Anomalies vasculaires des tissus mous de -...

Anomalies vasculaires

des tissus mous de

l’enfant:

place de l’imagerie

JFR 2011

M. Guesmi, B. Leloutre, M. Albertario, A. Cavaleri, C. Boyer, C. Leroux, A. Geoffray

Service de Radiopédiatrie, Hôpital Lenval, Nice

Introduction

Large spectre lésionnel méconnu intéressant principalement la population pédiatrique

Nombreuses confusions terminologiques sources d’erreurs diagnostiques et de traitements inappropriés

Préalable indispensable: connaître la classification des anomalies

vasculaires superficielles

Importance d’une approche diagnostique multidisciplinaire dans des

centres pédiatriques spécialisés (pédiatre, radiologue, chirurgiens,

dermatologue…) permettant une prise en charge thérapeutique adaptée à

chaque cas

En cas de présentation clinique atypique ou complexe, l’écho-doppler et

l’IRM sont deux techniques d’imagerie non invasives essentielles à réaliser

pour poser le diagnostic positif, orienter vers des diagnostics différentiels,

faire un bilan d’extension loco-régionale à visée pré-thérapeutique et

pronostique et suivre l’évolution spontanée ou sous traitement des lésions.

Objectifs

Savoir classer les anomalies vasculaires superficielles

Connaître les examens d’imagerie adaptés et leur rôle

dans le bilan de ces anomalies

Connaître les principales caractéristiques cliniques et

radiologiques de ces anomalies

Classifications

1982: classification de Mulliken et Glowacki

classification biologique basée sur les caractéristiques des cellules endothéliales

1996: classification mise à jour et adoptée par

l’International Society for the Study of Vascular

Anomalies (ISSVA)

basée sur les caractéristiques cellulaires, les données hémodynamiques et l’évolution clinique

Tumeurs vasculaires prolifération cellulaire endothéliale anormale

Malformations vasculaires anomalies embryologiques des vaisseaux sans prolifération cellulaire anormale

Classifications

Tumeurs vasculaires

Hémangiome infantile: + fréquente tumeur du nourrisson

Plus rares

hémangiomes congénitaux (RICH et NICH),

hémangioendothéliome kaposiforme, angiome en touffes

Exceptionnelles

hémangiopéricytome, fibrosarcome, rhabdomyosarcome

infantile….

Classifications

Malformations vasculaires

classées en fonction de leur composante vasculaire

simples

capillaire, artérielle, veineuse, lymphatique

complexes ou combinées

artério-veineuse, veino-lymphatique, capillaro-lymphatico-

veineuse….

classées en fonction de données hémodynamiques (classification plus pertinente)

malformations à flux lent (hémodynamiquement inactives)

capillaire, veineuse, lymphatique, combinaison de ces

malformations

malformations à flux rapide (hémodynamiquement actives)

celles présentant une composante artérielle

fistule ou malformation artério-veineuse

Classification

Brevière G.-M. et al, EMC 2011,11-940-G-10

Tumeurs vasculaires

Hémangiomes infantiles (HI)

Epidémiologie

anciens « angiomes immatures »

10% des nourrissons

SR = 3F/1M

facteurs favorisants:

prématurité, hypotrophie, peau claire, âge maternel élevé, grossesses multiples, pré-éclampsie, placenta praevia

étiologie incertaine: origine placentaire évoquée?!

Histologie

prolifération transitoire bénigne de cellules endothéliales embryonnaires alimentée par des néo-vaisseaux

immunophénotypage spécifique:

GLUT-1 (glucose transporter protein 1) positif

Hémangiomes infantiles Clinique

Siège

lésions multiples (15-30%)

tête et cou (60%), tronc (25%), extrémités (15%)

Profil évolutif caractéristique

souvent absent à la naissance

mais dans 20-50% des cas: lésion précurseur (macule rosée, naevus anémique, télangiectasie)

-> parfois confondu avec un angiome plan

apparition dans les 3 premiers mois de vie et toujours avant 1 an

Phase de prolifération

croissance rapide (quelques mois) en cas d’H tubéreux, + longue (-> 18 mois) en cas d’H sous-cutané

Phase de stabilisation (plateau)

variable, -> vers 10-12 mois en cas d’H tubéreux

Phase d’involution progressive

par phénomène d’apoptose

régression complète spontanée à 18-24 mois dans > 50% des cas d’H tubéreux , régression lente -> 6-10 ans en cas d’H sous-cutané

diminution de taille, transformation fibro-adipeuse et fréquente cicatrice résiduelle de taille variable (télangiectasie, excès cutané….)

Hémangiomes infantiles

Formes cliniques

Forme tubéreuse

Dg clinique aisé: tâche rouge saillante (la « fraise »)

Forme sous-cutanée pure

Dg plus difficile: masse ferme avec aspect cutané normal ou discrètement bleuté, chaude en phase proliférative

Forme mixte

la + fréquente

Si > 5 hémangiomes cutanés (hémangiomes cutanés multifocaux)

suspecter une atteinte viscérale associée

Complications

ulcération locale (5-13%)

seulement en cas de composante tubéreuse

++ si atteintes cervico-faciale, périnéale

+ fréquente en cas d’H segmentaires (29%) que d’H localisés

pic de fréquence: 3-4 mois

=> douleur, infection, hémorragie, cicatrice


cutanés

focal

segmentaire

indéterminé

Res

tre

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Ra

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l;4

1:8

95

-90

4

Hémangiome infantile sus-orbitaire interne G

ayant involué à l’âge de 6 ans, avec petite tuméfaction

résiduelle correspondant à des remaniements fibro-

adipeux

Restrepo R et al. Pediatr Radiol;41:895-904

Axial T1


Formes particulières

Hémangiomes segmentaires faciaux

4 segments faciaux

S1 à S4: fronto-temporal, maxillaire, mandibulaire et fronto-nasal

pronostic + sombre et associations + fréquentes à d’autres anomalies

que les H localisés

ex: H en S1 anomalie cérébrale, H en S3 cardiopathie

hémangiome cutané géant

forme gravissime d’H cervico-facial avec insuffisance cardiaque

d’installation rapide par hémodétournement majeur

Hémangiomes orbitaires

+ fréquente tumeur orbitaire et des paupières de l’enfant

superficiel (pré-septal), profond (rétro-septal), mixte

complications potentielles

amblyopie, strabisme, myopie, exophtalmie, obstruction du canal lacrymal


Formes particulières Hémangiomes « en barbe »

topographie

pré-auriculaire, joue, parotide, menton, lèvre inférieure, région cervicale antérieure

+ fréquente tumeur des glandes salivaires de l’enfant

parotides (90%), sous-maxillaires (10%)

risque d’extension aux voies aériennes supérieures = H laryngé

obstruction des VAS en phase proliférative => stridor puis détresse respiratoire

examen ORL systématique, laryngoscopie Dg voire TDM-IRM (bilan d’extension en profondeur)

Hémangiomes réticulés

++ prédominance féminine

atteinte des membres

oedématiés, bosselés en superficie, infiltration en profondeur (atteinte musculo-squelettique), ulcérations sévères

anomalies associées

génito-urinaires, sacrées, +/insuffisance cardiaque par shunts massifs

Hémangiome « en barbe »

Régression significative de taille 1 mois après un

traitement par propanolol

Volumineuse masse de contours lobulés, infiltrant

la région cervicale gauche, englobant la parotide,

en isoT1, franc hyperT2, avec net rehaussement

après injection

Flow voids (hypoT1 et T2) au sein de cette masse

correspondant à des vaisseaux à flux rapide

Axial T1 Axial T2 FS

Axial T1 gado FS Du

bo

is J

, A

lis

on

M.

Pe

dia

tr R

ad

iol 2

01

0;4

0:8

95

-90

5

IRM de contrôle à 1 mois

Hémangiome parotidien

chez un nourrisson de

5 mois

Masse de contours lobulés

au sein de la parotide D,

d’échostructure hypoécho-

gène, finement hétérogène

hypervascularisée avec

des flux artériels rapides et

des flux veineux

Axial T2 FS Axial T2 EG

Coronal T1 Axial T1 gado FS

Hémangiome

parotidien

chez la même enfant

Masse bien limitée

intéressant la quasi-

totalité de la parotide

D, sans extension aux

tissus mous adjacents,

en isoT1, franc hyper

T2, avec formations

serpigineuses en son

sein en hypoT1 et T2

SE, hyperT2 EG en

rapport avec des vx

à flux rapide, et

rehaussement global

intense et homogène

après injection


Hémangiomes hépatiques

associés à 30% des hémangiomatoses miliaires (> 30-100 petits H cutanés)

++ écho-doppler hépatique

traitement seulement si signes cliniques (hors hépatomégalie)

forme focale

parfois Dg anténatal (calcifications)

large masse tissulaire hétérogène bien limitée sans rehaussement central

GLUT-1 négatif, involution spontanée rapide

forme multifocale

plusieurs lésions rondes homogènes, bien limitées avec rehaussement centripète, fréquents shunts artério-veineux ou porto-veineux (insuffisance cardiaque)

GLUT-1 positif, évolution analogue à l’hémangiome infantile cutané

forme diffuse

hépatomégalie avec retentissement cardiaque et respiratoire, +/- hypothyroïdie sévère (sécrétion de 3 iodothyronine déiodinase)

innombrables petites lésions rondes intéressant tout le parenchyme hépatique avec rehaussement homogène ou centripète

parfois greffe hépatique si échec du traitement médical et des embolisations

GLUT-1 positif, involution possible



Syndromes PHACE(S), PELVIS, SACRAL, association LUMBAR

PHACES

acronyme: malformations de la fosse Postérieure, Hémangiomes cervico-faciaux,

anomalies Artérielles cérébrales, anomalies Cardiovasculaires, anomalies oculaires (Eye),

anomalies Sternales

très nette prédominance féminine

30% des patients avec un hémangiome cervico-facial segmentaire étendu (> 22 cm2) ont

un syndrome PHACE (Metry et al, Am J Med Genet A 2006)

