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Neumo

Cl

nica Los casos singulares

de la Neumologa

VOLUMEN II

SUMARIO:

Editorial 3

3.1. Enfermedad pulmonar intersticial en unfumador joven 5

3.2. Ndulos pulmonares mltiples.Un diagnstico poco frecuente 8

3.3. Disnea y neumotrax de repeticin 12

3

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NEUMOCLNICA

Editores:Pedro Martn Escribano

Jos Luis Viejo Bauelos

Realizado por:FAESMximo Aguirre, 1448940 Lamiaco-Leoia. Vizcayawww.faes.es

Editado y coordinado por:LUZN 5, S.A. de EdicionesPasaje de la Virgen de la Alegra, 14.28027 Madrid.e-mail: luzan@luzan5.eshttp://www.luzan5.es

Ttulo original: NEUMOCLNICA

Copyright, 1998. Martn Escribano P, Viejo Bauelos JL.

S.V.P. N: 872-L-CM

Depsito legal: M. 17964-1998Composicin e ilustracin: LUZN 5, S.A. de Ediciones

Imprime: Egraf, S.A. Madrid.

Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida ni trans-mitida en ninguna forma o medio alguno, electrnico o mecnico, incluyendo las fotocopias o gra-baciones en cualquier sistema de recuperacin de almacenaje de informacin, sin el permiso escri-to del titular del copyright.

Correspondencia:

Martn Escribano P.Servicio de Neumologa. Hospital 12 de Octubre. 28041 Madrid.Tfno. 91 390 82 87. Fax 91 469 57 75.e-mail: pme01m@nacom.es

Viejo Bauelos JL.Seccin de Neumologa. Hospital General Yage. 09005 BurgosTfno. 947 28 16 16. Fax 947 28 18 29. e-mail: jlviejo@separ.es

DIVISION GRUPO

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3

n el presente fascculo hemos reunido tres ejemplos de enfermedades con caracte-

rsticas en cierto modo semejantes de expresin radiolgica y con presentacin multisistmica,

pero con considerables diferencias en la patogenia y en su manejo teraputico: histiocitosis X,

sarcoidosis y linfangioleiomiomatosis.

Las lesiones patolgicas se producen en el intersticio pulmonar y por ello tienen una semejan-

za en la expresin radiolgica. Las imgenes del caso con sarcoidosis tienen la singularidad de

ser ms pulmonares que adenopticas, con mltiples ndulos pulmonares mal definidos y de

localizacin preferentemente peribroncovascular, y slo una adenopata paratraqueal derecha.

El acmulo de histiocitos en el intersticio pulmonar caracterstico de la histiocitosis X, se expre-

sa como un patrn intersticial de predominio en campos superiores, inicialmente micronodular,

evolucionando posteriormente al patrn en panal. En la linfangioleiomiomatosis hay prolifera-

cin de fibras musculares lisas, alrededor de bronquios, vasos sanguneos y linfticos, y su

expresin radiogrfica es un patrn intersticial, que puede predominar en bases y que tambin

evoluciona a la panalizacin.

Las tres enfermedades son sistmicas, aunque en diferente grado. La sarcoidosis es la que mues-

tra una ms amplia muestra de carcter multisistmico, pudiendo involucrar prcticamente

todos los rganos, aunque la expresin respiratoria es la ms comn. La histiocitosis X tiene

una manifestacin ms limitada al pulmn, pero puede ocasionar lesiones extrarrespiratorias

como diabetes inspida, o lesiones cutneas, ganglionares y seas, especialmente en el crneo;

Editorial

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asimismo, es conocida la expresin de la enfermedad en otras dos formas, Letterer-Siwe y Hand-

Schller-Christian. En la linfangioleiomiomatosis est demostrada la relacin hormonal y la

posible asociacin con afectacin de linfticos mediastnicos y retroperitoneales, leiomiomas de

tero y angiomiolipomas renales.

