artrogripose_multipla_congenita

Curso de Fisioterapia

SABRINA MARIA ARBEX RISARDE

ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA

Rio de Janeiro2007

Create PDF with GO2PDF for free, if you wish to remove this line, click here to buy Virtual PDF Printer

http://www.go2pdf.com



Monografia de Conclusão de Curso apresentadaao Curso de Fisioterapia da Universidade Veigade Almeida, como requisito para obtenção dotítulo de Fisioterapeuta.

Orientador: Profª Glece Ramos

Rio de Janeiro2007





Monografia de Conclusão de Curso apresentadaao Curso de Fisioterapia da Universidade Veigade Almeida, como requisito para obtenção dotítulo de Fisioterapeuta.

Aprovada em: ____/____/2007.

Banca Examinadora:

Prof(a). Dr(a).Professor(a) da Faculdade de Fisioterapia da UVA. Presidente da Banca Examinadora.



Grau: ___________________.



DEDICATÓRIA

Ao(à) meu(minha) grande companheiro(a)Leandro de Andrade Sais, minha avó maternaMarilane Arbex, minha mãe Julia Cristina ArbexRisarde e minhas queridas irmãs Jéssica Arbex eFernanda Arbex, um agradecimento em especial,pois se não fossem vocês não teria conseguidochegar aonde cheguei, obrigada por tudo.



AGRADECIMENTOS

Ao(à) meu(minha) querido(a)orientador(a), Professor(a) Dr(a). Glece Ramos,pelos conselhos sempre úteis e precisos com que,sabiamente, conduziu este trabalho.



EPÍGRAFE

É impossível chegar a qualquer lugarsem antes fazer uma caminhada.

A cada passo, a cada momento, por todaa vida, temos a liberdade de escolher por ondeandar, como agir e no que acreditar.Cada um denós possui uma missão e todos possuímos a luzque nos guia à estrada percorrida por Jesus.

Depende da fé e da perseverança de cadaum realizar sua busca, praticar os ensinamentos e,principalmente, valorizar a cruz que Ele carregouem busca da salvação e da paz de seus filhos. Nãodesperdice a liberdade e as bênçãos que lhe foramconcedidas.

- Padre Marcelo Rossi-



RESUMO

O presente trabalho trata-se de uma revisão bibliográfica sobre uma síndrome

complexa, com etiologia ainda pouco conhecida denominada artrogripose múltipla

congênita. A artrogripose pode ser definida como uma síndrome caracterizada por múltiplas

contraturas articulares, presentes ao nascimento e podem apresentar-se isoladamente ou

associadas a outras anomalias congênitas. O mecanismo básico das contraturas articulares é

a acinesia fetal. Constitui ainda um grupo heterogêneo de malformações congênitas de

caráter estacionário onde o quadro clínico varia de um caso para outro, podendo interferir

ou não em algumas etapas básicas no desenvolvimento motor. A maioria desses pacientes

necessita de tratamento cirúrgico e reabilitativo, com auxílio de uma equipe

multidisciplinar. As suas deformidades na grande maioria dos casos permite deambulação e

os portadores desenvolvem um grau funcional de destreza significativo no desempenho de

atividades diárias.



ABSTRACT

The present work is about a bibliographical revision on a complex syndrome, with

etiology still little known called artrogripose multiple congenital. Artrogripose can be

defined as a syndrome characterized for multiple contraturas to articulate, gifts to the birth

and can separately present or associates to other congenital anomalies. The basic

mechanism of the contraturas to articulate is the fetal acinesia. It still constitutes a

heterogeneous group of congenital malformations of stationary character where the clinical

picture varies of a case for another one, being able to intervene or not with some basic

stages in the motor development. The majority of these patients needs surgical and

reabilitativo treatment, with aid of a team to multidiscipline. Its deformities in the great

majority of the cases allow deambulation and the carriers develop a functional degree of

significant dexterity in the performance of daily activities.



SUMÁRIO

CAPÍTULO I

Introdução..................................................................................................................Pág: 11

CAPÍTULO II: Artrogripose

2.1 – Definições..........................................................................................................Pág: 12

2.2 – Classificação......................................................................................................Pág: 14

2.3 – Causas................................................................................................................Pág: 16

2.4 – Sinais e Sintomas...............................................................................................Pág: 20

2.5 – Diagnóstico........................................................................................................Pág: 30

2.6 – Tratamento Medicamentoso – Cirúrgico...........................................................Pág: 33

2.7 – Prognóstico........................................................................................................Pág: 40

CAPÍTULO III: Desenvolvimento Motor Normal X Desenvolvimento Criança Com

Artrogripose

3.1 – Marcos do Desenvolvimento ...........................................................................Pág: 42

CAPÍTULO IV:

– Avaliação Fisioterapêutica ...............................................................................Pág: 48

– Objetivos do Tratamento ..................................................................................Pág: 49

4.2 – Objetivos Específicos ..................................................................................Pág: 49

4.2 – Objetivos Gerais ..........................................................................................Pág: 49

CAPÍTULO V: Conduta Fisioterapêutica

5.1 – Cinesioterapia Motora ...................................................................................Pág: 51



CAPÍTULO VI: Importância da Socialização e Inclusão Social da Criança Portadora

de Artrogripose

6.1 – Aspectos Escolares ........................................................................................Pág: 54

6.2 – Aspecto Familiar ...........................................................................................Pág: 54

CONCLUSÃO .......................................................................................................Pág: 56

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ................................................................Pág: 58



CAPÍTULO I

INTRODUÇÃO

Esta afecção, também chamada de amioplasia congênita, é uma síndrome clínica

rara caracterizada por contratura persistente ao nível das articulações, sempre presentes ao

nascimento, sendo usualmente múltiplas e simétricas, sem déficit intelectual.

O termo artrogripose é de origem grega e seu significado refere-se ao encurvamento

das articulações, assim descrito por Richards (2002).

Felizmente, essas alterações não são freqüentes e progressivas, embora sejam

relativamente comuns as recidivas após a correção.

A artrogripose é uma enfermidade de causa desconhecida e a hipótese mais aceita

atualmente, fundamentada em estudos neuroanatomopatológicos, é de que esta afecção é

uma conseqüência de um defeito ou degeneração das células do corno anterior da medula

espinhal.

Não existe um caráter hereditário definido e as deformidades resultantes são

produtos de alterações neurogênicas, miopáticas, assim como outras desordens, como

displasia esquelética.

O objetivo desse trabalho é de estudar as alterações patogenêticas desta

enfermidade, conceituando, pois é pouco conhecida, classificando-a de acordo com as

diferentes formas de apresentação, e principalmente apresentando conduta de tratamento

cirúrgico e fisioterapêutico fundamentada em revisões bibliográficas mais recentes. Pouca

atenção tem sido dada a estas deformidades e, portanto, as experiências ainda são um pouco

limitadas.



CAPÍTULO II

ARTROGRIPOSE

2.1 – DEFINIÇÕES

De acordo com Richards (2002), o termo Artrogripose é derivado do grego,

Artrogriposes, e literalmente significa “articulações tortas”, “encurvadas” ou em “gancho”,

englobando em um termo inespecífico um grupo amplo e heterogêneo de malformação

congênita, que tem como característica múltiplas contraturas articulares (BURNS;

MACDONALD, 1999; HERBERT; XAVIER, 2000; TACHDJIAN, 2001).

Originalmente descrita por Otto em 1841, sendo citado, por Middleton como

miodistrofia congênita caracterizada por múltiplas deformidades nas articulações, Stem em

1923, denominou-a, adotando o eloqüente nome de artrogripose múltipla congênita, que

significa artrogriposis: articulação encurvada.

A artrogripose múltipla congênita (AMC) ou amioplasia congênita com também é

designada é uma síndrome e não uma doença, caracterizada por contraturas de várias

articulações como já descrito por vários autores e rigidez de tecidos moles presentes desde

o nascimento e de caráter estacionário.

É a presença, ao nascimento, de anquilose fibrosa de várias articulações. A

artrogripose múltipla congênita é heterogênea e consiste de várias entidades patológicas

similares. Apresentando como característica um distúrbio bem definido, no qual a limitação

de movimento da articulação é somente uma das várias anormalidades presentes ou na qual

a causa primária de rigidez da articulação é evidente.

É de caráter não progressivo caracterizado por alterações na pele, tecido celular

subcutâneo, que é inelástico e aderido aos planos profundos, acompanhado de ausência de

pregas cutâneas, músculos atrofiados ou hipotróficos, ou seja, fracos e substituídos por

tecido fibrogorduroso, articulações com deformidades fixas, geralmente simétricas e a

gravidade das mesmas manifesta-se mais intensamente quanto mais distais as articulações

nas extremidades, com limitação da mobilidade articular, rigidez e espessamento das

estruturas periarticulares e com sensibilidade conservada.



As alterações nos membros podem estar associadas a outras malformações, tanto

viscerais como neurológicas, estando presentes em inúmeras doenças agrupadas por Hall,

sob o denominador comum das múltiplas contraturas articulares congênitas.

Descrito como uma síndrome complexa caracterizada por contratura, limitação do

movimento de várias articulações em diferentes partes do corpo devido a graus variados de

fibrose dos músculos afetados, espessamento e encurtamento da cápsula periarticular e

tecidos ligamentares das articulações afetadas, esse processo patológico básico não é

progressivo.

Esta síndrome consiste basicamente de contraturas articulares não progressivas e

atrofia muscular, variando desde casos leves, em que duas ou mais articulações são

afetadas, até casos graves em que várias articulações de todos os membros e tronco podem

ser afetadas. Sendo também comumente definida como uma síndrome que pode manifestar-

se isoladamente ou associada a outras anormalidades congênitas com comprometimento do

sistema nervoso central.

