• Editorial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

• Desarrollo motor del niño con síndrome de Down y patologíaosteoarticular asociada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34Motor development in children with Down syndrome and

associated osteoarticular pathology

I. RIQUELME AGULLÓ, B. MANZANAL GONZÁLEZ

• Síndrome de Moyamoya asociado al síndrome de Down.Hallazgos clínicos y radiológicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41Moyamoya syndrome associated with Down syndrome:

Clinical and radiological features

A. NASCIMENTO, R. NAVARRO, J. COLOMER, F. GÓMEZ, T. SOLA

• Autodeterminación y personas adultas con discapacidadintelectual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45Self-determination and adults with intellectual disability

S. ROJAS PERNIA

Indexada en:EMBASE/Excerpta MedicaÍndice Médico Español (IME)Índice Bibliográfico Español en Ciencias de la Salud (IBECS)

volumen 10 número 3 noviembre 2006

La promoción de la autonomíapersonal y la protección social de ladependencia: retos y oportunidades

La dependencia, como fenómeno emergente, está transformando elpaisaje social y humano en los países con más altos niveles de desarro-llo económico. Nuestras calles, nuestros pueblos ya no son como hace30 años y aún cambiarán mucho más: nos hacemos mayores y, si nocambian mucho las cosas, el futuro nos ofrecerá la posibilidad de vivirintensa y democráticamente la experiencia de la dependencia.

Se está produciendo una transformación sociodemográfica de la quesólo conocemos su incipiente inicio y que se va a proyectar a lo largodel siglo XXI, ofreciéndonos excelentes oportunidades para avanzar enderechos y en calidad de vida, pero que también va a suponer un retocolectivo en múltiples dimensiones: social, ecológica, económica, cien-tífica, tecnológica y ética.

La dependencia, en suma, es una realidad compleja que vamos a vi-vir a nivel personal –nadie podrá evitarla en su experiencia vital y fa-miliar– y en todas las facetas de nuestra vida social: profesional, convi-vencial y ciudadana. No se trata, por tanto, de algo que podamos obviaro delegar en decisiones meramente políticas, sino de una de las princi-pales responsabilidades que nos veremos obligados a asumir, desde unmejor nivel de conocimiento y con un nuevo y profundo enfoque ético.

Las causas más directas de este complejo fenómeno son, en parte,conocidas. El alargamiento de la vida como éxito –relativo a mi enten-der– de nuestra capacidad en organización social y sanitaria, es la másconocida. Pero esta espectacular longevidad, este conseguir «más añosa la vida» no está siendo acompañado suficientemente de «más vida alos años». Quizás deberíamos preguntarnos porqué sólo hemos cum-plido con la mitad del lema que la OMS (Organización Mundial de laSalud) planteó para el año 2000, hace más de 30 años. Quizás las res-puestas nos obliguen a replantearnos nuestra manera de promover la sa-lud y de atender la enfermedad. No sólo, o primordialmente, desde unaperspectiva sanitaria, sino de manera coherente con el viejo principio«bio-psico-social» de la salud.

Todo ello nos plantea el reto de establecer un nuevo paradigma deactuación en nuestros diversos sistemas de protección social –salud,servicios sociales, educación, empleo, vivienda, pensiones, etc.–. Y estenuevo paradigma ha de tener un carácter positivo y proactivo. Ha de de-finirse con una nueva visión de la salud en la sociedad del futuro, cen-trada en la calidad de vida de las personas y de su entorno vital. Unnuevo paradigma que en el ámbito científico puede tener como una desus referencias la nueva «Clasificación Internacional del Funciona-miento, de la Discapacidad y de la Salud» (CIF), aprobada por la OMSel año 2001.

Europa está respondiendo a este importante reto en clave, principal-mente, asistencial; tanto en el ámbito sanitario como en el social. El do-cumento de referencia, en este sentido, es la Recomendación Europea(98)9 del Comité de Ministros a los Estados miembros relativa a la de-pendencia. Recomendación que aún siendo útil necesita una importanteactualización si la situamos a la luz de la citada CIF y del creciente ba-gaje jurídico de la UE en el ámbito de la igualdad de oportunidades y lano discriminación de las personas con discapacidad.

En este contexto, el gobierno español plantea un proyecto de leypara la promoción de la autonomía personal y la atención de las perso-nas con dependencia que nace prematuramente envejecido. Se trata, sinduda, de una iniciativa positiva y necesaria, pero fundamentada en unaconcepción desfasada de la dependencia en clave individual y asisten-cial.

Entre otros aspectos críticos, este Proyecto de Ley no responde demodo adecuado ni suficiente a las necesidades de las personas con de-pendencia y, en especial, de las personas con discapacidad y a las de susfamilias. Y lo más grave: no garantiza la inclusión, en el futuro Sistema

Estatal de Protección de la Dependencia, de las personas con necesida-des de apoyo para la autonomía personal en la comunidad. Esto puedecomportar una grave discriminación para las personas con discapacidadintelectual, con enfermedad mental o demencia senil. Es necesario in-cluirlas en la graduación y en los sistemas de valoración de las situa-ciones de dependencia, así como adecuar el sistema de prestaciones in-tegrando los servicios que requieren para una atención adecuada a susnecesidades de apoyo.

Aún así resulta una iniciativa imprescindible que debe servir depunto de partida a un proyecto más ambicioso: garantizar en todo el Es-tado español unos servicios sociales y socio-sanitarios de calidad. Ymás si consideramos la precaria situación de los servicios sociales ennuestro país: España destina sólo el 0,32% del PIB a gasto público enservicios sociales de atención a personas con dependencia (frente al1,5% que destinan los países de centroeuropa, o el 3% en los países nór-dicos). Para ello, será necesario que las Comunidades Autónomas secomprometan a equiparar este sistema de servicios a los niveles garan-tistas de sanidad o educación, y a los ya existentes en otros países euro-peos más avanzados. Esto requiere, entre otras prioridades, que las fu-turas leyes autonómicas de Servicios Sociales garanticen los siguienteselementos básicos:

1) Garantía del derecho subjetivo y exigible a los servicios sociales. 2) Universalización: los servicios sociales han de estar, en condicio-

nes óptimas de accesibilidad y proximidad, de todas las personas quelos necesitan.

3) Calidad: ha de disponerse de Carteras de Servicios Sociales queregulen, como modelo referencial, las condiciones técnicas y funciona-les de los distintos tipos de prestaciones y servicios dirigidos a los di-versos colectivos destinatarios, respondiendo de modo eficaz y ade-cuado a las necesidades sociales específicas de cada uno de ellos.

4) Gratuidad: la efectiva equiparación a los otros Sistemas del Es-tado de Bienestar comporta que todas las prestaciones integradas en laRed Pública de Servicios Sociales sean gratuitas para sus beneficiarios.

5) Desarrollo, reconocimiento y garantía de participación y coope-ración con las entidades del Tercer Sector Social.

Por todo ello, la aprobación de esta Ley, con las mejoras que surjanen el debate parlamentario, supone una gran oportunidad para avanzaren la consecución de un marco normativo y de unos elementos para laefectividad de los sistemas de servicios sociales y socio-sanitarios, quegaranticen a las personas con discapacidad y sus familias una plena in-tegración y participación en todos los ámbitos de su vida, con plenaigualdad de oportunidades. En este sentido, es necesario:

Que el Estado y las Comunidades Autónomas se comprometan en laconsecución de unos Sistemas de Servicios Sociales y Socio-Sanitariosque garanticen los apoyos que necesitan las personas con discapacidad,en las adecuadas condiciones de calidad.

Que las entidades y organizaciones del Tercer Sector Social pro-muevan la creación de plataformas ciudadanas para concienciar y sen-sibilizar a toda la sociedad, y reivindicar la promoción de los derechosde las personas a las que representan.

Que los profesionales de la sanidad y de los servicios sociales com-partan y actualicen sus conocimientos científicos y técnicos en el marcode un nuevo paradigma de la salud y la discapacidad, centrado en la ca-lidad de vida y la igualdad de oportunidades de todas las personas.

Que el conjunto de la sociedad emprenda un profundo debate ético ypolítico de la sociedad que queremos construir.

Una sociedad, a mi entender, que sólo será viable y deseable si escapaz de respetar y promover los derechos de todas y cada una de laspersonas que la forman, sin discriminaciones ni exclusiones de ningúntipo. Como un espacio compartido para crear, crecer y gozar de unaplena libertad.

Víctor Bayarri Presidente de la Fundación Koine-Aequalitas

SD2006: vol. 10, núm. 3 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 33

Editorial

SD34 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2006: vol. 10, núm. 3, pp. 34-40

Inmaculada Riquelme Agulló1, Beatriz Manzanal González2

1Escuela de Enfermería y Fisioterapia. Universitat de les Illes Balears.2Centro de Desarrollo Infantil y Atención Precoz del Maresme.

Correspondencia: Inmaculada Riquelme Agulló.Escuela de Enfermería y Fisioterapia.Universitat de les Illes Balears.Edificio Beatriz de Pinós.Ctra. Valldemossa km 7,5.07122 Palma de Mallorca (España).

