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ADENOMA PLEOMÓRFICO DE GLÁNDULAS SALIVALES MAYORES Y MENORES

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Bruno Vinueza

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Cátedra de Patología General Ensayo Tutorial Preliminar

1. Introducción

1.1.Importancia del tema

Debido a su gran diversidad histológica,

estas neoplasias han sido denominadas

también tumores mixtos. Representan casi el

60% de los tumores de la parótida, son menos

frecuentes en las glándulas submandibulares

y son relativamente raros en las glándulas

salivales menores. En esencia, son tumores

epiteliales benignos con diferenciación

epitelial y mesenquimal. Por tanto, están

compuestos por elementos epiteliales

dispersos en una matriz de tejido hialino,

mixoide, condroide (cartilaginoso) e incluso

óseo. En algunos tumores, predominan los

elementos epiteliales, y en otros sólo están

presentes en focos muy dispersos.

1.2.Estadísticas locales y

extranjeras

Los tumores de glándulas salivales

menores son infrecuentes, pues representan

el 2 al 4% de los tumores de cabeza y cuello,

el 10% de la cavidad oral y el 15 al 23% de

todas las glándulas salivales. La neoplasia más

común de las glándulas salivales, tanto

mayores como menores, es el adenoma

pleomorfo, representando el 60 al 89,5% de

las mismas. Es el tumor epitelial benigno más

frecuente en las glándulas salivales,

localizándose preferentemente en la glándula

parótida (80%); mientras que en las glándulas

salivares menores constituye el 18% al 50%.

Existe una controversia respecto a su

distribución, de tal forma que algunos autores

detectan una clara predominancia a favor de

las glándulas submaxilares, y otros afirman

que existe una mayor incidencia en glándulas

palatinas, en donde no supera el 10%.

2. Etiología y factores

predisponentes

Se sabe poco acerca del origen de estos

tumores, excepto que la exposición a

radiación incrementa el riesgo de padecerlos.

También es incierta la histogénesis de sus

diferentes componentes, aunque en la

actualidad se contempla la posibilidad de que

todos los elementos neoplásicos, incluyendo

los de aspecto mesenquimal, tengan un

origen mioepitelial o en las células ductales de

reserva (de ahí su denominación de adenoma

pleomorfo).

Suele ser ligeramente más frecuente en la

mujer, aunque los localizados en glándulas

salivales menores no suelen presentar

predisposición por sexos. Puede aparecer a

cualquier edad, en infancia y senectud, con el

mismo comportamiento clínico.

Habitualmente, se presenta como una

tumoración redondeada asintomática de

crecimiento lento, por lo que suelen

encontrarse masas excesivamente grandes,

sobre todo, en glándulas salivales menores.

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En el siguiente gráfico observamos la

distribución etaria y por sexo del adenoma

pleomórfico de parótida.

Violeta: Masculino. Púrpura: Femenino.

3. Signos y síntomas

Estos tumores aparecen como masas

indoloras, bien delimitadas, móviles y de

crecimiento lento, en la parótida o en las

zonas correspondientes a la glándula

submandibular o en la cavidad bucal. Su

sintomatología va a depender de la glándula

involucrada y de su tamaño evolutivo.

Generalmente se manifiesta como tumor

indoloro, de crecimiento lento, más bien

firme, bien delimitado, movible, de superficie

lisa o nodular. Cuando se origina en glándulas

menores su crecimiento produce un

abultamiento de la zona, apareciendo como

una masa uninodular en paladar, labios o

paredes faríngeas. En la mucosa bucal y labio

los adenomas pleomorfos son móviles, bien

delimitados y cubiertos por mucosa.

4. Diagnóstico

Las radiografías convencionales y los

estudios hematológicos no son un aporte

valioso en el estudio con fines diagnósticos de

los tumores de glándulas salivales. Las

tomografías computarizadas son de utilidad

para evaluar la erosión y perforación ósea, y

posible compromiso de estructuras vecinas

como los senos paranasales, la cavidad nasal y

la base de cráneo, al cual invade a través del

conducto palatino.

La resonancia magnética nuclear (RMN)

es una técnica diagnóstica valiosa para el

estudio de estos tumores, especialmente de

los que se circunscriben a tejidos blandos y en

glándulas mayores. La RMN también nos

puede aportar información con respecto al

grado de encapsulamiento de la lesión y de su

extensión.

Las biopsias a tumores de glándulas

salivales ha sido un tema controversial, ya que

se dice que las biopsias incisionales tienden a

sembrar células neoplásicas, con lo cual

favorecen la recurrencia local.

Por esta razón las biopsias deben ser

excisionales especialmente en las glándulas

mayores. Sin embargo, en glándulas menores

(especialmente en paladar) la técnica

quirúrgica varía considerablemente según la

imagen microscópica, por lo que se dice que

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el diagnóstico histológico previo la cirugía, es

esencial. Debido a la posibilidad de siembra

del tumor se aconseja que la muestra sea

tomada del centro de la lesión, y no de sus

márgenes periféricos. La aspiración con aguja

del contenido de alternativa, ya que cuando

las condiciones lo permiten es una técnica

fácil, precisa (algunos estudios demostraron

un 80% de coincidencia entre el diagnóstico

por aspiración y el microscópico), y segura ya

que al parecer aunque al momento de tomar

la muestra existe una pequeña siembra

celular, esta parece ser menor a la masa

crítica necesaria para la implantación y

crecimiento de una nueva lesión(11,12,14). Es

importante destacar que para poder efectuar

una toma de muestra por aspiración, la lesión

necesariamente debe tener más de 1cm. De

profundidad.

