Patologías VestibularesPatologías Vestibulares

Patologías Vestibulares

• Patologías Vestibulares Periféricas

Enfermedad de Méniére Vértigo Postural Paroxístico Benigno (VPPB) Paresia o Parálisis coclear, vestibular o cócleo vestibular súbita Neuronitis Vestibular

• Patologías Vestibulares Centrales

Neurinoma del Acústico Síndrome de Línea Media de Fosa posterior Síndrome Cerebeloso

Vértigo Postural Paroxístico Benigno (VPPB)

Se caracteriza por la presencia de crisis vertiginosas de tipo objetivo, desencadenadas por bruscos cambios de posición cefálica, de corta duración, ocasionalmente acompañada de náuseas y habitualmente sin vómitos; se presenta en períodos de días o semanas, cesando posteriormente en forma gradual; sin embargo, en pocos casos estos vértigos pueden mantenerse durante años.

Examen Otoneurológico

Examen auditivo

• NORMAL• Se deben considerar la edad y la presencia de alguna otra patología

Examen vestibular

• Equilibrio: NORMAL• Pruebas cerebelosas: NORMALES• Nistagmo espontáneo: NO OBS.

• Nistagmo posicional: nistagmo frente a los cambios de posición de tipo rotatorio, generalmente hacia el oído situado en posición inferior al efectuar el cambio de posición. Precedido de un período de latencia, es transitorio, paroxístico, suele acompañarse de vértigo postural y es fatigable. Puede tener todas estas características o sólo algunas de ellas.

• Prueba calórica: NORMAL

• Examen funcional del octavo par: NORMAL (posible origen funcional) o puede presentar como única alteración la presencia de nistagmo posicional de tipo periférico (posible origen orgánico).

Etiología

• Idiopático: la mayoría de los pacientes no tienen en su historia clínica antecedentes de otra enfermedad asociada.

• Secundario a TEC: es una de las etiologías más común en personas menores de 50 años.

• Alteraciones vasculares: pequeños strokes (accidentes vasculares cerebrales) que afecten la arteria cerebelosa antero-inferior.

• Cirugía y patología ótica: ocasionalmente puede surgir luego de una cirugía, aquí la causa podría ser la combinación de reposo prolongado en posición supina (acostado) y/o traumatismo del oído si la cirugía involucra a este último.

• Otras: asociación con migraña; etilismo; en personas mayores la causa más común es la degeneración del sistema utricular de oído interno.

Fisiopatología

Cupulolitiasis

Teoría propuesta por Schuknecht en 1969, postuló que fragmentos de otoconias (pequeños cristales de carbonato de calcio) degeneradas, que adheridas a la cúpula del canal semicircular posterior (CSP) aumentarían la densidad de la cúpula con relación a la endolinfa, provocando una flexión de la cúpula del oído que fue movido en dirección paralela a la fuerza de gravedad.

Canalitiasis

Teoría propuesta en 1980, por Hall, Rubi y McClure, en la que partículas de otoconias degeneradas estarían flotando libres en la endolinfa del brazo largo de uno de los canales, generando una fuerza hidráulica de la endolinfa que flecta la cúpula hacia el canal. Esta teoría quedaría demostrada durante cirugías de oclusión del CSP, donde se han encontrado estas partículas en el interior de los canales de pacientes con VPPB severo, en los que se ha llegado a proponer cirugía como tratamiento de su patología.

Esquema representativo de las Teorías de la Cupulolitiasis y de la Canalitiasis

Diagnóstico Historia clínica - Examen físico-Test vestibulares y auditivos

• Historia: obs. que los mareos son gatillados al acostarse o al girar en la cama. Hay algunas condiciones raras que pueden simular un VPPB.

• Maniobra de Dix-Hallpike: paciente es llevado de posición sentada a supina (acostado), con la cabeza rotada 45° hacia un lado y extendida aproximadamente 20° hacia atrás.

• Maniobra de Dix-Halpike positiva: aparición de nistagmo durante la realización de esta maniobra. Los ojos habitualmente se sacuden hacia arriba con un componente torsional, es decir la parte superior de los ojos se rotan hacia abajo.

• Electronistagmografia nistagmo característico desencadenado por la maniobra de Dix-Hallpike.