Artículo recibido: 12.05.06

Resumen

Dentro de la población de niños con síndrome deDown (SD) encontramos una serie de patrones motri-ces que se utilizan con más frecuencia. Las característi-cas del niño con SD, como la hipotonía, la laxitud liga-mentosa, la cortedad de sus miembros con respecto altronco y sus características neuropsicológicas, hacenque repita patrones motrices que son funcionales perono los más adecuados. Aunque estos patrones no sonexclusivos de los niños con SD y pueden presentarse enel desarrollo normal de otros niños, su repetición puedeen ocasiones producir alteraciones en las estructurasdel sistema musculoesquelético. La fisioterapia precozayuda a la prevención y tratamiento de la posible pato-logía musculoesquelética y estimula un desarrollo psi-comotor adecuado del niño con SD.

Palabras clave: Desarrollo. Desórdenes psicomotores.Hipotonía. Laxitud. Síndrome de Down.

Motor development in children with Down syndromeand associated osteoarticular pathology.

Summary

In the population of children with Down Syndrome(DS), some motor patterns used more frequently can befound. The characteristics of the child with DS, such ashypotonia, joint instability, shortness of the limbs rela-ted to the length of the trunk and his neuropsychologi-cal alterations, have made him repeat motor patternswhich are functional but not the most adequate. Despite

the fact that these patterns are not limited exclusively tothe children with DS and may be found in the normaldevelopment of other children, its repetition can some-times produce alterations in the muscle-skeletal system.Precocious Physiotherapy helps the prevention and tre-atment of the possible muscle-skeletal pathology andstimulates a proper psychomotor development of thechild with DS.

Key words: Development. Down Syndrome. Hypoto-nia. Joint instability. Psychomotor disorders.

1. Introducción

El desarrollo motor del niño durante el primer año devida inicia y perfecciona todos los procesos neuromoto-res necesarios para la movilidad adulta futura. Debido asus características, principalmente la hipotonía y la laxi-tud ligamentosa, en el niño con síndrome de Down (SD),este desarrollo se completará sensiblemente más tardeque en el niño normal (por ejemplo, la marcha no se sueleconseguir hasta los dos años). Además, debido a estas ca-racterísticas, el niño con SD adopta unos patrones motri-ces tendentes a compensar sus déficit de fuerza, estabili-dad articular y longitud de sus miembros. Estos patronesrepetidos con frecuencia, pueden, a la larga, estructuraranomalías en el sistema musculoesquelético que desem-boquen en una patología futura. La inestabilidad articularaumentada, ya que la función de contención de los tejidosblandos articulares se ve disminuida, provoca que las ar-ticulaciones sometidas a una carga más continua (cade-ras, rodillas, pies) o a una gran movilidad (articulaciónatlanto-axoidea) tengan una mayor afectación.

Original

Desarrollo motor del niño con síndrome de Downy patología osteoarticular asociada

2. Formas específicas de desarrollomotor del niño con SD

Con frecuencia, el recién nacido con SD presentauna postura marcada por su hipotonía, denominada co-múnmente postura de rana o batracio. Esta postura,tanto en decúbito supino como en decúbito prono, secaracteriza por extremidades superiores (EESS) a loslados del cuerpo con codos en flexión, manos predomi-nantemente abiertas y extremidades inferiores (EEII)con caderas en separación y rotación externa. Los re-flejos osteotendinosos se encuentran frecuentementedisminuidos y los reflejos primitivos suelen ser débiles.

Durante el primer trimestre de vida, el principal retodel bebé con SD va a ser conseguir el control cefálico.En decúbito supino, esta falta de control de la cabezaen la línea media no le va a permitir centrar la miradaen lo que ocurra en dicha zona. Además la hipotonía vaa mantener sus EESS pegadas al plano, por donde lasarrastrará, y no conseguirá levantarlas para llevárselasa la boca o para coger un objeto que cuelgue sobre él.Las EEII, aunque sí efectuarán el pataleo alternantepropio del bebé, permanecen en una separación exce-siva de caderas.

Al poner al niño en decúbito prono, la excesiva fle-xión de las EEII bajo el abdomen provocará una eleva-ción de la pelvis que desplazará todo el apoyo del pesodel niño hacia la parte anterior del cuerpo, haciéndoleimposible la extensión del tronco y el sostén sobre susantebrazos. Al intentar el apoyo sobre codos, el niñosuele colocarlos en una separación excesiva, por lo queno logra sostenerse sobre ellos, hunde la zona pectoralentre ambas EESS y realiza la extensión de cabeza paramirar al entorno con una excesiva reclinación y congrandes dificultades en la extensión de tronco.

Más tarde, en decúbito prono, aunque el niño siga te-niendo dificultades para conseguir la extensión deltronco y el apoyo de manos, ya consigue alcanzar obje-tos arrastrando el brazo por el suelo. La postura de susEEII sigue siendo anormal, con una amplia separaciónde caderas, rodillas flexionadas y plantas de los pies to-cándose.

Durante el segundo trimestre el niño también co-mienza a poder mantener una sedestación asistida conun apoyo alto de tronco, que podrá ir bajando conformese desarrolle el control y equilibrio de la cabeza y deltronco. Obviamente, el niño se desequilibrará ante lasacciones de alcance y manipulación.

En este periodo también comienzan los volteos, quese realizan de una forma muy rápida para poder apro-vechar los impulsos. Los volteos comienzan frecuente-mente con el paso de decúbito prono a decúbito supino,ya que un súbito movimiento de cabeza hace caer yvoltear al bebé, aunque esto no sucede si el apoyo endecúbito prono se realiza con los codos muy separados,porque este apoyo bloquea el impulso. El volteo de de-cúbito supino a decúbito prono puede realizarse de dosformas distintas: al caer las EEII que permanecían envertical cuando el niño gira la cabeza para mirar un ob-

jeto o arqueando la cabeza y el tronco en extensión paraempujarse hasta el decúbito lateral. La diferencia entreestas dos formas de volteo consiste en que al mantenerlas EEII en la vertical se trabaja la musculatura abdo-minal, trabajo que no se asegura en el segundo patrónque por lo tanto no se considera una forma de movi-miento recomendable (Figura 1).

A partir del tercer trimestre las posibilidades de mo-vimiento del bebé se incrementan notablemente y poreso debemos vigilar la aparición de patrones incorrec-tos de movimiento que puedan perjudicar la postura ymovimientos del niño en el futuro (por ejemplo, la bi-pedestación con EEII en separación y rotación externade caderas y rodillas rígidas en extensión).

En este trimestre, la sedestación autónoma se ve difi-cultada por la escasa longitud de las MMSS, ya que elniño tiene que caer mucho más para que la mano sobrela que se va a apoyar le llegue al suelo y este apoyo pro-voca posiciones con el tronco muy inclinado. El pasohasta la sedestación no se suele desarrollar como en elniño normal a partir de la sedestación oblicua (la sedestación oblicua posibilita al niño una experienciade postura y movimiento con la que aprender a laterali-zar bien el peso de su cuerpo, a rotar el tronco y a usarsus miembros superiores para cambiar de posición). Elniño con SD, debido a su hipotonía y laxitud ligamen-

SD2006: vol. 10, núm. 3, pp. 34-40 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 35

Figura 1. Volteo iniciado con EEII en extensión.

Figura 2. Postura en sedestación con rotación externa y abducción extremade caderas.

tosa, se sienta impulsando su tronco con las EESS desdeel decúbito prono, partiendo de una gran separación decaderas y con las rodillas rígidas en extensión. Esta pos-tura de las EEII es un patrón que con frecuencia sigueutilizando en la bipedestación y la marcha (Figura 2).Salir de la posición de sedestación también le resultamuy complicado, debido a la inestabilidad del niño, queprefiere los movimientos hacia delante y hacia atrás alos laterales; el niño saldrá de la posición de sedestaciónbien dejándose caer hacia atrás o de la misma forma in-correcta que empleaba para llegar a ella: con flexión detronco y separación de caderas.

En la reptación los niños con SD encuentran dificul-tades porque sus EESS no son lo suficientemente fuer-tes para tirar del cuerpo, por lo que pueden obviar estaforma de movimiento e intentar desplazarse con vol-teos o pivotando sobre su abdomen. Pueden desarrollarcuatro patrones diferentes de rastreo: estirar un brazopara alcanzar y recostarse sobre él para liberar el otrobrazo, arrastrarse con las dos EESS a la vez, arrastrarsecon las dos EESS alternativamente o realizar un movi-miento sobre manos y rodillas y a continuación dejarsecaer hacia delante.

El paso a la cuadrupedia también resulta difícil de-bido a la debilidad de EESS y abdominales. Cuando seconsigue, hay que vigilar la postura en la que cargan elpeso las EEII, ya que se suelen colocar en una separa-ción y rotación externa de caderas excesiva o incluso el

niño puede no separarlas del abdomen en las primerasetapas, manteniendo la posición denominada de “co-nejo” (Figuras 3 y 4).

En el desarrollo normal, el niño comienza realizandolas posiciones de rodillas, de “caballero” y el paso a bi-pedestación tirando de su cuerpo con las EESS. El niñocon SD tiene poca fuerza en sus EESS, por lo que estasactividades se verán retrasadas hasta que las fortalezcacon otras posturas y movimientos. Lo que sí les resultarelativamente fácil es la posición de “oso”, ya que enella pueden emplear su tendencia a la separación deEEII (lo que les da más base de sustentación) y a la ri-gidez de rodillas en extensión que los estabiliza; desdeesta posición pueden pasar fácilmente a bipedestacióncon una extensión de tronco (Figura 5).