Citado por SHEPHERD (1995) trata-se de uma afecção relativamente rara, onde as

contraturas articulares congênitas parecem ser resposta de uma variedade de agentes e

situações que criam um desequilíbrio de forças musculares que atuam sobre as articulações,

o que torna o membro vulnerável à limitação mecânica do ambiente intra-uterino.

A incidência desta síndrome, conforme estatística realizada em Helsinki foi de três

para cada dez mil nascimentos. No Real Hospital Infantil de Melbourne foram vistos cento

e vinte casos nos últimos vinte anos, sendo então uma doença um pouco comum.

Já nos EUA, a incidência dessa síndrome é de um para cada três mil habitantes

sendo, portanto uma síndrome rara.

É caracterizada por malformação múltipla, podendo ser classificada em três grandes

grupos, descritos no item abaixo.



2.2 – CLASSIFICAÇÃO

Pacientes com variadas expressividades clínicas de artrogripose múltipla congênita

foram descritos no último século, mas sem atender a nenhuma classificação etiopatogênica

ou nosológica. A partir de 1982, trabalhos permitiram a classificação da artrogripose em

alguns tipos e subtipos, de acordo com a expressividade clínica e com o prognóstico.

A artrogripose múltipla congênita foi classificada clinicamente em amioplasias dos

tipos A, B e C, artrogriposes distais – tipos I e II, com deficiência mental. Conforme citado

pelos autores Oliveira, Mariana Ferreira de, et al, as formas amioplásicas são as mais

graves, as formas distais entretanto apresentam acometimento de outras articulações. O tipo

II das artrogriposes distais apresenta subtipos dependendo de suas características clínicas:

tipo II a – baixa estatura, fenda palatina; tipo II b – ptose palpebral; tipo II c – fenda

palatina e lábio leporino; tipo II d – escoliose e tipo II e –trismo.

Hall dividiu os paciente em três grupos: portadores somente de contraturas de

membros (subdividindo-se em amioplasia e artrogripose distal; sendo que a amioplasia é a

forma clássica e mais freqüente); portadores de contraturas e alterações neurológicas; e

portadores de contraturas associado a alterações viscerais.

As contraturas articulares múltiplas congênitas e não progressivas podem ser

subdivididas em três grandes categorias.

• GRUPO 1

- Amioplasia ou artrogripose clássica conforme era conhecida antigamente;

- Comprometimento apenas dos membros;

- É a forma de apresentação clínica mais freqüente;

- Parece não haver risco de recorrência, o que deixa os pais da criança mais

tranqüilizados;

- Nesse grupo pode-se destacar a amioplasia e a artrogripose do tipo distal,

onde a amioplasia é a forma clássica de apresentação e mais freqüente, com todos os sinais

clínicos das mesmas. Já a artrogripose distal conforme relatado pelos autores Svartman,



Celso et al, é caracterizada pelo comprometimento das articulações e tecidos adjacentes

distais nos membros, tendo sua incidência em segundo lugar;

- Envolvimento primariamente dos membros sem outras anormalidades, cerca

de 50% doas casos;

- Aproximadamente 40% dos pacientes têm acometimento dos quatro

membros, 20% predominantemente dos membros inferiores e 10% dos membros

superiores;

• GRUPO 2

- Comprometimento neuromuscular generalizado;

- Envolvimento dos membros com contraturas articulares congênitas, além de

apresentar anormalidades em outras áreas viscerais e face;

- A maioria dos pacientes não apresenta anomalias viscerais, entretanto é

reconhecida a associação entre artrogripose e gastroquise, atresia intestinal, alteração do

trato urinário e malformações cardíacas;

- Esta categoria envolve uma grande diversidade de condições nas quais as

contraturas estão associadas a anomalias em outras partes do corpo como aracnodactilia,

displasia crânio-carpo-tarsal, entre outras.

• GRUPO 3

- Além do comprometimento neuromuscular, apresenta-se contraturas dos

membros, ainda manifesta comprometimento e grave disfunção do Sistema Nervoso

Central;

- Neste grupo encontra-se compreendido entidades com anomalias

cromossômicas, sendo detectadas pelos cariótipos no sangue periférico. Muitas das crianças

afetadas por esse tipo de artrogripose não se desenvolvem, e cerca de 50% morrem dentro

dos primeiros anos de vida.

- Esse tipo é raríssimo de acontecer.



2.3 – CAUSAS

Tecklin (2002) e a maioria dos autores concordam que a etiologia de artrogripose

múltipla congênita não é conhecida, mas provavelmente é multifatorial.

Acredita-se que esteja relacionado a fatores etiológicos que atuam no primeiro

trimestre de gestação, como exposição materna à drogas, hipertermia fetal em relatos de

mães que tiveram febre acima de 37,8 ºC, infecções virais maternas específicas, agentes

bloqueadores neuromusculares ou imobilização, comprometimento vascular entre mãe e

feto, um septo no útero ou menos líquido amniótico, ocasionando menos espaço para o feto,

além da mecânica do abdômen materno.

Os fatores que interferem no primeiro trimestre de gestação têm maior potencial de

acometimento dos bebês do que os que ocorrem mais tarde na gestação. Esta patologia está

relacionada com alterações neurogênicas e miopáticas que levam a diminuição dos

movimentos fetais e contraturas articulares.

A patogênese da síndrome pode ser determinada por fatores intrínsecos, ou seja, do

próprio embrião (alterações neuropáticas, miopáticas), ou ainda extrínsecos

(oligoidrâmnios) ou outras anormalidades uterinas que causariam a diminuição do

movimento fetal.

É importante ressaltar que a principal causa das contraturas articulares congênitas é

a diminuição dos movimentos fetais sendo as suas principais causas às neuropatias,

miopatias, anormalidades do tecido conectivo, espaço limitado no útero e doenças

maternas.

A adequada movimentação intra-uterina é essencial para a perfeita formação das

articulações fetais, o que ocorre durante o terceiro mês gestacional, após a formação dos

nervos, membros e músculos e qualquer alteração que limite os movimentos do concepto

durante este período crítico do desenvolvimento poderá levar à instalação das contraturas

congênitas.

Nos anos transcorridos desde seu descobrimento se conjeturou muito sobre a

etiologia deste estado, ainda que a presunção de que a enfermidade seja de origem genética

há uma carência de base, estudos realizados mostram dúvidas em relação à origem

neurógena ou miogena. As deformidades artroscópicas associadas à inflamação das



meninges e em outros casos os cortes da medula exibem escassez de células do corno

anterior, induzindo alguns autores a acreditarem que este estado é de origem neurógena.

Evidentemente, as lesões musculares são características de uma atrofia muscular

neurógena.

Existem também evidências circunstanciais de que a enfermidade é dada pela

infecção da mãe pelo vírus Akabane no começo da gestação. Para confirmar de maneira

inequívoca a relação entre o vírus e a doença, terá que se obter a produção experimental da

enfermidade em bovinos, pois quando se inoculou em ovelhas não afetou sua prole. Esta

hipótese etiológica baseada no estudo da doença em animais foi bem descrito por Whittem,

sugerindo que primeiro se degeneram as células do corno anterior durante o início da

gestação. Ocorre a destruição das fibras musculares na vida intrauterina, certos músculos se

afetam antes ou em maior medida que outros, perdendo a inflexão e deixando de

contrabalançar a inflexão normal de seus antagonistas, tendo assim a restrição do

movimento normal dos músculos e articulações durante o período de rápido crescimento

com conseqüente fixação parcial de articulações e formação de ligamentos e de outros

tecidos periarticulares retraídos e mais curtos, que darão as alterações clínicas da então

artrgogripose múltipla congênita. Essa é a hipótese mais aceita nos dias de hoje.

Estudos por biópsia muscular e estudos histoquímicos esclarecem melhor a natureza

das deformidades, se neurogênicas, miopáticas ou inflamatórias. Os estudos anteriores

sobre a etiologia eram limitados, pois eram baseados em necropsia, excluindo patologias

que não levavam à óbito. Através da biópsia utilizando colorações corretas por técnicas

histoquímicas, permitiu-se prever a evolução dos casos por comparação a comportamentos

habituais da patologia de base associado à expressividade clínica.

Além da biópsia muscular com técnica histoquímica, o exame eletromiográfico, a

avaliação neurológica e estudos de condução nervosa mostram-se úteis na identificação da

etiologia e isto é tanto mais importante quanto mais jovem for a criança.

Estudos patológicos mostram que existem dois tipos principais de alterações

neuromusculares que dão origem às deformidades.

Um é o tipo neurogênico que é o mais comum (cerca de 93% dos casos) e que

freqüentemente apresenta malformações associadas (orelhas de implantação baixa,

micrognatia, pescoço curto, palato alto, achatamento do nariz, hipoplasia pulmonar,



doenças cardíacas congênitas), além de estar associada a outras anomalias como a

disgenesia das células do corno anterior da medula e com envolvimento aparente do

cérebro em alguns casos.

Já o tipo miopático é o mais raro (7% dos casos), geralmente não apresenta

malformações associadas e acredita-se que exista um forte padrão hereditário autossômico

recessivo. As alterações musculares são semelhantes àquelas encontradas nas distrofias

musculares progressivas.

É válido destacar que as neuropatias são responsáveis por 90% de todos os casos de

artrogripose, como defeito na formação de células do corno anterior da medula ou

degeneração destas, lesões do motoneuronio inferior e lesão pré-natal do sistema nervoso

central (BRUSCHINI, 1993; KOTTKE & LEHMANN, 1994; RICHARDS, 2002;

TECKLIN, 2002; WEINSTEIN & BUCKWALTER, 2002). Jones (1998) afirma que o

desenvolvimento articular inicia secundariamente no interior das condensações

mesenquimatosas iniciais do osso pré-cartilaginoso, em torno da 5ª semana e meia de idade.