• VPPB acompañado de parálisis del canal lateral unilateral es sugestivo de etiología vascular.

• Resonancia Magnética Nuclear (RNM) sospecha clínica es AVE o tumor cerebral.

• Test del “sillón rotatorio” utilizado en pacientes con problemas para lograr el diagnóstico.

• Es posible, pero muy poco frecuente el VPPB bilateral.

Tratamiento

• VPPB ha sido habitualmente descrito como "autolimitado" debido a que los síntomas mejoran o desaparecen dentro de seis meses.

• Los síntomas tienden a mejorar y recaer. • La medicación utilizada para la intolerancia al movimiento, algunas

veces puede ayudar a controlar las náuseas asociadas al VPPB pero son por otro lado raramente beneficiosas.

• Varias clases de maniobras físicas y ejercicios han demostrado ser efectivos.

• Hay tres variedades de tratamiento conservador, el cuál incluye ejercicios y un tipo de tratamiento quirúrgico.

Paresia o Parálisis coclear, vestibular o cócleo-vestibular súbita

Paresia o parálisis coclear súbitaSe caracteriza por Hipoacusia de comienzo rápido, unilateral, de instalación en pocas horas, puede ser definitiva o regresar total o parcialmente después de un tiempo variable.

• Se inicia en forma brusca, pudiendo acompañarse de tinnitus.• La HA generalmente es de tipo sensorioneural.• El perfil de la curva puede ser de cualquier forma, generalmente plana o

descendente.• La intensidad es variable, puede presentarse leve a sordera.• Puede haber o no reclutamiento.• Examen vestibular NORMAL

Paresia o parálisis vestibular súbitaSe desencadena por lesión periférica unilateral, posiblemente situada en nervio vestibular o en Ganglio de Scarpa.Se caracteriza por una crisis de vértigo objetivo, espontáneo, generalmente intenso, se compensa lentamente en un período de tiempo variable.

• Síntomas neurovegetativos• Período de compensación:

Desequilibrio mayor hacia lado de la lesión Crisis de vértigos posturales que disminuyen progresivamente

hasta desaparecer

La duración del período de compensación depende de: Intensidad de la lesión Edad Condiciones generales Posibles enfermedades concomitantes

Paresia o parálisis cócleo-vestibular súbita

HA unilateral brusca con tinnitus acompañada o seguida algunas horas o días después por una crisis vertiginosa importante.

Paresia o parálisis vestibular súbita o cócleo vestibular

Examen vestibularAlteraciones dependen del momento en el que se realice el examen.

Próximo a la crisis• Equilibrio alterado• Romberg (+) hacia el lado de la lesión• Marcha ciega y sobre una línea: desequilibrio hacia la lesión,

posteriormente el equilibrio se normaliza• Pruebas cerebelosas: NORMAL • Nistagmo espontáneo horizontal de 1°, 2° y 3° grado que se exagera con

cambios de posición (“nistagmo posicional provocado de Frenzel”)• Generalmente antes de un mes desaparece• Prueba calórica presenta inicialmente una dirección preponderante hacia

el lado sano.

Etiología

• Idiopática• Viral (Parotiditis)• Alteraciones vasculares (pacientes diabéticos)

Tratamiento

• Inicialmente reposo absoluto y luego relativo• Uso de compuestos antieméticos• Sedantes y tranquilizantes

Pronóstico

• Lesión vestibular súbita (parálisis) muy bueno• Paresia o parálisis coclear súbita variable

HIDROPS ENDOLINFÁTICO

• Aumento de volumen del líquido Endolinfático, tanto a nivel Coclear como Vestibular

• Puede presentar o no síntomas• Los síntomas incluyen: hipoacusia, tinnitus y crisis vertiginosas

• Su principal origen es la Enfermedad de Menière, pero también puede ser embriogénico o adquirido (inflamación)

Enfermedad de Menière

• Generalmente unilateral• “Enfermedad del laberinto membranoso,

caracterizada por hipoacusia, vértigos y generalmente tinnitus, que tiene una correlación patológica con la distensión hidrópica del sistema endolinfático”1

1.Academia Americana de Oftalmología y Otorrinolaringología. Comité del Equilibrio

VÉRTIGO CAUSA DURACIÓN NÁUSEAS VÓMITO

Objetivo, espontáneo.

