8/18/2019 09 RReumato Polimiositis y Dermatomiositis

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DERMATOPOLIMIOSITIS YPOLIMIOSITIS

• Las miopatías inflamatorias idiopáticas

constituyen un grupo de enfermedadesque tienen en común una debilidadmuscular predominantemente proximal

por compromiso inflamatorio crónico nosupurativo de la musculatura esqueléticaestriada

Incluye a:Miopatías inflamatorias idiopticas

• Polimiositis

• Dermatomiositis

• Dermatomiositis juvenil

• iositis asociada a enfermedad del

colágeno

• iositis asociada a malignidad

• iositis por cuerpos de inclusión

Otras formas de miopatías inflamatorias:

• iositis asociada con eosinofília

• iositis osificante

• iositis focal o locali!ada

• iositis de células gigantes

Miopatías causada por a!entesinfecciososMiopatías causadas por dro!as y to"inasEpidemiolo!ía

• "on de baja frecuencia  #$%&'# casos

por ' millón de personas en usa

• La edad tiene una distribución bimodal

a los '#&'% a(os y luego entre )%&*#

• +ay una incidencia levemente mayor enmujeres

• Puede ocurrir como presentación de

sobreposición con la esclerosis sistémicaprogresiva

• ,ambién se puede asociar con el

síndrome de "j-gren$ arteritis de ./urg"trauss$ formas locali!adas deesclerodermia y tiroiditis autoinmune

#lasificaci$n

• %rupo I0 polimiositis idiopáticas

• %rupo II: Dermatomiositis idiopáticas

•

%rupo III:  P o D asociadas aneoplasia

• %rupo I&: P o D infantil

• %rupo &:  P o D asociada a

enfermedad autoinmune sistémicaManifestaciones clínicasDe'ilidad muscular 

• Debilidad muscular proximal simétrica en

miembros torácicos y pelvianos

pueden tener un comien!o súbito oinsidioso

• Los primeros músculos en afectarse

suelen ser los músculos abductores delas extremidades inferiores y en laextremidad superior el grupo de los

músculos flexores• "uele acompa(arse de síntomas

sistémicos como fatiga$ anorexia y rigide!matinal

• .uando el cuadro empeora puede

agregarse disnea y1o disfagia  por 

fatiga muscular Eritema (eliotropo

• 2s una erupción característica que afecta

la parte superior de la cara y alrededor de los párpados

•  3fecta a un 4#&)#5 de los pacientes

• 2s un eritema descamativo

• "e puede encontrar en el tórax ysuperficie de extensión de lasextremidades

• Pápulas de 6rotton0 son placas

eritematosas que afectan sólo el dorsode los nudillos de los dedos

Diferencias en ni(os

• 2n ni(os los ni(os las lesiones de la piel

y la debilidad muscular ocurren en formasimultáneamente

• 2n ni(os también es más frecuente en

/ombres que en mujeres y se presentavasculitis yen los músculos y en el tracto

intestinal de mal pronóstico

• 7tra diferencia es la presencia de

calcinosis$ artritis$ lipodistrofia y 8aynaudMali!nidad y miositis

• 2l riesgo global es mayor en los primeros

4 a(os después del diagnóstico de

miositis  el riesgo aumenta con los

a(os

• 2s mayor el riesgo en D

9eoplasias con mayor relación0

• 7vario

• Pulmón

• Páncreas

• 2stómago

• .áncer colo&rectal

• Linfoma no&+odg:in

Prue'as dia!n$sticasPrue'as de la'oratorio

• .reatinfosfoquinasa ;.P

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predecir la recaída de la enfermedad/asta % semanas antes de lasintomatología

