหนาอกหรอปวดหลงเปนอาการทพบไดบอยทสดถงรอยละ 84.8 จากการศกษา IRAD ในผ ปวย

464 คน โดยลกษณะของอาการปวดมกบรรยายวาปวดเหมอนถกของมคมทมแทง (Sharp) รอยละ 64.4 มอาการวบรอย

ละ 13 สามารถตรวจพบลกษณะชพจรทเบาลงทคอ แขนและขาไดรอยละ 30 และรอยละ 31.6 สามารถฟงเสยงฟ ทหวใจ

ไดในกลมทเปน Type A dissection ทมพยาธสภาพของลนหวใจรวมดวย(22,23)

Diagnosis CXR: มขอจ ากดในการวนจฉยในผ ปวยรายทมาดวยอาการเจบหนาอก ส าหรบพยาธสภาพแบบ Type A

สามารถพบ Widened mediastinum ได แตรอยละ 20 ถง 28 จะไมพบลกษณะดงกลาว(24)

CTA มความไวและความจ าเพาะในการวนจฉยสงถงรอยละ 100 เมอเทยบกบ MRI ทความไวรอยละ 95 ถง

100 และความจ าเพาะรอยละ 94 ถง 98 นอกจากนนยงมการใช Echocardiogram ในการวนจฉย โดยการท าผานทาง

หลอดอาหารจะมความไวและความจ าเพาะทสงกวาการท าผานทางทรวงอก (25,26)

Management of the thoracic aortic disease หลกการดแลผ ปวยเบองตนในภาวะทเกด Acute aortic syndrome ไดแก การลดแรงทกระท าตอผนงหลอด

เลอดดงตอไปน

1. ในกรณไมมขอหาม สามารถให Beta blocker ชนดฉดเขาหลอดเลอดเพอลดอตราการเตนของหวใจ เปาหมาย

อยท 60 ครงตอนาทหรอนอยกวา แตตองระวงในกลมทม Aortic regurgitation เนองจากปดกนภาวะ

compensatory tachycardia

2. ในผ ปวยทมขอหามของ Beta blocker ใหใชยากลม Calcium channel blocker แทน

3. ถาความดนโลหตขณะหวใจบบตวมากกวา 120 มลลเมตรปรอทโดยทอตราการเตนของหวใจดแลว สามารถใช

ยาขยายหลอดเลอดชนดอนเพอลดความดนโลหตได(ACEI, Sodium nitroprusside)

หลงจากนนพจารณาท าการรกษาขนสดทาย(Definitive treatment) โดยการเกด Acute aortic dissection ในสวน

ของ ascending aorta ควรท าการรกษาดวยการผาตดเรงดวนเนองจากมโอกาสเกดภาวะแทรกซอนถงแกชวตไดสง(4)

ตาราง 4 ขอบงชของการท าผาตดในกลมหลอดเลอดแดงใหญทรวงอกโปงพอง(1,4)

ไมมอาการ - Ascending aorta หรอ Aortic sinus > 5.5 เซนตเมตร - Ascending aorta หรอ Aortic sinus < 5.5 เซนตเมตร แตมอตราการโตมากกวา 0.5 เซนตเมตรตอป - มโรคทางพนธกรรมทเกยวเนองกบ aortic aneurysm > 4 ถง 5 เซนตเมตร ใน Ascending aorta และ 5.5 ถง

6 เซนตเมตรใน Descending aorta - มลนหวใจเอออรตกรวระดบปานกลางถงรนแรง รวมกบ aortic aneurysm > 4.5 เซนตเมตร(27) - ผหญงวยเจรญพนธทมโรคทางพนธกรรมของหลอดเลอดทตองการตงครรภ - Aortic arch > 5.5 เซนตเมตร - Descending aorta > 6 เซนตเมตร

มอาการของหลอดเลอดโปงพอง มภาวะกดเซาะผนงหลอดเลอดของ Ascending และ arch of aorta ลกษณะเปน Saccular aneurysm

Operative management

Open surgical management

Operative technique for ascending aorta and aortic root

ในกลมผ ปวยทมลนหวใจเอออรตกปกต กลมทมลนหวใจเอออรตกแบบไบคสปดและม Aortic root ปกต

สามารถรกษาดวยการผาตดเปลยน Ascending aorta ไดโดยไมตองผาตดลนหวใจ(27) สวนในกลมทมพยาธสภาพท

Aortic root แตม Aortic cusp ปกตหรอถกดงรงเลกนอยสามารถรกษาดวยการผาตดเปลยน Aortic root โดยละเวน

Aortic sinus และ Aortic valve ได (Aortic valve sparing operation)(3) มวธการผาตดดงน