La postura en bipedestación suele recoger los vicios

SD36 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2006: vol. 10, núm. 3, pp. 34-40

Figura 3. Postura de «conejo».

Figura 4. Postura de conejo con caderas en abducción y rotación externa.

Figura 5. Incorporación a la bipedestación desde la posición de «oso».

Figura 6. Postura en anteversión de pelvis y apoyo de abdominales.

posturales de etapas anteriores: caderas en separación yrotación externa, rodillas rígidas en extensión, antever-sión pélvica y frecuente apoyo del abdomen en un so-porte por la hipotonía abdominal que no propicia unbuen equilibrio de tronco. Esta posición, que en unprincipio les resulta más fácil y les ayuda a equili-brarse, debe ser mejorada para conseguir una marchacorrecta y con equilibrio. También es destacable quelos movimientos realizados en bipedestación (porejemplo, coger objetos del suelo) sean mucho más fáci-les si van hacia la extensión que si van hacia la flexiónde rodillas (Figura 6) (1).

La mayoría de los niños inician la deambulación en-tre los 19 y los 24 meses, siendo numeroso el grupo quecomienza después de los 25 meses (25%) (2). La laxi-tud ligamentosa y la hipotonía hacen que los miembrosinferiores sean poco estables. El niño adoptará un pa-trón de marcha con las extremidades en separación yrotación externa de cadera, hiperextensión de rodillas ypronación y eversión de pies como estrategias para au-mentar la estabilidad. Este patrón de marcha resultaineficaz, y si se deja persistir pueden aparecer proble-mas de rodilla y pies. La marcha será dolorosa y dismi-nuirá la resistencia (3).

3. Patología osteoarticular

Las características musculoesqueléticas (hipotonía ylaxitud) y del control motriz (coordinación y equilibrio)de las personas con SD ocasionan a largo plazo altera-ciones en la biomecánica articular. Las deformidadesosteoarticulares pueden ser congénitas, pero en la ma-yor parte de casos, se van estableciendo a medida queel niño crece. Si estas deformidades no se previenen, laedad adulta se verá amenazada por patologías como laartrosis precoz y algias considerables, sobre todo a ni-vel del pie (4).

Las articulaciones en situación de más riesgo en estapoblación de pacientes son la occipitoatlantoidea, laatlantoaxial y la columna cervical, el área de fusiónlumbosacra, la cabeza del fémur, la rótula y las articu-laciones de los huesos de los pies, en especial la articu-lación subtarsal (5).

3.1. Inestabilidad atlantoaxial

La inestabilidad atlantoaxial se diagnostica medianteradiografías de la columna cervical tomadas de perfilen flexión, extensión y posición neutra y se confirmapor la existencia de un espacio de 5 mm o más entre elatlas y la apófisis odontoides del axis. Se cree que lacausa de la subluxación es la laxitud congénita del li-gamento transverso.

El diagnóstico de esta inestabilidad atlantoaxial esmotivo de controversia, ya que la mayoría de las perso-nas que la presentan no tiene síntomas ni los tendránunca (subluxación asintomática). La conducta más ló-gica es estar atento a cualquier síntoma de comprensión

medular (tortícolis, alteraciones de la marcha, pérdidassensoriales, debilidad muscular, signos piramidales, al-teraciones de la defecación y la micción, etc.). Cercadel 15% de las personas con subluxación atlantoaxialasintomática identificadas radiológicamente, desarro-llan una subluxación atlantoaxial sintomática (6). Conrelativa frecuencia la luxación viene acompañada deanomalías congénitas estructurales de la región occi-pito-atloaxoidea (7).

La persona con subluxación atlantoaxial requiereprecauciones especiales por lo que deberá evitar depor-tes de contacto, la acrobacia, los ejercicios de saltos yel buceo.

Tampoco conviene olvidar la presencia, casi siempresecundaria a un traumatismo, de inestabilidad atloocci-pital, aunque ésta sea poco frecuente (4).

3.2. Desviaciones de la columna vertebral

Las escoliosis detectadas suelen ser secundarias amalas posturas y se presentan principalmente en la re-gión toracolumbar siendo generalmente de grado ligero(Figura 7).

3.3. Cadera

En las caderas de los niños con SD encontramos hi-permovilidad e inestabilidad articular debida a la laxi-tud e hipotonía de las partes blandas, aunque el grado

SD2006: vol. 10, núm. 3, pp. 34-40 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 37

Figura 7. Escoliosis toraco-lumbar (30º ángulo de Cobb).

de implicación funcional es muy variable. El acetábulopuede ser normal o displásico y, a nivel radiológico,suelen presentar valores del ángulo acetabular típica-mente inferiores a los normales (8).

A pesar de estas características, en la cadera de losniños con SD hay relativamente poca luxación y sublu-xación debido a la amplitud de sus alas iliacas y a quepresentan un techo acetabular más horizontal de lo nor-mal (4). De hecho la luxación congénita de la cadera noparece tener una frecuencia superior a la media. En losadolescentes y adultos, sin embargo, sí parece haber unaumento de la incidencia de la luxación de cadera, de-bida además de a la inestabilidad articular, a la presen-cia de coxa valga asociada a anteversión femoral. Unaluxación recidivante puede llegar a afectar al creci-miento de la cabeza femoral, provocando su deterioroprecoz o la aparición de la enfermedad de Pertes poruna parte, y por otra provocando un crecimiento envalgo del cuello femoral, que aumentará con la bipe-destación e irá subluxando la articulación de forma pro-gresiva, pudiendo provocar una luxación crónica de di-fícil corrección (4).

La evolución de esta inestabilidad de cadera sueleatravesar las siguientes fases (8):

– Fase inicial o preambulatoria (desde el nacimientohasta aproximadamente los 2 años). En esta fase la ex-ploración es clínica no revela signos anormales y es co-mún una hipermovilidad de caderas. Radiológicamentetampoco se observan anomalías óseas, excepto algunosdatos característicos, como los valores de los ángulosacetabulares, inferiores a los normales.

– Fase de luxación habitual de caderas (a partir delos dos años), coincide con el comienzo de la deambu-lación. Es característica la luxación repetida con deter-minados movimientos, reduciéndose con la misma fa-cilidad. A veces se producen ruidos y crujidos en lascaderas, aunque en la radiología no se encuentra nadaanormal.

– Fase de claudicación. El niño al andar claudica (nodeambula correctamente) y la marcha puede ser dolo-rosa. En la radiografía se comprueba una displasia ace-tabular evolutiva, anomalía del desarrollo que provocaalteraciones en el tejido óseo y con tendencia a fractu-ras patológicas y a la aparición de subluxación femoral.

– Fase de luxación fija. La cadera está luxada per-manentemente, con ascenso del fémur que crea un neo-cótilo.

3.4. Rodilla

3.4.1. Luxación de rótula

La luxación recidivante de rótula suele ser secunda-ria a la laxitud ligamentosa, asociada a hipotonía mus-cular, que provoca un genu valgo de rodilla y, comoconsecuencia, hay un cambio en el eje femorotibial,que con el tiempo hace que las acciones del cuádricepsy tendón rotuliano se realicen anormalmente, despla-zando la rótula hacia fuera (5).

Los problemas se presentan bajo forma de desplaza-miento de la rótula, inflamación, incapacidad de andary caídas repetidas con lesiones secundarias, produ-ciendo en el niño muchas dificultades en el control pos-tural y coordinación dinámica general (5). Una luxa-ción permanente conlleva el potencial desarrollo dedeformidades en flexión, pérdida del papel extensor delcuádriceps y su transformación en separador y flexor,dando lugar consecutivamente a la luxación de la tibia(4).

Esta hipermovilidad rotuliana puede ocasionar lesio-nes del cartílago articular, en forma de condromalaciarotuliana, que ocasionará algias en la marcha y derra-mes articulares (4).

3.4.2. Genu Valgo

Podemos encontrar con frecuencia genu valgo, queproducirá trastornos en la deambulación, y va unido ge-neralmente al pie plano-valgo. Al estar de pie, esta de-formidad plantar altera los puntos de apoyo, lo cuál de-sencadena una mala disposición de las líneas de carga,razón por la cuál las rodillas tienden a juntarse, con loque se incrementa el genu valgo. Al caminar, para evi-tar que sus rodillas rocen, separan las piernas, o hacenuna marcada flexión de rodilla y cadera, o adoptan laforma de tijera; por esto frecuentemente pierden elequilibrio y se caen (Figura 8) (9).

SD38 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2006: vol. 10, núm. 3, pp. 34-40

Figura 8. Valgo de rodillas.

3.4.3. Genu Recurvatum

La hipotonía muscular y la hiperlaxitud también sue-len provocar patrones de bipedestación y marcha conpresencia marcada de genu recurvatum. Generalmentese acompaña de genu valgum, rotación externa de la ti-bia y pies planos pronados a la carga (9).

3.5. Pie

Encontramos en los pies de las personas con SDunas características bastante constantes, generalmenteun pie plano-valgo, que puede ser o no doloroso (Fi-gura 9). Este se presenta en un 86%.

