14 - Sarcoma de Ewing Do Seio Maxilar Esquerdo

7/30/2019 14 - Sarcoma de Ewing Do Seio Maxilar Esquerdo

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Sarcoma de Ewing do seio maxilar- caso clnico -

Joana Gonalves 1

Vasco Louro 1

Ivone Ribeiro 1

Sofia Conde 2

1 - Interno em Formao Especfica de Radioterapia, IPO Porto

2 - Assistente Hospitalar em Radioterapia, IPO Porto

Sbado do InternoIPO Lisboa 15 Dezembro 2012

Tumores Peditricos

Servio de RadioterapiaDir. Servio: Dra. Helena Pereira


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Caso clnico

Menino, 7 anos

Etnia cigana

Pais consanguneos (primos 2 grau)

Antecedentes patolgicos:

Cries dentrias mltiplas, sem seguimento odontolgico.

Sem internamentos ou cirurgias prvias.Sem alergias medicamentosas conhecidas.

Negadas doenas heredo-familiares conhecidas.


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Caso clnico

3 Janeiro 2012: TC face tumor osteoltico empurrando a dentio e com grmendentrio perifrico junto ao pavimento da rbita, ocupando todo o seio maxilar e desviandoa parede nasal.


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Caso clnico

1 Fevereiro 2012: Enviado nossa instituio para completar investigao etiolgica econtinuao de cuidados.

Bom estado geral. Lansky 100%

Tumefaco na regio maxilar superior esquerda, dura, aderente aos planos profundos, nodolorosa, sem sinais inflamatrios ou flutuao, com cerca de 6 cm de maior dimetro.

Desvio acentuado da regio vestibular e da dentio localizada na arcada superior (incisivose pr-molares esquerdos).

Respirao ruidosa, de predomnio bucal, sem SDR.


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Caso clnico6 Fevereiro 2012:

Rx face

Rx trax sem alteraes.

CO hiperfixao no maxilar superior esquerdo

Hemograma N, BQ ligeiro da FA, restante N.


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Caso clnico 7 Fevereiro 2012: Bipsia incisionalSarcoma de Ewing/PNET (positividade para CD99

+ estudo gentico - translocao envolvendo a banda cromossmica do gene EWSR1(22q12))

15 Fevereiro 2012: PET/CT massa destrutiva do seio maxilar superior esquerdo, semoutras alteraes.

27 Fevereiro 2012: Mielograma e bipsia ssea - Medula ssea normocelular, semsinais de envolvimento neoplsico.

6 Maro 2012: TC trax sem leses secundrias.


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Caso clnico

28 Fevereiro 2012: Iniciou tratamento segundo o protocolo EuroEwing 99 (QTinduo 6xVIDE vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etoposido).


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Caso clnico

10 Maio 2012: RM maxilo-facial (avaliao ps 4 ciclos de QT):

ligeira reduo das dimenses 2,9 x 2,9 x 2,6 cm de dimetros (exame anterior: 3,5 x 3,2 x 3,1 cm).


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Caso clnico

30 Maio 2012: Consulta Multidisciplinar foi proposto para:

Radioterapia concomitante com Quimioterapia, a partir do 7 ciclo.(ORL considerou a cirurgia exequvel mas muito mutilante)

De acordo com o protocolo Euro-Ewing 99, a partir do 7 ciclo, inicia esquemade QT com VAI vincristina, actinomicina D, ifosfamida.


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Caso clnico

Planeamento RT:

TC planeamento: decbito dorsal, commscara de imobilizao, com 3 pontosde fixao, com suporte de joelhos.

Registo de imagens: TC Planeamento //PET/CT (pr e ps 6 VIDE)


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Caso clnico

10 Julho 2012 a 21 Agosto 2012

RT concomitante a partir do 7 ciclo de QT (VAI):

PTV1: 45 Gy em 25 fr, 5 semanas (1,8 Gy/fr)

PTV2: 10,8 Gy em 6 fr, 1 semana (1,8 Gy/fr)

(dose total 55.8 Gy, 31 fr, 6 semanas)

Tcnica: VMAT-RapidArc (2 arcos), fotes 6 MV


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Caso clnico


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Caso clnico

Toxicidade Aguda durante a RT/QT (CTCAE v3.0 ):

Leucopenia (grau 3)

Mucosite (grau 3)

Anemia com necessidade transfusional (grau 2)

Eritema (pele e conjuntiva do olho esquerdo) (grau 2)

Xerostomia (grau 2)

Dor (face e cavidade oral com necessidade de opiides)


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Sarcoma de Ewing do seio maxilar- princpios tericos -

Sbado do InternoIPO Lisboa 15 Dezembro 2012

Tumores Peditricos


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Distribuio dos tumores peditricos

Sarcoma Ewing = 2 neoplasia ssea mais comum a seguir aoosteossarcoma.


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Sarcoma de Ewing - epidemiologia

200 novos casos/ano nos EUA;

1.5-2:1;

30% dos casos < 10 anos idade; 5% adultos jovens com > 20 anos; 40% na puberdade;

Raro na raa negra e asiticos.


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Sarcoma de Ewing famlia de tumores

Sarcoma Ewing sseo (87%);

Sarcoma Ewing extra-sseo (8%);

PNET - peripheral primitive neuroectodermal tumor (5%);

Tumor de Askin (PNET da parede torcica);

Sarcoma Ewing atpico.