Ultimamente se han postulado entre

otros la ecografía (ultrasonoscopía)(15) y

exámenes inmunohistoquímicos como

exámenes complementarios(16,17), ya que

aportan datos de importancia diagnóstica y

quirúrgica.

4.1.Clínico

El diagnóstico de presunción se realiza,

sobre todo en las glándulas salivares mayores,

con la sialografía, ecografía, gammagrafía,

PAAF y RNM/TAC, confirmándose con el

estudio histológico. Clínicamente el adenoma

pleomorfo aparece cómo un nódulo

habitualmente único, de crecimiento lento e

indoloro.

La piel o la mucosa que lo rodea suele

tener características normales, y el tumor no

se adhiere a planos profundos, excepto

cuando afecta al paladar duro; en estos casos

puede extenderse hacia el periostio y el hueso

subyacente. A la palpación pueden tener

cavidades quísticas, siendo en estos casos

blandos, mientras que si presentan formación

ósea o cartilaginosa su consistencia es más

dura.

4.2.Laboratorio

4.2.1. Anatomopatología

4.2.1.1. Macroscópica

La mayor parte de los adenomas

pleomorfos se presentan en forma de masas

básicamente redondeadas, bien delimitadas,

que rara vez superan los 6cm. De diámetro

mayor. Aunque están encapsulados, en

algunos casos la cápsula no está totalmente

desarrollada, y el crecimiento expansivo

produce protrusiones a modo de lenguas en la

glándula circundante, haciendo que la

enucleación del tumor (al contrario que la

parotidectomía limitada) sea peligrosa. La

superficie al corte es blanco – grisácea, con

áreas abigarradas de material mixoide y áreas

translúcidas de material condroide.

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4.2.1.2. Microscópica

La característica histológica

dominante es la gran heterogeneidad

mencionada. Los elementos epiteliales, que se

asemejan a células ductales y mioepiteliales,

están dispuestos en formaciones ductales,

acinos, túbulos irregulares, cordones o

láminas de células. Estos elementos se

encuentran típicamente dispersos dentro de

un fondo de tejido mixoide laxo de tipo

mesenquimatoso, que contiene islotes de

condroide y, raras veces, focos de hueso. A

veces, las células eipteliales forman conductos

bien desarrollados revestidos por células

cuboides a columnares con una capa

subyacente de células mioepiteliales

pequeñas, intensamente cromáticas. En otros

casos, puede haber cordones o láminas de

células mioepitelales. En la mayor parte de los

casos, no hay displasia epitelial ni actividad

mitótica evidente. No existen diferencias

entre la conducta biológica de los tumores

compuestos principalmente por elementos

epiteliales y la de los compuestos sólo de

elementos de aspecto mesenquimal.

El variado patrón histológico que presenta

esta lesión es una de sus principales

características histopatológicas. El hallazgo

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más constante es una marcada cápsula

fibrosa, aunque suelen encontrarse células

tumorales en la cápsula o a veces la cápsulaes

incompleta, estas características son más

comunes en AP de glándulas menores,

especialmente por debajo de la superficie

epitelial externa de los AP de paladar. Estos

nidos de células neoplásicas que perforan la

cápsula, se cree que forman nuevos focos

tumorales. Esto originaría la multiloculación

observaba a veces en estos tumores.

Anatomía patológica: tres focos de adenoma pleomorfo multifocal de glándula submaxilar (fl echas), separados por tejido glandular sano (HE, 100).

Si se realiza enucleación simple del tumor

pueden no eliminarse completamente estos

focos dando pie a posibles recidivas. Las

células neoplásicas pueden seguir diversos

patrones de diferenciación, sin embargo

existen generalmente dos patrones

predominantes: ductal y mioepitelial.

Entonces, el tumor esta compuesto por una

mezcla de epitelio glandular y células

mioepiteliales en un estroma mixoide. La

proporción de elementos epiteliales y mixoide

es muy variable dentro de los distintos

tumores. El epitelio comúnmente forma

ductos, estructuras quísticas capas difusas de

células o cordones entrelazados.

Ocasionalmente se observan células

secretoras de moco o con producción de

queratina, pero son de escasa proporción

dentro de los variados tipos celulares.

4.3.Imágenes

4.3.1. Ecografía

Ecogenicidad mixta intratumoral.

4.3.2. Tomografía

computarizada

Las tomografías computarizadas son de

utilidad para evaluar la erosión y perforación

ósea, y posible compromiso de estructuras

vecinas como los senos paranasales, la

cavidad nasal y la base de cráneo, al cual

invade a través del conducto palatino.

