Artritis idiopatica juvenil

DR. LUIS CARBAJAL RODRIGUEZ

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

• ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL.

Brewer EJ. Bull Rheum 1972

• ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL.

EULAR. Basel, National Seitung AGE 1977

• ARTRITIS IDIOPÁTICAS DE LA INFANCIA.

Fink CW J Rheumatol 1995


DESCRIPCION

• Meyer Diamant-Berger (1892)

• George Frederic Still (1897)

• American Rheumatism Association (1972)

• American College of Rheumatology (ACR) (1976)

• Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) (1977)

• Comité de Asuntos Pediátricos de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) (1997)


Artritis crónica, deformante e

incapacitante en individuos menores de

16 años, en quienes se ha excluido otra

causa de artritis

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL DEFINICION

COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA

A) Inicio Sistémico

B) Inicio Pauciarticular

I. Con iritis

II. Con HLA-B27+

III. Únicamente artritis

C) Inicio Poliarticular

Factor Reumatoide +

Factor Reumatoide -


LIGA EUROPEA CONTRAL EL REUMATISMO

A) ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL TIPO ADULTO FACTOR

REUMATOIDE POSITIVO (IgM).

B) ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

C) ARTRITIS CRONICA

-SISTEMICA

-POLIARTICULAR

-PAUCIATICULAR

-IRIDOCICLITIS CRONICA

D) PSORIASICA

E) ARTROPATIAS ASOCIADAS CON ENFERMEDADES

INFLAMATORIAS INTESTINALES, LEG, FIEBRE

MEDITERRANEA, SARCOIDOSIS ETC.


INCIDENCIAS / PREVALENCIAS DE AIJ: ESTUDIOS RECIENTES

AUTORES PAIS INCIDENCIA No. /100.000

PREVALENCIA No. /100.000

Fujikawa y Okuni, 1997 Kaipiainen-Seppanen y Savolainen, 1995 Moe y Rygg, 1985-94 Ozen,1998 Kiessling y cols. 1980-88 Von Koskull y cols. 1995 Manners y Diepeveen, 1996 Arguedas, 1998 Peterson y cols. 1960-93 Symmons P,

Japon Finlandia

Noruega Turquia

Berlin Oriental, Alemania

Alemania (sur) Australia Costa Rica

USA Reino Unido

0,83 19,5

22,6 NR 3,5 6,6 NR 6,8 11,7

NR NR

148,1 64 20

14,8 400 34,9 86,1 10


Prevalencia: Varia del 0.16 al 1,10/100,000

Incidencia : Varia del 0 a 9,2/100,000

1. USA 30,000 a 50,000 casos 2. Australia 4/1000

Hochberg MC. Current Topics in Rheumatology: 1984

Lawrence RC. Arthritis Rheum.1998

EPIDEMIOLOGIA


PREVALENCIA E INCIDENCIA POR GRUPOS GEOGRAFICOS

• AIJ Pauciarticular: poblaciones europeas blancas

• AIJ Poliarticular: negros, indios orientales y

aborígenes canadienses

Negros : AIJ Poliarticular

Factor Reumatoide IgM+

AIJ Pauciarticular IgM +

Anticuerpos Antinucleares +/-

Uveítis AAN - < frecuente en niños

negros


Complejo Principal de Histocompatibilidad (MCH)

HLA-B27: AIJ Pauciarticular

Genes de clase II, HLA-DR1 y DR4:

AIJ Poliarticular

HLA-DR4:

AIJ Poliarticular factor reumatoide IgM positivo

HLA-DR1:

AIJ Pauciarticular (se transforma en extendida o Poliarticular durante la evolución)

HLA- DP3:

AIJ Poliarticular seronegativa

MHC de clase I y II:

AIJ Pauciarticular temprana

SUSCEPTIBILIDAD GENETICA


ETIOPATOGENIA

Togavirus Rubivirus Rubeola Alfavirus Ross River Chikungunya O´nyong-nyong Mayaro Sindbis Ockelbo Pogosta Paramixovirus Parotiditis Enterovirus Echovirus

Coxaquie B Parvovirus Hepadnavirus Hepatitis B Adenovirus Adenovirus 7 Herpesvirus Epstein-Barr Cytomalovirus Varicella-zoster Herpes simplex Ortopoxvirus Varicela Vacuna Adaptada de Pretty y cols. N Eng J Med 1985;313:1117-23


Autoinmunitaria:

a) Autoanticuerpos en sangre periférica y liquido sinovial (AAN):

b) AIJ Pauciarticular en niños con uveítis anterior crónica 50-80%

c) Complejos inmunes circulantes menores que en AR

d) Macrófagos, IL1, IV y X, linfocitos, monocitos, células Nk,

fibroblastos, condrocitos, interferon alfa (liquido sinovial), factor

inhibidor de migración en suero

ETIOPATOGENIA


• Hipergammaglobulinemia IgG, IgM, IGA,IgE

Disminución de la hipersensibilidad tardía, depresión

del linfocito T, disminución de la migración linfocitaria

• Elevación del complemento

Teoría

• La inmunoglobulina endógena se convierte en proteína

extraña

• Que el factor reumatoide no sea IgG si no algo que

reaccione conjuntamente con la inmunoglobulina

FISIOPATOLOGIA


FISIOPATOLOGIA

Mecanismo de inflamación activado por infección viral, bacteriana o traumatismo

I.- Destrucción de tejidos conectivos (cartílago, hueso,

ligamentos)

II.- Degradación del tejido conectivo con aparente

desarrollo de autoinmunidad para macromoléculas y

colágeno. Los antígenos dependen del origen del tejido

conectivo

III.- Activación de las células sinoviales y fibroblastos

produciendo proteinasas

IV.- Manifestaciones articulares y oculares


FISIOPATOLOGIA

La colagena funciona como antígeno 75% de estos

pacientes tienen sensibilidad celular para colagena

II (vasos sanguíneos, liquido sinovial, tejido

nervioso, piel) y tipo III (cartílago, humor vítreo,

retina cornea)


CUADRO CLINICO

Por el modo de inicio, la

afección articular , el

tiempo de evolución,

serología, asociación a

antígenos de

histocompatibilidad


• Tipo sistémico: 25%

• Sexo: ambos sexos

• Edad: antes de los 7 años

• Cuadro clínico : fiebre diaria, afección a

serosas, reticuloendotelio, exantema

macular , adenopatías, anemia.

• Ataque articular: 25% dos o mas

articulaciones, secuelas

destructivas crónicas.


CUADRO CLINICO

Tipo Poliarticular: 50% mas de cuatro articulaciones

Dos formas:

A. Tipo adulto o seronegativa

Sexo: niñas

Edad: preescolares

Cuadro clínico: sin manifestaciones sistémicas, poliartritis simétrica crónica con secuelas destructivas severas (15%)

Factor reumatoide: negativo

Anticuerpos antinucleares: positivos

B. Tipo seropositiva

Sexo: niñas

Edad: mayores de 8 a 10 años

Cuadro clínico: mínimas manifestaciones sistémicas. Artritis destructiva

Factor reumatoide: positivo



OLIGOARTRITIS

Se presenta en un numero variable de casos y para incluir a los pacientes en este

grupo deben mostrar afección en 1 a 4 articulaciones durante los primeros 6

meses de la enfermedad . Se subdivide en 2 grupos :

a) El grupo en quienes la enfermedad no se extiende a un mayor numero de

articulaciones y

b) El grupo de la oligoartritis extendida, en el cual se incluyen los pacientes en

quienes después de 6 meses de enfermedad, la artritis se ha extendido a 5 o

mas articulaciones


http://charhadas.com/ideas/459-kiabi-vestir-a-tus-hijos-sin-arruinarte

OLIGOARTRITIS

En este ultimo grupo debe excluirse los siguientes pacientes :