1. Remodeling of the aortic root(Yacoub operation): ท าโดยการผาตด aortic root และ sinuses of Valsava

ออก โดยทไมตด Aortic annulus แลว Re-implant coronary artery เขาไปใหม

2. Reimplantation of the aortic valve(David operation): ท าโดยการตด aortic root ลงถงใต Aortic annulus

แลวน า Aortic valve ไปเยบตอเขากบ Graft ทครอบ Valve แลวเยบเขากบ Aortic annulus

ในกลมทมความผดปกตของลนหวใจเอออรตกจนไมสามารถทจะซอมแซมไดอยางปลอดภย จ าเปนตองท าการ

ซอมแซมหรอเปลยนลนหวใจพรอมกบการท าการเปลยน Aortic root รวมดวย วธการดงเดมอธบายโดย Bentall และ

DeBono ในป 1968 โดยท าการใส Tubular graft ทมลนหวใจเทยมเยบเขากบ Aortic annulus แลวน า Aneurysm หม

Graft โดยรอบ(28) ตอมามผพฒนาวธการผาตดเพอลดการเกดภาวะแทรกซอนจากการตอ Coronary artery เขากบ

Graft

รปท 2 การผาตดเปลยน Ascending aorta และการท า Aortic valve sparing procedure

Edvard และคณะ ไดท าการศกษายอนหลงเปรยบเทยบการผาตด Valve sparing surgery เทยบกบการท า

Bentall operation ในผ ปวย Aortic root aneurysm 70 ราย เทยบอตราการตายและการเกดภาวะแทรกซอนทรนแรง

พบวาไมมความแตกตางกนอยางมนยส าคญทางสถต(29)

มการศกษา Systematic review ตดตามผลหลงการผาตด Valve sparing surgery ในผ ปวย Aortic root

aneurysm 4777 ราย อายเฉลย 51 ป ท าผาตดแบบ reimplantation รอยละ 72 และ Remodeling รอยละ 27 อตราการ

ตายโดยรวมอยทรอยละ 2.2 อตราการผาตดซ ามแนวโนมสงขนหากมความรนแรงของภาวะลนหวใจเอออรตกรวกอน

ผาตด(30)

ในแงของการเกดการกดเซาะของผนงหลอดเลอด ยงไมมขอสรปทแนชดเกยวกบการผาตดโดยอนรกษลนหวใจ

เอออรตก มขอมลจากการศกษา Meta-analysis ของ Saczkowski และคณะ รวบรวมผ ปวย 2402 คนจาก 19 การศกษา

โดยรอยละ 95 ท าเปน Aortic valve resuspension พบอตราการตายระยะสนรอยละ 18 อตราการตายระยะยาวรอยละ

4.7 ตอคนตอป โดยอตราการผาตดซ าอยทรอยละ 2.1 และอตราการเกดภาวะแทรกซอนจากหลอดเลอดอดตนและ

เลอดออกอยทรอยละ 1.4 ตอคนตอป(31)

ในกรณของผ ปวยทเปนกลมอาการ Marfan เนองจากพยาธสรระวทยาของการเกดลนหวใจรวเกดจาก

Annuloaortic ectasia ซงลนหวใจมกปกตและมกเปนขณะอายนอย การเลอกผาตด Total aortic root replacement ตาม

มาตรฐานมขอเสยคอผ ปวยตองกนยาละลายลมเลอด แตหากเปนลนเนอเยอเทยมจะมปญหาเรองอายการใชงานทสน

ประมาณ 15 ป จงมการเลอกใชวธ Valve sparing aortic root replacement ในผ ปวยกลมนแทน เนองจากสามารถ

หลกเลยงการใชยาละลายลมเลอดไดและลดภาวะแทรกซอนจากลนหวใจเทยม(32) จากการศกษาของ David และคณะ

ตดตามผ ปวยกลมอาการ Marfan 146 หลงการผาตด aortic valve sparing ทงหมด 10 ป อายเฉลยทไดรบการผาตดอย

ท 35 ป อตราการตายท 15 ป อยทรอยละ 6.8 อตราการเกดลนหวใจรวท 15 ป อยทรอยละ 7.9 โดยในกลมทท า

Reimplantation นอยกวากลม Remodeling(33)

ในกลมอาการ Marfan วธการผาตดอนๆ ไดแก Personalised external aortic root support โดยใช Fabric รด

รอบ Aortic root เพอประคองลนหวใจไมใหแยกออกจากกน นบเปนการวธการผาตดเพอปองกนการเปนซ า(Prophylactic

surgery) แตยงไมมขอมลการศกษาเกยวกบอตราการเปนซ าเนองจากยงไมเปนทนยม(32,34)

อกวธหนงคอ Ross Procedure เปนการผาตดยายลนหวใจพลโมนกมาเปลยนแทนลนหวใจเอออรตก การผาตด