Otra similitud de las tres enfermedades es el desconocimiento de su patogenia, aunque en las

tres hay demostrados datos de inters: en la histiocitosis X es la frecuente asociacin con el

hbito de fumar, ya que el 90% de los pacientes lo tenan; por ello es posible una asociacin

epidemiolgica de esta enfermedad con el carcinoma broncognico. La sarcoidosis, tras una

larga serie de teoras patognicas, puede explicarse inicialmente por una respuesta inmune ante

un antgeno no determinado, pero probablemente infeccioso. La linfangioleiomiomatosis tiene

una relacin hormonal clara, pero por otra parte tiene importante similitud con la esclerosis

tuberosa. Aunque los tratamientos de las tres enfermedades son diferentes, su situacin final

desemboca en el lugar comn del trasplante pulmonar.

Los tres casos aportados aqu tienen sus singularidades: la sarcoidosis muestra una presentacin,

muy poco frecuente, en forma de ndulos con escasa participacin adenoptica, que sugiere otros

diagnsticos fundamentalmente tumorales. La linfangioleiomiomatosis se presenta en nuestro caso

en una forma muy desarrollada pero con una historia de una de sus principales complicaciones, el

neumotrax, que en este caso fue repetido. El neumotrax tambin es una complicacin frecuente

de la histiocitosis X; esta enfermedad se caracteriza por ser poco sintomtica, con radiologa anor-

mal pero poco expresiva, pero lo singular del caso, que por otra parte no lo debera ser tanto, es

que los datos de ser fumador joven con patrn radiolgico intersticial le llevaron hasta una biop-sia a cielo abierto, que fue la nica forma de llegar a un diagnstico definitivo.

Los Editores

Editorial

4

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arn de 35 aos, fumador de 15 paquetes-ao,

y fumador de herona hasta hace cuatro aos, sin factores

de riesgo ocupacionales ni tratamientos farmacolgicos

habituales. Un ao antes del presente ingreso, el paciente

haba consultado en otro centro hospitalario por infeccin

respiratoria; entonces se descubri un patrn radiolgico

intersticial de predominio en campos superiores, con

volmenes pulmonares conservados. La prueba de tuber-

culina fue de 20 mm. La fibrobroncoscopia fue normal,

con citologa y cultivos del broncoaspirado, sangre yesputo, incluyendo micobacterias, que fueron negativos;

igualmente fue negativa la serologa para hepatitis e infec-

cin VIH. En aquel momento, el paciente dej de acudir a

consultas y se interrumpi el estudio.

Por persistencia de tos seca, consulta de nuevo un ao des-

pus, siendo remitido a nuestro hospital para su estudio.

Al ingreso la exploracin fsica, y en concreto la auscul-

tacin cardiopulmonar, fueron normales.

Radiologa: en la radiografa posteroanterior de trax seapreciaba patrn intersticial de predominio en campossuperiores, sin cambios notables respecto a la obtenida un

ao antes. La tomografa axial computarizada (TAC) con-firm la existencia de imgenes reticulares y qusticas, depared fina, de predominio apical (figs. 1 a 3). La radio-grafa de calota craneal fue normal.

Exploracin funcional pulmonar: capacidad vital forza-da 3,28 l (68%), FEV1 2,25 l (55%), FEV1/FVC 69%,capacidad pulmonar total 5,74 l (85%), capacidad de difu-sin alvolo-capilar 45%. Gasometra arterial normal. Laergometra no fue concluyente por insuficiente colabora-cin del paciente.

Otras exploraciones complementarias:

Anlisis de sangre, baciloscopias en esputo, serologa y

cultivos en sangre, test del sudor y nivel de alfa-1-anti-

tripsina, negativos. La gammagrafa con galio mostr fija-

cin fisiolgica del trazador.

Fibrobroncoscopia: se observ estenosis cicatricial del

segmento apicoposterior del lbulo superior izquierdo;

tanto la citologa como los cultivos y baciloscopias del

broncoaspirado (BAL) fueron negativos. El recuento celu-lar diferencial del BAL fue normal, con cociente

CD4/CD8 de 1,1, sin presencia de clulas CD1. La biop-

sia transbronquial detect mnimo engrosamiento septal

con fibrosis leve inespecfica.