=> bilan exhaustif nécessaire et toujours traitement médical

Dg positif si hémangiome facial > 5 cm de diamètre + 1 critère majeur ou 2 critères mineurs

(Restrepo et al, Pediatr Radiol 2011)

PELVIS

acronyme: Perineal hemangioma, External genitalia malformation, Lipomyelomeningocele,

Vesicorenal abnormalities, Imperforate anus, Skin tag

H périnéaux étendus => examen clinique + échographie rénale

SACRAL

acronyme: Spinal dysraphism, Anogenital anomalies, Cutaneous malformations, Renal and

urological anomalies, Angioma of Lumbosacral localization

H lombosacré médian associé dans 51% des cas à des anomalies médullaires (moëlle

attachée basse) => échographie ou IRM médullaire

LUMBAR

acronyme: Lower body hemangioma, Urogenital anomalies, Ulceration, Myelopathy, Bony

deformities, Anorectal malformations, Arterial anomalies, Renal anomalies


Hémangiomes infantiles Imagerie

Pas nécessaire dans la majorité des cas

Dg clinique basé sur l’interrogatoire (évolution de la lésion) et l’examen physique

Indications

doute Dg si forme sous-cutanée pure avec aspect cutané normal (écho +/- IRM)

bilan d’extension en profondeur (IRM)

cartographie pré-thérapeutique: évaluation des rapports avec les structures

adjacentes (IRM)

lésion atypique à l’examen clinique ou lésion « hémangiome-like » apparue au delà

de 6 mois (écho +/- IRM)

Dg différentiels: hémangioendotheliome kaposiforme, fibrosarcome, rhabdomyosarcome

infantile

suivi morphologique et hémodynamique d’hémangiomes évolutifs traités

hémangiomes menaçants (IRM)

pronostic fonctionnel

formes faciales péri-orificielles, ++ orbitaire

pronostic vital

formes viscérales: laryngée (suspectée si hémangiome en « barbe »), hépatique (suspectée si > 5-6

lésions cutanées), risque d’insuffisance cardiaque

recherche d’anomalies associées

syndrome PHACES (suspecté si H cervico-facial > 5 cm), syndromes PELVIS-SACRAL (suspectés si H

périnéal ou lombo-sacré)


Écho-doppler couleur et pulsé

examen de référence, réalisé en 1° intention

avantages

facile d’accès, indolore, non invasif (pas de RX), peu

coûteux, sans sédation

limites

opérateur-dépendant, limites techniques (défaut de détection

des flux très lents), localisations difficiles d’accès (orbite…)

utilisation de sonde de haute fréquence (7-12 MHz)

réglages à adapter

PRF basse, augmentée seulement en cas d’aliasing

gain doppler



aspect caractéristique en phase proliférative

mode B

masse tissulaire assez bien limitée, d’échogénicité variable,

visualisation d’une ou de quelques artères

Doppler couleur

lésion richement vascularisée (artères et veines): densité

vasculaire élevée (> 5 vx/cm2)

Doppler pulsé

flux artériel à haut débit et basse résistance (IR environ = 0,5)

flux veineux avec absence ou rare shunt artério-veineux (parfois

discrète artériolisation du flux veineux)

-> à ne pas confondre avec une MAV!

Hémangiome mixte

de la paroi thoracique

en phase de prolifération


7 semaines

Mode B

Doppler

couleur

Doppler

pulsé

Masse tissulaire assez

bien limitée,

hypervascularisée

(densité vasculaire

> 5 vx/cm2), avec flux

artériels et veineux et

vitesse systolique

maximale élevée



Valeur dans le diagnostic d’hémangiome (Dubois et al, AJR 1998)

si densité vasculaire élevée (> 5 vx/cm2) et fréquence doppler systolique

maximale élevée (> 2kHz)

sensibilité=84%, spécificité=98%, VPP=97%,VPN: 82%,

2 critères Dg fiables pour distinguer un hémangiome d’une autre lésion

vasculaire des tissus mous

mesure fréquence doppler systolique maximale plus fiable que mesure vitesse

systolique maximale (car indépendante de l’angle que fait le faisceau US avec le

vaisseau analysé)

Modifications de l’échostructure et des données hémodynamiques

des hémangiomes au cours de leur évolution habituelle (Bakhach et al,

J Radiol 2001)

phase proliférative

forme hypoéchogène prédominante, vascularisation plus importante, IR plus

bas (0,53)

phase d’involution

forme hyperéchogène prédominante (involution fibro-graisseuse),

vascularisation plus faible, IR significativement plus hauts (0,7)

11/2005 04/2006

11/2005 04/2006

Hémangiome du bras en involution spontanée chez un nourrisson

Masse tissulaire bien limitée

hypervascularisée (A et V)

Masse tissulaire de plus petite taille,

plus hétérogène,

moins vascularisée


IRM

souvent réalisée en 2° intention

avantages

technique non irradiante

champ d’exploration large => évaluation de l’extension en

profondeur d’une lésion et de ses rapports avec les structures

adjacentes

excellente résolution en contraste => caractérisation tissulaire

limites

accès limité, fréquente sédation nécessaire (si enfant < 3 ans)

protocole d’exploration préconisé

plan axial ++

SE T1, T2 FS, T2 EG, injection de gadolinium (+/- angio-IRM 3D

dynamique avec injection de gadolinium)


IRM

Phase proliférative

masse lobulée bien limitée, isoT1, hyperT2

absence d’œdème péri-lésionnel

vaisseaux nourriciers et de drainage à flux rapide au sein et en

périphérie de la masse

flow voids (asignal) sur les séquences SE, hypersignal sur les

séquences EG

rehaussement global précoce, intense, homogène et prolongé

après injection

Phase d’involution

lésion plus hétérogène avec remaniements graisseux hyperT1,

rehaussement moins marqué après injection

Hémangiome orbitaire


2 mois et demi

Masse tissulaire

hétérogène s’insinuant

le long du bord externe

de l’orbite G, hypervascu-

-larisée, avec flux artériel

et veineux et vitesse

systolique maximale

élevée

Hémangiome orbitaire chez la même patiente

Coronal T1 Axial T2

Coronal T1 gado Axial T1 gado

Masse intra-orbitaire gauche supéro-externe, assez bien limitée, refoulant un peu le globe

oculaire vers le bas, en isoT1, hyperT2 modéré, avec rehaussement global intense et

homogène après injection

05/2002

09/2010

Axial T2 Axial T1

Gado FS

Sag T1 Sag T1 gado FS

Axial T2 Axial T1 Axial T1

gado FS

Hémangiome

orbito-temporal (ayant régressé sous

corticothérapie)

Masse intra-orbitaire

et sous-cutanée

temporale gauche, en

isoT1, hyperT2 modéré,

avec vx à flux rapide

en hyposignal en son

sein et rehaussement

global intense et homo-

-gène après injection

Absence de masse tissulaire résiduelle, hypertrophie du tissu graisseux séquellaire

Axial T2 FS

Axial T1 FS

Axial T1 gado FS

Sag T1 gado FS

Hémangiome Cyrano (du nez)

Masse sous-cutanée de la pointe du nez, siégeant en avant des

cartilages alaires, en hyper T1 et T2, se rehaussant globalement

après injection

Sag T1 FS

Hémangiome synovial

du genou

Formation nodulaire,

siégeant en avant et au

contact du plateau tibial

interne, en isoT1, franc

hyperT2, se rehaussant

globalement de façon

intense et homogène

après injection

Sag T1 Sag DP FS Sag T1 gado FS

Axial T2 FS Axial T1 gado FS


Radiographies standard

sans intérêt

TDM

pas utilisée en routine; possible alternative si IRM non accessible

avantages

acquisition rapide sans sédation, excellente résolution spatiale

inconvénients

irradiant

aspect superposable à celui de l’IRM

Artériographie

pas d’indication à visée diagnostique

rarement à visée thérapeutique en cas d’hémangiomes viscéraux avec

insuffisance cardiaque ou d’hémorragie incontrôlable

TDM IV+

axial

Hémangiome infantile cervico-occipital médian

Masse sous-cutanée bien limitée avec rehaussement global intense après injection

Re

str

ep

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et

al.

Pe

dia

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ad

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41

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5-9

04

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A. e

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l. P

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iatr

Rad

iol;

35

:11

00

-11

06

TDM 3D

TDM 2D: axial IV +

Hémangiome sous-cutané

pré-auriculaire G

TDM 2D: lésion avec rehaussement intense

TDM 3D: masse de contours discrètement lobulés avec un unique vaisseau nourricier

afférent postérieur


Si doute diagnostique persistant malgré l’examen clinique et

l’imagerie

=> faire biopsie

En cas de masse des tissus mous avec faible densité

vasculaire, IR élevé et œdème périlésionnel en T2 (Dubois, Alison, Pediatr Radiol 2010)

suspecter une autre tumeur vasculaire


Traitements

L’abstention thérapeutique et la simple surveillance sont la règle du

fait d’une régression complète spontanée dans la majorité des cas.

10 à 20% des HI nécessitent néanmoins un traitement en cas:

d’ulcération => traitement local voire laser à colorant pulsé

de lésions rapidement extensives (++ faciales), de localisations à risque

(péri-orificielle, laryngée, périnéale), d’insuffisance cardiaque

traitement médical en première intention

excellents résultats des béta-bloquants (propanolol)

corticothérapie per os (efficace dans 1/3 des cas) voire intra-lésionnelle en

cas d’hémangiome facial sous-cutané étendu

alternatives: interféron alfa-2a ou -2b, vincristine

si échec du traitement médical en cas d’hémangiomes menaçants, envisager

un traitement par embolisation et/ou exérèse chirurgicale.