ครงแรกท าในป 1967 โดย Donald Ross วธนมขอดในเดกเนองจากขนาดของลนหวจะโตขนตามอาย(35) ปจจบน

ศลยแพทยบางรายเลอกใชในกลมทเปน Infective endocarditis วธการผาตดมทงการท า Subcoronary implantation

การท า Aortic root replacement หรอท าเปน Aortic root inclusion(3)

ภาพท 3 แสดงการท า Ross procedure

ในผ ปวยกลมทมความเสยงของการผาตดสง มการใชวธการผาตดเพอลดขนาดของ aorta(Reductive

aortoplasty) โดยตดสวนหนงของผนงหลอดเลอดออกแลวเยบเขาใหมเพอลดขนาด มการท าผาตดในกลม Post-stenotic

dilatation หรอกลมทม Bicuspid aortic valve โดยจะใชหลอดเลอดเทยมรวมดวยหรอไมกได(External wraping)(36,37)

มการศกษา meta-analysis ในผ ปวยทท า reductive aortoplasty 325 ราย ผ ปวยทไดรบการท า External wraping ม

อตราการตายนอยกวา(38)

Operative technique for aortic arch

พยาธสภาพของ Aortic arch มกมขนาดยาว การผาตดมกท าเปน Hemiarch replacement หรอ Total arch

replacement โดยท าหรอไมท า Distal elephant trunk กได ขนอยกบลกษณะของ Aortic root การท าผาตด Ascending

aorta และการมหรอไมมของพยาธสภาพของ Descending aorta(2)

ในกรณทเปน Saccular aneurysm ทไมเกนรอยละ 50 ทางดาน Lesser curvature ของ Aorta สามารถท า

ผาตดเปน Patch aortoplasty ได

โดยสวนมากพยาธสภาพมกเปนแบบ Fusiform aneurysm จ าเปนตองพจาณาต าแหนงและขนาด โดยหากม

Aneurysm โดยทสาขาของหลอดเลอดปกตสามารถรกษาดวยการผาตดแบบ Hemiarch replacement ชนด Beveled

เปลยนเฉพาะสวนของ Aorta เทานน หากมพยาธสภาพของสาขาหลอดเลอดรวมดวยตองรกษาดวยการท า Y-Graft ของ

หลอดเลอดตอออกจาก Aorta สามารถท าไดหลายวธ(39,40) แตหากพยาธสภาพนนยาวเกน Aortic arch ไปถงสวนของ

descending aorta ตองท าการผาตดเปลยน Arch ทงหมด (Total arch replacement) โดยสามารถใชวธการของ Borst’s

elephant trunk โดยการใสขาของ Graft สวนปลายเขาไปในสวน Distal aneurysm ทางดาน Descending aorta เพอรอ

การท าผาตดหรอใสหลอดเลอดเทยมแกไข Descending aorta อกครง (Staged total arch replacement)(41) ซงใน

ปจจบนไดพฒนาวธการผาตดโดยการใสขดลวดเทยม(Stent graft) เพอปด aneurysm ในสวนของ Distal arch หรอ

Descending aorta กอนแลวตามดวยการเปลยน Arch of aorta ไดในการผาตดครงเดยว เรยกวา frozen elephant trunk

technique (Hybrid procedure)(42)

อยางไรกตาม การผาตดเพอแกไข Aortic arch นอกจากต าแหนงและความรนแรงของพยาธสภาพแลว

ประสบการณความเชยวชาญของศลยแพทย โรครวมและภาวะของผ ปวย และแนวโนมของการเกดภาวะแทรกซอนหลง

การผาตดลวนเปนปจจยทส าคญในการก าหนดวธการผาตด ในหลายวธจ าเปนตองท า Hypothermic circulatory arrest

กอนท าการผาตดแกไข มความเสยงในการเกดสมองขาดเลอด กลามเนอหวใจขาดเลอดและภาวะไตวายเฉยบพลนได

ภาพท 4 แสดงการผาตด Aortic arch แบบตางๆ

Endovascular management การใสขดลวดหลอดเลอดเทยมในหลอดเลอดแดงใหญของทรวงอกสามารถท าไดในปจจบน (TEVAR) โดยขยาย

ขอบงชในการท าผาตดมากขนเนองจากมการพฒนาวธการท าผาตดหลายรปแบบ (Various debranching technique) ม

การศกษาชนดไมสมทสนบสนนเรองการลดอตราการเกดภาวะแทรกซอนเชนการอมพาตของรางกายชวงลาง ลดอตราการ

ตายและระยะเวลานอนโรงพยาบาล แตยงไมมการศกษาทมผลเกยวกบการเปลยนไปผาตดแบบเปด การใสขดลวดปด