Na 7ª semana, a maioria dos espaços articulares já estão presentes e, em torno da 8ª

semana, observa-se a movimentação dos membros.O mesmo autor afirma que as

contraturas articulares podem ser secundárias a fatores intrínsecos do desenvolvimento

fetal, tais como o início precoce de problemas neurológicos, musculares e/ou articulares, ou

a fatores extrínsecos tais como a gemelaridade e a construçãofetal.

Segundo Fonseca (1996) a teoria mais aceita para o explicar o aparecimento da

síndrome é a de obstrução mecânica intra-uterina do feto e a posição viciosa das

extremidades, pois desta forma o movimento normal se restringe, porque as articulações se

fixam, levando o feto a uma retração dos ligamentos e tecidos periarticulares. Ainda

considera- se causas mecânicas decorrentes de um maior ou menor espaço intra-uterino,

como oligodrâmnios, presença de anormalidades morfológicas do útero, cistos no ovário,

sendo que todas estas atuariam diminuindo o espaço para a mobilização fetal.

Shepherd (1995) e Fonseca (1996) afirmam que a fisiopatologia é definida como

uma aplasia ou hipoplasia de grupos musculares durante o desenvolvimento embrionário.

Esta aplasia é atribuída às alterações ocorridas nas células do corno anterior da medula,

sendo que referidas células são responsáveis pela formação da inervação que irá ocorrer na

musculatura esquelética, conseqüentemente ocorrerá uma deficiência na função muscular.



Devido a degeneração dessas células, ocorrerá perda do trofismo e tônus muscular e do

contrabalanceio normal dos músculos antagonistas. Na patologia também existe grande

variação muscular, chegando a faltar grupos musculares.

O quadro microscópico do tecido muscular, na maioria das formas de Artrogripose,

mostra alterações atróficas grosseiras, sendo levemente pigmentado, de denervação e, em

alguns casos, poderá ocorrer a substituição do tecido muscular por tecido adiposo, fibroso,

fibroadiposo ou fibrocartilaginoso, especialmente as que unem ossos longos, como o

cotovelo e o joelho. Essa substituição leva à limitação do arco de movimento, rigidez

articular e ao aspecto de “boneca de pau” na criança, além do aspecto fusiforme da

articulação (GABRIEL ET AL, 2001; GORDON ET AL, 1999; RICHARDS, 2002;

SALTER 1999). Nos processos neurogênicos mais comuns, encontram- se alterações na

proporção e predominância do tipo de fibras musculares, amioplasia, hipoplasia e atrofia

por denervação. Encontra-se também infiltração de tecido fibroso nas partes moles

periarticulares.

Como conseqüência aos fatores citados acima, as articulações controladas pelos

músculos não se movem normalmente no útero e, em conseqüência, não se desenvolvem

normalmente também após o nascimento. Essas alterações musculares são estáticas, porém

as anomalias secundárias das articulações tendem a se tornar mais graves durante os anos

de crescimento, por isso faz-se necessário acompanhamento médico e fisioterapêutico

(SALTER, 1999).

O processo da doença começa no feto em desenvolvimento. Devido a distúrbios,

como por exemplo, alterações primárias de fibras musculares ou de células nervosas

motoras na medula, os músculos têm a função prejudicada, A ausência de movimento nas

articulações do feto em desenvolvimento é a provável explicação para as deformidades

articulares presentes em um recém-nascido com artrogripose.

Estudos mostram que na maioria dos casos a Artrogripose Múltipla Congênita não é

uma herança genética, e que indivíduos que apresentam a forma clássica da doença

apresentam cromossomos normais, mas outras anormalidades genéticas podem estar

presentes em recém-nascidos gravemente afetados com formas atípicas. Porém pode haver

alguma herança genética autossômica dominante ou recessiva relacionada ao cromossomo

X.



Através de estudos anatomopatológicos de 350 pacientes da National

Arthrogryposes Association nos EUA, foi demonstrado que qualquer lesão durante o

desenvolvimento embrionário à formação dos membros intra-útero, pode causar contraturas

articulares. Assim, lesões em células do corno anterior, nas raízes, nos nervos periféricos,

nas placas motoras ou nas fibras musculares resultam em um desequilíbrio muscular

produzindo contraturas. Um estudo realizado no período de 1987 a 1988 por estudiosos

brasileiros, em que foram avaliados 25 casos de pacientes com Artrogripose Múltupla

Congênita, a maioria deles matriculados na Escola Paulista de Medicina, por biopsia

muscular do deltóide em análise histoquímica, a fim de detectar características histológicas

dos tipos neurogênico, miopático e inflamatório das doenças de base.

Para outros autores, a maioria das crianças que apresentam essa síndrome são

portadores de amiotrofia espinhal. Pelo estudo houve predomínio das formas miopaticas,

sendo essa 52% dos casos sobre as formas neurogênicas.

2.4 – SINAIS E SINTOMAS

As deformidades presentes na artrogripose são variáveis em número e severidade de

cada caso.

Ao nascimento, além das deformidades apresentadas, a aparência destas crianças

sugere um retardo mental, porém uma das características mais marcantes destes pacientes é

o alto grau de inteligência aliado a uma forte determinação de superar sua incapacidade e

alcançarem suas capacidade máximas.

A artrogripose múltipla congênita, segundo estudo realizado por Oliveira, Mariana

Ferreira de et al, pode ser caracterizada por alterações de pele, tecido subcutâneo inelástico

e aderido, ausência de pregas cutâneas, hipotrofia muscular, sendo substituído por tecido

fibrogorduroso, deformidades articulares, espessamento e rigidez de estruturas

periarticulares, com preservação da sensibilidade.



• FORMA CLÁSSICA

- É também denominada de amioplasia;

- Não é uma condição hereditária;

- Lembra uma marionete de madeira;

- Pele costuma ser brilhosa e a falta de pregas pela escassez de tecido subcutâneo

é freqüente;

- Perda do contorno normal dos membros, dando-lhes uma aparência tubular;

- Os membros tomam forma cilíndrica, perdendo a silhueta;

- Podem aparecer depressões próximo às articulações

- Articulações de todos os membros fixadas;

- Membros inferiores podendo apresentar musculatura diminuída e com edema;

- Não existe anquilose óssea, sendo que a rigidez articular é devido ao

encurtamento dos músculos e à contratura da cápsula articular;

- O grau de deformidade geralmente é bem grave, mas não é uma patologia de

caráter progressivo;

- As fibras musculares são substituídas por tecido fibroadiposo;

- As articulações são estreitas e os tecidos periarticulares são espessos;

- As deformidades geralmente são simétricas, sendo que quanto mais distais as

articulações, mais intenso é a gravidade. As alterações dos membros podem estar

associadas a outras malformações viscerais e neurológicas;

- A condição amioplásica foi assim designada devido a aparente ausência ou

hipoplasia dos músculos.

- A pele é fina, lisa, tem pouca sudorese, o tecido subcutâneo é escasso;

- Os músculos são hipoplásicos, atróficos, hipotônicos, ou seja, sem força e tônus

e finos, principalmente do diafragma e intercostais levando a hipoplasia pulmonar nos

casos mais severos, sendo que a sensibilidade e propriocepção são normais, freqüentemente

não são palpáveis;

- Segundo Tecklin (2002) os reflexos tendíneos profundos podem estar diminuídos

ou ausentes;

- Diminuição da massa muscular com aparência de definhamento;



- A rigidez das articulações é de origem extra-articular devido ao encurtamento

dos músculos e as contraturas das cápsulas articulares;

- Espessamento e perda da elasticidade das cápsulas articulares;

- Membros afetados são pequenos em circunferência, enquanto que as

articulações parecem largas e fusiformes;

- Nos casos mais severos a cintura escapular é atrófica;

- Espinha geralmente não é afetada;

- Algumas anormalidades ocasionais incluem fenda palatina (lábio leporino),

lesões cardíacas e malformações do trato urinário;

- Restrições físicas podem ser graves;

- Comprometimento articular usualmente bilateral de mãos e pés, podendo ainda

comprometer quadril, cotovelo e joelho, com anquilose;

- Inteligência normalmente não está prejudicada ou levemente subnormal.

è MEMBROS SUPERIORES:

Podem estar totalmente ou parcialmente acometidos. Há limitação ativa e/ou

passiva das articulações, hipotrofia muscular e aparência tubular dos membros.

O membro superior é acometido em 40% a 80% dos casos de artrogripose e pode

ser totalmente atingido ou apenas em determinadas regiões.

A tabela a seguir mostra de que forma são acometidas as respectivas regiões do

corpo:

Ombro

- Graus variados de rotação interna;

- Pode haver limitação da abdução;

- Diminuição de força do músculo deltóide, tornando o paciente incapaz de

abduzir o membro superior contra a gravidade.

Cotovelo

- Quando em flexão, favorece a função;

- Quando em extensão, leva a grande incapacidade funcional, com diminuição

da força do músculo bíceps e braquial.



Antebraço- Em pronação.

Punho

- Freqüentemente em flexão e desvio ulnar, podendo apresentar-se em extensão

com desvio radial.

Dedos

- Flexão da articulação metacarpofalangiana e extensão da interfalangiana

proximal (intrinsic plus position);

- Polegar preferencialmente aduzido, apresentando uma brida retrátil que limita

a mobilidade da 1ª comissura.

Mãos - Geralmente em garras ou cerradas.

Esta afecção como já descrito anteriormente é simétrica e bilateral, podendo ocorrer

isolada ou associada a outras más-formações, principalmente nos membros inferiores, tais

como luxação congênita do quadril, joelhos e deformidades nos pés.

