UNIVERSIDAD NACIONAL DECAJAMARCA

FACULTAD DE MEDICINA

SINDROME DE GUILLAIN

BARRE –STROHL- LANDRY

I. DEFINICIÓN :Polineuropatía aguda o subaguda, inflamatoria, autoinmune , idiopática , no epidémica ni estacional, parcialmente reversible, desmielinizante de raises anteriores NP, desencadenada por infecciones virales o bacterianas .

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1859- Jean O. Landry: parálisis ascendente ( 10casos)1876- Westphal :“ParálisisAscendente de Landry”1876 - Eichhorst : “NeuritisAguda progresiva”1879- Dejerine: lesiones profundas SNP,neuritis aguda1880- Leyden: la diferencia de PAA.de la PAA.1889- Ross: “Parálisis de Landry” alterac. Sensitiva(93c) Jean Landry (1826-

1865)

1891- Quincke: PL –estudio de LCR.1910- Dejerine J, y André Thomas : Parálisis de Landry, dosvariantes , una polineurítica y otra poliomielítica.

1916- Georges Guillain, Jean Barre yA. Strohl : 2c.,síndrome de radículoneuritis:parálisis, trast. sensitivos,arreflexia y disociación albúmino –Citológica.1927- Draganescu S. y Claudian J.: “S. Guillain-Barre”1935- Riser M. y Planques M.: neuronitis aguda y en 1938 ,

“Polirradículo -neuritis aguda”1938- J.O. Trelles y J. Voto Bernales: Perú.

1949- Haymaker W. y Kernohan J.: 50 c. “Sind L-G-B”1955- Waksman B yAdams R.: polineuritis alérgica experimental1961- Lambert e Isch Treussard: VC ,LD .1963- Melnick S:Aps-NP- teoría inmunoalérgica1969- AsburyA.,Arnason B. yAdams R.: lesiones inflamatorias en NP ,desmielinización producida por macrófagos y linfocitos

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Georges Charles Guillain( 1876 a1961)

SGB- es el 40% de PNP

Distribución oscila entre 0.5% a 1.5% x 100 000 ind. de 0-17 añosDistribución: 15 - 45 a.( 65 %) , 45- 65años (35%)Incidencia: 1 a 2 c. /100, 000 habit:H=MSujetos previamente sanos, inicio súbito,parálisis severa.Recuperación aceptable 85%. –Mortalidad : UCI: PMF, Ig

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Jean Alexandre Barré (1880-1967)

André Strohl ( 1887 - 1977)

IV. ETIOLOGIA.

• Enfermedad autoinmune o inmunoalérgica. El 70% infección previa ,1 a 3 s. antes de enfermedad:

• Herpes virus, Virus HIV , Varicela Zoster , Micoplasma pneumoniae.

• Post- intervenciones quirúrgicas ; • Vacunación reciente: influenza, tétanos u otras • Traumatismos, linfomas , LES, etc.

CAMPYLOBACTER JEJUNI (23-45%)

Germen mas frecuente.

FORMAS AXONALES DE MILLER-FISHER FORMA DESMIELINIZANTE CLÁSICA

CITOMEGALOVIRUS (10-22%)

PARTICULARMENTE FRECUENTE EN NIÑAS

SE LOGRA AISLAR EN HECES HASTA VARIAS SEMANAS TRAS EL CESE DE

DIARREA.FORMA DESMIELINIZANTE CON

LA AFECTACIÓN PROMINENTE DE NERVIOS SENSITIVOS Y CRANEALES.

EPSTEIN BAR (10%)

V. PATOLOGIA.

• Multifocal, observándose lesiones inflamatorias dispersas en los nervios periféricos a predominio de las raíces nerviosas anteriores, sobre todo en las regiones proximales de los plexos nerviosos y en los nervios espinales cercanos a los ganglios raquídeos posteriores. Los patrones patológicos pueden variar de acuerdo al subtipo clínico y electrofisiológico.