สวนทโปงพอง(Aneurysm exclusion) การเกดการรวรอบหลอดเลอดเทยมและอตราการตายในระยะยาว(43) และ

ปจจบนการท า Ascending TEVAR จ ากดเฉพาะการท าในผ ปวยทมความเสยงสงจากการผาตดแบบเปดและยงไมม

ขอสรปเกยวกบวธการมาตรฐาน อกขอจ ากดหนงคอการท า TEVAR ในกลมทเปนการตดเชอของหลอดเลอดแดงใหญซง

เปนขอหามของการใสหลอดเลอดเทยม ในอนาคตอาจจะมการผลตหลอดเลอดเทยมชนดเคลอบยาตานจลชพหรอหลอด

เลอดเทยมจากเนอเยอสตว(44)

ภาพท 5 แสดงการท า Hybrid surgery TEVAR

ในกลมทจ าเปนตองท าการเปลยนลนหวใจเอออรตกรวมดวยบรเวณ Sinotubular junction หรอ Sinus of

valsava ลกษณะของหลอดเลอดเทยมทพฒนาจะมชองใหเลอดไหลผานเขาสหลอดเลอดโคโรนารได (Fenestrating stent

graft) และในกลมทตองท าการเปลยนลนหวใจเอออรตกรวมดวย ปจจบนมอปกรณเปลยนลนหวใจชนดใสผานสายสวน

(Transcatheter aortic valve implantation; TAVI) สามารถใชรวมกบการท า Ascending TEVAR ได(44)

ภาพท 6 แสดงการท า TEVAR ของ Ascending aorta และการท า TEVAR รวมกบ TAVI

Non-operative management Type A aortic dissection ตองไดรบการผาตดอยางเรงดวน แตในผ ปวยบางกลมอาจไมเหมาะทจะผาตด

หรอไมตองผาตดทนท เนองจากเพมทพลภาพและอตราการตาย ไดแก

- ผ ปวยทมภาวะสมองขาดเลอด (Ischemic stroke) เนองจากการผาตดอาจจะไมท าใหพยากรณของโรคดขนและ

มความเสยงของเลอดออกระหวางผาตดเนองจากใชยา Heparin

- ผ ปวยอายมากและมโรคแทรกซอน อตราการรอดชวตจากการผาตดภาวะนมเพยงรอยละ 45 ในกลมอาย 80-85

ป และรอยละ 50 ในกลมอายมากกวา 85 ปขนไป

- ผ ปวยทมาโรงพยาบาลหลงมอาการ 48-72 ชวโมง อาจไมจ าเปนตองท าผาตดฉกเฉน

- ผ ปวยทไดรบการผาตดเปลยนลนหวใจ Aortic มากอน เนองจากมโอกาสเกดภาวะแทรกซอนของลนหวใจเอออร

ตกรวนอยกวา

เนองจากปจจบนมการพฒนาในเรองของยา การวนจยและการดแลภาวะวกฤตของโรคหลอดเลอดทรวงอก ใน

หลายๆการศกษาไดผลสรปไปในแนวทางเดยวกนในการใชยารกษาในผ ปวยกลม Aortic dissection ในกลมผ ปวยทมารบ

การรกษาหลงมอาการ 48-72 ชวโมง โดยตดตามการรกษาไป 10 ป การใชยาในการรกษา Aortic dissection type A

เทยบกบการผาตดไมมความแตกตางอยางมนยส าคญทางสถตในแงของอตราการตาย(45)

Results of treatment จากการศกษาของ Olsson C และคณะ ไดรวบรวมขอมลผ ปวย 2634 คนทไดรบการผาตด Aortic aneurysm(

รอยละ 69) และ Aortic dissection(รอยละ 31) รอยละ 68 เปนผชาย อายเฉลย 60 ป โดยรวมแลว ปจจยทเกยวของกบ

อตราการตายหลงผาตดไดอาย อายทมากขน การเกดการกดเซาะของผนงหลอดเลอด การท าผาตดฉกเฉน การท า

บายพาสหลอดเลอดหวใจ การเกดโรคหลอดเลอดสมองและภาวะไตวายเฉยบพลนหลงผาตด โดยอายเปนปจจยเดยวท

เกยวเนองกบอตราการตายในระยะยาว ในยคหลง(1998-2004 เทยบกบ 1992-1997) ความเสยงนอยลงในกลมหลอด

เลอดโปงพองซงเปนไปในทางเดยวกบแนวโนมการพฒนาการผาตด อตราการรอดชวตในระยะยาวอยทรอยละ 83 ใน 1 ป

รอยละ 77 ใน 5 ป และรอยละ 73 ใน 10 ป(46)