1. Con antecedente familiar: psoriasis en un consanguíneo de

primero a segundo grado

2. Antecedente familiar confirmado de HLA-B27+ en un

consanguíneo de primero a segundo grado

3. Presencia de factor reumatoide

4. Genero masculino HLA-B27+ con artritis iniciada despues

de los 8 años de edad

5. Datos de la enfermedad generalizada

Este grupo de pacientes puede presentar secuelas

localizadas en una sola región articular, aun sin datos de

enfermedad activa.


Pauciarticular. Menos de 5 articulaciones

Dos formas

a) Oligoartritis

Sexo: niñas

Edad: primeras épocas de la vida

Cuadro clínico: monoartritis u oligoartritis crónica

poco destructiva. Rodillas tobillos y codos.

Iridociclitis crónica



HLA-B27 negativo


b) Oligoartritis

Sexo: masculino

Edad: después de los 8 años

Cuadro clínico: rodillas tobillos, codos, caderas, cintura pélvica

Sacroilitis, espondilitis anquilosante, enfermedad de Reiter,

Crohon

Uveítis aguda


Anticuerpos antinucleares: negativos

HLA-B27 positivos


ARTRITIS PSORIASICA

Puede observarse en un grupo de pacientes en quienes se define por la presencia de psoriasis y artritis manifestadas cuando menos por 2 de 3 antecedentes:

a) Dactilitis

b) Anormalidades en uñas (pequeños hoyuelos o lisis)

c) Antecedente familiar de psoriasis confirmada por un dermatólogo en cuando menos un consanguíneo de primer grado.


ENTESITIS RELACIONADA CON ARTRITIS En este grupo se incluye a pacientes con

artritis e inflamación en un sitio de inserción de tendones o ligamentos (entesitis) o bien artritis y entesitis acompañadas cuando menos con 2 de lo siguiente:

a) Dolor de tipo inflamatorio en articulación sacroilíaca, columna vertebral o ambos sitios , (mas acentuado en reposo o mejora con la actividad física)

b) Presencia de HLA-B27

c) Antecedente familiar de un consanguíneo de primer o segundo grado cuando menos que padezca alguna enfermedad relacionada con HLA-B27

d) Uveítis anterior casi siempre acompañada de dolor, congestión ocular y fotofobia

e) En niños, artritis iniciada después de los 8 años de edad


OTRAS ARTRITIS

Este grupo incluye niños con artritis de causa desconocida,

con inflamación articular persistente cuando menos durante 6

semanas, y no satisfacen los criterios para considerarlos en

alguno de los grupos mencionados antes o bien a aquellos con

datos suficientes para clasificarlos en cualquier categoría


MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

1. Nódulos reumatoides

2. Manifestaciones oculares

3. Manifestaciones cardiacas

4. Manifestaciones pulmonares

5. Síndrome de Felty

6. Linfadenopatias

7. Manifestaciones neurológicas

8. Manifestaciones musculares

9. Síndrome de Sjögren

10. Manifestaciones cutáneas

11. Síndrome de hiperviscosidad

12. Lesiones óseas

13. Manifestaciones hematológicas


http://www.reumatologiahvh.org/galeria/ampliar_datos.asp?FOTO=954

http://www.reumatologiahvh.org/galeria/ampliar_datos.asp?FOTO=1018



1. Retardo del crecimiento. Por fusión temprana de la hipófisis o

alteraciones articulares retromicrognatia o micrognatia

2. Nódulos reumatoides. 10% en enfermedad activa. Regiones

extensoras codos y dedos de las manos

3. Eritema evanescente. En enfermedad activa en tronco e

hiperqueratosis sobre articulaciones

4. Linfadenopatias

5. Vasculitis reumática. Vasos de pequeño y mediano calibre (neuropatía

periférica, ulceras cutáneas, arteritis digital, fenómeno de Raynaud,

sangrado gastrointestinal, trombosis mesentérica, infarto al

miocardio)

