แนวทางการดแลรกษาโรค Infantile hemangioma

(Clinical practice guideline for infantile hemangioma)

จดทำโดย

ชมรมแพทยผ วหน ง เ ดกแหงประ เทศไทย

การวนจฉยโรค อาศยจากประวตและการตรวจรางกายเปนหลก

ประวตและการดำเนนโรค สวนใหญไมพบรอยโรคตงแตแรกเกด แตจะพบในชวงอาย 2-3 สปดาห โดยระยะแรก

precursor lesion จะเหนเปน telangiectasia หรอ macule สแดงหรอจางกวาสผวหนง

การดำเนนโรคแบงไดเปน 3 ระยะ ดงน

การตรวจรางกาย ตำแหนงของ hemangioma พบไดบอยบรเวณศรษะและลำคอ มกพบเปนลกษณะกอนเดยว

แตสามารถพบกระจายหลายตำแหนงได สามารถแบง hemangioma ไดเปน 3 ชนด ตามความ

ลกของรอยโรค กลาวคอ

Superficial hemangioma มกม complete regression ในขณะท deep hemangioma ยงอาจมกอนหลงเหลออย

1. Proliferative phase เปนระยะทกอนมการขยายขนาดอยางรวดเรวภายในอาย 2-4 สปดาหแรกของชวต

2. Stationary phase หรอ Plateau phase เปนระยะทกอนมขนาดคงทในชวงสน ๆ ระยะเวลาในชวงนแตก

ตางกนในผปวยแตละราย

3. Involutional phase เปนระยะทกอนมสซดลง และขนาดเลกลง มกพบหลงอาย 1 ป

1. Superficial hemangioma หรอ strawberry hemangioma รอยโรคอยสวนบนของ dermis มลกษณะนนขน

จากผวหนง สแดงสด

2. Deep hemangioma หรอ cavernous hemangioma รอยโรคอยสวนลางของ dermis และชนไขมน

ลกษณะเปนกอนนนสเดยวกบผวหนงหรอเขยวอมฟา อาจพบ telangiectasia หรอ tortuous vessel

บรเวณผวของรอยโรค

3. Combined hemangioma หรอ mixed hemangioma เปน hemangioma มทง superficial และ deep

hemangioma

1.การแตกเปนแผล พบบอยทบรเวณใบหนา และบรเวณทสวมใสผาออม 2.กอนบรเวณตา อาจทำใหมการมองเหนผดปกต เชน amblyopia, strabismus 3.ใบหนา หรออวยวะผดรป โดยเฉพาะรอยโรคทจมก ปาก และห 4.การอดกนทางเดนหายใจ โดยเฉพาะรอยโรคบรเวณคางและคอ 5.ภาวะหวใจวาย โดยเฉพาะมรอยโรคทตบรวมดวย

ภาวะแทรกซอนทอาจพบ

การสงตรวจเพมเตม มกไมมความจำเปน ยกเวนในกรณทตองการตรวจหาภาวะแทรกซอน

1. ปรกษาจกษแพทย กรณพบรอยโรคบรเวณใกลดวงตา หรอ สงสย PHACE(S) syndrome 2. การตรวจเพอวนจฉยแยกโรค KMS

2.1 Complete blood count (CBC) เพอประเมนภาวะเกลดเลอดตำ

2.2 Coagulogram เพอประเมนภาวะ coagulopathy

2.3 D-dimer, fibrinogen level ในกรณทมขอบงช และสามารถสงตรวจได

3. การตรวจเพอหาความผดปกตรวมของอวยวะอนและภาวะแทรกซอน

3.1 การตรวจ thyroid function test อาจพบ hypothyroid ในกรณทตรวจพบม hepatic

hemangioma หรอ large hemangioma

3.2 การตรวจ ultrasound หรอ Computed Tomography (CT scan) บรเวณอน เชน ชอง

ทอง มประโยชนในการหา hepatic hemangioma ซงพจารณาสงตรวจเมอมรอยโรค

hemangioma ทผวหนง มากกวา 5 ตำแหนงขนไป

3.3 Magnetic Resonance Imaging (MRI) และ Magnetic Resonance Angiography

(MRA) พจารณาสงตรวจเพอประเมนหาความผดปกตของหลอดเลอด และความผด

ปกตอนทอาจพบรวม เชน กรณรอยโรคขนาดใหญบรเวณใบหนา ททำใหสงสย

PHACE(S) syndrome หรอกรณทมรอยโรคขนาดใหญบรเวณ lumbosacral area ทอาจ

พบ PELVIS/LUMBAR syndrome

การวนจฉยแยกโรค ตองวนจฉยแยกโรคจาก vascular birthmarks อน ๆ เนองจากมแนวทางการรกษาทแตกตางกน เชน