Segundo Zancolli, a deformidade ao nível das mãos depende basicamente da

retração ou má formação do retinaculum cutis (fáscia mediopalmar e ligamentos natatórios)

e da pele digitopalmar (nos casos leves) e também do envolvimento de outros tecidos, tais

como tendões, cápsulas e ligamentos (nos casos mais severos). Nestes casos, as

deformidades ósseas são secundárias às alterações das partes moles.

A classificação da mão artrogripótica descrita por Zancolli é determinada de mão

artrogripóide I: são os casos menos severos em que existe apenas má-formação do

retinaculum cutis e da pele digitopalmar encurtada. E mão artrogripóide II: são os casos

mais graves em que além do acometimento da pele e do retinaculum, existe também

acometimento dos tendões, cápsulas e ligamentos, que pela longa duração puderam trazer

também alterações ao nível das cartilagens.



Deformidade artrogripóide apresentando desvio ulnal dos dedos e contratura em flexão das metacarpofalângicas.Fonte:J.R.CHICONELLI & A.V.MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

Mão artrogripóide em que são observadas retrazer da pele digitopalmar e do “retinaculum cutis”.Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.



è MEMBROS INFERIORES:

Quadril

- Freqüentemente acometidos por contraturas isoladas ou associadas a luxações;

- A luxação do quadril pode estar presente em até 80% dos indivíduos acometidos.

- Conforme Behrman, o quadril freqüentemente apresenta contraturas em flexão,

abdução e rotação externa (Posição de Buda), podendo haver luxação uni ou

bilateral em 14% a 58% dos casos. Acredita-se que as contraturas são mais

freqüentes do que as luxações;

- Entre os variados fatores. Salienta-se a alta porcentagem de apresentações

pélvicas ao nascimento;

- A escoliose é descrita como uma das causas por gerar um desalinhamento da

pelve e apresentação pélvica ao nascimento;

- Podem se encontrar deslocados, com freqüência ligeiramente fletidos em adução

ou abdução.

Joelhos

- Segundo Bruschini, os joelhos são acometidos em 40% a 80% dos casos.

- Apresentando-se em flexão na maioria dos pacientes, sendo mais comum que o

estendido, com marcada diminuição de força do músculo quadríceps e a retração

afeta os músculos da parte posterior do joelho e cápsula posterior;

- A contratura em extensão ou hiper-extensão é menos freqüente e pode estar

acompanhada de subluxação ou luxação de joelho, nos primeiros meses de vida

podem apresentar férulas seriadas, além de severa conjectura do quadríceps muitas

vezes associadas com fixação da patela com o fêmur;

- Pode ainda ocorrer torções tibiais e luxação posterior da tíbia em relação ao

fêmur.

Pés

- São envolvidos em quase todos os casos, podendo apresentar as mais variadas

deformidades, sendo a articulação mais comumente afetada;

- 82% de pés equinovaros (apoiados na ponta dos dedos);

- 10% taloverticais;

- 2% pés cavovaros;



è COLUNA VERTEBRAL:

A incidência de escoliose na artrogripose varia de 2,5% a 34%. É a deformidade

mais encontrada no tronco, podendo ser notada ao nascimento, na infância ou na

adolescência. Na artrogripose grave a escoliose é mais prevalente e detectada nos primeiros

quatro anos de vida.

Pode apresentar escoliose como deformidade mais comum. Por ser uma escoliose

de ordem neuromuscular, ela é progressiva (5 a 7 graus por ano), sendo um grande fator

desencadeante de futuros problemas respiratórios.

Como as escolioses neuromusculares costumam ser progressivas, estima-se a

progressão da curva em até sete graus por ano, sendo a curva em C o padrão predominante

da curva na artrogripose, estendendo-se ao sacro. Freqüentemente está associada com

hiperlordose e obliqüidade pélvica. Suas conseqüências são fraturas e deficiências para o

aparelho respiratório.

Segundo um estudo realizado por Svartman, Celso et al foram revistos os

prontuários de 56 pacientes portadores de Artrogripose Múltipla Congênita atendidos pelo

Grupo de Doenças Neuromusculares do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da

Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, Pavilhão “Fernandinho Simonsen”, no período

de 1983 a 1994. Todos os pacientes apresentavam os sinais clínicos típico como:

contraturas articulares ao nascimento em pelo menos duas extremidades diferente, sem

evidência de doença neurológica progressiva, diminuição da massa muscular com

configuração fusiforme das articulações e depressões anormais na pele ou ausência das

pregas cutâneas.

Os 56 pacientes apresentaram distribuição das deformidades com um envolvimento

maior dos membros inferiores, especialmente das articulações distais.



Aspecto Clínico da Síndrome

Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

No pé as deformidades mais encontradas foram o pé eqüino-cavo-varo e o pé talo

vertical.




Já no joelho a deformidade mais freqüente no estudo de caso realizado foi a

contratura em flexão, confirmando o que diversos autores acreditam ser um dos sinais

clínicos mais freqüentes nos joelhos artrogripóticos.

Pós-operatório imediato de osteotomia femoral supracondiliana.


No quadril, a maioria de pacientes que apresentavam deformidade articular no

quadril, tinha luxação de quadril unilateral, uma outra parte apresentavam deformidade em



flexo-abdução, outros apresentavam luxação de quadril bilateral e um número muito

pequeno exibia deformidade em adução e rotação interna.


Em relação ao membro superior os sinais clínicos encontrados foram os mesmo já

descritos anteriormente.



• ARTROGRIPOSE DO TIPO DISTAL

- Apresenta-se como deformidades isoladas de mão (98%) ou pés (88%);

- Padrão autossômico dominante de hereditariedade que relaciona-se a

alterações no cromossomo, assim descrito por Tachdjian(2001).

2.5 – DIAGNÓSTICO

O diagnóstico pré-natal é difícil, existindo poucos relatos na literatura. Baseia-se,

especialmente na combinação de acinesia fetal, posição anormal dos membros, retardo de

crescimento intra-uterino e polidrâmnio. Em um caso descrito por Alencar Júnior et al, de

artrogripose múltipla congênita, o diagnóstico foi feito por ultra-sonografia no terceiro

trimestre de gestação. Os principais achados foram a ausência de movimentação fetal,

polidrâmnio e concepto com retardo de crescimento intra-uterino, tipo misto, com

acentuada diminuição da circunferência abdominal e torácica, implantação baixa dos

pavilhões auriculares, micrognatia, flexão contínua dos membros inferiores e superiores,

rotação interna dos fêmures e pé torto à direita.

O diagnóstico pode ser feito a partir do final do segundo trimestre de gestação, onde

o feto irá apresentar mobilidade reduzida em sua forma mais severa, ou se apenas se

comprometem os pés, encontrando-se estes imóveis enquanto o restante do corpo apresenta

mobilidade normal.



Imagem do membro superior esquerdo e inferior esquerdo em atitude de flexãocontínua.

Fonte: Alencar Júnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.

Imagem dos membros inferiores. Atentar para a presença de pé torto congênito.Fonte: Alencar Júnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.



Aspecto do recém-nascido. Imagem frontal. Observar as contraturas articulares,a intensa desnutrição, a micrognatia e o pé torto à direita com sindactilia.

Fonte: Alencar Júnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.

De acordo com Oliveira, Mariana Ferreira et al, não existe um exame laboratorial

capaz de diagnosticar a artrogripose múltipla congênita durante o pré-natal. A ultra-

sonografia pode ser válida para avaliar possíveis anomalias e os movimentos fetais, caso o

médico tenha suspeita de alguma anormalidade. Nos primeiros seis meses de vida, o estudo

imunológico pode ser útil para identificar infecção viral.

Posteriormente pode-se realizar um exame oftalmológico para analisar a retina,

permitindo então saber se houve processo infeccioso durante a gestação, onde os músculos

foram embriologicamente formados normais, e depois, durante o desenvolvimento fetal

foram substituídos por tecido fibroso.



A biopsia muscular, para essa patologia será de acordo com a musculatura em

questão. Através de análises histológicas pode-se revelar se os músculos estarão ou não

normais. Estes poderão apresentar acúmulo de tecido fibroso, mas poderão estar

normalmente inervados.

Através do exame eletromiográfico pode-se detectar que, em músculos diferentes de

um mesmo paciente há alterações de origem miopática e neuropática.

Em exames de autópsia pode-se observar atrofia de fibras musculares, fibrose e

degeneração gordurosa.

Em achados radiográficos é muito comum a verdadeira ausência do acetábulo.

Existem similaridades entre a artrogripose múltipla congênita e a trissomia do 18 à

ultra-sonografia, mostrando-se importante também obter-se o cariótipo do recém-nascido

2.6– TRATAMENTO MEDICAMENTOSO X CIRÚRGICO?

O tratamento clínico desses pacientes se torna complicado devido aos variados

comprometimentos presentes como alterações genéticas, insuficiência motora,

deformidades que são de difícil correção devido à grande rigidez, e também problemas de

ordens psicológicas.

A equipe deve ser composta por pediatras, cirurgião, fisioterapeuta, terapeuta

ocupacional, psicólogo e assistente social. Em alguns casos, o ortopedista e o engenheiro

em reabilitação irão se fazer necessários para construir equipamentos de adaptação para os

membros superiores e para possibilitar a posição sentada.

Tachdjian acredita que o tratamento da artrogripose múltipla congênita é complexo

e difícil, mas recompensante, tendo a fraqueza muscular e a rigidez articular como um dos

fatores contribuintes para que a correção das deformidades congênitas seja extremamente

difícil. Porém, estudos realizados comprovaram que o tratamento precoce aumenta as

chances de sucesso, em que na base do tratamento incluía-se mobilização passiva e

imobilizações seguidas por cirurgia de reconstrução ou imobilizadoras.



