Anemia Falciforme AAFSP

8/18/2019 Anemia Falciforme AAFSP

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Associação de anemia falciforme do estado de São Paulo

http://www.aafesp.org.br/o-que-anemia-falciforme.shtml#topo

• CONCEITO

• HIT!"ICO

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CONCEITO

& &nemia $alciforme com preal;ncia m entre ?@A nasci=os iosB nos afro-=escen=entes nas &m


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entro =estas c


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=ois pontos =e ista: milenarmenteB a preal;ncia =a malDria < alta nestas regiesB e o fato =os porta=ores =otrao falciforme terem a=quiri=o certa resist;ncia a essa =oena. &s pessoas com &nemia $alciforme nFo sForesistentes a malDria.Estu=iosos =e antropologia genWA.AAA anos passa=osB ou sePaB ?.AAA a X.AAA geraes LE"RE&NTB >S@WB >SSQM.Nas regies =a fricaB on=e se =eram as mutaesB o gene Hb po=e ser encontra=o na populaFoB em geralBem uma preal;ncia que aria =e ?A a YAZ. O fen[meno =e mutaFo =o gene Hb tamb


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Hemoglobina C 0 & hemoglobina C < mais freqKente em pessoa =e ascen=;ncia africana. uan=o her=aapenas um geneB nFo apresenta manifestaes clnicasB masB po=e passar este gene a seus =escen=entescom WAZ =e chances a ca=a grai=eU. & pessoa que her=a =ois genes po=e apresentar anemia cr[nicamo=era=aB aumento =o bao e alguns sintomas clnicos.3 comum encontrar essas ariantes gen


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&nemia < uma epressFo que i=entifica um n]mero re=uUi=o =e glGbulosermelhos ou nel =e hemoglobina inferior ao normal. Os =oentes falciformest;m anemia cr[nicaB por causa =a =estruiFo precoce =os glGbulos ermelhos.

m glGbulo normal =ura em mQA =iasB no entantoB um glGbulo falciforme =ura em torno =e >W =ias. &anemia para essas pessoas nFo < uma complicaFo =as mais graes.Em raUFo =os mecanismos compensatGrios internosB seu organismo estarD a=apta=o a conier com neismuito baios =e hemoglobina. Cabe =estacar que a criana com &nemia $alciforme nFo tem uma anemia por=efici;ncia =e ferroB masB pela re=uFo =o n]mero =e glGbulos ermelhosB conseqKente =a hemGlise.

Anemia Carencial

Em nossa populaFo a anemia causa=a por =efici;ncia =e ferro no glGbulo ermelho < a mais freqKente. Estaanemia < =etecta=a por meio =o eame =e sangue chama=o hemograma. O tratamento < feito por reposiFo=e ferro.

O resulta=o < =escrito em gramas LgM =e hemoglobina LHbMB por =ecilitro L=lM:< consi=era=a anemia bran=a 0 Hb S->>g/=l< consi=era=a anemia acentua=a 0 Hb =e menos =e @g/=l & &nemia $alciforme ou trao falciforme < =etecta=a pelo eame =e sangueB chama=o eletroforese =ahemoglobina. Este eame separa eletricamente as hemoglobinas =o sangueB =emonstran=o a presena =ahemoglobina e outras hemoglobinas.A ,uantidade normal de H- em )essoas com Anemia Falciforme . em torno de /01 a 234dl5

No resulta=o =a eletroforese =e hemoglobina: 0 at< YWZ =e hemoglobina < consi=era=o Trao $alciformeJ 0 cima =e YWZ =e hemoglobina < consi=era=o &nemia $alciforme.

