2. Metabolismo de Carbohidratos 2
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8/18/2019 2. Metabolismo de Carbohidratos 2
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UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR
ORREGO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANABIOQUIMICA
METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS
Pedro Lezama
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GlucolisisGlucolisis y y gluconeogenesisgluconeogenesis
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GLUCOLI
SIS
G
LUCONEO
GEN
ESIS
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Glucolisis en eritrocitos
2, 3bifosfoglicerato
(2,3 BPG)
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GLUCOSA
glucolisisglucolisis
PIRUVATO
LACTATOETANOL
VIA ANAEROBICAVIA ANAEROBICA
ACETALDEHIDO
VIA AEROBICAPDHPDH
ATP
NAD +
NADH + + H +
NAD +
NADH + + H +
LDHEtOHLDH
CoA
CO2
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Sistema de lanzaderasSistema de lanzaderas
CITOSOL
MMI
Lanzadera del malato-Asp
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Sistema de lanzaderasSistema de lanzaderasLanzadera del Glicerol-P
CITOSOL
MMI
EN PRESENCIA DE 0
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RENDIMIENTO TOTAL38 ATP
GLUCOLISIS
FERMENTACIÓN
4 ATP
2 NADH
2 H2O
2 CO2
2 Etanol2 Lactato
2ATP
RENDIMIENTO TOTAL
2 ATP
GLUCOLISIS4 ATP
2ATP
2 NADH
2 H2O
OXIDACIÓN DEL PIRUVATO
CADENA DE TRANSPORTEELECTRÓNICO
2 NADH
6 NADH
2 ATP
4 CO2
CICLO DE KREBS(Ciclo del citrato)2 H2O
34 ATP
EN PRESENCIA DE 02 EN AUSENCIA DE 02
2 CO2
2 FADH2
Glucosa Glucosa
O2
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Aminoácidos que participan en gluconeogenesis
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CICLO DE CORI
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CICLO de Glucosa-Alanina o de CAHILL
Alanina Alanina
Lactatoα aa
α ka ALT
NH 2+
Urea
4 ATP
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RegulaciRegulaci óón de Glucn de Gluc óó lisis ylisis y gluconeogenesisgluconeogenesis
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VIA DE LAS PENTOSAS VIA DE LAS PENTOSAS
(( pentosa pentosa
fosfato,fosfato,
hexosahexosa
fosfato,fosfato,
fosfogluconatofosfogluconato ))
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Via de Via de laslas pentosas pentosas fosfatofosfato
La Fase Oxidativa ,genera Ribulosa 5P,una pentosa P con la
consecuenteproducción de
NADPH.
La Fase No Oxidativa
genera intermediariosglicolíticos, GAL 3P, F.6P, y otros
monosacaridos desdetriosas hasta heptosas
3C6
C3 + 2C6
3C1
3C5
C7 + C3
C5
Transaldolase
Transketolase
Transketolase
Biosintesis de RNA, DNA
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Via de las pentosas fosfato
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VIA DE LAS
PENTOSAS
RESUMEN
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Glutation
Espontanea o por Glutation peroxidasa (Se)
Glutationreductasa
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Metabolismo de Carbohidratos en
algunas células/tejidos
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Metabolismo de la fructosaMetabolismo de la fructosa
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Metabolismo de la galactosaMetabolismo de la galactosa
E t d d b hid t lE t d d b hid t l ii l litigl liti
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Entrada de carbohidratos en laEntrada de carbohidratos en la via via glucoliticaglucolitica
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RegulacionRegulacion del metabolismo dedel metabolismo decarbohidratoscarbohidratos
R l ió d l ti id d á ti
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Regulación de la actividad páncreatica
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Sobrecarga homeostasica de Glucosang/mL
n o r m a
l
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Homeostasis de Glucosa Células
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Homeostasis de Glucosa
Insulina
Célulasbeta de páncreasestimuladas liberaninsulina a la sangre
Célulascorporalesobtienen másglucosa
Nivel plasmático de glucosabaja; estímulo para laliberación de insulina
disminuye
Hígadoobtiene glucosa yla almacena comoglucógeno Alto nivel de
glucosa sanguínea
ESTIMULO: Aumento de nivel deglucosa sanguínea(ej., después de comeruna dieta rica encarbohidratos) Homeostasis: Nivel normal de glucosa