Hémangiomes congénitaux

Individualisés en 1996 (Boon et al, J Pediatr 1996)

Tumeurs vasculaires bénignes rares

Présents et complètement développés à la naissance, parfois

diagnostic anténatal (croissance in utero)

SR = 1F/1M

Siège

région cervico-faciale (++ péri-auriculaire), extrémités (à proximité des

articulations)

GLUT-1 négatif

Deux types:

RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)

NICH (non-involuting congenital hemangioma)


RICH

régression spontanée débutant dès les 1° semaines de

vie et complète dans les 14 mois après la naissance

=> absence de traitement

difficile distinction clinique entre un RICH et un

hémangiome infantile si ce dernier est présent et

proéminent dès la naissance

différents aspects cliniques

plus souvent lésion unique, volumineuse, saillante, chaude

lésion rouge-pourpre avec télangiectasies grossières à sa

surface ou en périphérie

masse infiltrante plane avec aspect violacé de la peau en

regard

masse saillante grisâtre avec multiples fines télangiectasies et

halo clair périphérique

RICH du membre supérieur D

Lésion complètement développée à la naissance

avec nette involution spontanée à l’âge de 10 mois

Re

str

ep

o R

et

al.

Pe

dia

tr r

ad

iol;

41

:89

5-9

04


NICH

croissance proportionnelle à celle de l’enfant, sans

régression spontanée

aspect clinique

souvent moins inquiétant que le RICH

lésion unique, plane, bien limitée, rosée; volumineuses

télangiectasies de surface grossières; halo achromique

périphérique classique

traitement

exérèse chirurgicale (sans urgence), embolisation peu efficace

Coro STIR

NICH du membre supérieur G

Re

str

ep

o R

et

al.

Pe

dia

tr R

ad

iol;

41

:89

5-9

04

Masse sous-cutanée rosée

Lésion mal limitée d’échostructure hétérogène, principalement échogène,

avec un vaisseau dilaté en son sein

Lésion de contours lobulés en franc hyperT2 hétérogène


Imagerie

aspects relativement similaires des RICH et des NICH

RICH: zones inhomogènes, flow voids plus larges

NICH: remaniements graisseux et micro-shunts plus fréquents

comparaison hémangiomes congénitaux et hémangiomes

infantiles (Gorincour et al, Pediatr Radiol 2005)

caractéristiques similaires

écho-doppler: densité vasculaire élevée, fréquence doppler systolique

maximale élevée

IRM: absence d’œdème péri-lésionnel, rehaussement homogène

après injection


Imagerie

comparaison hémangiomes congénitaux et hémangiomes

infantiles (Gorincour et al, Pediatr Radiol 2005)

différences

statistiquement significatives en échographie

plus nombreux vx visibles en mode B, surtout des veines

(NICH:72%, RICH:62,5% vs HI:15,4%; p=0,010-0,011)

présence de calcifications en échographie

(NICH:17%, RICH:37,5% vs HI:0; p=0,004 pour RICH)

tendance

plus grande hétérogénéité en échographie

(NICH:72%, RICH:62,5% vs HI:42,3%)

plus fréquente infiltration graisseuse en TDM-IRM

(NICH:29,4% vs HI:7,7%)

lésion moins bien limitée en TDM-IRM (contours bien

limités: NICH:66,6%, RICH:60% vs HI:100%)

Nouveau-né À 1 an

RICH du scalp

Régression quasi-complète spontanée de la lésion

à un an avec discret excès de peau

Lésion initialement d’échostructure hétérogène, avec

une densité vasculaire élevée et des flux artériels avec

une fréquence doppler systolique maximale élevée

Go

rin

co

ur

G e

t a

l. P

ed

iatr

Rad

iol 2

00

5;3

5:1

17

8-1

185

Go

rin

co

ur

G e

t a

l. P

ed

iatr

Rad

iol 2

00

5;3

5:1

17

8-1

185

NICH de la paroi abdominale antérieure

Lésion sous-cutanée d’échostructure très hétérogène avec structures vasculaires tubulées

hypoéchogènes en son sein, densité vasculaire très élevée et fréquence doppler systolique

maximale élevée

Masse assez bien limitée avec rehaussement intense et homogène et discrète infiltration de la

graisse adjacente

Axial T1 gado FS

Coro DP FS Coro T1 Coro T1 gado FS

Axial DP FS Axial T1 gado FS

Hémangiome congénital du

poignet: NICH (diagnostic histologique suite à exérèse partielle)

Masse assez bien limitée au sein

des tissus mous de la face latérale

du poignet D, en isoT1, franc

hyperT2, siège de plusieurs

structures serpigineuses en

hyposignal T1 et T2 SE, dont une

plus volumineuse à son pôle

supérieur, en rapport avec des vx à

flux rapide, avec net rehaussement

global après injection

Axial T2 FS Axial T1

Coro T1 gado FS Axial T1 gado FS Hémangiome congénital intra-

musculaire de la fesse G: NICH (diagnostic histologique sur biopsie)

Masse intra-musculaire mal limitée, hétérogène,

hypervascularisée, avec nombreux vx visibles en

mode B, flux artériels rapides et flux veineux

Masse de contours flous au sein du muscle

moyen fessier G, en isoT1, franc hyperT2,

avec vx circulants à flux rapide en hyposignal

et net rehaussement global après injection

Hémangioendothéliome kaposiforme (HK)

Rare tumeur vasculaire « borderline », localement agressive

rares cas de métastases ganglionnaires loco-régionales sans

métastases à distance

Siège

++ extrémités, +/- région cervico-faciale, tronc

Manifestation clinique

souvent plus tardive que les hémangiomes infantiles (43 mois en

moyenne) => ++ biopsie et diagnostic histologique

rares formes congénitales

forme cutanée plus fréquente que forme viscérale (++ rétro-

péritonéale)

Aspect clinique variable

souvent large lésion érythémateuse, infiltrante, mal limitée

Hémangioendothéliome kaposiforme

Profil évolutif

croissance rapide, parfois stabilisation, rare régression spontanée

Immuno-marquage

GLUT-1 négatif, AC D2-40 positif (contre podoplanin)

Complication

phénomène de Kasabach-Merritt (> 50% des cas)

complication classique des HK et des angiomes en touffes mais pas

des hémangiomes infantiles

coagulation intra-vasculaire disséminée avec thrombopénie profonde

(<10000 plaq/mm3), chute du fibrinogène, élévation des D-Dimères

aspect brutalement très inflammatoire de la lésion (masse violacée,

chaude, augmentée de volume)

10-15% de mortalité

traitement par vincristine (le + efficace)

Hémangioendothéliome kaposiforme

Imagerie


masse mal limitée, d’échogénicité variable

+/- calcifications

densité vasculaire et IR très variables

IRM

masse hétérogène, iso à hypoT1, hyperT2

infiltration graisseuse sous-cutanée

infiltration en profondeur avec destruction et remodelage de l’os

adjacent

flow voids en EG dépôts d’hémosidérine

vaisseaux superficiels moins larges que dans l’HI

rehaussement hétérogène, diffus après injection

Hémangioendothéliome kaposiforme de la paroi thoracique

chez un nourrisson de 2 mois

Masse mal limitée, d’échostructure hétérogène avec spots hyperéchogènes

correspondant à des calcifications

Du

bo

ie J

et

al.

AJ

R 2

00

2;1

78

:154

1-1

54

5

Coronal T1 Coronal T2 FS

Coronal T1 gado FS

Hémangioendothéliome kaposiforme du bras G (compliqué d’un phénomène de Kasabach-Merritt)

Large masse musculo-sous-cutanée en isoT1,

hyperT2 hétérogène avec un rehaussement

global hétérogène après injection

Na

va

rro

O M

. e

t a

l. R

ad

iog

rap

hic

s 2

00

9;2

9:8

87

-906

Hémangioendothéliome kaposiforme de la cuisse G

Axial T2 FS

Axial T1 gado FS

Masse d’échostructure hétérogène avec faible densité

vasculaire, fréquence doppler systolique maximale basse

et IR élevé (contrairement aux hémangiomes infantiles)

Masse musculo-sous-cutanée mal limitée, en franc hyperT2

hétérogène, avec rehaussement diffus hétérogène et

infiltration de la graisse sous-cutanée adjacente

Du

bo

is J

, A

lis

on

M.

Pe

dia

tr R

ad

iol 2

01

0;4

0:8

95

-90

5

Coro T1 gado FS

Axial T1

Axial T1 gado

Axial T2 FS

Hémangioendothéliome kaposiforme sus claviculaire D (diagnostic histologique sur pièce d’exérèse)

Masse assez bien limitée, d’échostructure

hétérogène, globalement hypervascularisée

avec des flux artériels (lents) et veineux

Masse bien limitée, en isoT1, franc hyperT2,

discrètement hétérogène, avec rehaussement

global intense après injection

Angiome en touffes

Ancien « angioblastome de Nakagawa »

Même spectre tumoral que l’HK

Acquis (avant 5 ans) > congénital

Siège

++ membres

Aspects cliniques

lésion plus superficielle que l’HK

signes cliniques fréquents

hypertrichose lanugineuse, hypersudation

formes cliniques

papulo-nodulaire (éléments érythémato-violacés)

« en nappe » (éléments roses infiltrés)

Angiome en touffes

Profil évolutif

croissance progressive en quelques mois, stabilisation,

régression possible

GLUT-1 négatif, diagnostic histologique

Complication possible

phénomène de Kasabach-Merritt

Malformations

vasculaires

Généralités

Anomalies du développement morphologique du système

vasculaire embryonnaire entre la 4° et la 10° semaine de

vie intra-utérine

Lésions congénitales

toujours présentes à la naissance

mais parfois manifestation clinique tardive (jusqu’à l’adolescence)

Absence de régression spontanée, persistance tout au long

de la vie avec croissance proportionnelle à celle de l’enfant

Possibles phases de poussée en cas de:

traumatisme, infection, modifications hormonales (puberté,

grossesse)

SR = 1F/1M

Complications possibles

préjudice esthétique, stase veineuse, ischémie, hémorragie,

CIVD, anomalies squelettiques

Traitement le plus souvent nécessaire

++ conditionné par les caractéristiques hémodynamiques de la

malformation vasculaire

=> importance de la distinction entre malformations à flux lent et

malformations à flux rapide

Généralités

Malformations vasculaires à flux lent

Malformations capillaires

Angiome plan

« tâche lie-de-vin »

Diagnostic essentiellement clinique

lésion cutanée plane présente à la naissance

ne disparaît jamais (sauf « baiser de l’ange »: médio-frontal; « morsure de

cigogne »: occipital = angiome plan pâle)

s’efface à la vitropression

évolution: rouge vif à la naissance, s’éclaircit puis plus

tardivement devient plus foncé (lie-de-vin) et s’épaissit

siège: ++ visage et membres

Diagnostics différentiels: pièges Dg => ++ écho-doppler

hémangiome quiescent débutant -> surveillance rapprochée

MAV quiescente (faux angiome plan très chaud!)