DACTI#ITE 6 S$NDRO!E !7O E P8

,eralmenteBeste < o primeiro sinal =a =oenaB conheci=o tamb


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• &isar familiar sobre necessi=a=e =e aten=imento m


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Os =oentes falciformes sFo mais susceteis a infecesB como pneumoniasB meningiteB osteomelite esepticemia. 3 comum encontrar =oentes falciformes que PD tieram Drias pneumoniasB hD relatos =e pacientescom at< >Q episG=ios. ma =as causas =essa suscetibili=a=e < a per=a funcional =o baoB GrgFo que atuaremoen=o as bact


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*E,EN&: SC: subcut\nea ID: intra=

& i=a=e e o interalo entre =oses po=e ariar =e um pas para outro.2neumococos: repetir a ca=a tr;s anosB at< =eU anosJ apGsB a ca=a cinco anos.

& partir =os >W anos: upla a=ulto a ca=a >A anos.

ICTER$CIA HE!O#$TICA

&s pessoas com =oena falciformeB geralmenteB t;m ictercia por causa =a =estruiFo rDpi=a =os glGbulosermelhos LhemGliseM. uan=o esses sFo =estru=osB um pigmento chama=o bilirrubina < libera=o. Como ofga=o nFo consegue eliminar a bilirrubina resultante =essa =estruiFo rDpi=aB esta ficarD acumula=a no

sangue circulante. e a concentraFo =essa subst\ncia aumentar muito no sangueB a pele eB sobretu=oB aesclera Lbranco =os olhosM ficam com uma cor amarela=a ou er=e-amarela=a. Essa coloraFo < =enomina=aictercia.


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F+3ado e ?ias ;iliares

Nessas crianasB =ores ab=ominais sempre requerem um eame minuciosoB uma eU que estFo mais suPeitasa intercorr;ncias relaciona=as s ias biliares e fga=o.ores no qua=rante superior =ireitoB nDuseasB [mitos po=em ser in=cios =e litase biliar Lpe=ra na esculaM.2o=e ocorrer em >YZ =as crianasB ?AZ =os a=olescentes e VWZ =os a=ultos. & cirurgia =ee ser in=ica=a sGno caso =estes cDlculos estarem causan=o complicaes e limitaes funcionais criana. Este cui=a=o estD

associa=o aos riscos =a anestesiaB risco cir]rgico e =e infeces no pGs-operatGrio ou outras complicaes =oato operatGrio. & cirurgia a laser embora re=uUa os riscosB nFo estD isenta =e intercorr;ncias in=esePDeis.

F+3ado

&s principais intercorr;ncias relaciona=as a este GrgFo po=em ser por causa =e obstruFo =as ias biliaresBcrise aso-oclusiaB hepatite iral.

Atenção no Am-iente Escolar

• & ictercia < um =os sinais que mais constrangimentos po=e traUer a essas pessoasB em qualqueri=a=eB porque os ei=encia como =oentes.

• $risar que eles nFo t;m hepatiteB queB no caso =essas pessoasB a cor amarela=a nFo < sinal =e=oena infecciosa.

• espertar alores positios que reforcem a auto-estima =esses alunos.

• or ab=ominal persistenteB nDuseasB [mitosJ buscar aPu=a m


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urinaB necessitan=o urinar com mais freqK;ncia. Em conseqK;ncia =essa per=aB necessitam ingerir maiorolume =e lqui=os. Em caso =e outras per=as associa=as como: =iarrMhora. & urina < mais concentra=a com coloraFo mais escura. &lgumas crianas po=em apresentar enurese noturna que po=e per=urarat< a a=olesc;ncia. &s crianas com enurese noturna po=em necessitar =e maior apoiopsicolGgico.

Atenção no Ser:iço de Sa9de

Orientar os familiares sobre a necessi=a=e =e ingerir maior olume =e lqui=o.

uan=o a urina estier muito concentra=aB serD preciso aumentar a ingestFo =e lqui=o. Orientar a famlia =a criana com enurese noturna que esta nFo consegue concentrar um olume gran=e =eurina. Oferecer apoio psicoemocional criana e familiaresB uma eU que a enurese noturna traU constrangimentosocial.