sanguínea (entre 70 a 110 mg/100 mL) ESTIMULO:Disminución denivel de glucosasanguínea(ej. entre comidas)
Célulasalfa de páncreasestimuladas liberan elglucagon a la sangre
GlucagonHígadodegrada glucógeno ylibera glucosa a lasangre
Nivel plasmático de glucosase eleva; estímulo paraliberación de glucagondisminuye
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Algunas alteraciones en el Algunas alteraciones en elmetabolismo de Carbohidratosmetabolismo de Carbohidratos
DEFICIT DE GLUCOSIDASASDEFICIT DE GLUCOSIDASAS
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DEFICIT DE GLUCOSIDASASDEFICIT DE GLUCOSIDASAS
INTESTINALESINTESTINALESHipolacatsiaHipolacatsia (Intolerancia a la lactosa del adulto)(Intolerancia a la lactosa del adulto)
DDééficit de laficit de la actividad de lactasaactividad de lactasa ( ( ChrChr 2)2)Normalmente, luego del destete la actividad de esta enzimaNormalmente, luego del destete la actividad de esta enzimadecae hasta 5decae hasta 5--10%10%
En estos casos su actividadEn estos casos su actividad practicamentepracticamente desaparecedesapareceNo se manifiesta durante la lactanciaNo se manifiesta durante la lactanciaManifestaciones: dispepsia, pManifestaciones: dispepsia, péérdida de apetito, doloresrdida de apetito, dolores
abdominales, v abdominales, v óómitos , diarreasmitos , diarreasPuedePuede ocasioanrocasioanr osteoporosisosteoporosisDxDx real: biopsia intestinalreal: biopsia intestinal
DEFICIT DE GLUCOSIDASASDEFICIT DE GLUCOSIDASAS
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DEFICIT DE GLUCOSIDASASDEFICIT DE GLUCOSIDASAS
INTESTINALESINTESTINALES ALACTASIA (D ALACTASIA (D ééficit cong ficit cong éénito de lactasa)nito de lactasa)
Poco frecuente, a veces se confunde ConPoco frecuente, a veces se confunde Conintolerancia a la lactosaintolerancia a la lactosa
Signos y sSignos y s í íntomas: diarreas desde las primerasntomas: diarreas desde las primerashoras de vida, desnutricihoras de vida, desnutricióón si no se corrige,n si no se corrige,apariciaparicióón de lactosa en hecesn de lactosa en hecesDxDx por biopsia a yeyunopor biopsia a yeyuno
DEFICIT DE GLUCOSIDASASDEFICIT DE GLUCOSIDASAS
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DEFICIT DE GLUCOSIDASASDEFICIT DE GLUCOSIDASASINTESTINALESINTESTINALES
DEFICIT DE SACARASA (dDEFICIT DE SACARASA (d ééficit cong ficit cong éénito denito de sacarasasacarasa -- isomaltasaisomaltasa ). ).Se observa mutaciones de la enzima o su promotorSe observa mutaciones de la enzima o su promotor
Defectos en el procesamiento y transporte de la enzima por elDefectos en el procesamiento y transporte de la enzima por el Aparato de Aparato de GolgiGolgi Aparece sacarosa en las heces Aparece sacarosa en las heces
Mayor gravedad cuando existeMayor gravedad cuando existe dedeññcticti dede isomaltasaisomaltasaDiagnostico prDiagnostico pr ááctico: sobrecarga de sacarosa y comparacictico: sobrecarga de sacarosa y comparacióón conn conotras de glucosa y fructosaotras de glucosa y fructosa
DEFICIT DE TREHALASADEFICIT DE TREHALASAFuente deFuente de trehalosatrehalosa en setas de hongosen setas de hongos
Muchas veces pasa desapercibidaMuchas veces pasa desapercibidaSignos y sSignos y s í íntomas: diarreas cuando se ingieren hongosntomas: diarreas cuando se ingieren hongos
MALA ABSORCION DEMALA ABSORCION DE
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MALA ABSORCION DEMALA ABSORCION DE
CARBOHIDRATOSCARBOHIDRATOSMALA ABSORCION DE GLUCOSA Y GALACTOSA MALA ABSORCION DE GLUCOSA Y GALACTOSA Denominada tambiDenominada tambi één intolerancia a la lactosa aunque sun intolerancia a la lactosa aunque suetiolog etiolog í íaa molecualrmolecualr no estno est áá relacionada conrelacionada con glucosidadasglucosidadasintestinalesintestinalesExiste defecto de laExiste defecto de la absorciabsorcióón de glucosa y galactosa,n de glucosa y galactosa, porporalteracialteracióón o mal funcionamiento den o mal funcionamiento de SGLT 1 intestinal o renalSGLT 1 intestinal o renalSignos y sSignos y s í íntomas: v ntomas: v óómitos e intolerancia a los alimentos conmitos e intolerancia a los alimentos conabundante lactosa, se presenta conabundante lactosa, se presenta con lactosurialactosuria,, aminoacidufiaaminoacidufia,,acidosis y cataratasacidosis y cataratas..