Los ligamentos calcaneo-escafoideos, interóseo as-trágalo-calcáneo y los músculos plantares no contienenbien las estructuras óseas y provocan una estructurabiomecánicamente alterada. El astrágalo gira haciaabajo, adelante y adentro, mientras que el calcáneo secoloca en valgo, lo que conlleva el hundimiento de labóveda plantar (2).

Esto tiene como consecuencia una alineación anormalde la EEII que si se une a las características estructuralesde las otras articulaciones (como por ejemplo: genuvalgo, genu recurvatum, etc.), provoca una gran interfe-rencia en el equilibrio, y por lo tanto en la marcha.

También es muy frecuente observar la desviaciónhacia adentro del primer metatarsiano (metatarsus pri-mus varus). Esto puede ir acompañado de hallux varus(desviación del primer dedo del pie hacia dentro consubluxación de la articulación metatarsofalángica dedicho dedo), y más adelante, a partir de la adolescencia,de hallux valgus (desviación del primer dedo o dedogordo hacia fuera) (2).

En algunos casos se ha comprobado una luxación osubluxación de los tendones peroneos, que salen de sucanal retromaleolar y se colocan sobre el maléolo enlos movimientos de eversión. Esta patología, secunda-ria a la distensión de la vaina tendinosa peronea, se daentre los 25 meses y los 5 años de edad y no provocaninguna dificultad en la marcha (4).

Todo lo anteriormente expuesto conlleva serios pro-blemas en la realización de actividades de equilibrio ycoordinación.

Por otra parte, la utilización de ortesis de soporteplantar no se ha de prescribir precipitadamente, se co-locaran cuando el niño haya adquirido el automatismoy una relativa independencia en la marcha (2). A parte,se debe tener en cuenta que solamente el ejercicio ac-tivo será capaz de mantener el tobillo y pie con estabi-lidad suficiente para realizar una buena deambulación,independientemente de que el pie sea más o menos es-tético. Se deben fortalecer activamente los músculosplantares (5).

4. Fisioterapia y su papel

En papel de la fisioterapia en el trabajo con niñoscon SD tiene un carácter fundamentalmente preven-tivo. El objetivo de la fisioterapia no es acelerar la ve-locidad del desarrollo, sino, más bien, restringir al má-ximo el desarrollo de patrones de movimientoscompensatorios, que los niños con SD son propensos adesarrollar y darles la posibilidad de experimentar mo-vimientos de una manera adecuada.

Los niños tratan de compensar su hipotonía, su hi-perlaxitud ligamentosa, su menor fuerza y la pequeñezde sus extremidades, desarrollando patrones que pue-den acabar en problemas ortopédicos y funcionales(3,10). Para evitar estos patrones tenemos que empezara educar la postura y los movimientos desde edadestempranas, por ello la fisioterapia se ha de integrar

SD2006: vol. 10, núm. 3, pp. 34-40 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 39

Figura 9. Pies plano-valgos.

Figura 10. Trabajo del equilibrio sobre una base estrecha en la sala de fi-sioterapia.

como una disciplina más en los equipos de AtenciónTemprana en el SD. En este ámbito la fisioterapia tra-baja guiada por el desarrollo psicomotor global, inci-diendo más en aquellos aspectos de carácter motrizque se ven alterados y que a largo plazo pueden crearlas deformidades y mermar su funcionalidad (Figu-ra 10).

Otro de los papeles del fisioterapeuta es el de formara las personas que pasan más tiempo con el niño sobrecómo conseguir los objetivos de desarrollo que se pro-ponen en cada etapa. Dentro del grupo de cuidadores,las familias tienen un papel principal, tanto formativocomo de trabajo en equipo. Los profesionales han detranquilizar a los padres sobre el proceso evolutivo desu hijo, ya que cuando son pequeños el primer retrasoque observan es el motriz. También deben implicarlosen el programa de atención, ya que varios estudios con-cluyen que la implicación activa de los padres tiene unclaro efecto positivo sobre el desarrollo motor puestoque así se trabajan los objetivos de manera natural y elaprendizaje es más fácil.

5. Bibliografía

01. Winders P. Gross Motor Skills in children withDown Syndrome. Bethesda, U.S.A.: WoodbineHouse; 1997.

02. González JC. Patologia del peu en la Síndrome deDown. Síndrome de Down, Treballs i ResumsCientífics per a Professionals 1992; (18): 1-5.

03. Winders P. Objetivos y oportunidades de la fisiote-rapia para los niños con Síndrome de Down. Re-vista Síndrome de Down 2002; 19: 2-7.

04. González JC. Patología del aparato locomotor. En:Corretger JM, Serés A, Casaldàliga J, Trias K(eds). Síndrome de Down. Aspectos médicos actua-les. Barcelona: Masson y Fundació Catalana Sín-drome de Down; 2005. p. 146-62.

05. Escribá A. Síndrome de Down, Propuestas de inter-vención. Madrid: Gimno; 2002.

06. Pueschel SM, Findley TW, Furia J, Gallagher PL,Socla FH, Pezzullo JC. Atlantoaxial instability inDown syndrome: roentgenographic, neurologic andsomatosensory evoked potential studies. J Pediatr1987; 110: 515-21.

07. Garbayo A, Villas C. Luxación atlas-axis en el sín-drome de Down. Rev Ortop Traum 1988; 32 IB:213-7.

08. Garbayo A, Villas C, Berguiristain JL. Síndrome deDown y Luxación de Cadera. Rev Ortop Traum1987; 31 IB: 349-56.

09. Aprendiendo sobre Síndrome de Down.http://www. downgranada.org/

10. Burns Y, Gunn P. El Síndrome de Down, Estimula-ción y actividad motora. Barcelona: Herder; 1995.

SD40 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2006: vol. 10, núm. 3, pp. 34-40

FUNDACIÓ CATALANA SÍNDROME DE DOWNC/ Comte Borrell, 201 - 08029 BARCELONA

Deseo recibir cuatrimestralmente y de forma gratuita la revista SD-DS. REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE ELSÍNDROME DE DOWN. Remítanla, por favor, a la siguiente dirección:

� CATALÁN � ESPAÑOL

Nombre: ...............................................................................................................................................................................................Domicilio: ............................................................................................................................................................................................C. Postal: ........................................... Población: ...............................................................................................................................

� Deseo, para colaborar con la FCSD, a partir del próximo número, recibir la revista por correo electrónico.

E-mail: ...................................................................

Profesión: Firma:

Especialidad: Fecha:

Nota: Fotocopiar esta parte y enviarla por fax (932 157 699) o por correo ordinario a la FCSD. Gracias.

«Política de confidencialidad: En cumplimiento de aquello que dispone la Ley Orgánica de Protección de Datos 15/1999, de 13 de diciembre, le informa-mos que sus datos están incluidos en un fichero automatizado titularidad de la Fundació Catalana Síndrome de Down. Sus datos serán tratados, garantizandosiempre la confidencialidad de los mismos con la única y exclusiva finalidad de enviarle información sobre las actividades que realiza la Fundación, con fi-nalidad divulgativa e informativa, y le garantizamos que en ningún caso se produce una cesión a terceros de los mismos. Usted puede ejercer los derechosde acceso, rectificación, cancelación y oposición de sus datos, enviándonos comunicación por escrito a la Fundació Catalana Síndrome de Down, C/ ComteBorrell, 201-203, Entl. 08029 Barcelona.»

SD2006: vol. 10, núm. 3, pp. 41-44 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 41

A. Nascimento1, R. Navarro2, J. Colomer3, F. Gómez4, T. Sola2

1 Neuropediatra. Centre Mèdic Down, Fundación Catalana Síndrome deDown, Barcelona.2 Servicio de Neurocirugía, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona. 3 Servicio de Neurología, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona.4 Servicio de pediatria, Hospital Virgen dels Lliris, Alcoy (Alicante).

Correspondencia: Dr. Andrés Nascimento.Fundació Catalana Síndrome de Down.Comte Borrell, 201, entresòl.08029 Barcelona. España.E-mail: anascimento@hsjdbcn.org

Artículo recibido: 05.10.06

ResumenLa asociación entre el síndrome de Moyamoya

(SMM) y el síndrome de Down (SD) ha sido descrita enalgunos pacientes. El accidente cerebrovascular (ACV)isquémico y el déficit motor unilateral es la forma depresentación más frecuente en la edad pediátrica. En estetrabajo se reporta el caso de una niña de 8 años de edadcon SD y SMM que se presenta con crisis parciales y he-miparesia izquierda. El objetivo de este estudio es des-cribir los hallazgos clínicos y radiológicos de la pa-ciente, así como revisar y actualizar el tratamiento mé-dico-quirúrgico y las posibles hipótesis que explican laasociación entre estas dos entidades.

Palabras clave: ACV isquémico. Enfermedad cerebro-vascular. Síndrome de Moyamoya. Síndrome de Down.

Moyamoya syndrome associated with Down syn-drome: Clinical and radiological features

Abstract

Moyamoya syndrome has been rarely associated withDown syndrome. In pediatric patients, the usual presen-tation is the ischemic stroke. We report a 8 year old girlwith Down syndrome and Moyamoya syndrome, whopresented with focal seizure and acute left onset hemi-paresis. The aim of this study is to describe the clinicaland radiological features of the patient, the managmentand the possible causes that could explain these two syn-drome’s associations have been reviewed.

Keywords: Cerebrovascular disorders. Down syn-drome. Ischemic stroke. Moyamoya syndrome.

