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ANOMALÍA DEEBSTEIN

OLIVERA ORTIGOZA CRISTINA

R2 PM


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Anomalía de Ebstein

9il:em E;'*ein

Na"i< en P/''ia en $=8!

Gad/ado en $=57

En $= de'"i;i< el pime"a'o de /n pa"ien*e "on

mal-oma"i


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>ACTORES GENETICOS

>e"/en*e en gemelo' :omo"igo*o'

?i'*oial de "adiopa*ía'!

Made' ge'*an*e' e@p/e'*a' a;enodia"epina'!

E@p/e'*a' a li*io!

M/*a"ione' -a"*o de *an'"ip"i


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El VD e'*. m/1 dila*ado

po la po"i


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Ana*omía pa*ol


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El de'plaamien*o de la'(al(a' lle(a el oi"ioe-e"*i(o de en*ada :a"ia

el in*eio del popio VD La ".maa de en*ada

"ompa*e -/n"ione' dee"ep*."/lo "on la AD 1limi*a& a '/ (e& la"apa"idad de la ".maa de'alida& o;'*/ida po el

*eido (al(/la an


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Espectro muy amplio deseveridad.

Puede no haber

manifestaciones clínicas oser estas tan severas ueprodu!can la muerte en lasprimeras etapas de la vida.

Aumento en la presión A",corto circuito hacia la A#


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$a redundancia y la inserción

anormal de los m%sculospapilares obstruyen confrecuencia la entrada de laporción trabeculada y c&mara de

salida del ventrículo.


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ANOMALIAS ASOCIADAS

COMJNICACIKN INTERATRIAL 4%37%)!

>ORAMEN OVAL PERMEABLE

COMJNICACIKN INTERVENTRICJLAR PERIMEMBRANOSA ESTENOSIS O ATRESIA PJLMONAR

CONDJCTO ARTERIOSO PERMEABLE

COARTACION DE AORTA

PROLAPSO VALVJLAR MITRAL


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Caa"*eí'*i"a' ana*


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Cla'i"a"i


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Celemae $77,

'rado de scoreecocardiogr&(copara neonatos con

Enfermedad deEbstein

En proyección )

c&maras, relacióndel &reaatriali!ada yventricular.

< 0.5 I

0.51-0.99 II

1.0-1.49 III

> 1.50 IV


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*elermajer. + Am *oll *ardiol --/-01)-234

5nott2*raig. 6emin Thorac *ardiovasc 6urg Pediatr *ard 6urg Ann117/ 1028


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9#6#:PAT:$:'#A

P/eden 'e *an ligea' la' al*ea"ione' /epemi*e /e pa"ien*e e'*e a'in*om.*i"o:a'*a la (ida ad/l*a!

Di'-/n"i


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C/ado "líni"o

Ca'o' le(e'

A'in*om.*i"o'

Mínima "iano'i'

Ca'o' ga(e'

In'/"ien"ia "adia"a

Ciano'i' in*en'a

Cadiomegalia a"en*/ada


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Mani-e'*a"ione' "líni"a'

Sin*oma' "adinale' de AE;'*ein#

3 Ciano'i'!

3 IC dee":a!3 Ai*mia'!

El "/ado "líni"o e' m/1 (aia;le!

3 Edad del pa"ien*e!

3 Gado de mal-oma"i


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Re"i+n na"ido'

Ciano'i' in*en'a Soplo 'i'*


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Re"i+n na"ido'

P/ede 'e (aiada! $ -oma ga(e# Ciano'i'& ICC& IT 'e(ea!

Con /na mo*alidad m/1 al*a $5 6 ,) el pime día de (ida

4% 6 5) en la pimea 'emana de (ida

7$ 6 8) en lo' pimeo' 8% día'

2 Ciano'i' *an'i*oia /e meoa "on la "aída dela' e'i'*en"ia' (a'"/lae' p/lmonae'& 1 pe'en*a/n meo pono'*i"o!

$A*TA;TE


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Adole'"en*e' 1 ad/l*o'

Di'nea 1 -a*iga d/an*e el ee"i"io& e'*/dioadiol


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E@ploa"i


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A/'"/l*a"io"o *i"/'pídeo

IV /ido

De'do;lamien*o del I /ido SS eg/gi*an*e amplio!

De'do;lamien*o del II /ido!

