Post on 11-Apr-2020
Stato dell’arte Giuridico Assistenziale nelle
Malattie Rare Vascolari
SIMPOSIO SICVE SISAV
Francesco Stillo
Centro Anomalie Vascolari
Casa di Cura Guarnieri
(SSN), Roma
Presidente Francesco
Stillo
ISSVA classification for vascular anomalies(Approved at the 20th ISSVA Workshop, Melbourne, April 2014)
Overview table
Vascular anomalies
Vascular tumors Vascular malformations
Simple Combined °of major named
vessels
associated with
other anomalies
Benign
Locally aggressive or
borderline
Malignant
Capillary malformations
Lymphatic malformations
Venous malformations
Arteriovenous malformations
Arteriovenous fistula
CVM, CLM
LVM, CLVM
CAVM
CLAVM
others
*
Vascular malformations associated with other anomalies
Klippel-Trenaunay syndrome: CM + VM +/- LM + limb overgrowth
Parkes Weber syndrome: CM + AVF + limb overgrowth
Servelle-Martorell syndrome: limb VM + bone undergrowth
Sturge-Weber syndrome: facial + leptomeningeal CM + eye anomalies +/- bone and/or soft tissue overgrowth
Limb CM + congenital non-progressive limb hypertrophy
Maffucci syndrome: VM +/- spindle-cell hemangioma + enchondroma
Macrocephaly - CM (M-CM / MCAP)
Microcephaly - CM (MICCAP)
CLOVES syndrome: LM + VM + CM +/- AVM + lipomatous overgrowth
Proteus syndrome: CM, VM and/or LM + asymmetrical somatic overgrowth
Bannayan-Riley-Ruvalcaba sd: AVM + VM +macrocephaly, lipomatous overgrowth
Blue rubber bleb nevus (Bean) syndrome VM
1994
Delibera del Ministero della Sanità che
istituisce presso l’IDI-IRCCS di Roma:
una Divisione di Chirurgia Vascolare
“con indirizzo prevalente per le
angiodisplasie”
1998Delibera dell’Assessorato alla Salute
della Regione Lazio che riconosce la II
Divisione di Chirurgia Vascolare
dell’IDI:
“Centro di riferimento regionale per le
malattie vascolari congenite”
STURGE WEBER
2000
Linee guida SICVE sulle anomalie vascolari
Coordinatore di settore: Francesco Stillo
G Ital Chir Vasc 2000; 7 (3, suppl.1): 19-36
KLIPPEL-TRENAUNAY SYNDROME
2001
Guidelines for the diagnosis and therapy of deseases
of the veins and lymphatic vessels
Agus GB, Allegra C, Arpaia G, Botta G, Gasbarro V,
Genovese G, Mancini S, Stillo F
International Angiology, 2001 Jun; 20 (2 suppl. 2): 1-73
Linee guida sulla diagnosi e
terapia delle malattie delle vene e dei linfatici
Agus GB, Allegra C, Arpaia G, Botta G,
Gasbarro V, Genovese G, Mancini S, Stillo F
Acta Phlebologica, 2003 Aug; 4 (1-2): 1-52, 77-86
2003
2015
UN DECRETO LEGGE PER IL DIRITTO
ALLA SALUTE DEI MALATI RARI
Biblioteca del Senato "Giovanni Spadolini "
Sala degli Atti parlamentari
Martedì, 24 novembre 2015
Il numero di malattie rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7.000 e le 8.000, ma
è una cifra che cresce con l’avanzare della scienza e in particolare con i progressi
della ricerca genetica. Stiamo dunque parlando non di pochi malati ma di milioni di
persone in Italia e addirittura decine di milioni in tutta Europa.
Una malattia si definisce rara quando la sua prevalenza,
intesa come il numero di caso presenti su una data popolazione,
non supera una soglia stabilita.
In UE la soglia è fissata a allo 0,05 per cento della popolazione,
ossia 5 casi su 10.000 persone.
SETACCI C, IV CONGRESSO SISAV 2016
E’ stato pubblicato nella Gazzetta Ufficiale n. 65 del 18 marzo 2017
Il Decreto del Presidente del Consiglio dei Ministri (DPCM) del 12 gennaio 2017
Con i nuovi Livelli essenziali di assistenza – LEA (supplemento ordinario n.15)
Passaggio storico per la Sanità Italiana
(Ministro della Salute – Beatrice Lorenzin)
DECRETO LEGISLATIVO
LEA
Il nuovo decreto sostituisce integralmente
a distanza di 16 anni il DPCM del 2001
Le principali novità del DPCM del 12/01/2017
• Nomenclatore della specialistica ambulatoriale
• Nomenclatore dell’assistenza protesica
• AGGIORNAMENTO DEGLI ELENCHI DI MALATTIE
RARE CRONICHE ED INVALIDANTI che danno diritto
all’esenzione del ticket inserendo più di 110 entità tra
malattie rare singole e gruppi
• Nuovi vaccini
• Prestazioni per donne in epoca preconcezionale ed in gravidanze
• Screening pre-natale
• Celiachia nelle malattie rare
• ORPHA 286/230845: Vascular Ehlers-Danlos-Syndrome
• ORPHA 558/284963/284973: Marfan-Syndrome (MFS)
• ORPHA 60030: Loeys-Dietz-syndrome (LDS)
• ORPHA 91387: Familial TAA and AAA
• ORPHA 86: Familial abdominal aortic aneurysm
• ORPHA 854: Portal vein thrombosis
• ORPHA 99123: Inferior caval vein interruption
• ORPHA 137667: Capillary malformation
• ORPHA 79490: Capillary lymphangioma
• ORPHA 51608: Infantile arteriosclerosis
• Carotid aneurysm, Iliac artery endofibrosis, Glomus jugulare tumor,
Adventitial cystic disease…
LE ASL DELLA REGIONE LOMBARDIA,
DELLA REGIONE EMILIA ROMAGNA,
DELLA REGIONE LAZIO
PER LA SPENDING REVIEW!!!
ESTENDONO IL DRG 119 CHE AFFERISCE
ALLE VARICI DEGLI ARTI INFERIORI
A MOLTI INTERVENTI SULLE
ANOMALIE VASCOLARI DA SEMPRE
COLLOCATE NEL DRG 479 (EMBOLIZZAZIONE
PERCUTANEA SU GUIDA CONTRASTOGRAFICA
DI MALFORMAZIONI VENOSE
E ALTRE PROCEDURE CHIRURGICHE)
ASSISTENZA MALATTIE RARE VASCOLARI
CODICI DRG
KLIPPEL TRENAUNAY SYNDROME
Cod. ICD9 – CM
(740-759)
D.R.G. 119 :
Asportazioni o sclerosi di vene periferiche € 1.100 ca.
ASSISTENZA MALATTIE RARE VASCOLARI
CODICI DRG
SICVE E SISAV
QUESTA ASSIMILAZIONE DEL DRG DI MALATTIE GENETICHE AL DRG
DELLE VARICI DEGLI ARTI INFERIORI, IMPEDISCE DI FATTO IL
TRATTAMENTO E L’ESECUZIONE DI PROCEDURE ATTE A CURARE LE
MALFORMAZIONI VASCOLARI
PERTANTO