La biopsia pulmonar a cielo abierto demostr histioci-

tosis X.

Discusin:

El tabaco es una de las causas ms importantes de mor-

bimortalidad y la principal causa previsible de enfermedad.

Su efecto nocivo sobre el aparato respiratorio, causando

enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), es dosisdependiente. Por ello, el dao pulmonar suele hacerse evi-

dente, clnica y espiromtricamente, a partir de los cincuenta

aos de edad. El hallazgo de patologa en un fumador joven

obliga a descartar otras entidades, distintas de la EPOC, cuyo

curso puede verse precipitado por el tabaquismo. Entre stas

son especialmente importantes el dficit de alfa-1-antitripsi-

na, por tener tratamiento sustitutivo especfico, y la fibrosis

qustica, por su creciente prevalencia en adultos y por tener

una evolucin y tratamiento caractersticos.

3.1. Enfermedad pulmonar intersticialen un fumador joven

M. CARRERA, A. AGUSTG.N.

Servicio de Neumologa.Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca.

V

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Otra enfermedad potencialmente relacionada con el taba-

quismo es la histiocitosis X: es un trastorno granulomato-

so histiocitario raro que supone el 3% de las enfermeda-

des intersticiales. En realidad, bajo el epgrafe histiocito-

sis X se incluyen tres enfermedades, a menudo difciles

de diferenciar: la enfermedad de Letterer-Siwe afecta amltiples rganos (piel, hueso, pulmn, mdula sea...) en

nios menores de dos aos y es casi siempre letal; la

enfermedad de Hand-Schller-Christian es una forma

muy benigna, con menor diseminacin y tendencia a la

cronicidad, que afecta a nios mayores; finalmente la his-

tiocitosis X pulmonar primaria, o granuloma eosinfilo,

es la forma ms benigna.

La histiocitosis X pulmonar primaria afecta a adultos jve-

nes de ambos sexos, con un pico de incidencia en los 30

aos. Caractersticamente afecta a sujetos fumadores (95%).

Histolgicamente se caracteriza por acmulo de histiocitos

(clulas de Langerhans) en el intersticio pulmonar; estasclulas ofrecen dos tipos de marcadores que permiten su

identificacin: uno de superficie (CD1) y otro citoplsmico

(protena s-100), que fue detectado en el lavado broncoal-

veolar de este paciente. La microscopa electrnica permite

identificar los denominados grnulos de Birbeck, orgnulos

caractersticos con forma de raqueta de tenis, visibles en

el citoplasma. Aunque la patogenia de la enfermedad no es

conocida, se cree que algn antgeno relacionado con el

tabaco atrae histiocitos al epitelio respiratorio, donde inicia-

ran y mantendran una respuesta inmune anormal.

La enfermedad es asintomtica en un 25% de los casos y

con frecuencia es un hallazgo casual. La clnica, cuando lahay, suele ser tos seca (60%) o disnea de esfuerzo (40%)

y, ms raramente, fiebre y prdida de peso (15%). Cuando

hay afectacin extrapulmonar (5% a 10%) suelen aparecer

lesiones osteolticas, a menudo en la calota craneal, que

tienden a la esclerosis. En nuestro paciente no se observa-

ron lesiones seas. Menos veces puede aparecer diabetes

inspida por afectacin hipofisaria. La exploracin fsica

es normal y slo en un 10% de los pacientes se auscultan

crepitantes. El hemograma, la bioqumica bsica y los

estudios inmunolgicos son tambin normales.