Thoracic aortic aneurysm

Olsson C และคณะยงไดท าการรวบรวมขอมลผ ปวยหลอดเลอดโปงพองในชองอกในประเทศสวเดนตงแตป

1987 ถงป 2002 ทงหมด 14229 คน โดยรอยละ 78 ไดรบการวนจฉยกอนตาย อบตการณเพมขนเปนรอยละ 52 ในผชาย

และ 28 ในผหญงเขาใกล 16.3 ตอแสนคน และ 9.1ตอแสนคน ตามล าดบ การผาตดเพมขน 7 เทาในผชายและ 15 เทาใน

ผหญง โดย 2455 คนทไดรบการผาตด 389 ตายภายใน 30 วนโดยมความเสยงในแงของอายและหลอดเลอดโปงพองท

แตก ในการวเคราะหดวย Cox analysis พบวาการมอายมากขนเปนเพยงปจจยเดยวทมผลตออตราการตายในระยะยาว

โดยอตราการตายโดยรวมลดลงในปถดๆมา (47)

Brynjarsdottir HB และคณะไดท าการศกษายอนหลงในเฉพาะผปวย 105 รายทไดรบการผาตดหลอดเลอดแดง

ใหญโปงพองของชองอกในชวงป 2000 ถง 2014 ในประเทศไอซแลนด (อายเฉลย 60.7 ป รอยละ 69.5 เปนผชาย)

ระยะเวลาทตดตามโดยเฉลย 5.7 ป พบวา มผ ปวยเปน Bicuspid aortic valve 52 ราย(รอยละ 51) และมประวต

ครอบครว 10 ราย ผ ปวยรายอนๆไมมอาการและไดรบการตรวจพบโดยบงเอญ การผาตดทท าบอยทสดคอการผาตด

เปลยน Aortic root รวมกบการใชลนเนอเยอเทยม(รอยละ 31.4) โดยพบภาวะแทรกซอน 2 ใน 3 อตราการรอดชวตท 1 ป

อยทรอยละ 95.1 โดยผชายมากกวาผหญง(รอยละ 97.2 ตอ 90.4 p=0.0012) และท 5 ปรอยละ 90.3(48)

การซอมแซมสวนของ ascending และ aortic arch มปจจยเสยงทส าคญไดแกการมภาวะ Severe

atherosclerosis(49) และขนาดของพยาธสภาพ(50) โดย Zingone และคณะไดท าการศกษาในผ ปวย 64 รายทม Severe

atherosclerosis และโรครวมอนๆ โดยไดรบการเปลยน Ascending aorta โดยใช hypothermic circulatory arrest รอย

ละ 95 พบวาอตราการตายในชวงตนอยทรอยละ 11 และอตราการเกดโรคหลอดเลอดสมองอยทรอยละ 6(49)

Thoracic aortic dissection

มการศกษาขนาดใหญ International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) รวบรวมขอมลผ ปวย

ตงแตป 1996 จาก 30 ศนยการรกษาใน 11 ประเทศ โดยจากการศกษากลมผ ปวยทม Acute ascending aortic

dissection 776 รายทไดรบการผาตด รอยละ 72 ไดรบการรกษาดวยการผาตด สวนการรกษาดวยยามใชในกลมผ ปวยท

อายมาก มโรครวมรนแรง ไมขอรบการผาตดและตายกอนไดรบการผาตด พบอตราการตายในโรงพยาบาลหลงผาตดอยท

รอยละ 26 และในกลมทรกษาดวยยารอยละ 58(51) โดยมปจจยทท านายพยากรณโรคทไมด ไดแก อายมากกวา 70 ป ม

ประวตผาตดหวใจ ความดนโลหตต าและมภาวะชอก มอาการรวดเรว มภาวะแทรกซอนของหวใจและภาวะไหลเวยน

ผดปกต(52)

Geirsson A และคณะไดท าการศกษายอนหลงในผ ปวย 45 รายทไดรบการผาตดการกดเซาะของผนงหลอด

เลอดแดงใหญในทรวงอกชนด A ในชวงป 1992 ถง 2014 ในประเทศไอซแลนด พบวาการผาตดรอยละ 73.3 เกดขน

ในชวง 10 ปหลงของการศกษา ผ ปวยเกอบทงหมดมอาการเจบแนนหนาอกและรอยละ 46.7 มภาวะชอคกอนเขารบการ

รกษา พบกลมอาการไหลเวยนโลหตผดปกตรอยละ 26.7 มการท าผาตดหลากหลาย โดยรอยละ 31.1 ท าผาตดโดยหยด

การไหลเวยนเลอดภายใตอณหภมต า(Hypothermic circulatory arrest) และ 1 ใน 3 ตองท าการเปลยน aortic root