Traitement

++ laser à colorant pulsé (possible dès le plus jeune âge)


Angiome plan

Formes cliniques

marqueur d’une malformation vasculaire sous-jacente

association à un naevus pigmentaire dans le cadre d’une

phacomatose pigmentovasculaire

angiome plan ostéo-hypertrophique (hypertrophie des tissus mous

et des structures osseuses sous-jacents)

association à une différence de longueur des membres inférieurs

dans le cadre d’une angiomatose complexe ostéo-hypertrophique

(syndromes de Klippel-Trenaunay, de Protée...)

angiome plan facial (V1) associé à un angiome lepto-méningé

homolatéral, une malformation vasculaire de la choroïde et un

glaucome dans le cadre d’un syndrome de Sturge-Weber (forme

complète) => IRM cérébrale +++

angiome plan métamérique dans le cadre d’une angiomatose

médullaire

Syndrome de Sturge-Weber

Angiome plan intéressant le territoire du V1

Bre

viè

re G

.-M

. e

t a

l, E

MC

20

11

,11

-94

0-G

-10


Télangiectasies

dilatations permanentes des vaisseaux dermiques

superficiels capillaires

acquises

angiomes stellaires dans l’insuffisance hépato-cellulaire

congénitales

cutis marmorata telangiectatica

++ membres, zones d’atrophie cutanée, régression fréquente

maladie de Rendu Osler (télangiectasie héréditaire

hémorragique)

4 critères diagnostiques: épistaxis, télangiectasies multiples,

atteintes viscérales (MAV), ATCD familiaux

ataxie-télangiectasie


Angiokératome

dilatations capillaires ou veinulaires du derme superficiel

soulevant un épiderme hyperkératosique

plusieurs formes cliniques

associé à des malformations lymphatiques ou veino-

lymphatiques, GLUT-1 négatif

« hémangiome verruqueux »: dès la naissance, ++ membres,

isolé ou en groupes, GLUT-1 positif

association possible à des maladies métaboliques (maladie

de Fabry)


Place de l’imagerie très limitée

anomalie très superficielle difficilement visible en imagerie

(parfois épaississement cutané et sous-cutané)

++ recherche de malformation vasculaire sous-jacente ou

d’anomalies associées (syndromes vasculaires)

Malformations veineuses (MV)

Plus fréquente malformation vasculaire

Ancien « hémangiome caverneux » (terminologie source de confusion)

Veines dysplasiques: ectasies veineuses ou véritables lacs

veineux (= cavités vasculaires avec revêtement endothélial)

Souvent évidente à la naissance

Souvent asymptomatique, parfois douloureuse en cas:

de poussée secondaire à une thrombose intra-lésionnelle ou à des

modifications hormonales

d’extension en profondeur au plan musculaire

d’atteinte articulaire

Siège

région cervico-faciale (40%), extrémités (40%), tronc (20%)

Malformations veineuses

Présentation clinique

Dg clinique aisé en cas de localisation superficielle

masse bleutée, froide, molle, dépressible, non pulsatile,

augmentant de taille lors de la manœuvre de Valsalva et se

vidant à la surélévation ou par pression manuelle

parfois palpation de nodules durs intra-lésionnels

phlébolithes

Dg plus difficile en cas de localisation profonde

aspect cutané souvent normal en regard

intérêt ++ de l’écho-doppler pour éliminer des diagnostics

différentiels

si flux artériel: possibles hémangiome, MAV, tumeurs malignes


Deux catégories

Malformations veineuses communes

les plus fréquentes

++ cervico-faciales, + membres

souvent d’apparition plus tardive

complication habituelle

thrombose in situ -> toujours rechercher une coagulation

intravasculaire localisée

traitement seulement en cas de gêne fonctionnelle ou esthétique

importante


Malformations veineuses héréditaires

Malformations glomuveineuses (ancienne glomangiomatose)

transmission autosomique dominante

mutation du gène glomulin (1p21-p22, dans 70% des cas)

lésions nodulaires bleues-pourpres, disséminées ou « en nappe »,

devenant de + en + visibles et foncées avec l’âge

peu dépressibles, souvent très douloureuses à la pression

PAS de coagulation intravasculaire, PAS de phlébolithes

seul traitement: exérèse chirurgicale

Malformations cutanéo-muqueuses

mutation du gène TIE2/TEK (9p21)

petites lésions multiples cutanées, sous-cutanées et intra-musculaires

même prise en charge qu’une malformation veineuse commune

Malformation veineuse

avec véritables varices,

poches et lacs veineux

Malformation glomuveineuse étendue

Bré

viè

re G

.-M

. e

t a

l. E

MC

20

11

;11

-940

-G-1

0


Formes cliniques

Cervico-faciales

Retentissement esthétique et fonctionnel fonction de la taille, du siège

et de l’extension de la MV

Douleurs lors d’un effort et en position déclive (++hémicrânies

intermittentes)

En cas de localisations à la base de langue ou pharyngo-laryngées

=> risque d’apnées du sommeil

En cas de localisations labiale, jugale, linguale ou à l’espace

masticateur =>

risque de troubles de l’articulé dentaire, de troubles de l’élocution et de

gêne à la mastication

Membres

Possibles atteintes cutanée, sous-cutanée, musculo-articulaire

Douleurs dues à des thromboses localisées, à la pesanteur ou à des

compressions nerveuses

En cas d’atteinte articulaire: épanchements à répétition réactionnels

puis hémorragiques avec possible destruction cartilagineuse (type

arthropathie hémophilique)


Radiographie standard

masse des tissus mous non spécifique

phlébolithes inconstants mais PATHOGNOMONIQUES

opacités rondes de tonalité calcique

possibles remaniements osseux adjacents en cas de lésions

étendues

Malformation veineuse du poignet

avec plusieurs opacités nodulaires

de tonalité calcique au sein des tissus

mous en rapport avec des phlébolithes B

rév

ière

G.-

M.

et

al.

EM

C 2

011

;11

-940

-G-1

0



Intérêt en cas de présentation clinique atypique

Deux types de MV

cavitaire (+ fréquent)

mode B

lésion souvent mal limitée, lacunaire, hypoéchogène, hétérogène (>80%, Trop

et al, Radiology 1999)

compressible (en l’absence de complication thrombotique échogène)

phlébolithes (16%): spots hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur

parfois seulement épaississement sous-cutané isoéchogène

Doppler couleur et pulsé

faible densité vasculaire

flux lent veineux monophasique (78%, moy: 0,22 kHz, Trop et al, Radiology

1999)

absence de flux (16%) thrombose ou limite technique (flux très lent

inférieur au seuil de détection de flux) => faire manœuvre de Valsalva

flux biphasique composante capillaire associée (flux artériel lent)



Deux types de MV

dysplasique

= multiples dilatations variqueuses

mode B

multiples structures tubulées tortueuses, anéchogènes, infiltrant la

graisse sous-cutanée, les structures tendino-musculaires….

Doppler couleur et pulsé

flux veineux lent

Malformation veineuse cervicale

Formation ovalaire hypoéchogène au sein

des tissus sous-cutanés, siège de deux

structures focales échogènes avec discret

cône d’ombre postérieur correspondant à

des phlébolithes, avec enregistrement de

flux veineux monophasiques en son sein

Malformations veineuses IRM

protocole préconisé

importance des séquences T2 FS ou STIR: ++ bilan d’extension

SE T1 (bilan anatomique), EG T2 (/phlébolithes, hémosidérine)

T1 gado FS (évaluation de la perfusion)

Angio-IRM 3D dynamique avec injection

EG 3D T1 après injection de gadolinium en bolus (2 ml/s) et soustraction

différenciation MV versus autres malformations vasculaires (Rijswijk et

al, AJR 2002)

IRM conventionnelle: sens=100%, spéc=24-33% (absence de flow voids,

présence de lacs veineux dilatés: communs aux MV et aux malformations

capillaro-veineuses)

association IRM conventionnelle et IRM dynamique avec injection:

sens=83%, spéc=95%

IRM dynamique: évaluation du délai entre le début du rehaussement

artériel et le début du rehaussement de la lésion

précoce si < ou = 6 s malformation avec composante artérielle ou

capillaire

tardif si > 6 s malformation veineuse pure


IRM

aspects habituels

structures serpigineuses, tubulées ou masses multiloculaires

en rapport avec des lacs veineux séparés par des septas

iso à hypoT1, franc hyperT2

signal plus hétérogène en T1 si hémorragie ou thrombose

zones hypoT2 phlébolithes, thrombi, septas

hyposignal sur toutes les séquences phlébolithes

asignal en EG T2 flux lent

rehaussement progressif « patchy » ou « en mottes » des

zones circulantes

Malformation veineuse de type dysplasique de la jambe G

Coro STIR

Structures serpigineuses, en hyperT2, au sein des tissus sous-cutanés, correspondant

à des veines dilatées avec dilatation de la veine saphène interne

Nav

arr

o O

M.

et

al.

Ra

dio

gra

ph

ics

20

09

;29

:88

7-9

06

Malformation veineuse de la joue G

Lésion d’échostructure hétérogène avec larges

plages hypo- à anéchogènes et spot échogène

avec cône d’ombre postérieur (phlébolithe)

Lésion extensive, de contours lobulés, en franc

hyperT2, siège de phlébolithes en hypoT2, avec

rehaussement progressif et hétérogène

« en mottes » après injection

Axial T2 FS Axial T1 gado FS à 2 mn Axial T1 gado FS à 5 mn

Du

bo

is J

, A

lis

on

M.