MALABSORCION DE FRUCTOSA MALABSORCION DE FRUCTOSA Caracterizado por presentar sCaracterizado por presentar s í íntomas de intolerancia a lantomas de intolerancia a lafructosa en presencia de actividad defructosa en presencia de actividad de sacarasasacarasa..Probablemente por defecto de GLUT 5Probablemente por defecto de GLUT 5
ENFERMEDADES DEL METABOLISMOENFERMEDADES DEL METABOLISMO
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DE LA FRUCTOSA DE LA FRUCTOSA FRUCTOSURIA ESENCIALFRUCTOSURIA ESENCIAL
Existe dExiste dééficit deficit de fructoquinasafructoquinasa ( ( Fk Fk ) hep ) hepáática, generalmentetica, generalmente asintomasintomááticaticaProduce en elevada y persistenteProduce en elevada y persistente hiperfructesemiahiperfructesemia, acompa, acompaññada porada por fructosuriafructosuriaDxDx . por respuesta a la sobrecarga de fructosa, pero de manera d. por respuesta a la sobrecarga de fructosa, pero de manera d efinitivaefinitiva
determinando la actividad enzimdeterminando la actividad enzimáática en una biopsiatica en una biopsia
INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA ExisteExiste ddééficit deficit de Aldolasa Aldolasa BB ( ( ChCh 9) , pero9) , pero no existe dno existe dééficit deficit de aldolasasaldolasas A y C A y C
Se manifiesta solo despuSe manifiesta solo despuéés del destete, apareciendo los primeros ss del destete, apareciendo los primeros s í íntomasntomascuando se agrega frutas en la alimentacicuando se agrega frutas en la alimentacióón del bebn del bebééSe manifiesta con v Se manifiesta con v óómitos, malnutricimitos, malnutricióón, y falta de crecimienton, y falta de crecimientoBioquimicamenteBioquimicamente se apreciase aprecia caidacaida de las concentraciones de plasmde las concentraciones de plasm ááticas deticas de
fosfato e hipoglucemia; posteriormente se incrementa acidofosfato e hipoglucemia; posteriormente se incrementa acido
úú
rico,rico,
áácido lcido l
ááctico,ctico,
AGL, Ala, glicerol AGL, Ala, glicerol Actualmente se disponen de Actualmente se disponen de oligonucleotidosoligonucleotidos que permiten un rque permiten un r áápidopido DxDx de lade laenfermedad mediante la localizacienfermedad mediante la localizacióón de las mutaciones del genn de las mutaciones del gen
ENFERMEDADES DEL METABOLISMOENFERMEDADES DEL METABOLISMO
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DE LA GALACTOSA DE LA GALACTOSA GALACTOSURIA GALACTOSURIA
Se presenta porSe presenta por ddééficit deficit de galactoquinasagalactoquinasaEl consumo de productosEl consumo de productos lacteoslacteos trae consigo la aparicitrae consigo la aparicióón den de
galactosemiagalactosemia, que puede producir, que puede producir galactosuriagalactosuriaComo consecuencia seComo consecuencia se acumulaacumula galactitolgalactitol en los tejidos,en los tejidos, particularmenteparticularmenteen cristalinoen cristalino generandogenerando cataratas.cataratas. No se complica con retraso mentalNo se complica con retraso mental
GALACTOSEMIA GALACTOSEMIA Se presenta porSe presenta por ddééficit deficit de Gal.lPGal.lP UridilUridil transferasatransferasa ( ( ChrChr 21)21)El enfermo presenta v El enfermo presenta v óómitos y diarreas lo cual retrasa gravemente elmitos y diarreas lo cual retrasa gravemente elcrecimientocrecimiento
La acumulaciLa acumulacióón den de GalGal, 1P en el h, 1P en el h í ígado ocasionagado ocasiona hepatomegaliahepatomegalia eeictericiaictericia; en eritrocitos ocasiona; en eritrocitos ocasiona hemhemóólisis gravelisis grave
Aparici Aparicióón inmediata den inmediata de cataratas,cataratas, y luego de varios meses se detectay luego de varios meses se detectaretrazo mental.retrazo mental.Se observaSe observa inrementoinremento de la preside la presióónn endocraneanaendocraneana por edemapor edema ,,probablemente porprobablemente por acumulaciacumulacióón den de GalGal,1P,1P yy galactitolgalactitol
GlucogenosisGlucogenosis
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GlucogenosisGlucogenosis
GLUCOGENOSIS
Acumulación de
glucógeno en tejidohepático o muscular