Introducción

Las personas con síndrome de Down (SD) presentanun mayor riesgo de enfermedad cerebrovascular que lapoblación general, principalmente por la asociación concardiopatías congénitas entre otros factores (1). Dentrode la patología cerebrovascular asociada al SD mereceespecial atención el síndrome de Moyamoya.

La enfermedad de Moyamoya es un desorden vascu-lar oclusivo crónico, que se caracteriza por la estenosisprogresiva de la arteria carótida interna en su porción su-praclinoidea y principales ramificaciones del polígonode Willis (2). Como consecuencia de la estenosis arterialcrónica se produce una red de vascularización colateralanómala en la base del cerebro para compensar la faltade irrigación en las zonas distales a la obstrucción. Sedescriben dos formas clínicas, una idiopática o primariaa la que se denomina «enfermedad de Moyamoya» fre-cuente en Japón y Asia, y una forma secundaria a la quese denomina «síndrome de Moyamoya» (SMM), la cualse ha asociado a diferentes enfermedades como vasculo-patías relacionadas con enfermedades autoinmunes, tu-mores cerebrales, neurofibromatosis, radioterapia, ho-mocisteinuria, esclerosis tuberosa, anemia de Fanconi,drepanocitosis y el SD (3,4,5).

El SMM fue asociado por primera vez al SD en 1977(6); desde entonces se han argumentado varias hipótesisen busca de la relación entre estas dos entidades. La in-tención de este artículo es resaltar la asociación de estos

Caso clínico

Síndrome de Moyamoya asociado al síndrome de Down.Hallazgos clínicos y radiológicos

dos síndromes y actualizar las pautas diagnósticas y te-rapéuticas recomendadas. Presentamos los hallazgos clí-nicos y neuroradiológicos en una niña de 8 años con SDy SMM.

Observación Clínica

Paciente femenina de 8 años de edad con SD, queasocia cardiopatía congénita, comunicación interventri-cular y ductus, intervenida a los 6 años, sin complicacio-nes y con evolución favorable. El embarazo, parto y pe-ríodo neonatal fueron normales, actualmente integradaen colegio normal con apoyo psicopedagógico y logopé-dico. No hay antecedentes familiares de interés, padres yhermano de 16 años sanos, no hay antecedentes de epi-lepsia o de enfermedad cerebrovascular. La paciente alos 7 años y 4 meses de edad presenta 2 crisis convulsi-vas parciales caracterizadas por contracciones clónicasorofaciales y de extremidad superior izquierda, de 10minutos de duración, seguida por una segunda crisis deiguales características de 30 minutos de duración, conpérdida de fuerza de la extremidad superior derecha,motivo por el que consulta al centro hospitalario.

Al ingreso, la paciente hemodinámicamente estable,normotensa, hidratada, con rasgos fenotípicos de SD, laexploración neurológica mostró buen estado de concien-cia, alerta, pupilas isocóricas y normorreactivas y la mo-tricidad ocular sin alteraciones. Se evidencia hemipare-sia izquierda de predominio braquial. Reflejos osteoten-dinos y miotáticos normales, no alteración de la sensibi-lidad superficial y profunda, funciones cerebelosas con-servadas, Romberg negativo. La auscultación cardiaca yde ambas carótidas no evidenció soplos.

Exámenes complementarios, analítica y estudio de lacoagulación dentro de la normalidad, ECG sin alteracio-nes. La resonancia magnética (RM) mostró imágenes hi-perintensas en T2 , FLAIR, EPI difusión en territorio pa-rieto-occipital derecho compatible con accidente cere-brovascular (ACV) isquémico agudo (Fig. 1). Lesionesparcheadas en sustancia blanca de centros semiovales,hiperintensos en T2 y FLAIR, que sugieren fenómenosisquémicos crónicos. Además se observan estructurasserpinginosas de vacío de señal a nivel de los gangliosbasales y tálamos compatibles con colaterales vascula-res. Dicho hallazgo asociado a una disminución del cali-bre de carótidas internas intracavernosas, hace sospecharel SMM, por lo que se realiza un estudio de angio-RMcerebral confirmando el diagnóstico de SMM al objeti-var la estenosis de las carótidas internas especialmente anivel supraclinoideo con importante circulación colate-ral a través de vasos lenticuloestriados, talámicos y decirculación posterior (Fig. 2). Posteriormente, se realizaangiografía cerebral, dentro del protocolo de estudio yvaloración previo a la posibilidad de cirugía de revascu-larización, reafirmando los hallazgos anteriormente des-critos (Fig. 3).

Posteriormente a la crisis convulsiva se inició trata-miento con oxcarbamacepina, que tolera adecuada-mente; desde entonces no ha presentado nuevos episo-dios convulsivos ni otros síntomas neurológicos en

relación a nuevos episodios isquémicos. La exploraciónneurológica dos semanas después objetiva recuperacióncompleta de la hemiparesia, y se inicia tratamiento conaspirina a 100 mg/día. La paciente se ha mantenido asin-tomática en los últimos 6 meses, está pendiente de ciru-gía de revascularización, piasinangiosis.

Discusión

Es conocido el mayor riesgo que tienen los niños conSD de presentar infarto cerebral, especialmente debido ala asociación con cardiopatías congénitas además de lamayor susceptibilidad a infecciones bacterianas comomeningitis y endocarditis, que condicionan tromboem-bolismos, oclusión vascular e isquemia. El SMM se en-cuentra entre las causas de infarto cerebral asociada alSD, aunque hasta el 2005 sólo había 47 casos publicadosasociando estas dos patologías (7).

En un estudio de 37 niños con ACV isquémico y SDse encontró que 7 presentaban en la angiografía cerebralhallazgos compatibles con el SMM (3). La incidenciadel SMM en la población con SD es tres veces superiora la incidencia observada en la población general (7).

La enfermedad de Moyamoya fue descrita, por pri-mera, vez en Japón en 1975 por Takeuchi y Shimizu (8).La imagen de pequeños vasos colaterales basales obser-vada en la angiografía de los pacientes recuerda la ima-gen de «volutas de humo» que en japonés se conoce conel nombre de «moyamoya”(9). La enfermedad es usual-mente bilateral, aunque han sido descritas formas de pre-sentación unilateral (9).

El inicio de los síntomas en los pacientes SMM y SD

SD42 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2006: vol. 10, núm. 3, pp. 41-44

Figura 1. RM cerebral (3 días después a la crisis convulsiva). Hiperintensi-dad de señal en T2 parieto occipital derecho en relación a accidente cere-brovascular agudo isquémico.

muestra una distribución bimodal, con un pico en la pri-mera década de la vida, entre los 5 y 7 años, y un pico enla cuarta década de la vida (3,9). El paciente más jovenal que se le ha diagnosticado SMM y SD tenía 20 mesesde edad (10). Existe un discreto predominio de la aso-ciación de estos dos síndromes en el sexo femenino, arazón de 1,7:1 (9).

La forma de presentación más frecuente en los pa-cientes pediátricos con SMM es el ACV isquémico, a di-ferencia de los adultos en donde predominan los ACVhemorrágicos. De 26 pacientes con diagnóstico de SMMy SD, el 80% se presentaron con infarto cerebral, 15%con accidente cerebrovascular isquémico transitorio ysólo un 5% con hemorragia intracraneal (3). Esta últimasería el resultado de la ruptura de microaneurismas opseudoaneurismas originados en los frágiles vasos cola-terales (4).

Desde el punto de vista clínico, el déficit neurológicomotor unilateral es la forma de presentación más fre-cuente; en un estudio reciente 13 de 16 pacientes conSMM y SD se presentaron con hemiparesia o hemiplejiay 6 de estos 13 pacientes se presentaron con hemiparesiao hemiplejia alternante. Además de los síntomas moto-res, los pacientes pueden presentar síntomas sensitivos,movimientos involuntarios, cefalea, convulsiones y de-terioro cognitivo (9). En la mayoría de los casos la recu-peración del déficit motor es buena. Se ha descrito uncaso con SD y SMM que se presentó con trombosis delseno sagital (11).

En nuestro caso la edad (7 años), el sexo (femenino),la asociación con cardiopatía congénita (CIV y ductus) yla forma de presentación –ACV isquémico con convul-siones y hemiparesia con recuperación completa a laspocas semanas– representa la forma más frecuente depresentación y se corresponde con los datos descritos enla literatura médica.

La patogénesis de la oclusión vascular no se conoceen los pacientes con SD y SMM. Han sido propuestasvarias hipótesis, actualmente parece ser que lo que de-sencadena la lesión de la intima de los vasos es un dese-quilibrio entre una proteína inhibidora de las metalopro-teasas y las metaloproteasas (5,7). Se ha observado unamayor frecuencia de malformaciones en los vasos queforman el polígono de Willis en los pacientes con SD ycardiopatía congénita en comparación a los pacientescon cardiopatía congénita sin SD (7). Es importante des-tacar que aproximadamente el 50% de los pacientes conSD y SMM diagnosticados asocian además cardiopatíascongénitas (9).»