Pe

dia

tr R

ad

iol 2

01

0;4

0:8

95

-90

5

Malformation veineuse

axillaire D

Formation ovalaire au sein des tissus sous-cutanés constituée de structures serpigineuses contigues

en franc hyperT2, isoT1, avec structures intra-lésionnelles focales en hypoT2 et T2 EG compatibles

avec des phlébolithes, et rehaussement modéré, hétérogène et « en mottes » après injection

Axial T2

Coro STIR Coro T1 Coro T1 gado FS

Sag DP FS Sag T2 EG Sag T1 gado FS

Malformation veineuse de la

malléole interne G (opérée)

Axial STIR

Axial T1

Axial T1 gado

Axial soustraction

post-gado

Coro DP FS

Coro T1 gado FS

Lésion mal limitée d’échostructure

hétérogène siège d’un principal vx

dilaté à sa partie supérieure, sans

flux enregistrable

Lésion sous-cutanée constituée

de structures nodulaires et serpi-

gineuses en franc hyperT2, isoT1,

avec net rehaussement

hétérogène après injection

Malformation

veineuse de

l’éminence

thénar de la

main G (biopsiée)

Axial T2 Axial DP FS

Coro DP FS

Axial T1

Axial T1 gado FS

Coro T1 gado FS

Masse sous-cutanée ovalaire, assez bien

limitée, hypoéchogène hétérogène, avec qq

flux veineux lents monophasiques

Masse en franc hyperT2, isoT1, siège de pls

formations nodulaires en hypoT1 et T2, non

rehaussées (probables phlébolithes), avec

rehaussement par ailleurs modéré et


Axial T2 Axial T1

Axial T2 EG Axial T1 gado

Sag T1

gado FS

Malformation veineuse intra-massétérienne D (opérée)

Formation ovalaire bien limitée, en franc hyperT2, isoT1,

siège de plusieurs structures nodulaires en franc hypoT1,

T2 et T2 EG, non rehaussées (probables phlébolithes),

avec rehaussement par ailleurs net, hétérogène et

serpigineux

Malformation veineuse au sein

de la graisse de Hoffa (opérée)

Lésion ovalaire d’échostructure

hétérogène, modérément vascularisée

Formation bien limitée, de contours

micro-lobulés, en franc hyperT2, isoT1,

siège de fines structures linéaires en

hypoT2 (septas), avec rehaussement

central hétérogène, « en mottes »

Glomangiome du mollet (opéré)

Axial DP FS Axial T1 gado

Axial T1 gado FS

Sag T1

Plusieurs formations sous-cutanées

nodulaires, de contours flous, plus ou

moins confluentes, en franc hyperT2,

isoT1, avec rehaussement modéré



TDM

peu utile

plus sensible que la radiographie standard pour la détection de

phlébolithes

détection d’une éventuelle composante graisseuse

détection d’une atteinte osseuse sous-jacente

TDM 3D

évaluation du retentissement sur l’articulé dentaire en cas d’atteinte

maxillo-faciale

angio-TDM 3D utile pour différencier un hémangiome d’une

malformation veineuse ou d’une MAV (masse lobulée versus lacis

vasculaire) mais aspect proche des malformations veineuses et des

MAV (vx plus tortueux et tendus dans les MAV) (Bittles et al, Pediatr

Radiol 2005)

lésion hypodense ou hétérogène avec rehaussement lent et

souvent périphérique après injection

Artériographie

pas d’indication

artères normales, absence d’anomalie ou stase de produit de

contraste au sein de la MV aux temps veineux tardifs

Phlébographie percutanée

pas utile à visée diagnostique

1° étape du traitement par sclérothérapie (ponction au sein de la

malformation avec aiguille 20-22 G)

évaluation optimale de l’anatomie de la MV et de son drainage

veineux

trois types de phlébogrammes

cavitaire (drainage veineux tardif sans veine anormale)

« éponge » (drainage veineux tardif avec petites cavités « en rayon de

miel »)

opacification rapide de veines dysmorphiques


Du

bo

is J

et

al.

Ra

dio

gra

ph

ics

20

01

;21

:151

9-1

53

1

Technique de phlébographie percutanée directe et sclérothérapie

d’une malformation veineuse du pied

Opacification d’une portion cavitaire et de veines de drainage dysmorphiques


Traitements des MV communes

Traitement conservateur par contention élastique au niveau des

membres, +/- traitement médical par AINS, aspirine (à dose

antiagrégante) et HBPM

Si échec du traitement médical, notamment en cas de douleurs, de

préjudices esthétique et/ou fonctionnel (atteinte articulaire….), le

traitement repose:

en première intention sur la sclérothérapie par ponction percutanée

directe

principaux agents sclérosants: ++ éthanol absolu, +/- sodium tetradecyl sulfate

(afin de limiter le risque de nécrose cutanée), +/- Ethibloc (émulsion de zéine)

importante réaction inflammatoire avec aggravation des symptômes dans les

jours suivants la sclérose; IRM de contrôle au moins 6 mois après

respecter un délai de 1 à 3 mois entre deux séances de sclérose

parfois complétée par une exérèse chirurgicale, notamment en cas de

localisations intra-musculaires pures ou intra-articulaires (genou)

le laser endovasculaire peut être utile en cas de lésion superficielle ou

d’atteinte des muqueuses

Malformations lymphatiques

Cavités vasculaires lymphatiques tapissées d’un revêtement endothélial, sans

connexion avec le réseau lymphatique normal

Présentes

à la naissance (65% des cas),

avant 2 ans (90% des cas)

Siège

tout site où présence de vaisseaux lymphatiques

région cervico-faciale (75%, ++ triangle cervical postérieur), région axillaire (20%)

=> hygromes kystiques

moins fréquents: médiastin, mésentère, rétro-péritoine, pelvis…

Deux catégories

Lymphangiomes kystiques LK (lésions localisées)

macrokystique

microkystique (« pseudo-tissulaire »)

mixte

Exceptionnelle: lymphangiomatose généralisée


Possible diagnostic anténatal

vers la 24° semaine de grossesse

échographie puis IRM fœtale

discussion ITG en cas de formes très volumineuses ou de formes

cervicales très étendues

diagnostics différentiels

localisation cervicale: tératome, fibrosarcome congénital, kyste thymique

localisation abdominale: tératome, kyste mésentérique, duplication digestive…

Lymphangiomatose généralisée

au moins deux LK dans au moins deux organes différents

multiples fuites chyleuses (épanchements pleural, péricardique, ascite),

anomalies de coagulation localisées puis généralisées, LK abdominaux,

médiastinaux, syndrome interstitiel pulmonaire, lésions ostéolytiques

diagnostic histologique

pas de traitement validé et mauvais pronostic


Présentation clinique des LK

LmacroK

tuméfaction molle, rénitente, mobile sous la peau, bien limitée,

transilluminable (cavités kystiques séparées par des cloisons), avec aspect

cutané normal

évolution très variable

poussée avec augmentation brutale et douloureuse de taille en cas d’hémorragie

intra-kystique ou d’infection

possible régression spontanée

LK cervical du NN: régression complète dans 50% des cas à 1 an

LmicroK

lésion infiltrante, mal limitée, +/- vésicules translucides ou noirâtres, +/-

angiokératomes associés

++ atteinte faciale, surtout linguale

possible poussée inflammatoire lors d’un épisode infectieux ORL

Transillumination d’un lymphangiome macrokystique:

poches liquidiennes séparées par des cloisons

Bré

viè

re G

.-M

. e

t a

l. E

MC

20

11

;11

-940

-G-1

0

Bré

viè

re G

.-M

. e

t a

l. E

MC

20

11

;11

-940

-G-1

0

Volumineux lymphangiome macrokystique cervical gauche

Régression progressive significative après séances itératives de

sclérothérapie (Éthibloc)

Nouveau-né

6 ans

16 ans



LmacroK

mode B

lésion kystique anéchogène, multiloculaire, cloisonnée (septas)

contenu hétérogène: iso-hyperéchogène, échos internes, sédiment,

niveaux liquide-liquide en cas d’hémorragie intra-kystique

Doppler

flux artériel (IR élevé) et veineux (lent) au sein des septas

LmicroK

mode B

lésion infiltrante, mal limitée, hyperéchogène ( multiples interfaces

des microkystes confluents)

Doppler

absence de vascularisation

Lymphangiome macrokystique de la paroi thoracique (ponctionné: liquide citrin)

Formation kystique anéchogène, bien limitée, à paroi épaisse, non vascularisée, au sein

des tissus sous-cutanés de la paroi thoracique latérale G

Lymphangiome macrokystique

axillaire et de la paroi thoracique G

Plusieurs logettes kystiques anéchogènes séparées par des

cloisons vascularisées avec flux artériels (IR élevé) et veineux

Pa

ltie

l H

J e

t a

l. R

ad

iolo

gy

20

00

;21

4:7

47

-75

4


IRM => bilan d’extension en profondeur

LmacroK

lésion kystique multiloculaire en iso à hypoT1, franc hyperT2, septas en

hypoT2

en cas de riche contenu protéique ou d’hémorragie

signal plus hétérogène, notamment hyperT1 avec niveaux liquide-liquide

rehaussement

seulement discret des septas si LK pur

possible rehaussement central (composante veineuse) en cas de

malformation combinée lymphatico-veineuse

LmicroK

meilleure évaluation de l’infiltration et des limites de la lésion qu’en

échographie

visualisation d’éventuels macrokystes associés (accessibles à une

sclérothérapie)

caractère « pseudo-tissulaire »

impression de discret rehaussement global rehaussement des parois de

microkystes contigus sans kyste clairement individualisable

Lymphangiome kystique hémorragique de l’avant-bras D (opéré)

Formation ovalaire bien limitée au sein des tissus mous, avec niveau liquide-liquide (remaniements

hémorragiques: hyperT1, franc hypoT2 EG déclive) et rehaussement inflammatoire des tissus adjacents

Formation échogène pseudo-

tissulaire non vascularisée

hémorragie intra-kystique

Axial T2 FS

Axial T1

Axial T2 EG

Axial T1 gado

Sag T1 gado FS

TDM IV - axial

TDM IV - axial

Axial T2 Axial T1 Axial T1 gado

Coro T1 gado

Lymphangiome kystique orbitaire D

Poussée avec

remaniements

hémorragiques

intraK hyperdenses

Formation intra-orbitaire D mal limitée, hypo à anéchogène, non

vascularisée

Exophtalmie D avec masse de contours lobulés, occupant toute

l’orbite D, en franc hyperT2, iso-hypoT1, non rehaussée

Lymphangiome

macrokystique

cervical G (de diagnostic anténatal,

traité par sclérose à

l’éthanol absolu)

2007

2008: post-sclérose

Axial T2 FS

Axial T1

Axial T1 gado

Coro T1 gado

Formation kystique cloisonnée,

bien limitée, avec nette diminu-

-tion de taille et échostructure

hétérogène avec un microkyste

résiduel après sclérothérapie

Formation ovalaire bien limitée

basi-cervicale, liquidienne, en

hypoT1, franc hyperT2, siège de

fins septas en hypoT2, sans

rehaussement après injection

Lymphangiome macrokystique axillaire G

Formation kystique, bien

limitée, de contours

polylobés, en hypoT1

et hyperT2 franc, siège

de fins septas en hypoT2

Coro T2 FS Coro T1 gado FS

Volumineux lymphangiome macrokystique cervico-facial D

Lésion kystique multiloculaire en franc hyperT2, avec septas en hypoT2 se rehaussant

nettement après injection

Du

bo

is J

, A

lis

on

M.