1) Vascular malformation เชน capillary malformation (port wine stain)

2) Congenital hemangiomas ไดแก Non-involuting congenital hemangioma (NICH)

และ Rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) ซงจะพบกอนไดตงแตแรกเกด

3) Kasabach-Merritt syndrome (KMS)

แนวทางการรกษา infantile hemangioma เบองตน

เฝาระวงและตดตามดแลภาวะแทรกซอนอยางใกลชด โดยเฉพาะในระยะทกอนโตเรว

ในกรณทมขอบงชในการรกษา เชน รอยโรคขนาดใหญ โตเรว รวมกบมภาวะแทรกซอน อยบรเวณทอาจทำใหเกดอนตราย หรอมผลทำใหเกดความผดรปของ

อวยวะทสำคญ โดยเฉพาะรอยโรคบรเวณใบหนา ควรพจารณาใหการรกษาเรวทสด เนองจากการเรมการรกษาทเรว

จะใหผลการรกษาทดกวา

การรกษาดวยยา propranolol เบองตน

✦ขนาดยา: 2-3 มก./กก./วน เรมท 0.5-1 มก./กก./วน แลวปรบขนาดยาขนจนได 2-3 มก./กก./วน

✦การบรหารยา: แบงให 2-3 ครงตอวน โดยแตละมอหางกนอยางนอย 6 ชวโมง

✦ระยะเวลาทใชในการรกษา: 6 เดอน หรอเมอรอยโรคพนระยะ proliferative phase

✦ขอควรระวง: แนะนำใหพจารณาหยดยาชวคราวในกรณทผปวยมอาการเจบปวย เชน รบ

ประทานอาหารไดลดลง อาเจยน ไอมาก หรอมอาการหอบ

✦ขอหาม: ผปวยทมภาวะหวใจวาย, heart block, bronchospasm

✦ผลขางเคยงทสำคญ: ความดนโลหตตำ ชพจรเตนชา นำตาลในเลอดตำ และ bronchospasm

มกพบการตอบสนองทชดเจนภายใน 1-2 สปดาห หลงจากเรมการรกษาดวยยา

propranolol เชน สของรอยโรคเรมจางลง แผลบรเวณรอยโรคดขน ขนาดกอนเลกลง

หรอมขนาดไมใหญขน ทงนการตอบสนองตอยา propranolol มความแตกตางกน

ระหวาง hemangioma แตละชนด ใน superficial hemangioma จะพบการเปลยนแปลง

ดงกลาวขางตนไดชดเจนกวา deep hemangioma ซงมกจะพบขนาดของกอนทยงใหญ

อย ในระยะแรกของการรกษา รวมถงจะยงพบรอยโรคทเหลออยแมจะเขาส involutional

phase แลวกตาม

การสงตอผเชยวชาญ

พจารณาสงตอผเชยวชาญสาขาทเกยวของ ในกรณดงตอไปน

1. PHACE(S) syndrome

2. Kasabach-Merritt syndrome (KMS)

3. Diffuse neonatal hemangiomatosis

4. มภาวะแทรกซอน เชน แตกเปนแผล มเลอดออก

5. ไมตอบสนองตอการรกษาดวย propranolol ภายใน 8 สปดาห

การประเมนการตอบสนองตอการรกษา

*หมายเหต: สามารถพจารณาสงตอกรณผปวยอายนอย นำหนกตวนอย

กลมทมความเสยงตอการเกดภาวะแทรกซอน หรออยในสถานพยาบาลท

ไมมผเช ยวชาญในการรกษา hemangioma

แผนภมแนวทางการรกษา infantile hemangioma

ดวยยา propranolol เบ องตน

• อาย < 2 เดอน • มภาวะทควรเฝาระวงในการใหยา propranolol • รอยโรคมขนาดใหญ • ผปกครองมความกงวล

• อาย >2 เดอน • ไมมภาวะทควรเฝาระวงในการใหยา propranolol

ประเมน HR และ BP กอนเรมใหยา เรมยาในขนาด 0.5-1 มก./กก./วน แบงใหวนละ 2-3 ครง

ประเมน HR และ BP

หลงใหยา 1-2 ชม.