O tratamento deve ser de maneira individualizada, pois cada paciente apresenta

deformidades de forma e intensidade variáveis. O início deve ser precoce visando levar ao

paciente a capacidade de executar suas atividades de vida diária.

Como a artrogripose múltipla congênita não é progressiva qualquer mudança que

ocorra será uma melhora e algumas restrições consideráveis necessitarão de correção

ortopédica.

O ângulo da anquilose da articulação pode estar cirurgicamente alterado, mas é

difícil obter mobilidade aumentada.

No primeiro ano de vida são comuns as cirurgias de correção do pé torto e de

redução dos deslocamentos do quadril. O comprometimento das mãos pode dificultar o

aprendizado e realização de algumas atividades.

O manuseio ortopédico dos pacientes com artrogripose tem como principal objetivo

obter a maior mobilidade nas articulações, manter as extremidades na posição o mais

funcional possível tanto pela abordagem cirúrgica, tanto pelo tratamento incruento.

• TRATAMENTO CIRÚRGICO

A maioria dos casos necessita de cirurgia reconstrutora, onde os tecidos moles

contraturados que são os principais responsáveis pela obstrução do movimento articular,

precisam ser liberados para um maior alcance do grau de amplitude de movimento, sendo a

forma mais indicada a liberação cirúrgica precoce através de secção desses tecidos.

Como as deformidades na artrogripose têm propensão à recidiva devem ser

realizadas transferências de músculo-tendão para substituir os músculos ausentes, pálidos,

pequenos e fibrosados que funcionalmente são ineficazes.

Juntamente com as técnicas de tração para diminuir deformidades em flexão dos

joelhos, por exemplo, e moldes de gesso calcinado são comuns para as deformidades,

especialmente as dos membros inferiores.

Luxação do quadril é comum, mas é difícil de tratar. Se os dois quadris estão

luxados, muitas autoridades no assunto recomendam não os tratar, devido ao fato de que,

apesar da luxação a criança terá marcha satisfatória. Se somente um quadril está luxado, a



cirurgia deverá ser realizada o mais cedo possível na tentativa de restaurar o quadril.

Entretanto, os resultados são discutíveis, podendo-se aceitar a luxação e, através de

osteotomia (secção do osso da coxa), corrigir a deformidade em “adução”. Deformidades

do joelho são mais freqüentemente tratadas com molde de gesso calcinado associado à

cirurgia. Deformidades do pé, invariavelmente requerem cirurgia, e é freqüentemente

necessário extirpar o osso inteiro do tornozelo, do tálus, para uma boa correção. A

curvatura da coluna vertebral (escoliose) é melhor tratada com correção cirúrgica precoce e

fusão vertebral, sendo a artrodese um recurso bastante utilizado, principalmente antes dos

10 anos de idade.

Já a cirurgia de reconstrução é geralmente indicada em casos de correção do pé

eqüino-varo refratário. A tração é utilizada como forma de tratamento em casos de luxação

de quadril, tenotomia de adutores, descolamento do músculo psoas rígido e imobilização.

Caso haja necessidade a articulação coxo-femural é reposicionada, acompanhada do

transplante do músculo iliopsoas, nos casos em que os extensores do quadril não

funcionam.


Nos membros superiores, a deformidade mais devastadora é cotovelo fixo em

extensão conforme já descrito, e a cirurgia precoce é recomendável para que o cotovelo

possa dobrar. Apesar do fato de que a amplitude de movimento será limitada e nesse caso é



feito a capsulotomia posterior e alongamento do tipo V-Y do tendão do tríceps para o

bíceps. E o ombro raramente precisa de correção cirúrgica.

Mesmo com as deformidades de mãos, muitas crianças são capazes de adapta-las a

alguma função. Se o punho está em um grau extenso de flexão a correção através do

tratamento cirúrgico provavelmente será considerado, porém existem inúmeras cirurgias e

divergências nas literaturas e, portanto não serão descritas, porém logo abaixo será descrita.

Um dos tratamentos das mãos descrito segue os preceitos de Zancolli, com

fundamentos na classificação clínica que auxilia bastante a normatização da conduta

cirúrgica a ser adotada.

O tratamento precoce inicia-se logo após o nascimento, com uso de órteses ou

splints corretores, visando corrigir e evitar o desenvolvimento das deformidades

secundárias ao nível dos tendões e cápsulas.

Em casos menos graves o tratamento cirúrgico baseia-se no release das estruturas

contraturadas (retinaculum cutis e pele digitopalmar), por incisões transversais localizadas

sobre as articulações e posterior enxerto cutâneo. Este procedimento é fácil e permite boa

correção das deformidades.

Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.



Ato operatório de “release” para a correção da deformidade seguida de enxertia cutânea.Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.



Ato operatório de transferência do extensor comum paraa base da falange proximal.Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

Para a correção da ausência de extensão das articulações metacarpofalângianas e

desvio ulnal dos dedos, é realizada a transferência da inserção do tendão extensor comum

para a base da falange proximal. Esse procedimento é importante, pois cria um tendão

extensor próprio para a articulação metacarpofalângica, o que previne a recorrência da

deformidade. Sob essa condição, a articulação interfalangiana proximal é estendida apenas

pela musculatura intrínseca.

Dependendo da deformidade, a manutenção temporária da correção pode ser obtida

com auxílio de fios de Kirschner.

Durante o período pós-operatório, o punho e articulações metacarpofalângicas são

imobilizados por quatro semanas. Para os casos graves, além dos procedimentos realizados,

são acrescentados as capsulotomias e ligamentotomias e os alongamentos dos tendões

flexores do punho, do polegar e dos dedos, quando necessário, e de acordo com a

complexidade de cada caso. Para os casos mais severos de contratura em flexão dos dedos a

transferência do flexor superficial para o profundo é o procedimento de escolha.



Resultado funcional final da mãoFonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 – Julho, 1994.

Existem várias técnicas cirúrgicas para cada tipo de deformidade. O tratamento

cirúrgico, geralmente de caráter reconstrutivo, deve ser adiado até que se obtenha maior

mobilidade possível, através de métodos conservadores. A capsulotomia posterior da

articulação do joelho e o alongamento do Tendão de Aquiles são cirurgias freqüentemente

realizadas a fim de reduzir a rigidez dos tecidos moles.

Segundo estudos realizados por Oliveira, Mariana Ferreira de et al, o tratamento

cirúrgico do pé artrogripótico tem como objetivo a obtenção de um pé plantígrado, mesmo



que este seja rígido, onde os cirurgiões lançam mão de cirurgias radicais para conseguirem

este objetivo.

A principal finalidade do tratamento cirúrgico é de restabelecer o equilíbrio

muscular, as tenotomias devem ser acompanhadas de capsulotomias ou capsulectomias, a

correção máxima deve ser obtida na cirurgia. As osteotomias geralmente são eficazes para a

correção de algumas deformidades, mas devem ser postergadas o máximo possível devido a

alta incidência de recidiva da deformidade conforme o crescimento.

2.7– PROGNÓSTICO

O pior prognóstico da artrogripose múltipla congênita ao nascimento está

diretamente relacionado às deformações presentes.

O prognóstico depende do grau de comprometimento apresentado podendo ser fatal,

ainda no período fetal, ou apenas manifestar alterações ortopédicas de leves a moderadas. O

comprometimento das quatro extremidades depende da resposta à cirurgia, mas a criança

pode ser dependente de muletas e outros aparelhos para andar. O comprometimento de um

único membro melhora o prognóstico, já que habitualmente a atividade mental não está

alterada.

Há relatos na literatura de alguns respeitáveis autores referindo-se à maior

gravidade e menor sobrevida das artrogriposes com patologias de base neurogênica, bem

como referências à benigna expressividade e maior sobrevida das etiologias miopáticas.

O tempo de ocorrência do fator causal, as regiões envolvidas e a natureza

intermitente ou contínua do fator determinam o maior ou menor grau de comprometimento

e envolvimento.

Geralmente essas crianças terão a movimentação das articulações muito limitada. Se

tratadas, as deformidades recidivam facilmente. Por outro lado, estas crianças não

apresentam regressão motora ou mental e geralmente têm o tronco normal. Poderão ou não

caminhar e serão muito funcionais na cadeira de rodas. Devemos esperar inteligência



normal e, se forem motivadas adequadamente, irão tirar proveito de qualquer oportunidade

que lhes for dada para atingir sua independência.

Freqüentemente essas crianças têm a inteligência acima da média, são capazes de

deambular, além de desenvolverem um grau funcional de destreza no desempenho de

atividades diárias como a auto-alimentação e vestir-se.



CAPÍTULO III

DESENVOLVIMENTO MOTOR X DESENVOLVIMENTO CRIANÇA

ARTROGRIPOSE

O desenvolvimento motor é o resultado da maturação de certos tecidos nervosos,

aumento em tamanho e complexidade do sistema nervoso central, crescimento dos ossos e

músculos, portanto, são comportamentos não-aprendidos que surgem espontaneamente,

desde que a criança tenha condições adequadas para exercitar-se. E no caso da artrogripose,

algumas etapas do desenvolvimento motor poderão ficar prejudicadas, mas sem dúvida o

fisioterapeuta não poderá deixar de estimula-las.

Como já descrito anteriormente a criança portadora de artrogripose possui os

músculos fracos, atróficos, hipotônicos e finos, porém a sensibilidade e propriocepção são

normais, freqüentemente não são palpáveis e os reflexos tendinosos estão ausentes. E as

deformidades articulares serão fatores que propiciarão um possível atraso no

desenvolvimento motor.