Pe

dia

tr R

ad

iol 2

01

0;4

0:8

95

-90

5

Axial STIR Axial T1

Coro T1 gado FS

Lymphangiome microkystique de la joue G

Lésion mal limitée, infiltrant les tissus sous-cutanés de la

joue G, le masséter, la région parotidienne, se prolongeant

jusqu’à la paroi latérale G du cavum.

Lésion en franc hyperT2 hétérogène micronodulaire, isoT1

hétérogène, avec rehaussement modéré global après

injection ( parois des microkystes contigus)

Lymphangiome microkystique

de la face dorsale du pied D (biopsié)

Formation mal limitée, « pseudo-

tissulaire », échogène, discrètement

hétérogène au sein des tissus sous-

cutanés avec rares vx en périphérie

Lésion infiltrante mal limitée, hétérogène, d’aspect micro-

nodulaire, en isoT1, discret hyperT2, avec discret rehaus-

-sement diffus hétérogène après injection

Coro T2 Coro T1 gado FS

Sag T1 Sag T1 gado FS

Coro T1 Coro DP FS

Axial T1

Axial T1

Axial DP FS

Axial DP FS

Axial T1

gado FS

Axial T1

gado FS

Lymphangiome

kystique mixte du

membre supérieur G

Logettes kystiques

anéchogènes et zones

échogènes (microK)

Atteinte macroK

prédominante du bras

avec PDC des parois et

septas et atteinte

microK prédominante

de l’avant-bras,

infiltrante, hétérogène

avec discret

rehaussement global


TDM

rarement réalisée

masse hypodense sans vaisseaux satellites dilatés

2D

discret rehaussement des septas voire de la composante

« pseudo-tissulaire » (LmicroK)

reconstructions 3D en cas de LmicroK (Bittles et al, Pediatr Radiol

2005)

masse non visible, semblant disparaître

rehaussement lésionnel < seuil de détection du rehaussement

après injection pris en compte pour le reformat 3D

=> 3D > 2D pour le diagnostic différentiel avec un hémangiome

(masse solide rehaussée) et une malformation veineuse (lacis

vasculaire)


Traitements

LmacroK

Sclérothérapie percutanée en première intention

quel que soit l’agent sclérosant: régression complète (40-45%), nette

diminution de taille (30%), résultats médiocres (10-15%), résultats

nuls (10-15%)

Parfois complétée par une exérèse chirurgicale

mais chirurgie première en cas de formes néonatales sévères

LmicroK

Abstention thérapeutique en cas de forme quiescente

En cas de forme active, le traitement est difficile car:

la sclérothérapie est le plus souvent inefficace

l’exérèse chirurgicale est préconisée mais délicate en raison du

caractère infiltrant des lésions, avec un risque de récidive locale

d’autant plus élevé que l’exérèse est incomplète

Malformations complexes ou combinées

Différentes formes composées de plusieurs types de

vaisseaux:

capillaro-veineuse

lymphatico-veineuse

capillaro-lymphatico-veineuse…

Elles sont souvent diffuses et fréquemment associées à

d’autres anomalies osseuses et des tissus mous, pouvant

s’intégrer dans divers syndromes vasculaires (cf. plus loin)

Sag STIR Coro STIR Sag T2 EG Sag T1 Sag T1

gado FS

Malformation capillaro-veineuse étendue du membre inférieur G (angiome plan à la face interne de la cuisse)

Atteinte diffuse des muscles du MIG avec plusieurs structures vasculaires serpigineuses associées

à des formations ovalaires assez bien limitées en franc hyperT2, isoT1, sièges de formations

nodulaires en hyposignal, notamment T2 EG (phlébolithes), avec discret rehaussement hétérogène

Axial T2 FS

Sag T2 FS

Axial T1

Axial T1 gado FS

Sag T1 gado FS

Malformation capillaro-veineuse de la

paroi thoracique postéro-latérale G (exérèse chirurgicale)

Épaississement échogène des tissus sous-cutanés avec plusieurs veines dilatées anéchogènes, à

flux lent en son sein

Lésion musculo-sous-cutanée infiltrante, mal limitée, constituée de structures serpigineuses en franc

hyperT2, isoT1, avec net rehaussement progressif après injection

Malformations vasculaires à flux rapide

Malformations artério-veineuses (MAV)

Rare communication anormale entre artères afférentes

nourricières et veines de drainage via un lit capillaire

embryonnaire constitué de vaisseaux tortueux et dysplasiques

(nidus)

Siège

tous les territoires cutanés

Profil évolutif imprévisible

présentes à la naissance

souvent quiescentes pendant l’enfance

attention: Dg différentiel avec angiome plan ou hémangiome !!

fréquentes poussées avec augmentation brutale de taille en cas:

de modifications hormonales (puberté, grossesse, traitement hormonal)

de traumatisme local (biopsie, traitement chirurgical incomplet ou inadapté)

possible évolution dangereuse avec mise en jeu du pronostic vital

Malformations artério-veineuses

Présentation clinique -> 4 stades (classification de Schobinger)

Stade I = stade de dormance

MAV asymptomatique ou aspect de « faux angiome plan » mais

chaleur locale augmentée

Stade II = stade d’extension

tuméfaction rouge, chaude, pulsatile, avec thrill, souffle, apparition

de volumineuses veines de drainage

Stade III = stade de destruction

troubles trophiques: ischémie (phénomène de vol vasculaire),

nécrose, ulcère, hémorragie

hypertrophie et asymétrie de développement des membres

lésions osseuses

Stade IV (rare) = stade de décompensation cardiaque

secondaire au très haut débit de la MAV



mode B

lésion d’échostructure hétérogène, mal limitée, souvent SANS

masse tissulaire visible (contrairement à l’hémangiome)

multiples larges artères nourricières et veines de drainage

Doppler

densité vasculaire souvent élevée (pas de différence avec

l’hémangiome)

artères

IR bas (< 0,5) (pas de différence avec l’hémangiome)

flux diastolique élevé

veines

drainage veineux pulsatile avec constante artériolisation du flux

veineux multiples shunts artério-veineux (contrairement à

l’hémangiome)

Malformation artério-veineuse d’un doigt

a) Lésion mal limitée, d’échostructure hétérogène,

avec plusieurs vaisseaux tortueux hypoéchogènes

b) Flux artériel rapide et à basse résistance

c) Flux veineux pulsatile (artériolisation due aux

shunts artério-veineux)

a a b

c Du

bo

is J

, A

lis

on

M.

Pe

dia

tr R

ad

iol 2

01

0;4

0:8

95

-90

5


IRM

IRM conventionnelle

lacis de larges artères nourricières et veines de drainage

tortueuses à flux rapide

SE T1 et T2: flow voids

EG: spots en hypersignal

parfois « pseudo-masse » mal limitée œdème péri-lésionnel

associé à de fins vaisseaux adjacents

absence de lacs veineux dilatés

++ bilan d’extension en profondeur (tissus mous, os)

angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium

cartographie des artères nourricières et veines de drainage

rehaussement lésionnel précoce (< ou = 6 s) (Rijswijk et al, AJR 2002)

retour veineux précoce

Du

bo

is J

, A

lis

on

M.

Pe

dia

tr R

ad

iol 2

01

0;4

0:8

95-9

05

Malformation artério-veineuse d’un doigt

chez le même patient

Coronal T2 FS Coronal T2 EG

Angio-IRM

3D gado

Lésion mal limitée avec flow voids en T2 SE et hypersignaux T2 EG

serpigineux correspondant à des vaisseaux à flux rapide

Vaisseaux artériels nourriciers bien visualisés sur l’angio-IRM 3D avec

injection de gadolinium

Sag T1 Axial T2 FS

Artériogramme Malformation artério-veineuse

de la voûte plantaire

Lésion mal limitée sans masse, avec

hyposignaux T1 et T2 SE tubulés

(flow voids) en son sein correspondant

à des vaisseaux à flux rapide, associés

à un œdème péri-lésionnel en hyperT2

Flux artériel anormalement accru en

regard du médio-pied

Do

nn

ell

y L

F.

et

al.