DIABETES MELLITUS:DIABETES MELLITUS:ÍÍ
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SIGNOS Y SSIGNOS Y S ÍÍNTOMASNTOMAS
DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUS
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DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUSDiabetes Mellitus 1Diabetes Mellitus 1
ExisteExiste escasa o ninguna cescasa o ninguna céélulalula productora de insulinaproductora de insulina
( ( celulascelulas ββ ), las dem ), las demáás normaless normalesEs una enfermedadEs una enfermedad autoinmunitariaautoinmunitaria, que, que destruye a lasdestruye a lascelulascelulas ββ pancreaticas pancreaticas
LaLa autoinmunidadautoinmunidad estestáá relacionado con los antrelacionado con los ant í ígenosgenosdede contacto del MHCcontacto del MHC , localizado en el, localizado en el ChrChr 6, llamado6, llamado
HLAHLASe generaSe genera hipoinsulinemiahipoinsulinemia, o ausencia total de la, o ausencia total de lamismamisma
DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUS
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DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUSDiabetes Mellitus 2Diabetes Mellitus 2
Morfolog Morfolog í ía de los islotes dea de los islotes de langerhanslangerhans normalnormal
Algunas veces se ha observado tendencia a la Algunas veces se ha observado tendencia a lahipertofiahipertofia insularinsularConcentraciConcentracióón en sangre de insulina normaln en sangre de insulina normal , incluso, inclusoconcon tendencia a latendencia a la hiperinsulinemiahiperinsulinemia..En la etiolog En la etiolog í ía molecular se observaa molecular se observa dos vertientesdos vertientes::
alteraciones de la secrecialteraciones de la secrecióón de insulinan de insulina yy resistencia aresistencia ala accila accióón de la insulinan de la insulina, estrechamente relacionadas, estrechamente relacionadasentre sientre si
DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUS
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DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUSSECUELASSECUELAS
HemHem ááticasticas
MicroangiopatiasMicroangiopatiasMacroangiopatMacroangiopat í íasas
NeuropatNeuropat í íasasCataratasCataratasEsterilidad masculinaEsterilidad masculina
Diabetes: Características de
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Tipo 1 Tipo 2Edad y sexo Niño/ adulto joven
Ambos sexos↑>40a/niño, ambossexos > femenino
Obesidad NO SI
Comienzo Brusco Insidioso
Insulina endógena Poca o ninguna Hiper InsulinemiaResistencia Ins
Evolución Inestable Estable
Tratamiento Insulina Dieta, ejercicio,píldoras, insulina
Componente genético Si SiIndicador Incidencia Prevalencia
importancia epidemiológicas .
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CLASIFICACIONCLASIFICACION
1.DM tipo 1 ( 1.DM tipo 1 ( idiopidiopááticotico y auto inmune)y auto inmune)
2.DM tipo 22.DM tipo 23. Otros tipos de Diabetes:3. Otros tipos de Diabetes:
--defectos gendefectos genééticosticos--enfermedad penfermedad p ááncreasncreas exocrinoexocrino..
--endendóócrinopatiascrinopatias..4.DM4.DM gestacionalgestacional..
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INTOLERANCIA A LOSINTOLERANCIA A LOS
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INTOLERANCIA A LOSINTOLERANCIA A LOS
CARBOHIDRATOSCARBOHIDRATOS
Incluye los llamadosIncluye los llamados prediabetesprediabetes, diabetes potencial,, diabetes potencial,diabetes latente y diabetes qudiabetes latente y diabetes qu í ímicamicaEs una forma previa o benigna de la diabetes tipo 2Es una forma previa o benigna de la diabetes tipo 2Dif Dif í ícil de detectar, se usa sobrecarga de glucosacil de detectar, se usa sobrecarga de glucosa
Presentan diversa etiolog Presentan diversa etiolog í ía, incluso ser de origena, incluso ser de origensecundario.secundario.
PorPor ejempoejempo lala hiperuricemiahiperuricemia, puede ocasionar, puede ocasionarintoleranciaintolerancia hidrocarbonadahidrocarbonada , ya que el, ya que el áácidocido úúricoricoinhibe la degradaciinhibe la degradacióón del glucn del glucóógenogeno