Existen varias proteínas codificadas en el cromosoma21 que se asocian con un mayor riesgo de enfermedadvascular (cadena alfa del colágeno tipo VI, superóxidodismutasa I, receptor del interferón gamma y sistationinabeta dismutasa) (3,4,5,7). La autoinmunidad también hasido postulada como otro posible mecanismo asociado aestos dos síndromes: la mayor prevalencia de tiroiditisautoinmune en los pacientes con SD y la presencia deanticuerpos antifosfolípido en los pacientes con SMMrespaldan esta hipótesis (3,7). La subluxación cervical(inestabilidad atlanto-axial) puede producir una insufi-ciencia circulatoria y predisponer al desarrollo de SMM(3,7). La asociación entre el déficit de proteína C como

SD2006: vol. 10, núm. 3, pp. 41-44 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 43

Figura 2. Angio RM: se observa estenosis de carótidas internas, especial-mente a nivel supraclinoideo con importante circulación colateral a travésde vasos lentículoestriados, talámicos y de la circulación posterior.

Figura 3. Angiografía cerebral: se observa ectasia capilar a nivel de los nú-cleos de la base, en relación a la formación de vasos colaterales característi-cos de la enfemedad de Moyamoya.

factor desencadenante de tromboembolismo también hasido asociada en un paciente con SMM y SD (5).

Una serie de factores pueden contribuir al desarrollode infartos en estos pacientes, como son: deshidratación,fiebre, activación de la coagulación en relación a proce-sos infecciosos, disminución relativa del flujo cerebraldurante los estados epilépticos, entre otros. Es impor-tante conocerlos y tomar las medidas necesarias paracontrolarlos. En la paciente no se identificó ninguno deestos factores desencadenantes. Los estudios de coagula-ción, antecedentes familiares, estudios inmunológicos ymetabólicos fueron normales, así como la radiografía decolumna cervical.

El diagnóstico definitivo del SMM precisa el uso detécnicas de neuroimagen. La RM puede sugerir el diag-nóstico pero son la angiografía cerebral o la angiorreso-nancia (ARM) las que permiten confirmar el diagnós-tico, como sucedió en nuestra paciente. La ARM es unmétodo cada vez más utilizado que tiene la ventaja de noser invasivo, alternativo a la angiografía, pero con la li-mitante de una menor resolución para visualizar vasosde mediano y pequeño calibre, motivo por el que debeser considerada como una técnica complementaria, indi-cándose la angiografía en los casos en que la ARM esnormal o dudosa y previamente a la cirugía (3,5,7).

La distribución de los infartos en el SMM afectaprincipalmente el territorio de las arterias cerebral mediay posterior. En los casos avanzados se puede observaralteración en la sustancia blanca, atrofia cerebral, hemo-rragia y necrosis laminar cortical (3,7).

El tratamiento del SMM es similar al descrito en laenfermedad de Moyamoya, médico y quirúrgico. Sebasa en el tratamiento antitrombótico con bajas dosis deaspirina (80-100 mg/día), así como el estudio y preven-ción de los posibles factores desencadenantes. El trata-miento quirúrgico está indicado en los pacientes que pre-sentan una reducción de la perfusión de reserva. Se handescrito múltiples técnicas, directas e indirectas, siendola más utilizada y recomendada en la población pediá-trica la piasinangiosis (técnica indirecta), que consiste ensuturar la arteria temporal superficial directamente a lapia, con el objetivo de favorecer el desarrollo de nuevosvasos que permitan la revascularización (3,9). Es impor-tante destacar que si el paciente ha presentado un infartocerebral, como el caso de nuestra paciente, se debe espe-rar entre 3 y 4 semanas para el tratamiento quirúrgicopara evitar lesiones por reperfusión (3,9). En los pacien-tes adultos hay neurocirujanos que prefieren la técnicade revascularización directa con el «by-pass» de la arte-ria temporal superficial a una de las ramas de la arteriacerebral media, ya que la capacidad de neoangiogénesisno es la misma que en la edad pediátrica. Evidente-mente, es una técnica más compleja.

En una revisión reciente de 16 pacientes con SMM ySD, todos fueron tratados con piasinangiosis y bajas do-sis de aspirina, presentando un 4% de complicaciones,0% de mortalidad en un tiempo de seguimiento de 6 me-ses a 12 años. Ninguno de los pacientes presentó nuevosepisodios isquémicos a partir de los 30 días del postope-

ratorio, objetivando mejoría clínica posterior a la cirugíaen más del 50% de los pacientes y adecuado desarrollode la revascularización en 95% de los pacientes en el es-tudio de ARM realizado al año de seguimiento (9). Esimportante destacar que el principal riesgo operatorio ypostoperatorio inmediato es la isquemia cerebral. Es fun-damental el control anestésico y en la unidad de cuida-dos intensivos con el objetivo de mantener hemodinaica-mente estable al paciente (normovolemia – normoten-sión – hidratación) y evitar hipocapnias.

En todo paciente con SD que presente un ACV is-quémico debe plantearse el diagnóstico diferencial conel SMM, ya que un diagnóstico precoz permitirá imple-mentar el tratamiento adecuado con la intención de pre-venir nuevos episodios isquémicos y controlar la progre-sión de la enfermedad.

Bibliografía

01. Broderick J, Talbot GT, Prenger E, Leach A, BrottT. Stroke in children within a major metropolitanarea: the surprising importante of intracerebral hem-orrhage. J Child Neurology 1993; 8: 250-5.

02. Yasamita M, Oka K, Tanaka K: Histopathology ofthe brain vascular network in Moyamoya disease.Stroke 1983; 14: 50.

03. Fung CW, Kwong KL, Tsui EYK, Wong SN. Moy-amoya syndrome in a child with Down syndrome.Hong Kong Med J 2003; 9: 63-6.

04. Aylett SE, Britton JA, DeSousa CMCP. Down Syn-drome and Moyamoya disease: presentation withsubarachnoid hemorrhage. Pediatr Neurol 1996; 14:259-61.

05. Gururaj A, Hardy D, Al-Gazali Ll, Sztriha L, RoosA, Nork M. Are the strokes in Moyamoya syndromeassociated with Down syndrome due to protein C de-ficiency? Brain Dev 2002; 24: 719-22.

06. Schrager GO, Cohen SJ, Vigman MP. Acute hemi-plegia and cortical blindness due to Moyamoya dis-ease: report of a case in child with Down’s syn-drome. Pediatrics. 1977; 60: 33-7.

07. Sabde S, Tulli M, Lahiri K, Vaswani R. MoyamoyaSyndrome in a Child with Down Syndrome. ArchMed Res 2005; 36: 421-4.

08. Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasia of the bilateralinternal carotid arteries. Brain Nerve 1975; 9: 37-43.

09. Jea A, Smith AR, Robertson R, Scott M. MoyamoyaSyndrome Associated With Down Syndrome: Out-come After Surgical Revascularization. Pediatrics2005; 116: 694-701.

10. Dai AI, Shaikh ZA, Cohen ME. Early-onset moy-amoya syndrome in a patient with Down syndrome:case report and review of the literature. J Child Neu-rol 2000; 15: 696-9.

11. Camacho G, Leal A, Pérez-Higueras A, Camino M,Al-Assir I, Ruiz-Moreno M. Moyamoya disease andsagittal sinus thrombosis in a child with Down’s syn-drome. Pediatr Radiol 2001; 31: 125-8.

SD44 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2006: vol. 10, núm. 3, pp. 41-44

SD2006: vol. 10, núm. 3, pp. 45-48 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 45

S. Rojas PerniaProfesora Departamento Educación. Universidad de Cantabria.

Correspondencia:E-mail: rojass@unican.es

Artículo recibido: 28.09.06

Resumen

El principio de autodeterminación viene siendousado desde hace unos años en nuestro país como refe-rente en los servicios y programas dirigidos a personascon discapacidad intelectual. El concepto de autodeter-minación urge sobre el derecho de las personas a tenery ejercer un mayor control sobre sus vidas, no obstante,y a pesar de la facilidad con la que ha entrado a formarparte de la jerga profesional (buen ejemplo de ello sonla cantidad de trabajos que se han ido publicando) y launanimidad que parece existir sobre la necesidad deasegurar su desarrollo, en muchos casos acaba convir-tiéndose en un conjunto de habilidades a fomentar en lapersona con discapacidad intelectual. De este modo, ycomo sucede con otros conceptos procedentes de lacultura anglosajona como empoderamiento o autode-fensa, se olvida que la fuerza de los mismos reside ensu naturaleza. Esto es, en el reconocimiento de la posi-bilidad y necesidad de que las personas con discapaci-dad intelectual pasen a tener control sobre lo que lesacontece.

Palabras clave: Apoyos. Autodeterminación. Contex-tos ordinarios. Derechos. Identidad personal «positiva.

Self-determination and adults with intellectual disabi-lity

Abstract

The concept of self-determination started to be usedin our country a few years ago as a basis (reference) inthe services and programs directed at the mentally han-dicapped. The concept of self- determination is aboutthe urgent need and the right of the mentally handicap-ped to have more control over their lives. However, alt-hough this concept has been rapidly and easily assimi-lated as part of professional jargon (a good example is

all the papers that have been published on the theme),and the unanimity that seems to exist around the neces-sity to ensure its development, in many cases it ends upconverting itself into a collection of abilities that needto be developed in the person with the mental handicap.

In this way, as occurs with other concepts that comefor Anglo-Saxon culture, for instance «empowerment»or «self advocacy» it is forgotten that their strength re-sides in their very nature. That is to say, the recognitionof the possibility and the need of the mentally handi-capped, to take control over what happens to them.