AJR

20

00

;17

4:5

97

-60

8


IRM

angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium (Ohgiya et al,

AJR 2005)

résolution temporelle élevée (5 s)

mesure du délai entre le début du rehaussement lésionnel et le

rehaussement lésionnel maximal (< 120 s)

= meilleur reflet de l’hémodynamique des malformations vasculaires (vitesse

des flux)

possible distinction entre malformations à flux rapide et malformations à flux

lent

délai significativement plus court (5,8s; 5-10s) en cas de malformation à flux rapide

qu’en cas de malformation à flux lent (88,4s; 50-100s)

angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium (Herborn et al,

AJR 2003)

résolution temporelle (30 s)

STIR + angio-IRM 3D dynamique plus souvent suffisants pour un bilan

lésionnel précis de MAV

-> compléter par une artériographie seulement si besoin spécifique d’une

analyse pré-thérapeutique plus fine de certaines structures vasculaires

Axial T2 FS

Axial soustraction angio dyn: début du

rehaussement artériel, sans

rehaussement lésionnel

Axial soustraction angio dyn 5 s après:

rehaussement lésionnel très intense

Artériographie sélective

Malformation vasculaire à flux rapide:

MAV temporale D

Angio-IRM dyn: rehaussement lésionnel maximal très rapide

Artériographie: artères afférentes dilatées et retour veineux

précoce au sein de veines de drainage dilatées

Oh

giy

a Y

et

al.

AJ

R 2

00

5;1

85

:113

1-1

137

Ste

pa

ns

ky

F e

t a

l. R

ad

iog

rap

hic

s 2

00

8;2

8:e

28

-e2

8

Angio-IRM dynamique avec injection: MAV du membre supérieur G

Réseau artériel dilaté, nidus complexe en regard de l’avant bras et de la main et retour veineux

précoce au sein des veines basilique et céphalique tortueuses et dilatées

temps


Angio-TDM

meilleure résolution spatiale que l’angio-IRM

++ évaluation des rapports de la MAV avec les structures

osseuses

2D

lésion avec rehaussement intense mais non persistant (nidus)

3D (Bittles et al, Pediatr Radiol 2005)

lacis de vaisseaux désorganisés associés à des vaisseaux

satellites afférents et efférents larges et tortueux

=> 3D > 2D pour le diagnostic différentiel de MAV versus

hémangiome (masse solide rehaussée sur 3D)

MAV fronto-orbitaire G

TDM 2D: axial IV + TDM 3D

TDM 2D: lésion sous-cutanée mal limitée fortement rehaussée après injection

TDM 3D: lacis vasculaire désorganisé avec vaisseaux satellites dilatés et tortueux

Bit

tle

s M

A. e

t a

l. P

ed

iatr

Rad

iol;

35

:11

00

-11

06


Artériographie

pas à visée diagnostique sauf si doute Dg ou précision

nécessaire

à visée thérapeutique

résolution spatiale optimale

cartographie vasculaire précise de la MAV et données

hémodynamiques

= 1° temps nécessaire avant toute embolisation (planification

thérapeutique)

cathétérisme sélectif et supra-sélectif

opacification d’un nidus, visualisation de shunts artério-veineux

entre artères afférentes et veines de drainage dilatées, sans

masse tissulaire opacifiée, retour veineux précoce

Malformation artério-veineuse

Artériographie:

a) temps artériel: multiples vaisseaux nourriciers

artériels tortueux et dilatés

b) temps veineux: retour veineux très précoce

a

b

Bré

viè

re G

.-M

. e

t a

l. E

MC

20

11

;11

-940

-G-1

0


Traitements

MAV = malformation vasculaire la + dangereuse et la +

difficile à traiter, nécessitant une surveillance régulière à vie

Abstention thérapeutique en cas de forme quiescente

Éviter tout geste agressif pouvant entrainer un passage en

phase active

En cas de lésion évolutive avec complications (stades III-IV),

le traitement doit être d’emblée le plus complet possible pour

éviter les récidives et repose sur:

une embolisation, parfois itérative, réalisée par des radiologues

interventionnels entrainés, avec cathétérisme supra-sélectif et

ponction percutanée directe du nidus à détruire, en utilisant

principalement de l’éthanol absolu

une exérèse chirurgicale complète et large +/- associée à une

embolisation pré-opératoire

Fistules artério-veineuses

Communication directe anormale entre le réseau artériel

et le réseau veineux

Origines

+ souvent secondaire (plaie pénétrante comme ponction veineuse),

parfois congénitale (++ région cervico-faciale)

IRM

artères afférentes et veines de drainage

SE: large flow voids

EG: spots en hypersignal

absence de masse bien limitée

Syndromes vasculaires

Rares syndromes associant souvent des malformations

vasculaires cutanées et viscérales

Possibles complications graves (hémorragie cataclysmique)

Nécessité d’un diagnostic précis pour permettre une prise en

charge précoce adaptée

Classification en fonction du vaisseau intéressé prédominant,

du type de flux de la malformation vasculaire impliquée (flux

lent ou rapide)

Syndromes vasculaires et malformations à flux lent


Syndrome de Sturge-Weber (déjà traité précédemment)

phacomatose neuro-cutanée avec risque ++ d’épilepsie et de retard

mental


Syndrome de Maffucci

rare, non héréditaire

MV cutanées multiples

nodules bleutés apparaissant dans la petite enfance

enchondromes multiples

phalanges des mains et des pieds

risque de transformation maligne (30-90%)

Syndrome de Bean ou Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome (BRBNS)

rare, + souvent sporadique

MV cutanées multifocales

souvent présentes à la naissance, ++ tronc et membres supérieurs

nodules bleutés, mous, souvent douloureux, en nombre et taille variables

MV viscérales surtout gastro-intestinales (++ intestin grêle)

risque d’hémorragie digestive avec coagulopathie de consommation (anémie,

hématémèse, méléna), IIA, volvulus => bilan endoscopique et TDM

+/- MV musculo-sq, organes pleins => bilan IRM (ex: foie, rate -> PDC

homogène ou « hémangiome-like)


Bre

viè

re G

.-M

. e

t a

l, E

MC

20

11

,11

-94

0-G

-10

Syndrome de Maffucci

Malformations capillaro-veino-lymphatiques

Syndrome de Klippel-Trenaunay

+ souvent sporadique

siège: ++ membre inférieur (95%), unilatéral

triade diagnostique (diagnostic + si 2 critères sur 3)

angiome plan (98%)

présent et souvent isolé à la naissance

dysplasie veineuse => bilan écho-doppler voire IRM

varicosités superficielles d’apparition secondaire (++ veine marginale de

Servelle à la face latérale de la jambe et de la cuisse)

+/- anomalies du système veineux profond,

+/- atteinte du tractus digestif (++ recto-sigmoïde), des organes pleins

possible coagulation intravasculaire localisée -> Rq de thromboses

+/- atteinte lymphatique associée: vésicules cutanées, lymphoedème (surtout

en cas d’angiome plan rouge foncé et à bords nets)

hypertrophie des tissus mous et du tissu osseux

en longueur et en épaisseur => statigramme des membres inférieurs

due à une hyperhémie locale et à une stase veineuse



Dysplasies veineuses du membre inférieur D avec veines dilatées en franc hyperT2

Phlébolithes en hypoT2 punctiformes au sein des veines dilatées du mollet

Hy

od

oh

H e

t a

l. R

ad

iog

rap

hic

s 2

00

5;2

5:S

15

9-S

171


Nette hypertrophie globale des tissus mous de la cuisse droite

TDM IV+

axial Els

ay

es

K M

. e

t a

l. A

JR

20

08

;19

0:1

291-1

29

9

Malformations capillaro-veino-lymphatiques

Syndrome de Protée

rare Sd congénital probablement due à une mutation somatique en mosaïque

présentations cliniques très variables => fréquentes erreurs diagnostiques

intérêt de critères diagnostiques spécifiques

souvent 1° manifestations cliniques dans l’enfance ou à l’adolescence

anomalies squelettiques => Rx du squelette complet

++ hémihypertrophie corporelle et gigantisme asymétrique avec déformations crâne, mains,

pieds (macrodactylie)

exostoses, scoliose progressive

anomalies des tissus mous => IRM

naevus cérébriforme du tissu conjonctif (pathognomonique mais inconstant)

naevus épidermique, malformations vasculaires, lipomes, lipomatose, lipohypoplasie localisée

anomalies viscérales => IRM et TDM

abdomino-pelviennes: viscéromégalie, malformations vasculaires, lipomatose

crânio-faciales: mégalencéphalie, faciès spécifique avec dolichocéphalie

thoraciques: kystes pulmonaires, embolie pulmonaire

développement de tumeurs spécifiques avant 20 ans

cystadénomes ovariens bilatéraux, adénome parotidien


Bre

viè

re G

.-M

. e

t a

l, E

MC

20

11

,11

-94

0-G

-10

Syndrome de Protée

Hypertrophie majeure des extrémités des membres supérieurs

Els

ay

es

K M

. e

t a

l. A

JR

20

08

;19

0:1

291

-12

99

Syndrome de Protée

Volumineux lipome de la paroi

abdominale antérieure G en hyperT1

Large malformation vasculaire au sein

des muscles para-spinaux D, rehaussée

après injection

Axial T1

Axial T1 gado

Syndromes vasculaires et malformations à flux rapide

Malformations capillaires et artério-veineuses

Maladie de Rendu-Osler (déjà traitée précédemment)

= télangiectasie héréditaire hémorragique

télangiectasies muqueuses diffuses (++ ORL, TD, +/- génito-urinaire)

fistules AV, MAV et anévrismes pulmonaires, hépatiques, digestifs,

cérébraux


Anomalies artério-veineuses

Syndrome de Parkes-Weber

proche du syndrome de Klippel-Trenaunay

association angiome plan chaud, hypertrophie des tissus mous et du

tissu osseux, fistules artério-veineuses

diagnostic par écho-doppler et débitmétrie des membres inférieurs

possible insuffisance cardiaque avec dilatation du VG par hyperdébit =>

échographie cardiaque

port de contention sur mesure

peut s’intégrer dans le Sd héréditaire malformations capillaires-MAV

(mutation du gène RASA1)

Syndrome de Cobb

non héréditaire

association angiome plan ou MAV cutanée et MAV médullaire du même

métamère (+/- MAV vertébrale et des muscles paraspinaux)

diagnostic par IRM voire angiographie médullaire


Anomalies artério-veineuses

Syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc

MAV faciales (maxillaires), oculo-orbitaires (rétine, nerf optique),

cérébrales (thalamus, hypothalamus, cortex)

aggravation progressive avec le temps

bilan lésionnel par IRM

Points clés

Points clés (1)

Les anomalies vasculaires superficielles constituent un challenge diagnostique et

thérapeutique qui doit reposer sur une prise en charge multidisciplinaire.

