Lúpus Eritematoso Cutâneo: Diagnóstico e Tratamento

(Cutaneous lupus erythematosus: Diagnosis

and treatment)

L.G. Okon, V.P. Werth / Best Practice & Research Clinical Rheumatology 27 (2013) 391–404

Daniel de Amorim Rondon R3 Reumatologia

Campinas, 22/04/2014

INTRODUÇÃO

• Pode ocorrer s/ doença sistêmica (2-3x mais freq)

• Etiologia semelhante: susceptib. Genética; autoimune; dist. Imunológico

• 4 dos 11 crit. Da ACR são cutâneos

• Estudo da EUSCLE de 2012: 48% dos com ≥4 crit tinham somente LEC-inadequados p/distinguir

INTRODUÇÃO (cont.)

• Questionou-se o uso da fotossensib no LES, além de poder ocorrer em outras dças, como dermatomiosite

• Estudo norueguês: 25% dos LES com dx prévio de LES

• Os que se transformam em LES geramente tinham LEC brando

SUBTIPOS

• LEC Agudo

• LEC Subagudo

• LEC Crônico

LEC Agudo

• 3ª década. Freq. Com LES em atividade

• Localizado:

-rash malar: 2 bochechas, poupa sulco nasolabial. Transitório, induzido pelo sol, sem cicatriz (mas pode despigmentar). Pode ter fina descamação/edema. Ocorre em 52%do LES no dx. Diferencial com acne, rosácea, dermatite seborreica

LEC Agudo

• Generalizado:

-rash maculopapular do lúpus: prurido, lesões simétricas fotossens. Podem parecer farmacodermia. Pode ocorrer aftas/úlceras e rarefação capilar difusa. Diferencial com dermatomiosite (exceto por IFP, IFD, MCF poupadas no LEC)

LEC Agudo

• Diferencial: drogas; pênfigo eritematoso; atópica; contato

• Histologia: degeneração com liquefação da camada basal, edema das superficiais, infilt, linf. perivasc. e perianexial

• FAN+ em 95%. Alta incidência de antiDNA e antiSm

• IFD: depósitos granulares na junção dermoepidérmica e depósito perivasc. em camadas superf. principalmente IgM

LEC Subagudo

• + em jovens/meia idade

• Mulheres

• Altamente fotossensível

• 2 variantes: anular (42%), papulosescamoso (39%). 16% tem ambos

• Anular: placas erit. anulares descamativas, tendendo a coalescer e se tornarem policíclicas

• Papulosescamoso: pode ser similar a eczema, psoríase ou ptiríase

LEC Subagudo

• +em áreas fotoexpostas (“gola V”, dorso sup, extensoras de braços/antebraços), face central e couro cabeludo poupados e geralmente não ocorrem abaixo da cintura

• Lesões não enduradas e sem cicatriz, mas pode ocorrer despigmentação

• Diferencial: dermatomiosite, linf T cutâneo, tinea, eritema anular centrífugo, drogas, pênfigo foliáceo

LEC Subagudo

• 50% tem crit p/ LES, geralmente só com sintomas sist. brandos (sint graves em <10%)

• 70% anti-Ro+ • Estudo multicêntrico: 70-80% FAN+ e só 5% com

antiDNA • Associação com HLA DR3 • +comum LECS induzido por drogas que os outros

subtipos: terbinafina, inib TNF, antiepilépticos, IBP • Histologia: liquefação de queratinócitos basais, edema

dérmico, hiperceratose, obstrução folicular, infilt inflam. superficial esparso

• IFD: partículas semelhantes à poeira (IgG)

LEC Crônico

• Discoide

• Profundo

• Chilblain

• Túmido

LECC-Discoide

• Crônicos + comuns

• Mulher 4ª-5ª década

• Geralmente doença com curso mais benigno (só 5% desenv LES)

• Localizado: cabeça e pescoço (couro cabeludo/orelha)

• Generalizado: menos comum. Faces extensoras de antebraços e mãos

LECC-Discoide

• Pode ocorrer em mucosas

• Lesões bem demarcadas, descamativas, máculas/pápulas eritematosas. Gradualmente dão lesão em placa discoide endurada com crosta aderente que dói à remoção

• Tendem a entrar no folículo pilosos causando alopécia cicatricial

• Com o tempo: atrofia com hiperpigm. Perif. E hipopigm. central

LECC-Discoide

• Exacerba pelo sol ou Koebner

• Pode ocorrer CA epidermoide

• Diferencial: psoríase, linfocitoma cutis, linfoma T cutâneo, erupção polimorfa à luz, sarcoidose

• LE discoide verrucoso: lesões elevadas

• Histologia: hiperceratose, folículos dilatados preenchidos com queratina, degeneração vacuolar dos queratinócitos basais, intenso infilt. Inflamat. Dérmico

• Discoide tem menos FAN, ADNA, Sm, RNP, Ro que os outros. 19% tem teste da banda lúpica+ (C3 e IgM)