Radiolgicamente, la enfermedad se presenta en forma de

infiltrados nodulares, de predominio en campos superio-

res; con el tiempo, estos infiltrados se van cavitando y

aparecen zonas qusticas y bullosas, con volmenes pul-

monares conservados, como era el caso del paciente que

aqu se presenta. En algunos casos, la histiocitosis Xpuede evolucionar a fibrosis pulmonar. La evolucin fun-

cional es paralela: inicialmente la espirometra puede ser

normal (15%), o mostrar nicamente disminucin de la

DLCO; ms frecuentemente presenta un patrn obstructi-

vo, como el descrito en este caso, y que puede inducir a

catalogarlo errneamente de EPOC en base a la coexis-

tencia de tabaquismo y obstruccin al flujo areo; en estos

casos debe llamar la atencin la edad del paciente, en

general menor que la del habitual paciente con EPOC. Si

la enfermedad evoluciona hacia fibrosis, se asocia restric-

cin y el patrn espiromtrico se hace mixto. En el BAL

suele haber neutrofilia y un cociente CD4/CD8 disminui-

do; se considera caracterstico un porcentaje de CD1 supe-

rior al 4%; sin embargo, el BAL es normal en el 50% de

los casos, como ocurri en nuestro paciente. La biopsia

transbronquial puede ser diagnstica si se toma en una

zona afectada; en caso contrario, el diagnstico definitivo

requiere biopsia pulmonar a cielo abierto.

La evolucin natural de la enfermedad es hacia la remisin

(25%) o la estabilizacin de la enfermedad (50%); las reci-

divas son raras y no precisan otro tratamiento que el aban-

dono del tabaquismo. Esta actitud fue la adoptada en este

caso, ante la falta de progresin de la enfermedad. No obs-

tante, un 25% de los pacientes evolucionar progresivamen-

te hacia fibrosis. Cuando se confirma un empeoramiento cl-

nico, radiolgico o espiromtrico, los corticoides orales,

solos o en combinacin con citostticos, pueden ser tiles,

aunque su efectividad no est bien establecida.

La complicacin ms frecuente de estos enfermos es el

neumotrax (20%) y la ms grave el cor pulmonale, en

aqullos que evolucionan a fibrosis pulmonar. Se han des-

crito casos de leucemia, linfoma y cncer de pulmn en

pacientes con granuloma eosinfilo, pero estas asociacio-

nes no han sido confirmadas.

Enfermedad pulmonar intersticial en un fumador joven

6

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BIBLIOGRAFA

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7

Figs. 3: Tomografa axial computarizada de trax mos-

trando imgenes reticulares y qusticas de pared fina y

Figs. 1-2: Radiografa PA y L de torax no patrn intersticial.

Figs. 2

Figs. 1

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8

arn de 42 aos, fumador de un cigarro puro

al da, ferrallista desde hace 16 aos, sin otros antece-

dentes de inters.

Refiere historia de cinco meses de evolucin de tos seca,

sin disnea, fiebre, expectoracin, hemoptisis, sudoracin

nocturna ni sndrome constitucional. Espordicamente

presenta dolor en costado izquierdo de caractersticas

inespecficas. Por este motivo acudi a urgencias donde se

realiz radiografa de trax objetivndose ndulos pulmo-

nares mltiples bilaterales.

En la exploracin fsica destaca exclusivamente una ade-

nopata inguinal izquierda no adherida a planos profun-

dos, mvil; y en el testculo izquierdo un pequeo ndulo

menor de un centmetro.

Anlisis de sangre: hemograma, hemostasia, glucosa,

urea, creatinina, cido rico, colesterol, triglicridos, pro-

tenas totales, albmina, bilirrubina total, transaminasas,

fosfatasa alcalina, calcio, fsforo, sodio, potasio, cloro,espectro electrofortico e inmunoglobulinas, y factor reu-

matoide, normales. Beta-HCG negativo. Alfa-fetopro-

tena 1,5. Anlisis de orina: sistemtico y sedimento nor-

males. Calcio en orina de 24 horas, 159 mg.

Baciloscopia en tres esputos, negativas. Mantoux negativo.

Radiografa de trax: ndulos mltiples bilaterales mal

definidos (fig. 1).