3.1 – MARCOS DO DESENVOLVIMENTO DA CRIANÇA NORMAL

o CRIANÇA NORMAL

Rápidas mudanças no desenvolvimento ocorrem durante os primeiros 24 meses

após o nascimento e influenciam dramaticamente por toda a vida. As mudanças evolutivas

que ocorrem durante esse período são resultado de complexo desenvolvimento neurológico,

o qual é influenciado por fatores genéticos e ambientais.

O conhecimento do desenvolvimento motor assume importância fundamental na

clínica pediátrica, sobretudo, em casos de o lactente apresentar ou correr o risco de

apresentar, distúrbio motor devido a alguma lesão nervosa ou a uma anomalia do sistema

osteomuscular. Por isso, o fisioterapeuta preciso de noções e conhecimento claros sobre

desenvolvimento, para poder avaliar o lactente ou a criança, sabendo identificar as



características individuais do desempenho e que conheça mais as capacidades e respostas

diante de certos estímulos que podem ser esperados em determinada idade.

O desenvolvimento normal é caracterizado pela maturação gradual do controle

postural, pelo desaparecimento dos reflexos primitivos em torno de 4 a 6 meses de idade

(Moro, RTCA, Galant, reflexos plantares, reflexos orais); e pela evolução das reações

posturais (retificação e equilíbrio). Na avaliação dos reflexos primitivos cabe lembrar que

mesmo quando presentes na idade esperada, deve-se observar se a sua intensidade é

adequada para aquela fase, assim descrito por Hassano, Alice et al para sociedade brasileira

de pediatria.

Cada criança apresenta seu padrão característico de desenvolvimento, pela

influência sofrida em seu meio. Durante os primeiros anos de vida os progressos em relação

ao desenvolvimento costumam obedecer a uma seqüência ordenada, mas existe

considerável variabilidade individual, de acordo com cada criança.

Tendo em mente que cada criança é um indivíduo com padrão, ritmo de

desenvolvimento e habilidades ligeiramente diferentes, Flehmig (2004) esboça as típicas

aquisições da criança em desenvolvimento de acordo com cada mês:

Durante o primeiro ano, a rapidez do desenvolvimento da criança é extraordinária.

Ao nascer o bebê conta apenas com os reflexos hereditários, no entanto, ao final do

primeiro ano, entre outros comportamentos, será capaz de colocar-se na posição de pé e

caminhar alguns passos sem apoio, compreender o significado de várias palavras, obedecer

a ordens simples; como Não, Vem, Tchau, etc.

RN 1o

TRIMESTRE 2o TRIMESTRE 3o

TRIMESTRE4o

TRIMESTRE



SUPINO

- Flexão simétricados 4 membros- RTCA: pode serobservado- Movimentaçãoespontânea dos 4membros

- Diminuiçãogradativa daflexão dosmembros- Assimetriamais freqüentedevido ao RTCA- Movimentos depedalagem

- Simetria dacabeça e membros- Eleva as pernase alcança os pés- Rola"dissociando"ombros e quadris(usando a R.corporal deretificação)

- Leva os pés aboca- Rola comfacilidade- Raramentemantém-se nestapostura

- não permanecemais nestapostura

PUXADOPARA

SENTAR

- A cabeça pendepara trás

- A cabeça pendecada vez menospara trás,chegando aacompanhar otronco.

- Elevação cadavez mais ativa dacabeça

- Eleva a cabeçae o troncoativamente

- Puxa-seativamente

PRONO

- Flexão dos 4membros e quadrilelevado- Eleva a cabeçacom lateralização,para liberar asVAS (refl. deretificaçãolabiríntica).

- Extensãoprogressiva daregião cervicalem direção aoquadril- Quadril menoselevado- Mantém acabeça maiselevada (reaçãode retif.labiríntica)- Braços situadoslateralmente eapoio instávelsobre osantebraços.

- Quadril maisestendido- Mantém acabeça muito maiselevada- Evolução doapoio nosantebraços para asmãos

- Arrasta-se- Gira em tornode si- Fica de gatas efaz balanceio- Engatinhaevoluindo dopadrão simétricopara o cruzado

- Engatinharapidamentecom padrãocruzado- Pode passarpara: sentado, dejoelhos e de pé- Posturaplantígrada(como um urso).

SENTADO

- Flexão da cabeçae do tronco

- Apoiado, iniciaretificação dacabeça- Troncoencurvado.

- Controle dacabeça estável- Aumenta a base,pernas em flexão- Apoio nas mãosa frente- Alguma cifose anível lombar.

- Troncointeiramenteretificado,braços livrespara alcançar esegurar objetos- Apoio lateral- Rotação dentro

- Bom equilíbriode tronco- Inicialmente:senta a partir degatas comfacilidade-Posteriormente:senta a partir de



do próprio eixo- Pernas emextensão- Passa paraprono(dec.dorsal) ou gatas.

senta a partir desupino- Senta embanquinho comos pés apoiadosno chão

DE PÉ

- Reflexo de apoio- Refl. decolocação- Reflexo demarcha

- Reflexosanteriores emdiminuiçãoprogressiva até odesaparecimento

- Inicialmente:não se apoia nosMI (período deastasia-abasia)- Posteriormente:inicio de apoio

- Apoiado pelasaxilas, sustenta opeso do corposobre as pernas,saltita (jogocorporal)- Mantém-se depé segurando nagrade do berço.

- Inicialmente:puxa-se paraficar de pé-Posteriormente:fica de péapoiando-se emobjeto/pessoa,passando pelaposição semi-ajoelhada- Marcha lateral:anda segurandonos móveis comboatransferência depeso- Fica de pé semapoio porinstantes- Marcha livrecominstabilidade ebase alargada.

REFLEXOS E

REAÇÕES

Empacientes

comartrogripos

eencontram-

sediminuídosou abolidos

- Refl. orais:sucção,deglutição,vomito, mordida,4 pontos cardeais,r. de busca- Refl. cervical deretificação- Reação deretificaçãolabiríntica- RTL - refl.tônico labiríntico- RTCA - refl.tônico cervicalassimétrico- Refl. de Moro(com os 4membros)- Refl. de Galant(encurvamento

- Refl. orais: emmodificação- Reação deretificaçãolabiríntica- Refl. de Moro,de Galant: emfase dediminuição- RTCA- Refl. depreensão: plantar

- RTCS - reflexotônico cervicalsimétrico- Reação corporalde retificação- Reação deLandau- Reac. deParaquedas

- Mantém asreaçõesanteriores- RTCS -emdiminuição até odesaparecimento- Reac. deextensãoprotetora dosbraços:para frente: 6mesespara os lados: 8m- Reac. deequilíbrio:

- Reac. deextensãoprotetora dosbraços para trás:11 meses- Reac. deequilíbrio:em supinoem pronosentadogatas



lateral do tronco)- Refl. depreensão: palmar,plantar- Refl. plantares:cutâneo-plantar,de defesa e deextensão cruzada.

equilíbrio:em supinoem pronosentado

MOTORFINO

Preensão: reflexa - Preensão pelotato- Preensão maisreflexa- Grasping/gretagem- Esboço depreensão pelotato- Leva mão aboca (quebrandoo padrão impostopelo RTCA)

- Leva objetos aboca- Junção das mãosna linha media- Coordenaçãoóculo-manual,pega objetos comuso de supinação.- Sacode ochocalho e bateem objetospendurados

- Preensão:palmar commovimento devarredura- Transfere umobjeto de umamão para outra- Manipulaçãobimanual - bateum objeto nooutro- Solta objetos -voluntariamente

- Pinça: finacom oposição depolegar- Exploraçãomaior de objetos- Empilha cubos- Bate palmas- Dá tchau- Brinca

VISÃO

- Brusca oclusãocom luz forte, Fixaobjetos de altocontraste e se virapara a luz.

- Fixa e segue aface doexaminador eobjetos emsupino,coordenaçãoóculo-cefálica(COC)

- Acompanhaobjetos em supinoe prono.

- Acompanhaobjetos emsupino, prono esentado - campovisual de 180o.

- Acompanhaobjetos emqualquerpostura.

AUDIÇÃO

- Reage aestímulos sonoroscom: diminuiçãoda atividadeespontânea,enrugamento datesta, reação desusto (startlereaction).

- Mantém asreaçõesanteriores e podevirar a cabeçapara a fontesonora.Coordenaçãoaudio-cefálica(CAC).

- Localiza fontesonoralateralmente.Coordenaçãoaudio-viso-cefálica (CAVC).

- Localiza fontesonora acima eabaixo do níveldo ouvido.

- Localiza fontesonora emqualquerdireção.

LINGUAGEM

- Chora alto comfome e emissão de

sons laríngeos.

- Chorodiferenciado,

vocalizações esorriso.

- Vocalizações,combinação e

repetição de sons,risos e

gargalhadas.

- Balbucio, auto-imitação.8 meses -fonemas

linguodentais(tatata, dada,

nene)9 meses - silabaslabiais (mama,

papa).

- Linguagemsimbólica: dá

significado aossons (papa,mama) e usa

sonsonomatopeicos.Fala de uma atrês palavras.