VI. FISIOPATOLOGIA.

• Respuesta inmune dirigida a mielina • 1.Mediada por células, respuesta supresora de

Cell.T • 2. se ha demostrado una reacción inflamatoria

multifocal de extensión variable asociada con desmielinización a predominio de raíces anteriores , regiones proximales de plexos y nervios cercanos a los ganglios raquídeos posteriores.

• 3.Patrones patológicos, varían de acuerdo al subtipo clínico y electrofisiológico.

FISIOPATOLOGIA

GANGLIOSIDO(axolema de los n.ranvier distales y en las terminales motoras.)

-GLUCOESFINGOLIPIDO-INTERACCION AXON – NEUROGLIA-MODULACION RECEPTORES-EXPUESTOS EN LA MEMBRANA CELULAR-TEJIDO NERVIOSO Y NODULOS RANVIER

MIMETISMO CELULAR QUE DESENCADENARIA UNA

REACCION CRUZADA RECEPTOR DEL CAMPILOBACTER JEJUNI

DEGENERACION AXONICAACTIVACION DE CELULAS T

IL-2, IL 6 FNT ALFA INTERFERON GAMA

ANTICUERPOS CONTRA GM1 ACTIVAN COMPLEMETO EN LAS UNIONES PARANODALES ENTRE AXON Y CELULA GLIAL LO QUE

INTERRUMPE LA AGLOMERACIÓN DE CANALES DE SODIO = BLOQUEO CONDUCCION

VI.FISIOPATOLOGÍAORGANISMO INFECCIOSO:•Campylobacter •CMV•VIH•VEB

Induce

Respuesta Inmunologica Inmunidad Cruzada

Forma homóloga de sus antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular.

VI. FISIOPATOLOGIA.

Clínica

Autonómica

Pares craneales

Sensitiva

Motora

Neurofisiología

Desmielinizante

Axonal

Variantes comunes: - AIDP (Aguda).- CIDP(Crónica).Se suman como subtipos :- AMSAN.- Miller Fisher.- AMAN (solo axones)Variantes raras: - Pandisautonomía aguda- Ataxia sensitiva aguda

con o sin oftalmoplejía. - Debilidad faringo-cervico-

braquial. - Diplejía facial con

parestesias.

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964

Subtipo de SGB AnticuerpoAIDP DesconocidoAMSAN GM1, GM1b, GD1aAMAN GM1, GM1b, GD1a, Gal Nac-GD1aSMF GQ1b, GT1aNeuronopatía aguda GD1bsensitivaOrofacial GT1aSuperposición SMF/SGB GQ1b, GM1, GM1b, GD1a, GalNac-GD1aModificado de Lancet 2005; 366: 1653-66 (ref. 35)

VII.CLINICA.

CLINICA (FORMA CLASICA)

• 1. PRNDA( clásica) aguda, simétrica ascendente, 85 a 90% SGB, evoluciona en días /s , a veces fulminante en 24- 48 h ( uso Ventilador)

• a.Precedida de una IR o GI viral inespecífica, 1 a 4 s.(70%) • b.Otros : vacunación , Intervención quirúrgica ( 5% ) , picadura de

insectos: abejas, hormigas, avispas, etc.), infección por micoplasma , hepatitis infecciosa , mononucleosis infecciosa , embarazo , Enfermedad de Hodgkin , vasculopatías en enfermedad del colágeno, sarcoidosis.

• 2. Paraparesia / plejía simétrica y ascendente en extremidades : • tronco (resp.), cara ( parálisis ascendente de Landry ) • 3. No alteración sensitiva, ni vésico-anal ( clásica/ más común)

POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTEINFLAMATORIA CRÓNICA (CIDP)

• Se diferencia por la progresión de los signos y síntomas durante un período superior a los 28 días.

• Demoran más de 2 meses en desarrollar el cuadro completo

Ocasionalmente se afectan más las extremidades superiores, pero generalmente predomina el compromiso de las extremidades inferiores.

• El compromiso sensitivo distal puede ser significativo.

• La gran diferencia con el SGB es la excelente respuestaal tratamiento con corticoesteroides (lo que no ocurre con la AIDP.

CLINICA (VARIANTES DE SGB) :

• A.SÍNDROME DE MILLER FISHER: marcada ataxia, oftalmoplejía externa y arreflexia. El 90%: IgG anti-GQ1b.