LECC-Profundo

• Ou paniculite

• Nódulos subcutâneos firmes dolorosos, às vezes com LE discoide na superf. Áreas de maior deposição de gordura (sup. dos braços e coxas, face e seios)

• Curso crônico com recidivas e remissões, com cicatriz atrófica

• Histologia: paniculite lobular c/ infilt. linf. denso, podendo parecer linfoma

LECC-Chilblain

• Semelhante à lesão por frio

• Placas e nódulos violáceos dolorosos em áreas expostas ao frio

• Pode ter erosão/ulceração em sup. acrais (dedos, calcanhar, nariz, orelhas)

• Ocorre em temperaturas baixas

• Histologia: atrofia epidérmica, infilt mononuclear perivasc

• 20% desenvolve LES

LECC-Túmido

• Fotossensibilidade extrema e curso benigno • + homem • Lesões + em face. Placas eritematosas,

edematosas e policíclicas, semelhantes à urticária, com bordas finas e superfície lisa. s/ obstrução folicular

• Histologia: infilt perivasc e perianexial denso, sem borrar interface

• IFD geralmente negativa • 10% tem FAN+

DIAGNÓSTICO

• Clínico, lab, histológico

• Excluir envolvimento sistêmico

• Classificar o subtipo

• 2005: albrecht et al: Cutaneous Lupus area and severity Index (CLASI): mede atividade e risco

• Biópsia lesional

• fotoprovocação

PREVENÇÃO

• Evitar calor, sol, drogas, manipulação • Produtos de maquiagem para cobrir lesão • Protetor solar suficiente (2mg/cm2), FPS 50, 20-

30min antes da exposição • Filtro com Meroxyl XL nas janelas (UVA) • Evitar bronzeamento, banho de sol, trabalho ao

ar livre, viagens intertropicais • Pode ocorrer exacerbação por lâmp.

Fluorescentes • Monitorar vit D3 e suplementar se necessário

TRATAMENTO-Tópico

• Inicial: corticoide ou inib de calcineurina • Tentar menor potência eficaz em menor tempo

possível • Corticoide baixa potência: hidrocortisona 1%,

fluocinolona0,01%. Pode usar em pele fina (face e inguinal)

• Corticoide média potência: triancinolona. Tronco e extremidades

• Corticoide alta potência: clobetasol. Couro cabeludo, palmas, solas

• Infiltração de triancinolona intralesional (se refratário)

TRATAMENTO-Tópico

• Inibidores da calcineurina: menos efeitos colaterais. Eficácia igual. Risco de desenvolvimento de malignidade. Tacrolimus 0,1% unguento

• R-salbutamol; melhora dor, prurido, descamação e ulceração

• Tratamento físico: Laser, crioterapia, dermoabrasão

TRATAMENTO-Sistêmico

• Dça generalizada ou cicatricial refratária ao tópico

• Manter tto tópico (adjuvância)

• Sem medicações específicas

• Mesmas drogas usadas no LES (exceto talidomida)

TRATAMENTO-Antimaláricos

• 1ªlinha. HCQ, cloroquina e quinacrina

• Pode demorar 2-3meses para eficácia máxima

• HCQ é droga de escolha: 6,5mg/kg/d. menos retinopatia que cloroquina

• Cloroquina 125-250mg/d (máx 3,5-4mg/kg/d). Não usar junto com HCQ

• Se falha com HCQ pode-se associar quinacrina

• Quinacrina 100mg/d. anemia aplásica

TRATAMENTO-Antimaláricos

• Estudo de Frances et al ligou remissão completa a alta concentração de HCQ: monitoração necessária em refratários

• Tabagistas tem LEC pior e mais refratários aos antimaláricos

• Efeitos colaterais: xerose, rash, pele azul-acinzentada, toxicidade (ocular, TGI, muscular, cardíaca), raramente SNC com tontura, cefaleia, insônia, psicose. HCQ pode ↓limiar convulsivo. Quinacrina pode causar pele amarelada

• Segmento oftalmológico regular • Contraindicados se retinopatia prévia, doenças

sanguíneas ou miastenia gravis

TRATAMENTO-Corticoides Sistêmicos

• Após falha a antimaláricos

• Efeitos colaterais

• Benéficos em cursos curtos, LEC grave, aguardando efeito de outras drogas

• Prednisona 0,5-1mg/kg/d

TRATAMENTO-Imunossupressores

• Metade dos refratários a antimaláricos responde

• Principalmente MTX 7,5-25mg VO ou SC 1x/sem+ ác. Fólico

• Pode ser usado micofenolato ou azatioprina

TRATAMENTO-Biológicos

• Mais estudos com Rituximab

• Belimumab (fase III)

TRATAMENTO-Imunomoduladores

• Dapsona 25-150mg/d. Agranulocitose, hemólise, metemoglobinemia, hipersensibilidade

• Talidomida 50-100mg/d. LECC, LECS. Teratogênica e pode causar neuropatia periférica

TRATAMENTO-Retinoides orais

• Alternativa a antimaláricos. Acitretina, isotretinoína

• Teratogênicos, hiperlipidemia, hepatotoxicidade