Fonte: Alice Y. S. Hassano et al. www.spb.com.br



http://www.spb.com.br

DESENVOLVIMENTO AOS 18 MESES

Até este período a criança encontra-se em fase de aquisição de habilidades,

passando a fase de aperfeiçoamento. Nesta idade observamos as seguintes condutas

motoras, motora fina e adaptativa:

- POSTURAS: troca de posturas com facilidade;

- MARCHA: mais estável e com dissociação das cinturas escapular e pélvica, bom

equilíbrio, cai raras vezes, abaixa-se e pega um objeto no chão, anda segurando objetos;

- ESCADA: sobe escada com apoio, um degrau de cada vez e pula com os dois pés juntos;

- BOLA: atira com as mãos (de pé), algumas se sentam no chão para jogar bola;

- Empilha 3 ou 4 cubos sem ajuda;

- Faz encaixes de formas simples;

- Folheia paginas de livro, 2 ou 3 de cada vez;

- Usa o indicador seletivamente;

- Segura o lápis com preensão primitiva;

- Nomeia partes do corpo;

- Participa ativamente no vestir, despir, banho e alimentação;

- Inicia o controle esfincteriano;

DESENVOLVIMENTO AOS 24 MESES

Nesta idade completa-se o desenvolvimento sensoriomotor. Observam-se as seguintes

habilidades:

- MARCHA / EQUILÍBRIO: corre bem e não cai, mantém-se com equilíbrio sobre uma

perna, pula com um pé, chuta bola;

- ESCADA: sobe com passos alternados, desce com apoio no corrimão (sozinho);

- Constrói torre com 6 cubos (sem ajuda) e alinha na horizontal 2 ou mais;

- Faz encaixes com maior facilidade;

- Vira as paginas de um livro, uma a uma;



- Usa o lápis com preensão adulta, imita rabiscos circulares;

- Atividades de Vida Diária com maior destreza: desamarra laços, tenta desabotoar come

sozinha, controle esfincteriano adquirido ou em fase de aquisição;

- LINGUAGEM: abandonou o "jargão" (imitação da conversa), usa frases curtas de 2 ou 3

palavras, expressa- se com eu, mim, você (pode não ser correto), nomeia 3 ou mais figuras

e identifica 5 ou mais figuras.

CAPÍTULO IV

AVALIAÇÃO FISIOTERÁPICA E OBJETIVOS DO TRATAMENTO

A avaliação inicial de crianças com artrogripose requer uma equipe multidisciplinar,

segundo Jones (1998) a avaliação deve constar da história referente à artrogripose, no que

diz respeito ao seguinte: I. Às informações sobre o início e as características dos

movimentos fetais (freqüentemente diminuídos), do tipo de parto (freqüentemente pélvico)

e líquido amniótico (o oligodrâmnio) devido a compressão enquanto que o polidrâmnio

secundário à diminuição de ingesta fetal é, às vezes observado em situações associadas com

anormalidades neurológicas; II. Do padrão global das anomalias em que as anomalias, não

articulares correlacionadas podem indicar que a artrogripose faz parte de uma síndrome de

defeitos múltiplos, como a síndrome da trissomia 18; III. Da análise articular e esquelética,

na qual estão indicadas a avaliação física e radiológica das articulações e do sistema

esquelético, sendo importante sempre investigar a presença de escoliose ou luxação de

quadril; IV.Da análise das pregas palmares e plantares, em que a ausência das mesmas ou a

presença de pregas anormais são secundárias à forma ou à função aberrante no

desenvolvimento inicial das mãos e dos pés; V.Da pesquisa de depressões, sendo que os

achados de depressões aberrantes implicam um início precoce do problema durante a vida

fetal, resultando numa aproximação ósseo cutânea anormal; e VI.Da distinção entre

contraturas articulares causadas por um problema intrínseco ao feto versus aquelas devidas



à constrição uterina. As contrações de caráter intrínseco são simétricas e o polidrâmnio

freqüentemente está presente. Há uma ausência das pregas de flexão. Em contraste, as

crianças com contraturas de caráter extrínseco apresentam anomalias de posicionamento

dos membros, orelhas grandes e frouxidão de pele. As pregas de flexão são normais ou,

freqüentemente, exageradas.

A avaliação fisioterapêutica irá basicamente consistir em avaliar as etapas do

desenvolvimento motor de cada criança respeitando a faixa etária, as possíveis limitações

funcionais apresentadas decorrentes de um período pré ou pós-cirúrgico, avaliar amplitudes

de movimento se estão ou não preservadas, o grau de força muscular, para que possa ser

traçado um programa de tratamento adequado às limitações de cada paciente artrogripótico

e que os resultados dos objetivos do tratamento possam ser alcançados com sucesso, sem

esquecer na hora de montar o tratamento que são crianças e portanto, precisam de

atividades lúdicas, estimulantes e de acordo com a idade.

• OBJETIVOS DO TRATAMENTO

Fisioterapeuta, terapeuta Ocupacional, professores e técnicos em órteses devem

atuar conjuntamente, ao lado do ortopedista nos centros de reabilitação.

O tratamento de reabilitação é bastante amplo, tendo vários objetivos específicos

conforme descrito logo abaixo por Oliveira, Mariana Ferreira de et al.

4.1 – ESPECÍFICO

- Manter a amplitude de movimento articular;

- Visa a marcha e independência nas atividades de vida diária, através da

atuação não só nas deformidades, mas também na integração do indivíduo com o meio;

- Fortalecer a musculatura residual;

- Melhora da hipotonia;



- Facilitar a aquisição de novas etapas do desenvolvimento motor e cognitivo,

através da estimulação precoce;

- Melhora da propriocepção e de padrões de movimento, adaptando-os às

atividades de vida diárias;

- Promover o desenvolvimento global.

4.2 – GERAIS

- Auto-cuidado;

- Locomoção independente, capacidade de ir e vir mesmo que seja com o

auxílio de aparelhos ou cadeira de rodas;

- Melhora da qualidade de vida;

- Interação social;



CAPÍTULO V

CONDUTA FISIOTERÁPICA X CIRURGIA

Sheperd (1996) diz que o tratamento da artrogripose do tipo distal deve ser o mais

rápido possível, principalmente nos seis primeiros meses de vida, junto a uma equipe

multidisciplinar, a fim de alcançar a longo prazo o máximo de função e produzirem

melhoras consideráveis. O tratamento da fisioterapia precede qualquer tipo de intervenção

cirúrgica, e é importante para a melhora e manutenção da função articular.

Um dos recursos utilizados na fisioterapia é a cinesioterapia, compreendida como

sendo o uso do movimento ou exercício como forma de terapia; entretanto, tais exercícios

devem ser aplicados com a criança despida, para favorecer movimentos mais amplos e

sensações cinestésicas mais ricas.

De acordo com estudos realizados, a fisioterapia deve ser baseada em mobilizações

das articulações, em alongamento dos tecidos moles e em facilitações de movimentos

ativos de membros e do tronco para que então essas crianças possam adquirir habilidades

funcionais as quais serão utilizadas para o resto da vida. Ainda cita-se pelo autor Oliveira,

Mariana Ferreira de et al, que pode-se conseguir uma manutenção dos posicionamentos

articulares através do uso de dispositivos como talas, sendo que este tratamento deve ser

intensivo, principalmente no primeiro ano de vida e mantido até a fase adulta.

O programa de fisioterapia intensiva deve ser iniciado logo após o nascimento,

através de exercícios que aumentam a mobilidade das articulações acometidas, sendo

realizados de forma constante várias vezes ao dia.

5.1 – CINESIOTERAPIA MOTORA

Kisner; Colby( 1998 ) relatam que uma das metas da cinesioterapia é a mobilidade e

flexibilidade. A cinesioterapia engloba as manobras de relaxamento, alongamento e

mobilização das articulações.



As mesmas autoras afirmam que as manobras de relaxamento flexibilizam as

cinturas escapular e pélvica, favorecem a ação torácica e abdominal, mobilizam as

articulações em sua amplitude máxima e provocam alongamento muscular úteis para que o

bebê conheça corpo. Já o alongamento aumenta a extensibilidade dos tecidos moles e

mobilidade articular. O alongamento deverá ser mantido por um tempo mínimo de vinte

segundos e repetido pelo menos cinco vezes na mesma sessão. Já a mobilização articular é

importante para prevenir o aparecimento de possíveis contraturas e para manter ou

melhorar a amplitude de movimento.

Como a artrogripose do tipo distal acomete principalmente os pés e as mãos, é

importante que o fisioterapeuta esteja constantemente avaliando e tratando tais regiões.

Ainda Kisner; Colby (1998) informam que o pé torto é uma deformidade comum na

artrogripose, assim como os tipos eqüino, varo, cavo e aducto. As liberações de tecidos

moles são bastante usadas nesses tipos de pés. A deformidade presente no punho é por

flexão, pronação e desvio ulnar. Pode ser feito liberação de tecido mole. É difícil melhorar

a função da mão por capsulotomias e alongamento de tendões. A correção da deformidade

do polegar melhorará a capacidade de percepção. A liberação do adutor do polegar e o

alongamento do espaço da membrana interdigital concretizam esse objetivo.

Como tratamento para o membro superior, lança-se mão de exercícios passivos

através do uso de órteses e gessos. As recidivas (pós-cirurgias) das deformidades de punho

são freqüentes e por isso incentiva-se o uso de talas.

A escoliose de caráter grave pode ser controlada através do uso de coletes

bivalvados em criança com pouca idade, vindo a ser substituído posteriormente pelo colete

de Milwaukee.

O quadril deve ter seu tratamento iniciado desde o nascimento através de

mobilizações e alongamentos. E quando há também contratura em flexão do joelho devem

ser usados gessos confeccionados e trocados semanalmente. Nos casos em que a

deformidade persiste e há um bom prognóstico para a marcha, a cirurgia está indicada.

O pé também é manipulado desde o nascimento, a correção com gesso é feita já na

segunda semana, de forma seriada e após três meses desse tratamento, já está indicado o

tratamento cirúrgico do pé.



O pé equinovaro é tratado com gesso na parte interna, sendo substituído por atadura

o mais cedo possível, para que possibilite a mobilização que será feita pelo fisioterapeuta.