อยางนอย 1 ครง

•

ใหผปวยกลบบาน

และ ใหคงขนาดยาท

0.5-1 มก./กก./วน

เปนระยะเวลา 3-7 วน

ไมพบภาวะแทรกซอนพบภาวะแทรกซอน

พจารณาเรมใหการรกษา

แบบผปวยใน

โดยเรมจากขนาดยาทตำลงมา

เพมขนาดยาเปน

2-3 มก./กก./วน

แบงใหวนละ 2-3 ครง

พบภาวะแทรกซอน ไมพบภาวะแทรกซอน

ประเมน HR และ BP

หลงใหยา 1-2 ชม.

หลงเรมยา 1-3 ครงแรก

•

เพมขนาดยาเปน

2-3 มก./กก./วน

แบงใหวนละ 2-3 ครง

กลบมาเรมยาในขนาด

0.5-1 มก./กก./วน

แบงใหวนละ 2-3 เวลา

แลวปรบยาขนชาๆ

จนกวาจะสามารถเพมยา

เปนขนาด 2-3 มก./กก./วน

ไมพบภาวะแทรกซอนพบภาวะแทรกซอน

เตรยมจำหนายผปวยกลบบาน

ผปวย infantile hemangioma ทจำเปนตองไดรบการรกษาตามขอบงช

พจารณาเรมใหการรกษาแบบผปวยนอกพจารณาเรมใหการรกษาแบบผปวยใน

Download เอกสารฉบบเตมไดท www.thaipediatrics.org

รายนามผท าประชาพจารณ CPG เรอง Infantile Hemengioma แพทยหญง อรณวรรณ พฤทธพนธ แพทยหญง ขวญหทย ไวทยวงศสกล แพทยหญง อสราพร อมตะพงศพนธ แพทยหญง เจนจรา เออพทธจรรยา นายแพทย สราวฒ ปราชชญากล แพทยหญง จารตา อนจตตชย แพทยหญง ณฐธดา พรหมภบาล แพทยหญง พรพฒน กตตรตนสจจา แพทยหญง กลยา สดกรยทธ แพทยหญง ภทรา ธนรตนากร นายแพทย พฤหส พงษม นายแพทย วษณ กตตอาภรณพล แพทยหญง อมรรตน อาภรณวชานพ นายแพทย ณรงค ประกายรงทอง นายแพทย สรชย ลขสทธวฒนกล แพทยหญง ชนกานต สขณวฒน แพทยหญง นชนาฏ รจเมธาภาส นายแพทย เทอดพงศ เตมภาคย แพทยหญง อจฉราภรณ ชวพทกษผล แพทยหญง รชนย. ขวญใจพานช แพทยหญง รศม ตงศร แพทยหญง อารย กองพานชกล แพทยหญง ปรชญา งามเชดตระกล แพทยหญง อญชล ลมรงสกล นายแพทย วโรจน วจตรศรพรกล แพทยหญง อสราภา ชนสวรรณ แพทยหญง พรนภา แซตง นายแพทย ชยสทธ รตนสงวาลย นายแพทย ชยรตน ปยชาต นายแพทย ถกล วชรวฒนากาญจน นายแพทย ประชา นนทนฤมต แพทยหญง กลบสไบ สรรพกจ นายแพทย ชาญชย เกษมโกศลศร แพทยหญง นงนช สระชยนนท แพทยหญง ศรพร สนตวรวฒว แพทยหญง นทกานต สงฆะ แพทยหญง พญศรพร สนตวรวฒ แพทยหญง โสภาพรรณ เงนฉ า นายแพทย พงศพพฒน นานานกล