อตราการผาตดซ าเนองจากมเลอดออกอยทรอยละ 29.3 และมภาวะโรคหลอดเลอดสมองรอยละ 14.6 ในชวงผาตด อตรา

การตายท 30 วนอยทรอยละ 22.2 ท 5 ป อยทรอยละ 71.4 และรอยละ 65.4 ท 10 ป (53)

Hisato และคณะ ไดท าการศกษา meta-analysis ในผ ปวย Acute aortic dissection type A ทไดรบการท า

Total arch replacement with frozen elephant trunk จาก 15 การศกษารวมผ ปวย 1279 คน พบวาอตราการเกด

ภาวะแทรกซอนและอตราตายโดยรวม (รอยละ 13) นอยกวาในกลมทท าการรกษาดวย Conventional elephant trunk

technique(54)

โดยสรปโรคของหลอดเลอดแดงใหญในทรวงอกนอกจากสาเหตจากความเสยงโรคหลอดเลอดโดยทวไปแลว

จ าเปนตองค านงถงกลมโรคพนธกรรมบางชนดทมความเสยงของโรคมากกวาดวย เมอตรวจพบการตดตามการด าเนนของ

โรคมความส าคญเพอตดสนใจผาตดเมอมขอบงชของการรกษา ในกลมผ ปวยทมอาการหรอมภาวะ acute aortic

syndrome จ าเปนตองไดรบการรกษาดวยยาลดความดนและผาตดอยางเรงดวนเนองจากมอตราการตายสง การผาตดใน

ปจจบนมหลายวธและมแนวโนมไปในทางอนรกษ (Valve-sparing, conservative surgery) รวมถงการท า Hybrid

surgery ซงสามารถลดอตราการตายและการเกดภาวะแทรกซอนได ในอนาคตการผาตดมแนวโนมพฒนาไปในทางการ

ผาตดผานสายสวนหลอดเลอดทงหมด (Totally endovascular surgery)

References

1. Raja R. Gopaldas Scott A. LeMaire, Joseph S. Coselli. Thoracic aneurysm and aortic dissection. In: Schwartz’s Principles of Surgery. McGraw-Hill Education; p. 785–826. (10; vol. 2015).

2. Lars G. Svensson MZT. Surgery of the aortic arch. In: Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. ELSEVIER; p. 1159–83. (9; vol. 2016).

3. Tirone E. David. Surgery of the aortic root and ascending aorta. In: Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. ELSEVIER; p. 1138–58. (9; vol. 2016).

4. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, Bersin RM, Carr VF, Casey Jr DE, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease: Executive Summary. J Am Coll Cardiol. 2010;55(14):1509–44.

5. Palmieri V, Bella JN, Arnett DK, Roman MJ, Oberman A, Kitzman DW, et al. Aortic root dilatation at sinuses of valsalva and aortic regurgitation in hypertensive and normotensive subjects: The Hypertension Genetic Epidemiology Network Study. Hypertens Dallas Tex 1979. 2001 May;37(5):1229–35.

6. Clouse WD, Hallett JW, Schaff HV, Gayari MM, Ilstrup DM, Melton LJ. Improved prognosis of thoracic aortic aneurysms: a population-based study. JAMA. 1998 Dec 9;280(22):1926–9.

7. Elefteriades JA. Thoracic aortic aneurysm: reading the enemy’s playbook. Curr Probl Cardiol. 2008 May;33(5):203–77.

8. Dudzinski DM, Isselbacher EM. Diagnosis and Management of Thoracic Aortic Disease. Curr Cardiol Rep. 2015 Dec;17(12):106.

9. Booher AM, Eagle KA. Diagnosis and management issues in thoracic aortic aneurysm. Am Heart J. 2011 Jul;162(1):38–46.e1.

10. Davies RR, Goldstein LJ, Coady MA, Tittle SL, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size. Ann Thorac Surg. 2002 Jan;73(1):17-27-28.

11. Coady MA, Rizzo JA, Goldstein LJ, Elefteriades JA. Natural history, pathogenesis, and etiology of thoracic aortic aneurysms and dissections. Cardiol Clin. 1999 Nov;17(4):615–635; vii.

12. Cheng SWK. Aortic arch pathologies - incidence and natural history. Gefasschirurgie Z Vaskulare Endovaskulare Chir Organ Dtsch Osterreichischen Ges Gefasschirurgie Unter Mitarbeit Schweiz Ges Gefasschirurgie. 2016;21:212–6.

13. Penpattharakul W, Pithukpakorn M. Revised Ghent Criteria is Comparable to Original Diagnostic Criteria for Marfan Syndrome with Increased Ability to Clinically Diagnose Related Disorders. J Med Assoc Thail Chotmaihet Thangphaet. 2016 Jan;99(1):34–9.