Rotatorio

Aumento endolinfa

De minutos a horas

++/+++ ++

AUDICIÓN PRUEBAS CEREBELOSAS

•HSN Unilateral•Pérdida auditiva de comienzo súbito, con fluctuaciones en las etapas iniciales•Diploacusia (oído dañado)•Puede haber reclutamiento•Molestia en ruidos graves•Puede haber sensación de “oído tapado”•Tinnitus grave

Nada Especial

PRUEBAS CALÓRICAS

Paresia o paralisis vestibular de Oído Afectado

Disociación Térmica del oído afectado

EQUILIBRIO NISTAGMO ESPONTÁNEO

NISTAGMO POSTURAL

Desvío hacia el lado de la lesión (CV)

Opuesto a la lesiónHorizontal

1er , 2do y 3er º

Aumento del nistagmo

Prueba Calórica

• Paresia o parálisis Vestibular

Neuronitis Vestibular

Cuadro clínico que consiste en una o varias crisis vertiginosas recurrenciales, espontáneas o posturales SIN compromiso auditivo

Etiología

• Viral (cuadros respiratorios altos)• Vascular• Posible lesión en nervio vestibular o Ganglio de Scarpa

Cuadro clínico

• Pacientes entre 20 y 40 años de edad• Previamente sanos• Antecedentes de algún cuadro infeccioso agudo previo (estados gripales,

rinosinusitis)• Crisis de vértigo objetivo, espontáneo o con cambios bruscos de posición

severo• Horas a días de duración• Cesa lentamente• Seguido de desequilibrio con posibles lateropulsiones hacia el mismo lado de

la lesión• Vértigos posturales de corta duración

El paciente continúa asintomático, pero puede volver a presentar crisis vertiginosas recurrenciales, de menor intensidad y menor duración, durante no más de algunos meses.

• Frente a nuevo cuadro infeccioso se observa una nueva crisis• Generalmente unilateral

Examen Otoneurológico

Audición• NORMAL• Puede estar previamente alterada por presbiacusia, trauma acústico u

otra causa.• No varía con crisis vertiginosas.

Examen vestibularExamen alejado de la última crisis

• Paciente asintomático calorigrama paresia vestibular unilateral Examen próximo a una crisis vertiginosa

• Equilibrio alterado con diferente intensidad• Romberg (+) hacia el mismo lado de la lesión

(-) puede hacerse (+) con maniobras de sensibilización• Cerebelo NORMAL

Nistagmo• Espontáneo nistagmo horizontal de 1° o 2° grado hacia el lado sano• Disminuye progresivamente, desaparece en 1 mes aproximadamente• Posicional nistagmo posicional provocado de Frenzel

exageración del nistagmo espontáneo con cambios de posición Puede observarse con carácter de periférico en forma transitoria

Prueba calórica• Paresia vestibular unilateral

Diagnóstico • Antecedentes de crisis vertiginosas recurrenciales espontáneas o posturales,

SIN compromiso auditivo

Tratamiento• Reposo relativo• Tranquilizantes, sedantes• Antieméticos• Vasodilatadores (etiología vascular)• Anticonvulsivantes (si existe repetición con frecuencia)

Prueba Calórica

• Paresia o parálisis vestibular De Oído alterado

OTOTOXICIDAD

• Es la acción toxica, por una droga, medicamento u otra sustancia que afecta el 8vo Par Craneano.

• Depende de muchos factores• Causantes de ototoxicidad: antibióticos,

aminoglicósidos, diuréticos, analgésicos, anti-hipertensivos, antiinfecciosos, preparados hormonales, hipoglicemiantes, etc.

DAÑO COCLEAR

• Destrucción órgano de Corti

• Daña primero agudos y después graves

• Daño primero la función, y a medida que ingresa más sustancias tóxicas, se daña la estructura, lo que es irreparable

DAÑO VESTIBULAR

• Provoca desintegración de las células sensoriales utriculares y ámpulares

VÉRTIGO CAUSA DURACIÓN NÁUSEAS VÓMITO

Vértigo subjetivo

permanente

Intoxicación coclear y/o vestibular

Horas o días +/++ +

AUDICIÓN PRUEBAS CEREBELOSAS

•HSN bilateral (90%)•Compromete inicialmente las frecuencias agudas•Simétrica•Puede haber reclutamiento