• Des/idrogenasa láctica ;LD+=0 es

inespecífica y se eleva paralelamente ala .P<

•

  ,ransaminasas•  3nticuerpos0

o La mayoría presenta 39 en

títulos altos  sugieren la

presencia de otra enfermedadautoinmune

o  3nticuerpos específicos de

miositis0  3c> 3nti/istidil

t893 sintetasa

?o ' se /a asociado a

enfermedad pulmonar intersticial$ 8aynaud$

artritis y manos demecánicos ;"índromeantisintetasa=

Electomio!rafía )EM%*2n el caso de la P se presenta con0

o @rritabilidad insercional

o Aibrilaciones

o Potenciales de la unidad motora

polifásicos de baja amplitud y cortaduración

o Descargas bi!arras de alta

frecuencia+iopsia muscular:

• 2s necesario para el diagnóstico

• Preferentemente se debe escoger un

músculo proximal

• .ambios más característicos0

o Degeneración y regeneración de

las fibras musculareso @nvasión de L, en fibras no

necróticas#riterios dia!n$stico'> Debilidad muscular simétrica y proximal

de miembros superiores e inferiores$ quepueden comprometer los músculos

flexores del cuello$ progresiva ensemanas o meses$ con o sin disfagia ocompromiso de músculos respiratorios

B> 2videncia de necrosis de fibrasmusculares de tipo ' y B$ fagocitosis$regeneración con basofilia$ núcleosgrandes del sarcolema con nucléolosprominentes$ atrofia de distribuciónperifascicular$ variación en el tama(o de

las fibras y exudado inflamatorio en la/istología del músculo esquelético

4> 2levación de en!imas muscularesesqueléticas0 .P 2lectromiografía0 irritabilidad insercional$descargas bi!arras de alta frecuencia

%> 2ritema en /eliotropo$ dermatitiseritematosa sobre el dorso de las manos$especialmente sobre las articulacionesmetacarpofalángicas e interfalángicaspróximas$ de la rodilla$ codos$ maléolomedial$ cara$ cuello y dorso superior 

Se considera PM:

• Definitiva0 ) criterios del '&)

• Probable0 4 de los criterios del '&)

• Posible0 B criterios del '&)

Se considera DPM:

• Definitiva0 4 criterios del '&) C criterio

%• Probable0 4 criterios del '&) C criterio

%

• Posible0 B criterios del '&) C criterio %

Dia!n$stico diferencialOtras causas de de'ilidad muscular:7tras enfermedades reumatológicas0

•  3rteritis de células

gigantes1polimialgia reumática

• 6ranulomatosis de egener 

• Poliarteritis nodosa

• L2"

 3lteraciones neurológicas0

• Distrofias musculares• Eec:er 

• iastenia gravis

• 2sclerosis lateral amiotrófica

@nfecciones0

• ,oxoplasmosis

• F@+

• Firus .oxsac:ie

• @nfluen!a

 3lteraciones metabólicas1nutricionales0

• alabsorción

•  3lteraciones electrolíticas0

o +iponatremiao +ipocalcemia

o +ipomagnesemia

o +ipofosfemia

o +ipo:alemia

2nfermedades paraneoplásicas0

• 9euromiopatía carcinomatosa

• "índrome de 2aston&Lamber 

,óxicas1drogas0

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•  3lco/ol

• .loroquina1/idroxicloroquina

• .lofibrato

• .imetidina

• .ocaína

• .orticoesteroides

• .olc/icina

• .iclosporina

• "ales de oro

• Lovastatina1sinvastatina

• Gidovudina

2rrores congénitos del metabolismo0

• 2nfermedades por almacenamiento

de glucógeno

• iopatías mitocondriales

• Déficit de carnitina

Tratamiento,armacol$!ico:.orticoesteroides0

• "e indican en forma empírica como

tratamiento de primera línea

• "e utili!a /abitualmente la Prednisona en

dosis de '&B mg1:g1día• "e indica /asta la mejoría de la fuer!a

muscular   *&H semanas

D38"0

• "e puede agregar si al cabo de *

semanas no se a logrado la mejoría o aldescender corticoides se afecta

• "e puede utili!ar como etotrexato o

 3!atioprinaRe(a'ilitaci$n