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Sarcoma Ewing clnica

90% dor loco-regional (muitas vezes interpretada como dordo crescimento);

70% edema ou efeito de massa (uma massa distinta de tecidos moles pode ocorrer 1/3casos);

25% limitao de movimentos;

15% sintomas neurolgicos dependendo do local afectado (compresso medular oucompresso nervosa perifrica);

10% febre (relacionada com o tamanho do tumor e leses metastticas ao diagnstico);

Outros: perda de peso, mau estar geral


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Sarcoma Ewing clnicaLaboratorialmente:

Leucocitose (achado no especifico de tumor bulk ou doena extensa, est relacionadacom aumento de risco para recorrncia);

LDH pr-tratamento tem significado prognstico, relacionado com o tamanho do tumor.


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Sarcoma de Ewing distribuio anatmica

Primary tumor sites in Ewings tumors. Data based on 1,426 patients from European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma Studiestrials. Abbreviation: BM, bone marrow


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Sarcoma Ewing diagnstico e estadiamento Estudo analtico;

Radiografia;

RM e/ou TC do tumor primrio: definio mais precisa do local e extenso da doena,relao com estruturas adjacentes (RM prefervel);

TC torcica: avaliao de metstases pulmonares;

CO: avaliao de metstases sseas;

PET (FDG) (mais sensvel que CO para avaliao de metstases sseas, no sensvel parametstases pulmonares associar sempre o TC);

Bipsia leso (clulas indiferenciadas, pequenas, redondas e azuis, PAS +, MIC2 (CD99)+,imunorreactividade para a vimentina e citoqueratinas,+/- marcadores neuronais NSE, S-100, Leu-7);

Bipsia de medula ssea; Estudo gentico:

86-90% 5-10%


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Sarcoma Ewing factores de prognstico

Negativos:

Metastizao ao diagnstico

Grande volume tumoral (> 200 ml)

Localizao plvica/central do tumor primrio

Idade > 17 anos

LDH aumentado

Cirurgia no exequvel

Positivos:

Tumores das extremidades distais

Boa resposta QT.


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Sarcoma de Ewing - tratamento

James Stephen Ewing (1866-1943) descreveu pela primeira vez em 1921:


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Sarcoma Ewing - tratamento

Antes da era da QT menos de 10% dos doentes sobreviviam, apesar da granderadiossensibilidade destes tumores;

Morriam cerca de 2 anos aps por doena metasttica, o que provou a necessidade deteraputica sistmica;

Uma abordagem multidisciplinar com QT, RT e cirurgia veio a traduzir-se num aumento dasobrevivncia de 50-65% na doena localizada e cerca de 35% na doena disseminada;


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Sarcoma Ewing tratamento

Tratamento standard: QT de induo -> tratamento local -> QT adjuvante

QT induo:

Europa Vincristina + Ifosfamida + Doxorrubicina + Etoposido (VIDE ProtocoloEuroEwing)

EUA Vincristina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Ifosfamida + Etoposido (VDC-IE)

Tratamento local:

Cirurgia completa (com preservao da funo) quando exequvel proporciona melhorcontrolo local que a RT (CESS-81 trial);

Cirurgia intralesional seguida de RT apresenta um controlo local idntico a RT radical(CESS e ESCESS trials).


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Sarcoma Ewing tratamento

Indicaes da RT:

RT radical para leses no ressecveis com margens livres (coluna, crnio) ou se cirurgiamuito mutilante (plvis, cabea e pescoo) (CESS e EICSS trials);

RT pr-operatria para casos em que seja previsvel uma resseco com margensprximas (controlo local semelhante QT de induo seguida de cirurgia estudoEICESS-92)

RT ps-operatria


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Sarcoma Ewing RT ps operatria


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Sarcoma Ewing RT doses

Sem diferena entre fraccionamento convencional (1.8-2 Gy/fr) vs hiperfraccionamento (1.6 Gy,2fr/dia).


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Sarcoma Ewing RT volumes

Fase 1:

GTV 1: volume tumoral pr-QT

CTV1: GTV1 + cicatriz + 2 cm

Fase 2 (boost):

GTV2: doena residual macroscpica ps-QT

CTV2: GTV2 + 2 cm

Tcnica:

3DCRT-MLC preferencial

Em casos seleccionados, IMRT, VMAT ou protes podero ser benficos


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Sarcoma Ewing EFS

Doena localizada: 60-70% event- free survival aos 5 anos;

Doena metasttica: 20% event- free survival aos 5 anos.


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Concluso

Dada a raridade destes tumores, os doentes devero ser preferencialmente introduzidos emensaios clnicos;

No h estudos randomizados que comparem as diferentes modalidades de tratamentoslocais;

A RT radical constitui um tratamento alternativo nos doentes com doena irressecvel ou

cuja cirurgia seja mutilante.


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Referncias

Pediatric Radiation Oncology, 5th edition. Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition.

Dunst J, Jurgens H, Sauer R, et al. Radiation therapy in Ewings sarcoma: an update of theCESS 86 trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995;32(4): 919-930.

Dunst J, Sauer R, Burgers JM, et al. Radiation Therapy as local treatment in Ewings

sarcoma. Results of the Cooperative Ewings Sarcoma Studies CESS 81 and CESS 86.Cancer. 1991;67(11): 2818-2825.

S. Laskar, MD, I. Mallick, MD, T. Gupta, MD, and M.A. Muckaden, MD. Post-OperativeRadiotherapy for Ewing Sarcoma: When, How and How Much? Pediatr Blood Cancer2008;51:575-580.


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Obrigada!

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