Nada especial

PRUBEAS CALÓRICAS

Puede haber paresia o parálisis vestibular bilateral

EQUILIBRIO NISTAGMO ESPONTÁNEO

NISTAGMO POSTURAL

AlteradoRomberg (+)

Marcha alterada

No se observa No se observa

Prueba Calórica

• Parálisis o Paresia vestibular bilateral

Patologías Vestibulares Centrales

• 6% a 8% de TU intracraneanos• (+) 70% neurinoma del acústico • Tumor benigno• Color (amarillento) y consistencia (blanda) variables, cápsula firme y bien

delineada.• Forma: general% unilateral• Localización inicial: células de Schwann • 95% se origina del nervio vestibular superior• (+) frecuencia en sexo femenino• Entre 35 y 60 años

Neurinoma del AcústicoSíndrome del ángulo pontocerebeloso

ETAPA OTOLOGICA

• TU dentro del CAI

Audición• HASN unilateral, permanente y progresiva, inadvertida• Tinnitus: unilateral, sin carácter especial, puede o no estar

Síntomas vestibulares• Desequilibrio de marcha muy leve (lateropulsiones hacia lado enfermo)• Mareos o vértigos posturales ocasionales

OBS: comienzo insidioso, destrucción lenta y progresiva de las fibras nerviosas cocleares y vestibulares

Examen otoneurológico

• Paresia o parálisis cócleo-vestibular unilateral (HASN unilateral curva ascendente, plana o descendente, cualquier grado, general% severa o anacusia)

• Ausencia de reclutamiento (Fowler, LDL)• Adaptación auditiva patológica (deterioro tonal)• Discriminación de la palabra

muy alterada o peor de lo esperado

Examen vestibular

• NO revela nistagmo espontáneo, posicional ni alteración del nistagmo• Prueba calórica

Paresia severa o parálisis vestibular en lado afectado

Etapa Neurológico

• TU fuera del CAI• Ocupa región del ángulo pontocerebeloso, comprimiendo tronco cerebral,

cerebelo y nervios craneanos V y VII.

Compromiso del trigémino• Sensaciones de parestesia o trast. de la sensibilidad (táctil y térmica)• Dolor facial

Compromiso del facial• (+) infrecuente y tardío• Espasmos faciales o paresia facial de tipo periférico• Trastornos de la lacrimación• Pérdida del gusto 2/3 anterior de la hemilengua• Cefalea (occipital irradiada a frontal)• Incoordinación de las extremidades y desequilibrio de la marcha

Examen neurológico

• Compromiso del trigémino• Hipoestesia corneal• Trastorno superficial de la cara (tacto y dolor)

TU grande• Desequilibrio importante de la marcha• Signos cerebelosos ipsilaterales:

dismetría, disinergia, disdiadococinesia ((+) extremidades inferiores)

Examen otoneurologico• paresia o parálisis cócleo-vestibular unilateral

+ signos de neurona vestíbulo-oculomotora (neurona del nistagmo)en forma de diferentes tipos de “nistagmo patológico”

Nistagmo espontáneo: 1° horizontal, primer grado hacia lado sano2° bidireccionalcasos más avanzados verticaldesaparece con ojos cerrados

Nistagmo posicionaltipo central o intermedio

Alteraciones cualitativas del nistagmo optoquinético

Alteraciones cualitativas del nistagmo postcalóricodeficiencia de la componente rápida (desviación tónica de los ojos en sentido de la componente lenta) o disritmia

Diagnóstico

• Antecedentes de la anamnesis• Hallazgos del examen otoneurológico• Información de los exámenes Reflejo acústico: • General% no aparece (por ausencia de reclutamiento)Potenciales evocados de Tronco Cerebral:• Abolición de todas las ondas o un claro retardo de la latencia de la onda V

en el lado afectadoEstudio radiológico:• Estudio radiológico simple de peñasco: ensanchamiento de un CAI o una

diferencia entre ambos CAI mayor de 2 mm• Neumocisternografía o mielocisternografíainyección de aire o medio de contraste yodado a través de punción yodada• Tomografía Computarizada de Cerebro• Resonancia Nuclear Magnética

Tratamiento

• Fundamentalmente extirpación quirúrgica• Éxito de la cirugía depende del estadio evolutivo de detección del tumor• Diagnóstico más precoz sea y tratado mejor pronóstico (salvar el resto

auditivo)• TU a nivel endocraneano deja secuelas: pérdida de la audición y lesión del

facial. • Técnica dependerá del tamaño del tumor y del grado de compromiso de

la función auditiva que provoque, intentando preservar las estructuras nerviosas que conserven su viabilidad, sobre todo el nervio facial.