Keywords: Ordinary contexts. Positive personal iden-tity. Rights. Self-determination. Supports.

Definir autodeterminación no es una tarea fácil. Amedida que el uso del término se ha ido generalizando,han ido apareciendo nuevas definiciones que no siem-pre han contribuido a mejorar su comprensión. Autode-terminación como concepto opuesto a determinación–entendida ésta como el conjunto de causas externas alindividuo y que preceden a la aparición de un fenó-meno haciendo posible que tenga lugar– sitúa en ma-nos de cada persona la posibilidad de dirigir los acon-tecimientos de su vida. De este modo, desde el planoindividual, se afirma que alguien es autodeterminadocuando lo que sucede a su alrededor es consecuencia desus acciones y de las decisiones que adopta. Esto es, enlos contextos en los que habitualmente una persona sedesenvuelve, la expresión de emociones o pensamien-tos, la asunción de las responsabilidades que se derivande las decisiones adoptadas o la valoración de las con-secuencias que resultan de nuestras acciones, reflejanautodeterminación.

Asimismo, el término de autodeterminación ha ser-vido a algunas minorías, también a las personas condiscapacidad intelectual, como estrategia para reivindi-car su identidad como grupo, el derecho a ser respeta-dos y a poder decidir qué es lo que más les interesa. Sidesde la consideración de la persona como responsabledel curso de sus acciones es posible pensar que una

Avance psicopedagógico

Autodeterminación y personas adultascon discapacidad intelectual

persona es autodeterminada, cuando el ejercicio de esaacción está encaminado a un bienestar común, la auto-determinación es un logro sociopolítico deseable. Laaparición y progresiva consolidación de lo que en nues-tro país se conoce como grupos de autogestores (self-advocacy groups) expresa la reivindicación colectivade las personas con discapacidad del derecho a podergestionar sus vidas (Goodley, 2000), es decir, de poderser autodeterminadas.

Por tanto, la autodeterminación puede verse refle-jada individual y colectivamente. En el primer caso, elconcepto es identificado fácilmente con un proceso porel que una persona va adquiriendo la confianza y la ha-bilidad para tomar las decisiones que más le interesande manera continuada y estable en el tiempo. En el se-gundo, el término remite a un nuevo movimiento socialabanderado por las personas con discapacidad y cuyoreferente es el bienestar o la satisfacción del colectivo.No obstante, es importante destacar que ambas aproxi-maciones reconocen y enfatizan el derecho de la per-sona con discapacidad a tomar las riendas de su vida,siendo éste el aspecto clave para poder abordar lo quesignifica y reconocer algunas de las confusiones que al-rededor del tema han ido apareciendo. Frente a la vi-sión tradicional de la persona con discapacidad intelec-tual como incapaz, dependiente o menos válida, eltérmino autodeterminación se fragua desde la posibili-dad, el respeto y la valía de cualquier persona, tambiénde la persona con discapacidad.

A pesar de lo dicho anteriormente, el traspaso delconcepto de autodeterminación a los programas o ser-vicios diseñados para dar respuesta a las personas condiscapacidad intelectual no ha ido siempre en esa línea.Los esfuerzos por acotar el término (Wehmeyer, Sands,Doll & Palmer, 1997; Wehmeyer, Agran & Hughes,2001) y, consecuentemente, la simplificación en unconjunto de características, habilidades y actitudes hasupuesto una tergiversación de su significado y lo quees peor, que el concepto haya acabado por utilizarse deforma opuesta a lo que en esencia representaba. Así, al-gunas de las propuestas han tratado de que la personacon discapacidad intelectual aprendiera a hacer elec-ciones o a resolver problemas en situaciones controla-das –como ya planteaban tiempo atrás otros programasde entrenamiento de habilidades– porque esos aprendi-zajes le iban a permitir, supuestamente, acercarse másal resultado deseado (la autodeterminación), a necesitarmenos apoyos y a ser menos dependiente (aunquenunca lo suficiente para poder decidir, en el caso de seradulta, sus amistades o los horarios de entrada y salidade su casa). Además, es posible afirmar que en algunasocasiones, la dimensión ideológica del término ha que-dado soterrada y la necesidad de desarrollarlo y con-cretarlo técnicamente ha provocado una vuelta al mo-delo tradicional de la discapacidad en el que larehabilitación y el entrenamiento constituyen los as-pectos claves del programa o del servicio. Se trata deinterpretaciones que olvidan que las características quedefinen la autodeterminación son sólo aproximacionesincapaces de explicar o predecir la complejidad del ser

humano y, sobre todo, que dejan en un segundo planolas condiciones estructurales (Oliver, 1992, 1998; Bar-ton, 1993; Barnes, 1992, 1998; Drake, 1998: [en Rojas,2004]) que han impedido e impiden el desarrollo globalde la persona con discapacidad intelectual y su partici-pación social como ciudadanos de pleno derecho.

Queda claro que el punto de partida está en recono-cer que la persona con discapacidad intelectual puede ytiene derecho a ser agente causal de lo que sucede en suvida –o parafraseando a Wehmeyer et al. (1997), a ha-cer que las cosas ocurran en su vida– y, por tanto, esprioritario ser conscientes de los prejuicios y estereoti-pos que hay sobre las personas con discapacidad por-que sólo si somos capaces de ir desmontando algunasideas podremos contrarrestar el discurso dominante enel que se acentúa la carencia y la limitación. Es osadocreer que una persona que recibe constantemente de suentorno mensajes negativos sobre quién es o lo que deél/ella se espera pueda construir una identidad personalpositiva y pueda tener la confianza suficiente para ex-presar sentimientos, pensamientos, deseos, temores ycambiar su estilo de vida, esto es, ser autodeterminada(Peters, 1998; Shakespeare, 1998; Goodley, 2000).

Igualmente, para que una persona pueda hacer elec-ciones o establecerse propósitos, los entornos debenreunir las condiciones que lo hagan posible. Sin olvidarque son necesarios cambios a diferentes niveles (polí-ticos, profesionales, culturales y personales) y que al-gunos de éstos escapan a nuestras posibilidades de me-diación, en el día a día, la adquisición de determinadashabilidades, el aprendizaje de algunas estrategias o eldesarrollo de ciertas actitudes –por otro lado, necesa-rias– requiere que las opciones vitales sean variadas yse produzcan en contextos amplios (y necesariamentecomplejos), en los que la persona con discapacidad in-telectual pueda plantearse alternativas diferentes y lo-gre percibir que es apoyada en sus decisiones. En con-creto, y como Bambara et al. (1998) describen, hay tresfactores que son básicos en la promoción o el desarro-llo de la autodeterminación: la potenciación de un es-tilo de vida valioso para la propia persona, la compren-sión o el conocimiento de la persona con discapacidadintelectual y la creación de contextos sociales de apoyo(Figura 1).

SD46 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2006: vol. 10, núm. 3, pp. 45-48

Figura 1. Condiciones para el desarrollo de la autodeterminación.

PROMOCIÓNA O AC

Garantizar estilos de vida valiosos

Crear contextos sociales de

Conocer bien a l

Crear contextossociales de apoyo

Garantizar estilosde vida valiosos

Conocer bien ala persona

PROMOCIÓNAUTODETERMINACIÓN

El primero, estilos de vida valiosos, hace referenciaa contextos que son respetuosos con los valores y laspreferencias de la persona con discapacidad intelectualy en los que surge la posibilidad de aprender, de equi-vocarse, de hacer elecciones o de ceder en favor deotras personas. Muchas de las habilidades o de las acti-tudes que reflejan que una persona es autodeterminadason aprendidas por la mayoría de personas sin discapa-cidad desde que éstas son muy pequeñas y se adquierenprogresivamente en situaciones de aprendizaje infor-males. Las experiencias que se encuentra una persona alo largo de su vida y a las que tiene que responder, lepermiten ir formando su propia identidad así comocrear un espacio desde el que ser respetado y valoradopor los demás. De ese modo, cuando alcanza la vidaadulta, y al margen de las habilidades que manifieste,se le presuponen un conjunto de roles y no se cuestionasu vida familiar, sexual, laboral o de ocio. Sin embargo,la privación de experiencias (y de contextos en los quese desarrollan) a las que se ven sometidas muchos ni-ños o jóvenes con discapacidad intelectual condicionamuchos de esos aprendizajes y repercute en su vidaadulta, no sólo porque ésta no sabe como enfrentarse alas circunstancias, sino porque es percibido como inca-paz de llegar a hacerlo y reincide negativamente en laposibilidad de efectuar nuevos aprendizajes. Es pre-ciso, por tanto, que las personas que apoyan a la per-sona con discapacidad intelectual aseguren que ésta in-crementa el control que tiene sobre sus rutinas yactividades diarias a la vez que posibilitan el acceso anuevas experiencias basándose en sus intereses e in-quietudes, entendiendo que cuanta más autonomíapueda alcanzar una persona, más oportunidades deejercer control tendrá y más deseos de poder ejercerlo.

