JOURNAL READING November 2014 ACG Pedoman Klinis: Diagnosis dan Manajemen Akalasia (ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia) Michael F. Vaezi , MD, PhD, MSc, FACG1 , John E. Pandolfi no , MD, MSCI 2 and Marcelo F. Vela , MD, MSCR3 )

ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia

Michael F. Vaezi , MD, PhD, MSc, FACG , John E. Pandolfino , MD, MSCI and Marcelo F. Vela , MD, MSCR

Am J Gastroenterol advance online publication, 23 July 2013; doi: 10.1038/ajg.2013.196

1Definisi dan EpidemiologiAkalasia adalah gangguan primer motorik esofagusManometrik : ditandai dengan kegagalan relaksasi sphincter bagian bawah esophageal (LES) dan hilangnya peristaltik esofagus

Pria dan wanita sama 1 dalam 100.000 orang per tahunPrevalensi 10 dalam 100.000 Tidak ada predileksi ras Puncak insiden : antara 30 dan 60 tahun Etiologi : autoimun, imun virus, atau neurodegeneratifEpidemiologi

Patologi

Diagnosis AkalasiaEsophageal manometri Studi kontrasEndoskopi

Esophageal manometri

Aperistalsis Relaksasi LES yang tidak lengkapBarium esophagram dan esophagogastroduodenoscopy (EGD) adalah tes untuk melengkapi manometri dalam diagnosis dan pengelolaan akalasiaPeningkatan tekanan basal LES Peningkatan batas dasar tekanan esophagus Kontraksi simultan yang tidak menyeluruh.Studi kontrasEsophagram Dilatasi esophagusEGJ menyempit ( birdbeak )Aperistalsis Pengosongan barium yang tidak baikMenilai perubahan akalasia stadium akhir ( angulasi, megaesophagus, tortuosity)Endoskopi EGD Difokuskan untuk menyingkirkan obstruksi mekanik atau pseudoachalasia. Pasien dengan pola motorik atau esophagram konsisten dengan akalasia harus dirujuk untuk penilaian endoskopik dengan evaluasi yang cermat terhadap EGJ dan kardia lambung untuk menyingkirkan kanker infiltratif.

Ultrasound EndoskopiMengevaluasi pasien dengan presentasi varian pada manometri dengan penyebaran aktivitas kontraksiMenyingkirkan tumor infiltratif Endoskopi USG harus dilakukan pada pasien yang ada kecurigaan yang kuat untuk keganasanTemuan endoskopi Dilatasi esophagus dengan sisa makanan dan air liur, penyempitan EGJ

Sebagai kesimpulan untuk diagnosis akalasia, pengujian motilitas esofagus, EGD, dan barium esophagram Treatment Akalasia -> non curative.

Target terapi : mengurangi hipertonisitas LES

Tidak ada intervensi signifikan pada efek peristaltik -> membutuhkan intervensi berulang.

Tujuan : meredakan gejala, meningkatkan pengosongan esofagus, dan mencegah dilatasi lanjut. Treatment Terapi farmakologiTerapi farmakologis melalui endoskopiDilatasi Pneumatik (PD)Bedah myotomiEsophagektomi

Treatment Terapi farmakologiTerapi oral : kurang efektifCCBNitrat Phosphodiesterase-5-inhibitor, SildenafilUntuk pasien dengan akalasia yang tidak bisa atau menolak untuk menjalani terapi definitif (PD atau myotomy bedah) dan yang gagal suntikan toksin botulinum.

Terapi farmakologis melalui endoskopiBotulinum toxin (Botox)

Inhibitor presinaptik poten asetilkolin dari ujung saraf

Menghambat eksositosis dari acetycholine ke daerah sinaptik dan menyebabkan kelumpuhan jangka pendek otot dengan memblokir stimulasi kolinergik LES

Mengganggu Komponen neurogenik sphincter

Pengosongan esophagus

BOTOX100 unit toksin dalam 0.5 - 1 ml laruta saline di injeksikan di squamocolumnar junction

Kambuh -> 50% pasien

Perawatan berulang pada 6 - interval 24 bulan

Suntikan BOTOX ke dalam LES mungkin meningkatkan kesulitan dalam myotomy bedah berikutnyaDilatasi Pneumatik (PD)

Pilihan non surgical paling efektif

PD menggunakan tekanan udara dilatasi intra luminal dan menyebabkan disrupt LES

Prosedur selalu dilakukan dengan sedasi dan secara tradisional di bawah fluoroscopyBedah myotomi

Myotomy bedah melibatkan pemisahan serat-serat otot fiber dari LES (lapisan melingkar tanpa mengganggu mukosa) melalui torakotomi

Hasil baik pada 60-94% dari pasien diikuti selama 1-36 tahun (terapi bedah pilihan)

Pedoman akalasia terbaru dari Society of American Gastrointestinal dan Endoscopic Surgeons merekomendasikan bahwa pasien yang menjalani myotomy harus memiliki fundoplication untuk mencegah reflux Esophagektomi

"stadium akhir"

Ditandai megaesophagus sigmoid esofagus dilatasi esofagus tortuositi

PERBANDINGAN EFEKTIVITAS DARI MODALITAS TERAPI

PD vs. BOTOX

Sebuah studi dari 42 pasien yang diacak untuk injeksi botox atau bergradasi PD dengan 30 dan 35 mm Rigiflex balon melaporkan keberhasilan 70% untuk PD dan 32% untuk botox pada 12 bulan A Cochrane tinjauan Database baru-baru ini dari 6 penelitian yang melibatkan 178 pasien tidak menemukan perbedaan signifikan dalam remisi antara PD dan pengobatan botox dalam 4 minggu pertama intervensiPD lebih efektif dari botox dalam jangka panjangPD vs. Heller myotomyMenunjukkan bahwa gejala membaik secara signifikan lebih tinggi untuk myotomy laparoskopi dikombinasikan dengan antireflux Prosedur dibandingkan dengan PD pada keduanya selama 12 bulan (89,3% vs 68.2%) dan > 36 bulan setelah pengobatan (89,3% vs 56,3%)

Tidak ada perbedaan tingkat keberhasilan selepas 2 tahun masa tindak lanjut: 92% untuk PD vs 87% untuk myotomy laparoskopi Berdasarkan bukti ini, myotomy laparoskopi dan PD memiliki sebanding tingkat keberhasilan.

Follow upTindak lanjut pasien setelah terapi mungkin termasuk penilaian baik perbaikkan gejala dan pengosongan esofagus dengan barium esophagram

Surveillance endoskopi untuk kanker esophagus tidak dianjurkan

Management of treatment failureDua studi pada pasien 5-6 tahun post laparascopy Heller myotomy : 18-21% membutuhkan PDRemyotomyInjeksi toksin botulinum Obat relaksasi otot halus

ALGORITMA PENGOBATAN

THANK YOU