• B.SGB PANDISAUTONÓMICO: taquicardia, hipotensión postural, HTA, signos vasomotores. Mayor severidad: infantes.

• C.SGB MOTOR PURO ( NAMP): epidémica, estacional, norte de China, ligada a infección por Campylobacter jejuni, y casos esporádicos en el resto del mundo.

• D.NEUROPATÍA AXONAL AGUDA SENSITIVO MOTORA: adultos, muy destructiva, afecta axones, severa y recuperación prolongada y de peor pronóstico. (AMSAN)

• E.SGB SENSITIVO PURO( NASP) • F.SGB FARINGE- CÉRVICO -BRAQUIAL

FORMA FARINGO- CERVICO- BRAQUIAL EN NIÑOS

• Hay compromiso facial sin pérdida sensorial.• 15% de los casos de GB puede tener debilidad

proximal prominente.• Alteración de Nervios Craneales es más

notoria en pediatría.

NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA (AMAN)

• Representa un 10-20%

• Se asocia Campylobacter jejuni.

• Gravedad depende de la extensión de la lesión axonal.

• En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperación es rápida y completa.

VIII. DIAGNOSTICO :

• A.Esencialmente clínico • B.PL - LCR: disociación albúmina- citológica ( 80 %) a

partir de 2° s. , Albúminas , 10 leucocitos mononucleares /campo.

• C. Electrofisiología: • en 60% VC (80% c), • latencias distales hasta 3 veces lo normal. • En 20% VC es normal. • Dispersión temporal entre la estimulación proximal y

distal. • Ausencia de ondas F.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE ASBURY Y CORNBLATH.

Rasgos requeridos para el diagnóstico• Debilidad motora progresiva en más de una extremidad• Arreflexia

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico• Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas

• Simetría relativa (la absoluta es rara pero si un miembro está afectado el otro lo estará en mayor o menor grado)

• Síntomas o signos sensitivos leves

Afectación de nervios craneales, especialmente parálisisfacial bilateral, los nervios oculomotores pueden afectarse

• Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después decesar la progresión

• Disfunción autonómica

• Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad

• Elevación de la concentración de proteínas en líquido cefalorraquídeo con menos de 10 células/mm3.

• Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE ASBURY Y CORNBLATH.

Rasgos dudosos para el diagnóstico

• Presencia de un nivel sensitivo nítido

• Marcada o persistente asimetría de los síntomas o los signos

• Disfunción esfinteriana persistente y grave

• Más de 50 células/mm3 en el líquido cefalorraquídeo

• Presencia de polimorfonucleares en el líquidocefalorraquídeo

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE ASBURY Y CORNBLATH.

Rasgos que excluyen el diagnóstico• Diagnóstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis,neuropatía tóxica• Trastornos en el metabolismo de las porfirinas• Difteria reciente• Síndrome sensitivo puro sin debilidad• Progresión de la enfermedad durante más de dos meses:sería una polirradiculoneuropatía crónica inflamatoriadesmielinizante

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE ASBURY Y CORNBLATH.

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE DELANTE

Presencia de al menos cuatro de los siguientes criterios en tres nervios (al menos dos motores y uno sensitivo)

Reducción de la velocidad de conducción motora:- Menor del 80% del límite bajo de la normalidad (LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN- Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del 80% del LBN

Bloqueo parcial de la conducción: menos del 15% de cambio en la duración del potencial evocado motor (potencial de acción compuesto) entre la estimulación proximal y distal, y más del 20% de disminución en la amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el estímulo proximal y distal

Dispersión temporal: más del 15% de cambio en la duración del potencial entre la estimulación proximal y distal

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE DELANTE

Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición que la referida para los nervios motores

Disminución de la amplitud del potencial evocado motor

(potencial de acción compuesto muscular) o del potencial sensitivo, que debe ser menor del 80% del LBN

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE DELANTE

Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición que la referida para los nervios motores

Disminución de la amplitud del potencial evocado motor (potencial de acción compuesto muscular) o del potencial sensitivo, que debe ser menor del 80% del LBN

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE DELANTE

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ EN MENORES DE 6 A˜NOS

IX. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL :

• Difteria, • Neuropatías

tóxicas: • plomo, • hexacarbonados, • organofosforados, • dapsona, • nitrofurantoina.