Elles sont classées en deux catégories: les tumeurs vasculaires et les malformations

vasculaires.

Leur diagnostic repose avant tout sur l’examen clinique.

En cas de présentation clinique atypique ou complexe, l’écho-doppler couleur et pulsé,

simple et non invasif, est souvent réalisé en première intention. Il permet généralement de

différencier une tumeur vasculaire d’une malformation vasculaire.

L’IRM permet souvent, grâce à sa bonne résolution en contraste (++ STIR) et une analyse

multiplanaire, une caractérisation lésionnelle et un bilan d’extension en profondeur avec

évaluation des rapports avec les structures adjacentes, notamment en cas de localisation

profonde (cervico-faciale…).

La radiographie standard et la TDM sont peu contributives au diagnostic (phlébolithes

pathognomoniques mais inconstants dans les malformations veineuses, retentissement

osseux).

L’artériographie est réservée au bilan de certaines malformations artério-veineuses mais

tend à être remplacée, à visée diagnostique, par l’angio-IRM 3D dynamique avec injection.

Elle reste nécessaire à visée thérapeutique avant toute embolisation.

Points clés (2)

L’hémangiome infantile est la tumeur vasculaire de loin la plus fréquente. Il régresse

généralement complètement et spontanément dans l’enfance selon un profil évolutif

caractéristique en 3 phases, ne requiert le plus souvent aucun traitement et siège

principalement dans la région cervico-faciale.

En cas de masse vascularisée ne présentant pas les caractéristiques cliniques et

radiologiques typiques d’un hémangiome, toujours penser à d’autres lésions tumorales

(sarcome, myofibromatose infantile….) et recourir à la biopsie.

En écho-doppler, une densité vasculaire élevée (> 5 vx/cm2) et une fréquence doppler

systolique maximale élevée (> 2 kHz) sont deux critères fiables pour le diagnostic

d’hémangiome (sens=84%, spéc=98%).

L’analyse de la fréquence doppler est plus fiable et doit être préférée à celle de la vitesse

systolique maximale (car elle est indépendante de l’angle que fait le faisceau US avec le

vaisseau dont le flux est analysé).

Les hémangiomes infantiles présentent des modifications de leur échostructure et de leur

profil hémodynamique au cours de leur évolution dans le temps.

Les réglages de la PRF et du gain doppler doivent être adaptés au flux à analyser (PRF la

plus basse possible tout en évitant l’aliasing). Dans certains cas de malformations

veineuses, on peut ne pas mettre en évidence de flux au sein de la lésion, soit du fait

d’une thrombose, soit en raison de limites techniques (flux très lent inférieur au seuil de

détection). La manœuvre de Valsalva peut majorer ce flux.

Points clés (3)

Les malformations vasculaires sont généralement présentes à la naissance et ne

régressent pas spontanément.

Les malformations veineuses sont les malformations vasculaires les plus fréquentes et

les malformations artério-veineuses sont les malformations vasculaires les plus

dangereuses, d’évolution imprévisible et les plus difficiles à traiter.

Il est important de distinguer les malformations vasculaires à flux lent (capillaire,

veineuse, lymphatique) des malformations vasculaires à flux rapide (artério-veineuse)

qui relèvent de prise en charge thérapeutique différentes

=> intérêt +++ de l’angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium et résolution temporelle

élevée (5 s).

La phlébographie percutanée est la première étape du traitement par sclérothérapie

d’une malformation veineuse.

Les lymphangiomes macrokystiques peuvent brutalement augmenter de taille et

présenter une échostructure et un signal hétérogènes avec niveaux liquide-liquide en

cas d’hémorragie intra-kystique ou d’infection.

Les lymphangiomes microkystiques peuvent paraître « pseudo-tissulaires » en imagerie:

échogènes du fait des multiples interfaces des microkystes confluents, avec discret

rehaussement global dû aux parois des microkystes contigus en IRM.

Points clés (4)

En cas de malformation artério-veineuse, il faut éviter tout geste agressif (biopsie,

traumatisme local…) qui risquerait d’entrainer un passage à une phase active avec

augmentation brutale de taille.

Hémangiome infantile et malformation artério-veineuse sont des anomalies vasculaires à

flux rapide mais contrairement à l’hémangiome, la MAV ne correspond généralement

pas à une masse circonscrite (possible « pseudo-masse » liée à l’œdème péri-lésionnel

en IRM) et présente, en écho-doppler, une artériolisation constante du flux veineux due

aux multiples shunts artério-veineux.

Les malformations vasculaires peuvent être un marqueur cutané de syndromes

complexes => intérêt d’un bilan lésionnel complet par imagerie (++ IRM)

Deux syndromes associent des malformations capillaro-veino-lymphatiques à une hypertrophie

des membres (syndromes de Klippel-Trenaunay et de Protée).

Le syndrome de Sturge-Weber (forme complète) associe un angiome plan facial (territoire du V1),

un angiome lepto-méningé homolatéral, une malformation vasculaire de la choroïde et un

glaucome.

La démarche diagnostique et la prise en charge thérapeutique optimale des anomalies

vasculaires superficielles doivent être discutées lors d’une consultation multidisciplinaire.

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Brevière G.-M. et al, Anomalies vasculaires superficielles. EMC 2011;11-940-G-10

Auto-évaluation

QCM n°1

Parmi les entités suivantes, lesquelles ne correspondent

pas à des malformations vasculaires:

A. NICH (non involuting hemangioma)

B. myofibromatose infantile

C. MAV (malformation artério-veineuse)

D. hémangiome en barbe

E. angiosarcome

F. glomangiome

G. angiokératome

H. lymphangiome microkystique

I. malformation capillaro-veineuse

J. hémangioendothéliome kaposiforme

QCM n°1 (réponses)

Parmi les entités suivantes, lesquelles ne correspondent

pas à des malformations vasculaires: (bonnes réponses en

caractère gras)

A. NICH (non involuting hemangioma)

B. myofibromatose infantile

C. MAV (malformation artério-veineuse)

D. hémangiome en barbe

E. angiokératome

F. glomangiome

G. angiosarcome

H. lymphangiome microkystique

I. malformation capillaro-veineuse

J. hémangioendothéliome kaposiforme

QCM n°2

Parmi les affirmations suivantes concernant les tumeurs vasculaires,

lesquelles sont vraies?

A. Les hémangiomes infantiles apparaissent généralement dans les 1° semaines

à mois qui suivent la naissance tandis que les malformations vasculaires sont

présentes à la naissance.

B. GLUT-1 est un marqueur endothélial immunophénotypique spécifique des

hémangiomes congénitaux.

C. Le phénomène de Kasabach-Merritt correspond à une coagulopathie avec

thrombopénie sévère pouvant compliquer les hémangioendothéliomes

kaposiformes ou les angiomes en touffes mais pas les hémangiomes infantiles.

D. Le diagnostic d’hémangiome infantile est le plus souvent clinique (profil évolutif

caractéristique) mais l’imagerie (écho-doppler +/- IRM) peut aider à poser le

diagnostic en cas de forme sous-cutanée pure.

E. En écho-doppler, l’hémangiome infantile en phase de prolifération est une

masse avec une faible densité vasculaire (< 5 vx/cm2), un flux veineux et un flux

artériel à haute résistance (IR > 0,5).

F. Dans les hémangiomes infantiles, les vaisseaux à flux rapide apparaissent en

flow voids (asignal) sur les séquences EG et en hypersignal sur les séquences

SE.


Parmi les affirmations suivantes concernant les tumeurs vasculaires,

lesquelles sont vraies?

A. Vrai

B. Faux

GLUT-1 = marqueur immunophénotypique spécifique des hémangiomes

infantiles.

C. Vrai

D. Vrai

E. Faux

En écho-doppler, l’hémangiome infantile en phase de prolifération est une

masse avec une densité vasculaire élevée (> 5 vx/cm2), un flux veineux et un

flux artériel à basse résistance (IR < 0,5).

F. Faux

Dans les hémangiomes infantiles, les vaisseaux à flux rapide apparaissent en

flow voids (asignal) sur les séquences SE et en hypersignal sur les séquences

EG.

QCM n°3 Parmi les affirmations suivantes concernant les malformations

vasculaires, lesquelles sont fausses?

A. Les malformations vasculaires régressent le plus souvent spontanément dans

l’enfance.

B. Les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques sont des malformations

à flux lent tandis que les malformations artério-veineuses sont des malformations à

flux rapide.

C. Il existe des aspects cliniques de « pseudo-angiomes plans » chez le nouveau-

né qui correspondent en fait à des hémangiomes quiescents débutants ou à des

MAV quiescentes et qui justifient une surveillance clinique voire un bilan par écho-

doppler.

D. Les phlébolithes sont pathognomoniques des malformations capillaires.

E. Les lymphangiomes microkystiques peuvent apparaître sous forme de lésions

« pseudo-tissulaires » en imagerie.

F. Les séquences d’angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium et

résolution temporelle élevée (5 s) ne permettent pas de faire la distinction entre

malformations vasculaires à flux lent et malformations vasculaires à flux rapide.

G. En écho-doppler, les malformations artério-veineuses, contrairement aux

hémangiomes, ne correspondent pas le plus souvent à une masse circonscrite et

présentent toujours un flux veineux pulsatile (artériolisation en rapport avec les

shunts artério-veineux).


Parmi les affirmations suivantes concernant les malformations

vasculaires, lesquelles sont fausses?

A. Faux

Les malformations vasculaires ne régressent généralement pas spontanément.

B. Vrai

C. Vrai

D. Faux

Les phlébolithes sont pathognomoniques des malformations veineuses.

E. Vrai

F. Faux

Les séquences d’angio-IRM 3D dynamique avec injection de gadolinium et

résolution temporelle élevée (5s) permettent de faire la distinction entre

malformations vasculaires à flux lent et malformations vasculaires à flux rapide.

G. Vrai

Anomalies vasculaires des tissus mous de -...

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