III /ido


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Ele"*o"adiogama

•CAD•Di'min/"ion de >/ea' dee":a'•BAV $e gado• TPSV•93P39 2%)


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Ele"*o"adiogama


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29/57



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32/57



33/57


Radioga-ía de *


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Re'onan"ia Magn+*i"a


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?i'*oia na*/al

La e(ol/"i


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E"o"adiogama E' el m+*odo no

in(a'i(o de m.'e'pe"i"idad

Po1e""i


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Ca*e*ei'mo "adia"o

Demo'*a"i


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Ca*e*ei'mo "adia"o

A/men*o en lape'i


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42/57


Diagn


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Ta*amien*o

Vigilancia

Tratamiento m


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í


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T+"ni"a Q/i0gi"a

Reducción radical por atrioplastía

Limitado por localización de !"

Reparación Val#ular $ricuspidea

"i%erenciar anillo aparente del #erdadero

!ali&rar ori%icio a 1'-14mm

!ompetencia (. %isioló)ica

í


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Pop/e'*a de indi"a"ione'

!uando *a+sintomatolo)ía

-!ianosis

-!, III

-rritmias

-"et emodinmico

Cuando el

neonato es

sintomático lasobrevida es

mínima

lí d b i


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PreQx 5 años

Compaa"i


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A lí d Eb t i


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Pop/e'*a de Indi"a"ione'

A'in*om.*i"o'#

2 'em (ida ICT %!=%

GOSE 3 IV

IT Se(ea

Sin*om.*i"o'

– Ciano'i' – ICT %!=% – De-e"*o'

agegado'

A lí d Eb t i


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Op"ione' /i0gi"a'

>on*an

Reemplao (al(/la p


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P


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@E*A;#6@:A**#:;

#;#*#: A**#:; ":6#6

>JROSEMIDE

Di/+*i"o de a'a

#;#BE $ACEAB6:C*#:;"E 6:"#: D*$:C: E; E$

A6A "E E;$E D E$ TB$:CE;A$ "#6TA$E #;TEC9#ECE*:; E$6#6TE@A

*:TCA6P:CTA":C "E *$:C:,#;*CE@E;T:E; EF*CE*#:;"E A'A, 5,;A, @', *A.

ORAL# 8%3 % MINIV# 5 MINJTOS!

DJRACION#ORAL# 3=?ORAS!IV# 2 ?ORAS

NEONATALORAL# $mgGd$32 (e"e' al día!

EG 8$# $mggd " 2,:oa'!EG 8$# $32mggdo'i'"ada $232,:!

LACTANTEOal# 2mgg"2,:!

IV $32mggd "3$2:

A lí d Eb t i


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@E*A;#6@:"E A**#:;

V#"A @E"#A ":6#6

ESPIRONOLACTONA

A:oado depo*a'io

COMPITE CONALDOSTERONAPORRECEPTORESEN TJBJLORENALESDISTALES UAJMENTA LAECRECION DESODIO U AGJA&CONSERVAPOTASIOE?IDROGENIONES&

ESPIRONOLACTONA 4=3=,MINJTOS!

CANRENONA# $832, ?ORAS!

ELIMINACIONJRINARIA UBILIAR!

NEONATALORAL# $38mggD C $232, ?!

LACTANTE $38mgGDIA C%MIN C 3$2?&NO ECEDER$%% MG D! CADA3$2 ?!


@E*A;#6@: "E V#"A @E"#A ":6#6


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Anomalía de EbsteinA**#:;

?IDROCLOROTIAZIDA!

Di/+*i"o*iaidi"o!

Lo' di/+*i"o'*iaídi"o'

a/men*an lae@"e"i


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@E*A;#6@: "EA**#:;

V#"A @E"#A ":6#6


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Anomalía de EbsteinA**#:;

PROPANOLOL

E' /n ;lo/ean*e;e*a3aden+gi"oW

;lo/ea el e-e"*oagoni'*a de lo'ne/o*an'mi'oe' 'imp.*i"o''o;e lo'e"ep*oe' β$ 1 β2& "ompi*iendo polo' l/gae' de/ni


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@E*A;#6@:"E A**#:;

V#"A @E"#A ":6#6

SILDENA>ILIN?IBIDOR DE

>OS>ODIESTERASA

EVITA GMP"SEADEGRADADA &PERIMIENTIEDO QJE SEACJMJLEPERMITIENDOQJE SEACJMJLE PARAQJE SJE>ECTORELAXANTESOBRE ELMJSCJLOLISO!

ESPIRONOLACTONA 4=3=,MINJTOS!

CANRENONA# $832, ?ORAS!

ELIMINACIONJRINARIA UBILIAR!

Ni&os *adolescentes:inicial: 0,5 - $mg/kg/dosis cada 6-8 hs, dosis m!ima:+ mg/kg/d"a hasta

20 mg/dosis cada 8hs) mantenimiento:0,25 - $ mg/kg/dosiscada 6-8 hs, dosism!ima: +mg/kg/d"a hasta 20

mg/dosis cada 8hs.

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