Obviamente, el interés por facilitar nuevas situacio-nes de aprendizaje consistentes con las preferencias yvalores individuales requiere un buen conocimiento dela persona con discapacidad intelectual que vaya másallá de la satisfacción de las necesidades más evidentes(alimentación, higiene o cuidado personal) o de las pre-ferencias más básicas (relacionadas con el tipo de acti-vidades) y de lo que terceras personas consideren comooportuno o necesario. Es decir, es inevitable que la in-formación sea proporcionada por la persona con disca-pacidad, cubra los diferentes entornos sociales en losque una persona adulta se mueve (familia, amigos, pa-reja,…) y considere los factores materiales que suelenser importantes para éstas (empleo, formación, ocio, vi-vienda,…).

Asimismo, y teniendo en cuenta que muchas perso-nas con discapacidad intelectual pueden utilizar estra-tegias de comunicación alternativas, los apoyos (for-males e informales) deben preguntar, escuchar,observar, acompañar y pasar tiempo con la persona condiscapacidad intelectual para poder saber qué es impor-tante, qué significado tiene el lenguaje corporal, la ex-presión facial, las relaciones que establece, los espaciosque utiliza o las decisiones que adopta. Es esa aproxi-mación la que va a posibilitar conocer de qué formaaprende una persona, saber en qué habilidades (comu-

nicación, toma de decisiones, resolución de problemas,asunción de riesgos,…) necesita ayuda –y, por tanto,cómo mediar en los aprendizajes–, entender qué obstá-culos colocan otras personas que impiden el desarrollode algunas habilidades y actitudes o aprender hasta quépunto la persona con discapacidad intelectual necesitadel apoyo o del acompañamiento de otras personaspara la realización de determinadas actividades.

Se trata, además, de crear contextos sociales deapoyo que hagan posible que la persona con discapaci-dad intelectual se sienta con la seguridad y la confianzade que puede rebatir las decisiones adoptadas por otraspersonas o negociar en función de sus propios intere-ses, así como encontrar el soporte emocional que en unmomento dado pueda necesitar. De lo contrario, la im-posición –de rutinas, de estrategias o de actividades– ola indiferencia –ante los deseos personales, las inquie-tudes o las emociones– por parte de los «apoyos», lejosde favorecer el desarrollo de mayores cotas de auto-control o control sobre el entorno, puede provocar laaparición de actitudes y comportamientos que vienensiendo considerados como desadaptados. Tanto losapoyos formales –profesionales que prestan sus servi-cios a las personas con discapacidad intelctual– comolos informales –esto es, los familiares y amigos funda-mentalmente– deben actuar como mediadores y, enconsecuencia, deben escuchar las demandas que laspersonas con discapacidad realizan, deben acompañar-los en los procesos de pérdida o de duelo y deben ani-marlas a arriesgarse anticipando las consecuencias desus decisiones. En otras palabras, es necesario que laspersonas con discapacidad intelectual puedan estable-cer y mantener relaciones emocionales a lo largo de suvida que les proporcionen cierta estabilidad y seguri-dad.

Estos tres factores, brevemente descritos, destacan laimportancia que tienen los apoyos más inmediatos y loscontextos en los que las personas con discapacidad in-telectual se mueven para el desarrollo y afianzamientode algunas de las habilidades y actitudes que reflejanautodeterminación (Wehmeyer et al., 2001). Asi-mismo, ayudan a cuestionar o a poner en entredicho elesencialismo de los programas centrados en la modifi-cación de la persona con discapacidad intelectual y enla adquisición de estrategias que, de manera general,enseñan a tener claro qué se pretende y cómo lograrlo,como si esto fuera posible. Es decir, no tener en cuentaque la autodeterminación es un proceso –y una posibi-lidad–, omitir que las decisiones que las personas to-man habitualmente y a lo largo de su vida no estánexentas de temores, dudas o incertidumbres u obviarque la vida no es por definición estática, refleja una vi-sión simplista o reduccionista del ser humano. De igualmodo, negar esa complejidad a las personas con disca-pacidad intelectual significa estar negándoles el dere-cho a vivir plenamente.

SD2006: vol. 10, núm. 3, pp. 45-48 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 47

Bibliografía

Bambara LM, Cole CL, Koger F. Traslating self-deter-mination concepts into support for adults with severedisabilities. JASH 1998; 23: 27-37.

Barton L. The struggle for citizenship: the case of disa-bled people. Disability, Handicap & Society 1993; 8:235-48.

Goodley D. Self-advocacy in the lives of people withlearning difficulties. United Kingdom: Open Univer-sity Press; 2000.

Peters S. La política de la identidad de la discapacidad.En: Barton L (coord). Discapacidad y sociedad. Ma-drid: Morata; 1998. p. 230-249.

Planella J. El repte de l’espai simbòlic en les personesamb disminució. Educació Social 2000; 16: 23-35.

Rojas S. Autodeterminación y calidad de vida. Expe-

riencia desde un hogar de grupo. 2004. Disponibleen: http://www.tdx.cesca.es/TDX-1010105-222857/[Consultado el 17-7-2006].

Shakespeare T. Poder y prejuicio: los temas de género,sexualidad y discapacidad. En: Barton L (coord).Discapacidad y sociedad. Madrid: Morata; 1998. p.205-229.

Wehmeyer ML, Agran M, Hughes C. Teaching self-de-termination to students with disabilities. Basic skillsfor successful transition. USA: Paul H. Brookes;2001.

Wehmeyer ML, Sands DJ, Doll B, Palmer S. The de-velopment of self-determination and implications foreducational interventions with students with disabi-lities. International Journal of Disability, Develop-ment and Education 1997; 44: 305-28.

SD48 REVISTA MÉDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SÍNDROME DE DOWN 2006: vol. 10, núm. 3, pp. 45-48

Congresos

«Making Waves» 9º Congreso Mundial sobre el Síndrome de Down. 24-26 de Agosto de 2006, Vancouver, Canadá.

En la última semana del pasado mes de agosto se celebróen la ciudad canadiense de Vancouver el 9º Congreso Mun-dial sobre Síndrome de Down. El congreso fue auspiciadopor Down Syndrome International, con el soporte de la Ca-nadian Down Syndrome Society y la National Down Syn-drome Society de EEUU, y organizado por Josephine Mills ysu equipo de la Down Syndrome Research Fundation. Des-graciadamente la buena amiga Jo Mills no pudo asistir porestar en tratamiento de una seria enfermedad, deseamos supronta recuperación.

Durante tres intensos días, las familias y los profesionalespusieron en la palestra los temas más diversos y candentesrelacionados con el síndrome de Down (SD); también desta-caremos los actos sociales propios de este tipo de eventos. Laparticipación fue muy numerosa, con más de 1.100 asistentesde todo el mundo, mayoritariamente familias de Canadá yEstados Unidos, aunque también participaron profesionalesde todos los continentes.

El congreso se distribuyó en sesiones plenarias, en las quese trataron temas muy variados. Los aspectos históricos delSD corrieron a cargo del profesor británico Connor Ward, delLandon Down Centre Trust, que hizo un repaso de la vida deJohn L. Down. También se trataron materias relativas a la sa-lud, destacaremos aquí la magnífica y emocionada interven-ción del Dr. Siegfried Pueschel de EEUU, que, desde su dila-tada experiencia, hizo un relato de los principales problemasmédicos de las personas con SD y de sus propias vivenciascomo padre de una persona con SD. En otra de las sesionesplenarias tenemos que mencionar la intervención del Prof.Mobley, de la Stanford University de California, que hablósobre la neurotransmisión cerebral y sus efectos en el SD. Eneste mismo apartado haremos referencia a la intervención so-

bre aspectos de conducta que hizo Jennifer Wishart, una per-sona que realiza su trabajo en la universidad de Edimburgo,con muchos años de experiencia en un campo que preocupatanto a las familias. No podemos aquí describir todos los te-mas y ponentes de las sesiones plenarias, pero se trataron te-mas como el lenguaje, la actividad social, la ética, etc. Tene-mos que destacar la intervención de Rhorda Faragher, de laJames Cook University de Australia, que ofreció una peculiarforma de abordar el aprendizaje de una materia tan complejacomo las matemáticas, sobre todo para las personas con SD.

El congreso también estuvo abierto para presentacionesorales libres, todas ellas tratadas en sesiones paralelas. Aquíse trataron aspectos como la salud en el SD, el lenguaje, laeducación, genética, amistad, envejecimiento y el adulto conSD. En otras trataron sobre temas más diversos como el em-pleo, la sexualidad, ética, materias sólo para padres y otrassólo para madres.

Por último mencionaremos la sesión de posters: se pre-sentaron un total de 76; la Fundació Catalana Síndrome deDown (FCSD) presentó dos posters donde se recogía la ex-periencia del Centro Médico Down, y otro que presentaba laexperiencia del servicio de vivienda con su proyecto “Mevoy a casa” que tiene varias parejas con vida independienteen sus propias casas.

Como es habitual en los congresos que tienen lugar en Ca-nadá o EEUU, se reunió el DSMIG, al cual acudieron multi-tud de participantes. Se trataron los temas más candentes,siempre relacionados con los aspectos médicos.

El congreso fue una experiencia única para el intercambiode impresiones entre los profesionales más cualificados y lasfamilias que pudieron plantear sus problemas a los ponentes.

Queremos reconocer la buena organización del congresoy felicitar a los organizadores. La próxima edición se cele-brará en Dublín, Irlanda.

Dr. A. Serés SantamaríaCoordinador Médico FCSD