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4.3.3. Resonancia Magnética

Suele ser mejor que la TAC, aunque ésta

última suele mostrar mejor las posibles

calcificaciones. La resonancia magnética

nuclear (RMN) es una técnica diagnóstica

valiosa para el estudio de estos tumores,

especialmente de los que se circunscriben a

tejidos blandos y en glándulas mayores. La

RMN también nos puede aportar información

con respecto al grado de encapsulamiento de

la lesión y de su extensión.

4.4.Diagnóstico diferencial

BENIGNOS MALIGNOS

Adenoma

pleomorfo (50%)

Carcinoma

mucepidermoide (15%)

Tumor de Warthin

(5-10%)

Adenocarcinoma (10%)

Oncocitoma (1%) Carcinoma de células

acinares (5%)

Adenoma de

células basales (5-

15%)

Carcinoma adenoide

quístico (5%)

Adenoma

canalicular (5-15%)

Tumor mixto maligno

(3-5%)

Papiloma ductal Carcinoma

epidermoide (1%)

Clasificación histológica e incidencia

aproximada de los tumores benignos y

malignos de las glándulas salivales.

5. Tratamiento

5.1.Quirúrgico

El tratamiento de este tumor, como el del

resto de las tumoraciones benignas, es

quirúrgico, con resección de un margen de

tejido sano, debido a que tiende a infiltrar la

cápsula. Este tumor tiene una pseudocápsula

que puede ser atravesada por prolongaciones

del tumor.

De ahí que su resección por

enucleación o con márgenes estrechos puede

significar una recidiva. Las recidivas pueden

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ser debidas a exéresis incompletas o a roturas

del tumor durante el acto quirúrgico con la

consiguiente diseminación y la multifocalidad

dentro de la misma glándula.

No se recomienda la enucleación de

tumores mixtos de la parótida debido al

riesgo de recurrencia, dada la extensión del

tumor a través de los defectos de la cápsula.

Exploración de la lesión.

Disección roma y exéresis del nódulo.

La extirpación se complica por la

presencia del nervio facial. Toda técnica

quirúrgica debe de incluir la preservación del

nervio facial si no está afectado. En la mayoría

de los casos, el tratamiento más apropiado es

la parotidectomía superficial con preservación

del nervio facial.

Sutura de la cavidad.

La extirpación inicial adecuada puede

provocar recurrencia, a menudo con múltiples

focos menores tumorales. Estas lesiones

recurrentes pueden distribuirse ampliamente

en el área de la intervención previa y a veces

en el trayecto de la cicatriz quirúrgica. En la

mayoría de los casos, el tumor recurrente

mantiene su anomalía original; sin embargo,

en cada recurrencia hay mayor posibilidad de

transformación maligna

5.2.Pronóstico

Su pronóstico es excelente, si la escisión

quirúrgica es adecuada. Es una de las pocas

neoplasias que pueden sufrir transformación

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maligna, por su tendencia a invadir y erosioar

hueso. La tasa de recidiva (quizá meses o años

después) con una parotidectomía adecuada es

de casi el 4%, pero con los intentos de

enucleación se aproxima al 25%, debido a la

incapacidad para reconocer durante la

intervención las diminutas protrusiones de la

masa principal.

De forma infrecuente surge un carcinoma

en un adenoma pleomorfo, lo que se conoce

como carcinoma ex adenoma pleomorfo o

tumor mixto maligno. El riesgo de

malignización aumenta con la duración del

tumor y con la edad del paciente: 60 años en

adelante. La incidencia de transformación

maligna aumenta con la duración del tumor, y

es de aproximadamente el 2% en los tumores

con una evolución de menos de 5 años y de

casi el 10% en aquellos con 15 o más años de

duración. Generalmente, el cáncer toma la

forma de un adenocarcinoma o un carcinoma

indiferenciado y, al menos, elimina casi por

completo los últimos vestigios del adenoma

pleomorfo preexistente; no obstante, para

apoyar el diagnóstico de carcinoma ex

adenoma pleomorfo, debe hallarse restos

reconocibles del mismo. Lamentablemente,

estos cánceres se encuentran dentro de las

neoplasias más agresivas de las glándulas

salivales, siendo responsables de un 30 a un

50% de mortalidad a los 5 años.

6. Actualidades: Información de

punta

Spiro y cols., registraron una tasa de

recurrencias del 7% de 1342 pacientes con

neoplasias parotídeas benignas y un 6% en

pacientes con tumores benignos de glándula

salivar menor. Otra opción terapeútica sería la

radioterapia postoperatoria que permitiría

reducir la tasa de recurrencias sobre todo en

aquellos casos en los que el tumor afecta al

espacio parafaríngeo, y no es posible la

resección completa.

7. Abstrac

Pleomorphic adenoma (PA) is a benign

neoplasm and is the most frequent tumor

arising from tissues that form the salivary

glands. It mainly affects more salivary glands,

although it is common to find minor salivary

glands, specially in the palate and upper lip.

Generally tends to recur after incomplete

surgical resection. The paper presents a case

of AP treated at the Center for Dental

Specialties. Also revise it’s clinical,

histopathological and treatment.

8. Bibliografía

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