Tomografa axial computarizada (TAC) toracoabdo-

minal: ndulos pulmonares mltiples mal delimitados de

localizacin preferentemente peribroncovascular, y ade-

nopata paratraqueal derecha (fig. 2).

Fibrobroncoscopia: formacin polipoidea de 3-4 mm,

mvil en comisura anterior de cuerdas vocales. BAAR de

broncoaspirado y biopsia transbronquial, negativos.

Citologa de broncoaspirado, cepillado y lavado sin signos

de malignidad. Biopsia transbronquial, con parnquima

pulmonar normal.

Ecografa testicular izquierda: imagen nodular de 5 mm

de dimetro, homognea e independiente de testculo,

localizndose probablemente en cubierta escrotal, en cara

posterior del testculo izquierdo.

Exploracin funcional pulmonar: FVC 3.940 ml (72%);

FEV1 1.240 ml (66%); FEV1/FVC 76% (95%). Test de

broncodilatadores negativo. Capacidad de difusin normal.

Electrocardiograma: ritmo sinusal sin alteraciones.

Exploracin oftalmolgica: no presenta uvetis ni ndulos.

Biopsia de adenopata inguinal: linfadenitis granuloma-

tosa crnica no necrotizante.

Con el diagnstico de sospecha de sarcoidosis se decidi

realizar biopsia pulmonar abierta, donde se objetivaron

Ndulos pulmonares mltiples.

Un diagnstico poco frecuente

A. PERPI FERRI, C. BARBOSA AYCAR, J. FERNNDEZ FRANCS,S. FLREZ MARTN, M. YOLDI NAVARRO

Hospital Severo Ochoa. Legans. Madrid.

V

3.2.

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9

lesiones granulomatosas de pequeo tamao, bien cir-

cunscritas, constituidas por clulas epitelioides y clulas

gigantes multinucleadas, sin evidencia de necrosis.

Alrededor de los vasos arteriales de mediano tamao se

observa una reaccin granulomatosa con clulas gigantes,

sin necrosis.

Evolucin:

Ante la buena situacin clnica del paciente, se decidi no

realizar tratamiento pero s controles peridicos. El

paciente se ha mantenido asintomtico y estable bajo el

punto de vista funcional durante los tres aos siguientes a

su diagnstico.

Discusin:

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistmica de

etiologa desconocida, caracterizada por una respuestainmune inapropiada con formacin de granulomas de clu-

las epitelioides no caseificantes en los rganos afectados1,2.

Microscpicamente el pulmn se encuentra afectado en la

mayor parte de los casos de sarcoidosis, pero slo un 30%

de los pacientes presentan sntomas respiratorios. Sin

embargo, la radiografa de trax muestra alteraciones en

un 90%. La clasificacin radiolgica clsica en cuatro

estadios debe entenderse como una forma de delimitar la

enfermedad. Existen tambin formas atpicas de presenta-

cin radiolgica (25% a 30% para algunos autores3): son

consideradas manifestaciones radiolgicas atpicas si enla radiografa de trax inicial est presente, al menos, uno

de los siguientes hallazgos: ndulos pulmonares mayores

de 1 cm, infiltrado alveolar, adenopata torcica atpica,

derrame pleural o pericrdico4, ndulo pulmonar solita-

rio5 y cavitacin.

Es sencillo hacer un diagnstico de presuncin con los

hallazgos radiolgicos habituales: adenopatas hiliares

bilaterales y paratraqueales derechas, patrn reticular o

micronodular, y fibrosis pulmonar, solos o combinados.

Pero cuando en la radiografa de trax aparece una pre-

sentacin atpica, el diagnstico de sarcoidosis puede no

sospecharse y someter al paciente a hospitalizacin, tcni-

cas diagnsticas o tratamiento innecesario.