14. von Kodolitsch Y, De Backer J, Schüler H, Bannas P, Behzadi C, Bernhardt AM, et al. Perspectives on the revised Ghent criteria for the diagnosis of Marfan syndrome. Appl Clin Genet. 2015;8:137–55.

15. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert BL, De Backer J, Devereux RB, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010 Jul;47(7):476–85.

16. Loeys BL, Schwarze U, Holm T, Callewaert BL, Thomas GH, Pannu H, et al. Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-beta receptor. N Engl J Med. 2006 Aug 24;355(8):788–98.

17. Eagleton MJ. Arterial complications of vascular Ehlers-Danlos syndrome. J Vasc Surg. 2016 Dec;64(6):1869–80.

18. Elefteriades JA, Sang A, Kuzmik G, Hornick M. Guilt by association: paradigm for detecting a silent killer (thoracic aortic aneurysm). Open Heart. 2015;2(1):e000169.

19. Ziganshin BA, Elefteriades JA. Guilt by association: a paradigm for detection of silent aortic disease. Ann Cardiothorac Surg. 2016 May;5(3):174–87.

20. Evangelista A. Imaging aortic aneurysmal disease. Heart Br Card Soc. 2014 Jun;100(12):909–15.

21. Euathrongchit J, Deesuwan P, Kuanprasert S, Woragitpoopol S. Normal thoracic aortic diameter in Thai people by multidetector computed tomography. J Med Assoc Thail Chotmaihet Thangphaet. 2009 Feb;92(2):236–42.

22. Di Credico G. [The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): New insights on aortic dissection]. Ital Heart J Suppl Off J Ital Fed Cardiol. 2000 Jul;1(7):943–4.

23. Tsai TT, Trimarchi S, Nienaber CA. Acute aortic dissection: perspectives from the International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). Eur J Vasc Endovasc Surg Off J Eur Soc Vasc Surg. 2009 Feb;37(2):149–59.

24. Falconi M, Oberti P, Krauss J, Domenech A, Cesáreo V, Bracco D, et al. Different clinical features of aortic intramural hematoma versus dissection involving the descending thoracic aorta. Echocardiogr Mt Kisco N. 2005 Sep;22(8):629–35.

25. Moore AG, Eagle KA, Bruckman D, Moon BS, Malouf JF, Fattori R, et al. Choice of computed tomography, transesophageal echocardiography, magnetic resonance imaging, and aortography in acute aortic dissection: International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). Am J Cardiol. 2002 May 15;89(10):1235–8.

26. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N, Smekal AV, Keller E, Lutterbey G, et al. Aortic dissection: a comparative study of diagnosis with spiral CT, multiplanar transesophageal echocardiography, and MR imaging. Radiology. 1996 May;199(2):347–52.

27. David TE, Feindel CM, Armstrong S, Maganti M. Replacement of the ascending aorta with reduction of the diameter of the sinotubular junction to treat aortic insufficiency in patients with ascending aortic aneurysm. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 Feb;133(2):414–8.

28. Bentall H, De Bono A. A technique for complete replacement of the ascending aorta. Thorax. 1968 Jul;23(4):338–9.

29. Skripochnik E, Michler RE, Hentschel V, Neragi-Miandoab S. Repair of aortic root in patients with aneurysm or dissection: comparing the outcomes of valve-sparing root replacement with those from the Bentall procedure. Rev Bras Cir Cardiovasc Orgao Of Soc Bras Cir Cardiovasc. 2013 Dec;28(4):435–41.

30. Arabkhani B, Mookhoek A, Di Centa I, Lansac E, Bekkers JA, De Lind Van Wijngaarden R, et al. Reported Outcome After Valve-Sparing Aortic Root Replacement for Aortic Root Aneurysm: A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Thorac Surg. 2015 Sep;100(3):1126–31.

31. Saczkowski R, Malas T, Mesana T, de Kerchove L, El Khoury G, Boodhwani M. Aortic valve preservation and repair in acute Type A aortic dissection. Eur J Cardio-Thorac Surg Off J Eur Assoc Cardio-Thorac Surg. 2014 Jun;45(6):e220-226.

32. Treasure T, Takkenberg JJM, Pepper J. Republished review: Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome and other congenital disorders associated with aortic root aneurysms. Postgrad Med J. 2016 Feb;92(1084):112–7.

33. David TE, David CM, Manlhiot C, Colman J, Crean AM, Bradley T. Outcomes of Aortic Valve-Sparing Operations in Marfan Syndrome. J Am Coll Cardiol. 2015 Sep 29;66(13):1445–53.