Diabetes Intoxicación por metales pesados Deficiencia de vitamina B12 Enfermedad de motoneuronas VIH Accidente cerebrovascular Miositis Miastenia gravis Parálisis periódica Lesiones de la médula espinal Difteria Parálisis de Bell Sarcoidosis Hipocalemia severa Consumo de drogas

X.EVOLUCION Y PRONOSTICO :

• 1.Parálisis evoluciona lenta y progresivamente durante 2 s. ( 50%) , 3 semanas ( 80%) y 4 semanas ( 90% ).

• 2.Recuperación gradual , en 3 a 6 meses. • 3.Incapacidad permanente o prolongada

(5%).

XIII. TRATAMIENTO:• A.TRATAMIENTO ESPECÍFICO: • 1.Plasmaféresis: en primeras 2 s. de TE. , cuadro severo , marcada

cuadriplejía, compromiso respiratorio, síntomas bulbares como disfagia , disnea. Se considera 2 sesiones como mínimo , hasta 4-o 6 según gravedad, días alternos, cada recambio es de 40cc / k . Recaída en un 10%

• 2.Inmunoglobulinas humanas: 0.4gr / k de peso y durante 5 días. Igualmente tiene un 10 % de recaídas.

• 3.Corticoides: usan metilprednisolona en pulso de 500 mg/ día durante 5 días , pero no ha mostrado su ventaja frente al placebo. Otro estudios válido su uso, por efecto anti-inflamatorio .

• B.TRATAMIENTO SINTOMÁTICO • C.CUIDADOS MÉDICOS GENERALES Y EVITAR COMPLICACIONES

PLASMAFÉRESIS

• Consiste en el intercambio de plasma por albúmina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en días alternos hasta completar 5 sesiones.

Batería de exploraciones ante la sospecha de un SGB

• Analíticas rutinarias en sangre:– Bioquímica: excluir hipocalemia. – CK: excluir miopatías. – Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA.

• Otras exploraciones rutinarias: – Punción lumbar. – Estudios neurofisiológicos– Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias. – ECG, monitorización cardiaca.

• Pruebas a considerar: – Serologías: Lyme, VIH, «etiológicas»– Anticuerpos antigangliósidos. – ECA.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217

CUÁL ELEGIR.

Plasmaféresis IG IV

Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.

Contraindicaciones

Hemodinamia precariaAngina inestable

Derrame pericárdicoSepsis no controlada

Hipersensibilidad a IgIV o a inmunoglobulinas

homólogas (en especial en deficiencia de Ig A con

anticuerpos anti-Ig A).

ComplicacionesHipotensión

SepsisProblemas con el catéter.

Meningitis asépticaErupción cutánea

IRAHiperviscosidad

Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012

http://www.vademecum.es

Y SI NO HAY MEJORÍA O INCLUSO EMPEORAMIENTO

• No hay evidencia clara. • Observar una semana después de finalizado el

tratamiento elegido. – Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el

tratamiento elegido inicialmente. – No se recomienda cambiar de IGIV a

plasmaféresis.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. UpToDate 2012,

CONCLUSIONES

• El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo un diagnóstico eminentemente clínico.

• La ventilación mecánica salva la vida del paciente. – Identificar a pacientes que se podrían beneficiar

de una intubación precoz. • El tratamiento modificador de la enfermedad

salva la calidad de vida del paciente.

XIV. BIBLIOGRAFIA:

• 1.ROPPER A. Y BROWN R.: Principios de Neurología de Adams y Victor. 9va Ed., Edt. Mc Graw Hill. México. 2011.

• http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=90095352&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=37&ty=69&accion=L&origen=elsevier&web=www.elsevier.es&lan=es&fichero=37v76n02a90095352pdf001.pdf.

• Dr. Juan C. Salazar P y Colbs.• PASCUAL, S.I.Sindrome de Guillain Barré.en Protocolos de la Asociación española de pediatria.