La presentacin de sarcoidosis como ndulos pulmonares

bilaterales simulando metstasis fue descrita inicialmente

por McCord y Hymen en 19526. En la serie de Hamper3

se cita como un 8% de todas las sarcoidosis. Dichos ndu-

los varan de 1 a 6 cm de tamao, son bilaterales y de mr-

genes mal definidos, aunque en ocasiones pueden estar

bien delimitados7. Existe cierta confusin sobre la natura-

leza histolgica de dichos ndulos. Bergin9 describe opa-

cidades esfricas alveolares de 1 a 6 cm que frecuente-

mente contienen broncograma areo e incluso pueden pre-

sentar cavitacin; lo denominan sarcoidosis esfrica, ycorrespondera a un acmulo de clulas inflamatorias en

el intersticio y alvolos adyacentes. Sin embargo, otros

autores defienden que los ndulos de alta atenuacin visi-

bles en estudios de TAC, mayores de 1 cm, corresponde-

ran a conglomerados de lesiones granulomatosas8-10.

En los pacientes con sospecha, o ya diagnosticados de sar-

coidosis, la TAC no reemplaza a la radiografa simple de

trax, pero es til para la valoracin tanto de adenopatas

hiliares y mediastnicas, como del parnquima pulmonar.

La TAC de alta resolucin es superior a la radiografa de

trax en el diagnstico de sarcoidosis pulmonar, en lavaloracin del patrn pulmonar, extensin y precoz reco-

nocimiento de la fibrosis pulmonar.

La evolucin de la sarcoidosis nodular es imprevisible.

Algunos autores describen una mejora y regresin com-

pleta espontneamente o tras tratamiento con esteroides;

otros demuestran su curso hacia la cronificacin a pesar

del tratamiento4,8.

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Ndulos pulmonares mltiples. Un diagnstico poco frecuente

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10

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Fig. 1: Radiografa posteroanterior de trax con ndulos pulmonares bilaterales, de predominio en bases.

Fig. 2: Tomografa axial computarizada en ventana

de parnquima pulmonar. Los ndulos presentan

una distribucin preferentamente perivascular, que

es un hallazgo frecuente en sarcoidosis.

Fig. 3: Tomografa axial computarizada en ventana

de parnquima pulmonar. Se visualizan imgenes

agrupadas en la lngula.

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Disnea y neumotrax

de repeticin

V. VILLENA GARRIDO

Servicio de Neumologa.Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.

aciente de 29 aos, fumadora de 5-10 cigarri-

llos/da desde los 14 a los 25 aos, no bebedora, y de pro-

fesin vendedora de ropa.

Antecedentes personales: amigdalectomizada en la

infancia. No padece hipersensibilidad medicamentosa.

A los 25 aos, encontrndose en la 14 semana de su prime-

ra gestacin, present un episodio de neumotrax izquierdo

(fig. 1) y a los pocos das derecho, que precis drenaje tor-

cico bilateral, sin realizarse ciruga. El cuadro no se acom-pa de hemoptisis ni incremento de la tos. A los 28 aos de

edad, y durante la 21 semana de gestacin en su segundo

embarazo, present de nuevo neumotrax de localizacin

izquierda. Dada la persistencia de las fugas tras 13 das de

drenaje mediante tubo endotorcico con aspiracin, se pro-

cedi a la realizacin de toracotoma submamaria izquierda,

con reseccin del vrtice del pulmn izquierdo, donde se

encontraron pequeas lesiones bullosas. El postoperatorio

evolucion favorablemente y el estudio anatomopatolgico

fue informado de bullas enfisematosas subpleurales.

Historia actual: la paciente acude a la consulta para revi-

sin unos meses despus, refiriendo disnea de grandesesfuerzos, sin otra sintomatologa acompaante. Talla 1,69

cm y peso 57 kg. A la exploracin fsica, se encontraba

eupneica, orientada temporoespacialmente, bien hidratada

y perfundida, con buena coloracin de piel y mucosas. En

el cuello no se palpaba bocio, las cartidas latan rtmicas

y simtricas y no exista aumento de presin venosa yugu-

lar. No se palpaban adenopatas laterocervicales, supracla-

viculares ni axilares. En el trax no se apreciaban altera-

ciones a la inspeccin y la auscultacin cardiaca y pulmo-

nar resultaron normales. El abdomen era blando, depresi-

ble, no doloroso a la palpacin, y no presentaba masas ni

visceromegalias. Las extremidades eran normales, as

como la exploracin neurolgica.