Síndrome de Línea Media de Fosa posterior

Se caracteriza por el compromiso de la segunda neurona vestibular; “neurona vestíbulo-oculomotora” o neurona del nistagmo (tronco cerebral, entre núcleos vestibulares y núcleos oculomotores).

El signo fundamental es la aparición de un nistagmo patológico

• Nistagmo espontáneo• Nistagmo posicional (con caracteres centrales o intermedios)• Alteraciones cualitativas del nistagmo optoquinético o postcalórico.

Origen

• Traumático• Inflamatorio• Vascular• Degenerativo• Secundario a enfermedades desmielinizantes o tumorales

Examen Otoneurológico

Audición NORMAL

Pruebas Supraliminares • Deterioro tonal Tipo III• Elevación del umbral de molestia auditiva

Logoaudiometría sensibilizada o redundancia disminuida

Nistagmo PATOLÓGICO

Nistagmo espontáneo

• Más frecuente: 70%• Dirección: uni, bi o multidireccional• Duración: más de 3 semanas o permanente• Tiende a desaparecer con la supresión de la fijación ocular

Nistagmo de rebote

• Tipo especial de nistagmo espontáneo• Para ponerlo en evidencia No debe presentar nistagmo espontáneo en

mirada al frente, sólo en una o ambas miradas laterales.• Nistagmo espontáneo de segundo grado, desencadenado por un rápido

cambio en la dirección de la mirada.

Nistagmo posicional

• 50%• Tipo central o intermedio

Alteraciones cualitativas del nistagmo optoquinético

• Dirección preponderante o alteración en su carácter (lento, deficiencia en su componente rápida o ausente)

Alteraciones cualitativas del nistagmo postcalórico

• Desviación tónica de los ojos en sentido de la componente lentaClara deficiencia o ausencia de la componente rápida del nistagmo postcalórico

• DisrritmiaNistagmo irregular; se alternan sacudidas amplias con pequeñas, frecuencia rápida con frecuencia lenta y a veces breves intermitencias (de 5 a 10 segs) se detiene el nistagmo

• Hiperexcitabilidad vestibularSacudidas nistágmicas notoriamente amplias, con frecuencia más rápida que lo normal; la duración excede los 3 a 5 minutos.

• Nistagmo pervertidoPoco frecuenteNistagmo vertical

• Disociación cócleo-vestibularParálisis vestibular bilateral con audición normal

• Nistagmo disociado

El nistagmo postcalórico deja de ser conjugado y es mucho más marcado en el ojo abductor

Síndrome Cerebeloso

El signo fundamental es neurológico y consiste en la aparición de signos cerebelosos.

Pueden ser expresión de la vermis o de los hemisferios cerebelosos.

Vermis: alteraciones del tono, repercuten en el equilibrio estático y de la marcha, escasa alteración en la motilidad segmentaria de los miembros.

Hemisferios cerebelosos: alteraciones unilaterales y sobre todo de los miembros como dismetría, disinergia, disdiadococinesia (signos neocerebelosos).

No hay compromiso del VIII par, ni signos vestibulares centrales.

Ataxia o desequilibrio de la marcha, generalmente severa.

Signos neocerebelosos unilaterales en los hemisferios cerebelosos y bilaterales en vermis.

Signos otoneurológicos que sugieres compromiso cerebeloso:• Dismetría ocular

Paciente con agudeza visual y campo visuales normales, se encuentra un desplazamiento excesivo de los ojos en los cambios de fijación de la mirada.

• Disrritmia del nistagmo postcalórico (más frecuente)

• Hiperexcitabilidad vestibular

• Nistagmo de rebote

• Aleteo ocular “flutter”Se manifiesta como salvas, de muy corta duración, caracterizadas por rápidos movimientos oculares pendulares horizontales, que aparecen espontáneamente durante la fijación de la mirada al frente o bien con los cambios en la dirección de la mirada.