6. Pericarditis. 30% miocarditis, vasculitis (aortica, mitral)

7. Neuropatía. Fibrosis intersticial difusa neuronitis, derrame pleural



8. Hepatoesplenomegalia.AIJ sistémica

9. Síndrome de Felty con hiperesplenismo

10. Lesión espinal con lesión en la columna cervical y medula espinal.

Neuropatías periféricas

11. Amilidosis renal

12. Uveítis anterior (Iridociclitis)

13. Uveitis posterior. Escleritis, epiescleritis, querato conjuntivitis seca

LABORATORIO DIAGNOSTICO

Biometría hemática:

a) Velocidad de sedimentación acelerada

b) anemia: normocítica , hipocrónica

c) Leucocitosis

Electroforesis de proteínas: hipergaminoglobulinemia de la fracción gamma G. 50% de los casos, aumento en las globulinas beta y alfa

Factor reumatoide: 80% positivo en el adulto

15-20% en el niño

Anticuerpo inespecífico: de tipo gamma 11 o gamma G contra globulina humana 7s

Anticuerpos antinucleares: positivos 10-30% variedad

Poliarticular seronegativa


Tumefacción

Osteoporosis yuxta articular

Destrucción del cartílago articular

Periostitis

Aceleración de la maduración ósea

Fusión ósea


ESTUDIOS RADIOLOGICOS

TRATAMIENTO


OBJETIVOS A CORTO Y LARGO PLAZO DEL TRATAMIENTO

Corto plazo Largo plazo Participantes

Reducir el dolor Mantener sin dolor Medico tratante

Preservar función Preservar función Equipo de rehabilitación

Controlar inflamación Evitar inflamación Minimizar daño Minimizar efectos de medicamentos Promover adecuado Desarrollo físico

Medico tratante Medico tratante Medico tratante

Equipo de rehabilitación

Educación permanente Educación permanente

Todo el equipo

Apoyo psicológico Apoyo psicológico Todo el equipo

Detectar complicaciones en otros órganos

Detectar complicaciones en otros órganos

Medico tratante y otros especialistas

TRATAMIENTO


AINES Dosis usada o

sugerida (mg/kg/dia)

Edad en años

Nombre del fármaco 0-11 12-16

Aspirina 80-120 60-100

Tolmetin 20-50 20-30

Ibuprofeno 30-65 30-60

Naproxeno 10-15 7.5-15


TRATAMIENTO

FÁRMACOS DE SEGUNDA LÍNEA O INDUCTORES DE REMISIÓN EMPLEADOS EN AIJ

NOMBRE DEL PRODUCTO DOSIS RECOMENDADA

(mg/kg/dia

Hidroxicloroquina 4-10 (oral)

Fosfato de cloroquina 2-6 (oral)

Sulfasalaniza 40-60 (oral)

Metotrexato 2.5-20 (oral) mg/dosis única por semana


TRATAMIENTO

INMUNOSUPRESORES

Azatrioprina

Ciclofosfamida

Clorambucil

Ciclosporina

Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa: Etanercept

IgG monoclonal recombinante para factor de necrosis tumoral alfa: infliximab y adalimumab


TRATAMIENTO

ESTEROIDES

prednisona

Metilprednisolona

Deflazacort

Hexacetónido de triancinolona

• 31-55% de los pacientes después de 10 años persisten con

enfermedad activa

• 23-48% se mantienen en una clase III o IV de Stein Broller

Chilhood Health Assessment Questionari (CHAQ) 0-3

• 15-28% después de 15 años tienen puntuaciones mayores de

0.5

• Mortalidad 0.3%


PRONOSTICO

Artritis idiopatica juvenil

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