Anlisis de sangre: hemates 4,73 x 106/l, hemoglobina

14,4 g/dl, hematocrito 46,2%, leucocitos 9,72 x 103/l

(neutrfilos 74%, linfocitos 18%, monocitos 5%, eosin-

filos 2%), plaquetas 241 x 103, velocidad de sedimenta-

cin 20 mm a la 1 hora; glucosa 92 mg/dl, creatinina 0,97

mg/dl, LDH 125 UI/l, GOT 22 UI/l, GPT 20 UI/l, GGT 11

UI/l, fosfatasa alcalina 202 UI/l, bilirrubina 0,75 mg/dl,

calcio 10,2 mg/dl, fsforo 4 mg/dl, cido rico 4,9 mg/dl,

protenas totales 8,5 g/dl, albmina 31,5%, globulinas:

alfa-1 4,3%, alfa-2 14,6%, beta 17,4%, gamma 31,9%.

Estudio de coagulacin: actividad de protrombina 100%,

tiempo de cefalina activada 29 s (control 26-34 s). Alfa-1-

antitripsina: 345 mg/dl.

Electrocardiograma: normal.

Radiografa de trax posteroanterior y lateral: patrn

intersticial de predominio en campos medios, con aumen-to de los campos pulmonares (fig. 2).

Tomografa axial computarizada (TAC) torcica de alta

resolucin (fig. 3): neumopata difusa con mltiples espacios

areos limitados por pared fina, de morfologa redondeada,

de diferentes tamaos, alcanzando los mayores 3 cm de di-

metro, limitados por pared fina, con distribucin difusa,

predominante en campos medios; no se aprecian ndulos;

mediastino sin alteraciones; no hay derrame pleural.

P

3.3.

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13

Ecografa abdominal: imagen de litiasis en grupos cali-

ciales superiores de rin derecho, resto sin alteraciones.

Los datos de la exploracin funcional pulmonar se

exponen en la tabla I. En el test de 6 minutos de marcha

recorri 417 y 502 metros en las dos pruebas realizadas,desaturando en ambas desde 96% a 91%.

Se revis el examen anatomopatolgico de la reseccin

pulmonar del vrtice izquierdo efectuada con anteriori-

dad, encontrndose una proliferacin de msculo liso

generalizada en el intersticio, con espacios qusticos ro-

deados tambin de msculo liso y presencia de macrfa-

gos con hemosiderina, con lo que se estableci el diag-

nstico de linfangioleiomiomatosis pulmonar.

Evolucin:

La paciente comenz tratamiento con medroxiprogestero-na, con estabilidad clnica y funcional durante los meses

siguientes.

Discusin

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad poco fre-

cuente, de etiologa desconocida, con una probable rela-

cin hormonal, ya que afecta a mujeres principalmente en

edad frtil, si bien hay algunos casos descritos en la post-

menopausia1, y puede empeorar en relacin con el emba-

razo2 tal como sucedi en nuestra paciente, la

menstruacin, la utilizacin de anticonceptivos orales y de

estrgenos exgenos1

. Las manifestaciones clnicas msfrecuentes son el neumotrax espontneo tal como haba

presentado nuestra paciente, quilotrax, hemoptisis y

disnea progresiva3. Histolgicamente se caracteriza por la

presencia de una proliferacin de fibras musculares lisas

en el tejido que rodea los bronquios, vasos sanguneos y

linfticos pulmonares, lo que explicara los sntomas antes

referidos por compresin de la va area con desarrollo de

quistes perifricos, congestin vascular con rotura de losvasos, que produce hemoptisis y hemosiderosis, y obs-

truccin linftica que origina el quilotrax. La enferme-

dad tambin puede afectar a los linfticos mediastnicos y

retroperitoneales, y asociarse con leiomiomas uterinos o

angiomiolipomas renales4-6.