SE&@ESTRO ESP#NICO

Trata-se =a retenFo =e gran=e olume =e sangue =entro =o baoB sen=o percebi=o com mais freqK;ncia emcrianas com at< cinco anos =e i=a=e. &pGs essa i=a=e < muito raro.3 um qua=ro agu=o e graeB a eoluFo < rDpi=a e caracteriUa-se por pali=eU intensaB aumento =o ab=omeBapatiaB sem ei=;ncia =e infecFo e choque.

Atenção no Am-iente Escolar 3 uma emerg;ncia: lear com urg;ncia ao hospital mais prGimo.

Atenção nos Ser:iços de Sa9de 2ali=eU intensa. &umento =o bao. *etargia Lin


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Orientar sobre a import\ncia =a acinaFo: pneumococosB hemophilusB hepatite 4. Orientar quanto ao uso regular =e penicilina para preenFo =as infeces.

EPISÓDIO AP#(STICO

Os glGbulos ermelhos sFo pro=uUi=os pela me=ula Gssea. Em raUFo =e uma infecFo iralB esta pro=uFopo=erD ser interrompi=aB in=epen=ente =o in=i=uo ter ou nFo &nemia $alciforme. EntretantoB neles ainfecFo < mais graeB isto PD terem nel =e hemoglobina baio e glGbulos ermelhos que sFo =estru=oscom maior eloci=a=e.Com a para=a temporDria =a pro=uFo =e glGbulos ermelhosB haerD agraamento =a anemia. Os sintomassFo fraqueUaB langui=eUB respiraFo rDpi=a e taquicar=ia.

Atenção no Am-iente Escolar intomas iniciais po=em ser confun=i=os com os =e uma gripe. intomas como letargia e pali=eU associa=os a esta=o gripal po=em ser in=icatios =e aplasia. 2ali=eU em crianas afro-=escen=entes =ee ser obsera=a em mucosa ocular e na base =a unha. Comunicar famlia a necessi=a=e =a assist;ncia m


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menos freqKentes.Embora possa haer uma recuperaFo significatiaB em alguns casosB o aci=ente ascular cerebral po=e=eiar =


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Atenção no Am-iente Escolar Obserar a acui=a=e isual: ela po=e ser per=i=a gra=ualmente. (anchas sanguinolentas na esclera Lbranco =os olhosM po=e ser sinal =e hemorragia retiniana. & criana =ee faUer eame oftalmolGgico completo anualmenteB ou sePaB com aaliaFo =a funFo interna=os olhos e nFo apenas =a acui=a=e isual.

Atenção no Ser:iço de Sa9de Estar atento para o fato =e que a criana com &nemia $alciforme po=erD ter complicaes oculares graes. ualquer intercorr;ncia ocular com essa criana =ee ser ista por um especialista. Encaminhar para eame oftalmolGgicoB anualmenteB para aaliaFo =a funFo interna =os olhos.

CO!P#ICA"ES ARTIC'#ARES

Os processos aso-oclusios causam infarto na circulaFo GsseaB proocan=o a necrose ass


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Atenção no Am-iente Escolar ualquer traumatismo nas pernas =ee ser cui=a=o com rigorB limpan=o a regiFo =iariamente com Dgua esabFo neutro e protegen=o com gaUe e faia. &s ]lceras ten=em a se tornar cr[nicasB requeren=o muita persist;ncia e limpeUa =iDriaB pelo menosB =uaseUes ao =ia para sua cicatriUaFo.

Atenção no Ser:iço de Sa9de Orientar sobre a necessi=a=e =e ingerir muito lqui=oB para manter o sangue mais flui=o. Orientar sobre a necessi=a=e =e manter a regiFo sempre protegi=a com meias grossas.

Eitar t;nis =e cano alto. Orientar e ensinar a faUer o curatioB obseran=o cui=a=os =e limpeUa e proteFo contra microrganismos quecausam infecFo.

;aseado no #i:ro Anemia Falciforme manual )ara tra-aladores de sa9de eeducação nas Am.ricas.

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