Deve-se evitar a imobilização rígida, pois a mobilização é fundamental. O decúbito ventral

deve ser utilizado precocemente após a cirurgia de correção da deformidade em flexão do

quadril a fim de promover alongamento das estruturas anteriores.

Cabe também a fisioterapia ajudar esse paciente a adquirirem habilidades na

realização de atos funcionais, além de estimular o desenvolvimento neuropsicomotor, de

forma que as etapas coincidam o melhor possível com as etapas cronológicas de evolução

natural. Desta forma, a criança estará sendo mobilizada e estimulada em sua função motora.



CAPÍTULO VI

IMPORTÂNCIA DA SOCIALIZAÇÃO E INCLUSÃO SOCIAL DA

CRIANÇA PORTADORA DE ARTROGRIPOSE

Uma pessoa com artrogripose já estabelecida pode perfeitamente viver socialmente.

Basta a ação precoce e a aceitação da família. Certamente diversas atividades físicas serão

difíceis ou até impossíveis de serem executadas, porém a atividade intelectual preservada

na maioria dos casos deve ser estimulada desde a infância, conforme citado por Napoli,

Jivago Peres Di, fisioterapeuta da Acadef.

Algumas instituições ainda oferecem suporte e auxílio para pessoas com

artrogripose e seus familiares tais como adaptar uma cadeira de rodas, oferecendo suporte

para a vida diária e atividades laborais.

6.1 – ASPECTOS ESCOLARES

A escola tem um papel muito importante, pois é ela que insere a criança na

sociedade e não, muitas vezes o procedimento cirúrgico. Devido ao fato de que estas

crianças costumam ter inteligência e fala normais, e porque sua reabilitação física é

limitada, as metas educacionais devem seguir um padrão normal, sem exigir habilidades

manuais ou locomoção generalizada. Um exemplo é que se a caligrafia for muito lenta o

uso de computadores e de relatórios orais possam ajudar algumas destas crianças a

acompanharem seus colegas em sala de aula.

6.2 – ASPECTO FAMILIAR

A participação dos pais e familiares é de fundamental importância para o

tratamento, visto que os exercícios também deverão ser feitos em casa, com aplicações

várias vezes ao dia, por breves períodos de duração, através de um programa domiciliar



individualizado. Além disso, algumas crianças podem necessitar de algumas adaptações a

fim de que possam ser capazes de brincar, se alimentar sozinhas e explorar o ambiente.

Estudos comprovam que a participação de familiares e principalmente da mãe é

muito importante para que seja alcançado o objetivo final que visa as atividades de vida

diárias.



CONCLUSÃO

Conforme citados por diferentes autores nesta referida obra, mostrou-se evidente

que a artrogripose múltipla congênita apresenta como principal característica deformidades

contratural das articulações e persistentes, além de inúmeras outras formas clínicas

descritas no transcorrer do trabalho, que prejudicam o desenvolvimento motor da criança

portadora desta síndrome, porém sem interferir na inteligência que normalmente não fica

prejudicada. Ainda citou-se que a artrogripose é, sobretudo um sinal descritivo e não um

diagnóstico, sendo deu processo básico não progressivo.

A característica dessa patologia é a falta de movimento ativo e passivo nas

extremidades afetadas, havendo uma distorção das articulações, bem como limitação de

movimentos secundários, a fraqueza muscular ou desequilíbrio muscular e a disfunção

(TECKLIN, 2002), conforme ainda descrita por Gordon (1999) como uma síndrome

incomum do sistema musculoesquelético a artrogripose se torna aparente imediatamente

após o nascimento por causa da notável rigidez e grave deformidade em várias articulações

dos membros, concedendo a criança o aspecto e a sensação de boneca de pau (SALTER,

1999).

Conclui-se então que independente da forma clinica, as deformidades são devido ao

desequilíbrio muscular existente desde o início da vida intra-uterina. Associando a esse fato

a gravidade da doença de base, é explicado a grande morbidade nessa patologia, sendo a

mais recidivante das patologias ortopédicas.

O sucesso do tratamento desses pacientes depende de um acompanhamento

terapêutico desde o nascimento, com uma equipe multidisciplinar onde todos têm papel

fundamental na reabilitação, sempre tendo em mente não apenas a correção da

deformidade, mas um desenvolvimento global do individuo e suas possibilidades de

integração com o meio.

O tratamento cirúrgico nessa patologia se faz importante na medida em que se torna

necessário as correções das deformidades apresentadas, mesmo quando recidivam, visando

sempre a melhor condição de vida dos pacientes com artrogripose.

Em relação ao tratamento fisioterapêutico, os pacientes acometidos de artrogripose do

tipo distal têm na cinesioterapia motora um importante aliado no restabelecimento de seus



movimentos ativos e passivos das extremidades. Através de técnicas já mencionas durante o

trabalho, é possível retornar a mobilidade e flexibilidade do aparelho músculo-esquelético,

desde que observado rigorosamente o tempo necessário para se atingir a tal meta. É de suma

importância que o fisioterapeuta faça um trabalho constante de exercícios e uma avaliação

periódica, propiciando ao paciente uma melhora em tempo mais rápido possível. Além de

restabelecer o lado físico do paciente, certamente a cinesioterapia motora pode agir como um

fator importante na melhora da auto-estima do paciente.



REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

- ALENCAR , JUNIOR et al. RBGO 20 (8): 481-484, 1998.

- BRUSCHINI, S. Ortopedia Pediátrica 2ª ed. São Paulo: Atheneu, 1998.

- BRUST, John C. M. A prática da Neurociência. 1ªed. Rio de Janeiro: Reichmann

& Afonso, 2000.

- BURNS YR, MACDONALD J. Desenvolvimento da motricidade desde o

nascimento até os 2 anos de idade. In: Fisioterapia e crescimento na infância. São Paulo:

Santos; 1999. 31-42.

- DIAMENT, Saul Neurologia Infantil. 3ª ed. São Paulo: Atheneu, 1996.

- FENICHEL, G.M. Neurologia Pediátrica: sinais e sintomas 2ª ed. Porto Alegre:

Artes Médicas, 1995.

- FERNANDES, T.D.; MASAGÃO, R.A; MARTINS, V.M; SILVA, J.S;

SALOMÃO, O.;CARVALHO Jr, A.E. Avaliação biométrica comparativa entre tálus e pé

equinovaro congênito idiopático e no pé artrogripótico. Ver. Bras. Ortop. V.32, n.3, p.249-

253, Mar.1997.

- FLEHMIG I. Reflexos e reações In: Texto e atlas do desenvolvimento normal e

seus desvios no lactente. São Paulo: Atheneu; 2004: 13-30.

- GOLDBERG C,Sant AV. Desenvolvimento motor normal. In: Tecklin JS.

Fisioterapia pediátrica. São Paulo: Artmed; 2002. 13-34.

- J.R. CHICONELLl & A.V. MONTEIRO, Ver. Bras. Ortop – V. 29, n., p.501-

504, Jul.1994.

- LATO & SENSU, Belém, v. 5, n. 1, p. 136-141, jun, 2004.



- MASIERO, D.; PINTO, J.A; LOURENÇO, A.F.In: HEBERT, Sizínio et al..

Ortopedia e Traumatologia – Princípios e Prática. 1ª ed. Porto Alegre: Artmed 1998.

- MERRIT, H. Houston Tratado de Neurologia. 9ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara

Koogan, 1989.

- NEEDLMAN, Robert D. Nelson Tratado de Pediatria. 15ª ed. vol. 2. Rio de

Janeiro: Guanabara Koogan, 1997.

- RATLIFFE, T.K. Fisioterapia Clínica Pediátrica. São Paulo: Santos, 2000.

- RATLIFFE, T.K. A típica criança em desenvolvimento. In: Fisioterapia Clínica

Pediátrica. São Paulo: Santos; 2000. 23-68.

- SANTOS DCC, GONÇALVES VMG, GABBARD C. Desenvolvimento motor

durante o primeiro ano de vida: uma comparação entre lactentes brasileiros e americanos.

Temas sobre desenvolvimento. 200; 9(53): 34- 37.

- SHEPHERD, R. Fisioterapia em Pediatria. 3ª ed. São Paulo: Livraria Editora

Santos, 2002.

- TACHDJIAN, M. O. Ortopedia Pediátrica 2ª ed. v 3. São Paulo: Manole, 1995.

- TUREK, S.L. Ortopedia: Princípios e suas Aplicações 4ª ed. v2. São Paulo:

Manole, 1991.

- VIGIANO AP, REIS CB, RECALDE CSS, MELLO JISC, SUENARI L,

AFFARA CR. A importância em estimular as fases do desenvolvimento motor normal de o

a 18 meses. Fisioterapia em movimento 1997 – 1998; 10(2): 31 – 43.

- http://www.fisioneuro.com.br/ver_pesquisa.php?id=4;

- http://www.geocities.com/lourdes_mimura/desenvolvimento/motor0a6anos.html;

- http://www.santafisio.com/trabalhos/ver.asp?codigo=143;


http://www.fisioneuro.com.br/ver_pesquisa.php?id=4;

http://www.geocities.com/lourdes_mimura/desenvolvimento/motor0a6anos.html;


http://www.santafisio.com/trabalhos/ver.asp?codigo=143;

- http://www.sbp.com.br/show_item2.cfm?id_categoria=24&id_detalhe=321&tipo_

detalhe=s;

- http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/neuro/desenv_mo

tor_octavio.htm;

- www.wgate.com.br/fisioweb.


http://www.sbp.com.br/show_item2.cfm?id_categoria=24&id_detalhe=321&tipo_

http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/neuro/desenv_mo


http://www.wgate.com.br/fisioweb.

artrogripose_multipla_congenita

Documents

Transcript of artrogripose_multipla_congenita