Desde el punto de vista radiolgico, adems de la presencia

de derrame pleural o neumotrax, en la radiografa de trax

se puede apreciar un patrn intersticial difuso bilateral, sin

prdida de volumen, o incluso con hiperinsuflacin pulmo-

nar, de predominio en lbulos inferiores, y en fases avanza-

das se observa un patrn en panal. En la TAC de alta reso-

lucin existe un patrn de mltiples quistes areos de pare-

des finas, en ocasiones con densidades nodulares.

Funcionalmente existe disminucin de la capacidad vital,

atrapamiento areo (aumento del volumen residual y

capacidad pulmonar total) e importante disminucin de la

difusin y de la capacidad de ejercicio7,8.

El diagnstico en ocasiones se puede realizar mediante

broncoscopia con biopsia transbronquial, pero no es infre-

cuente que sea necesario recurrir a la biopsia pulmonar

abierta. En la actualidad, la TAC de alta resolucin ofrece

una certeza elevada en su diagnstico, debindose dife-

renciar en la misma de la esclerosis tuberosa y el granulo-

ma eosinfilo.

TABLA I

FVC (ml)

FEV1 (ml)

FEV1/FVC (%)

VR (ml)

CPT (ml)

Raw (kPa/l/s)

TLCO (mmol/m/kPa)

KCO (mmol/m/kPa/l)

PO2 (mmHg)

PCO2 (mmHg)

A-aPO2 (mmHg)

Medido

3.550

2.550

72

1.690

5.140

0,225

4,58

0,96

74

35

23

Terico

3.840

3.350

87

1.520

5.360

0,3

9,66

1,80

%

92

76

83

111

96

75

47

53

8,6

7/29/2019 2 NEUMO3 (2)

14/16

El pronstico es variable y, si bien en algunas series la

mayora de las pacientes han fallecido a los diez

aos9,10, en otras, el 78% de las pacientes sobreviven a

los ocho aos y medio del comienzo de la enfermedad3.

Los factores que se han asociado con un peor pronsti-

co han sido la disminucin de la relacin FEV1/FVC y

el incremento del porcentaje de la CPT al diagnstico,

desde el punto de vista funcional; y la extensin de las

reas anormales y de las lesiones qusticas, desde el

punto de vista histolgico11.

En cuanto al tratamiento, adems del especfico en caso

de quilotrax o neumotrax12, se ha propuesto la utiliza-

cin de progesterona y/o la ooforectoma como la opcin

con mejores resultados3,13, aunque parece que los mayores

beneficios se obtienen en pacientes con quilotrax o asci-

tis quilosa, siendo dudosa su utilidad en la enfermedad

parenquimatosa11. Otros tratamientos que se han utilizado

son el tamoxifen, los GnRH agonistas o LH-RH, con

resultados dispares3,11,13-16. En casos de afectacin grave,

se debe considerar el trasplante pulmonar17.

Disnea y neumotrax de repeticin

14

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BIBLIOGRAFA

7/29/2019 2 NEUMO3 (2)

15/16

15

Fig. 1: Radiografa posteroanterior de trax mostrando neumotrax izquierdo.

7/29/2019 2 NEUMO3 (2)

16/16

Disnea y neumotrax de repeticin

16

Fig. 2: Radiografa posteroanterior de trax con un patrn intersti-

cial de predominio en campos medios, as como aumento de volumen

de los campos pulmonares.

Fig. 3: Tomografa axial compuratizada de alta resolucin, torcica,

con mltiples espacios areos limitados por pared fina, de morfologa

redondeada, de diferentes tamaos, alcanzando los mayores 3 cm de

dimetro, con distribucin difusa, predominante en campos medios.