34. Golesworthy T, Lampérth M, Mohiaddin R, Pepper J, Thornton W, Treasure T. The Tailor of Gloucester: a jacket for the Marfan’s aorta. Lancet Lond Engl. 2004 Nov 30;364(9445):1582.

35. Ross DN. Replacement of aortic and mitral valves with a pulmonary autograft. Lancet Lond Engl. 1967 Nov 4;2(7523):956–8.

36. Robicsek F, Cook JW, Reames MK, Skipper ER. Size reduction ascending aortoplasty: is it dead or alive? J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 Oct;128(4):562–70.

37. Niclauss L, Delay D, Ruchat P, von Segesser LK. Reduction aortoplasty: safe and durable treatment for borderline dilatation in selected patients. J Heart Valve Dis. 2012 Sep;21(5):584–90.

38. Gozdek M, Kowalewski M, Ruchalski M, Malvindi PG, Anisimowicz L. Mortality benefit after reinforced reduction aortoplasty for dilated ascending aorta. Meta-analysis. Int J Cardiol. 2015 Nov 15;199:50–2.

39. Spielvogel D. Aortic arch replacement using a trifurcated graft. Multimed Man Cardiothorac Surg MMCTS. 2012 Jan 1;2012:mms002.

40. LeMaire SA, Price MD, Parenti JL, Johnson ML, Lay AD, Preventza O, et al. Early outcomes after aortic arch replacement by using the Y-graft technique. Ann Thorac Surg. 2011 Mar;91(3):700-707-708.

41. Borst HG, Frank G, Schaps D. Treatment of extensive aortic aneurysms by a new multiple-stage approach. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988 Jan;95(1):11–3.

42. Pichlmaier MA, Teebken OE, Baraki H, Haverich A. The frozen elephant trunk technique. Multimed Man Cardio-Thorac Surg. 2007 Jan 1;2007(0329):mmcts.2006.001990.

43. Abraha I, Romagnoli C, Montedori A, Cirocchi R. Thoracic stent graft versus surgery for thoracic aneurysm. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Jun 6;(6):CD006796.

44. Kubota H. Endovascular stent graft repair of the ascending aorta-final frontier in the endovascular treatment of the aorta. J Thorac Dis. 2016 Oct;8(10):E1358–60.

45. Feldman M, Shah M, Elefteriades JA. Medical management of acute type A aortic dissection. Ann Thorac Cardiovasc Surg Off J Assoc Thorac Cardiovasc Surg Asia. 2009 Oct;15(5):286–93.

46. Olsson C, Eriksson N, Ståhle E, Thelin S. Surgical and long-term mortality in 2634 consecutive patients operated on the proximal thoracic aorta. Eur J Cardio-Thorac Surg Off J Eur Assoc Cardio-Thorac Surg. 2007 Jun;31(6):963–969; discussion 969.

47. Olsson C, Thelin S, Ståhle E, Ekbom A, Granath F. Thoracic aortic aneurysm and dissection: increasing prevalence and improved outcomes reported in a nationwide population-based study of more than 14,000 cases from 1987 to 2002. Circulation. 2006 Dec 12;114(24):2611–8.

48. Brynjarsdottir HB, Melvinsdottir IH, Gudbjartsson T, Geirsson A. [Results of operations for ascending aortic aneurysm in Iceland 2000-2014]. Laeknabladid. 2016 Desember;102(12):545–50.

49. Zingone B, Gatti G, Spina A, Rauber E, Dreas L, Forti G, et al. Current role and outcomes of ascending aortic replacement for severe nonaneurysmal aortic atherosclerosis. Ann Thorac Surg. 2010 Feb;89(2):429–34.

50. Achneck HE, Rizzo JA, Tranquilli M, Elefteriades JA. Safety of thoracic aortic surgery in the present era. Ann Thorac Surg. 2007 Oct;84(4):1180–1185; discussion 1185.

51. Mussa FF, Horton JD, Moridzadeh R, Nicholson J, Trimarchi S, Eagle KA. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review. JAMA. 2016 Aug 16;316(7):754–63.

52. Myrmel T, Larsen M, Bartnes K. The International Registry of Acute Aortic Dissections (IRAD) - experiences from the first 20 years. Scand Cardiovasc J SCJ. 2016 Dec;50(5–6):329–33.

53. Geirsson A, Melvinsdottir IH, Arnorsson T, Myrdal G, Gudbjartsson T. [Outcomes of acute type A aortic dissection repairs in Iceland]. Laeknabladid. 2016 Feb;102(2):71–6.

54. Takagi H, Umemoto T, ALICE Group. A Meta-Analysis of Total Arch Replacement With Frozen Elephant Trunk in Acute Type A Aortic Dissection. Vasc Endovascular Surg. 2016 Jan;50(1):33–46.