Post on 01-Jul-2015
Imaging of Wilms tumourImaging of Wilms tumour
LE HONG NHUNGLE HONG NHUNGPaediatric RadiologistPaediatric Radiologist
National Hospital of PeadiatricsNational Hospital of PeadiatricsHa NoiHa Noi
LỊCH SỬ U LỊCH SỬ U WILMSWILMS
• Max Wilms• 1867-1918• Ngoại khoa người Đức• Mô tả u nguyên bào thận• Do vậy, u Wilms
2
DỊCH TỄ HỌCDỊCH TỄ HỌC
3
U thận 40%
U hệ thần kinh giao cảm 35%
U lympho 10%
U buồng trứng 5%
U gan 4%
U tế bào mầm 4%
U biểu mô thượng thận 1%
Khác 1%
Phân loại u thận Độ tuổi Đỉnh tuổi Đặc điểm
Wilms tumor
Unilateral form 1–11 y 3½ y
Bilateral form 2 mo–2 y 15 mo
Nephroblastomatosis Any age 6–18 mo Hay gặp hai bên, lành tinh
Renal cell carcinoma 6 mo–60 y 10–20 y* Hiếm gặp ở trẻ nhỏ
Mesoblastic nephroma 0–1 y 1–3 mo Phẫu thuật, không HC
Cystic nephroma 3 mo–4 y 1–2 y Phẫu thuật, không HC
Clear cell sarcoma 1–4 y 2 y Ác tính, di căn xương
Rhabdoid tumor 6 mo–9 y 6–12 mo Ác tính, di căn thần kinh
TW
PHÂN LOẠI U THẬN TRẺ EMPHÂN LOẠI U THẬN TRẺ EM
Angiomyolipoma 6–41 y 10 y† Liên quan đến TS
Renal medullary carcinoma
10–39 y 20 y Liên quan đến Bệnh HC nhỏ
Ossifying renal tumor of infancy
6 d–14 mo 1–3 mo
Metanephric adenoma 15 mo–83 y
None
Lymphoma
Hodgkin >10 y Late teens
Non-Hodgkin Any age child
<10 y
(Ref: Lowe et al, RadioGraphics 2000;20:1585–1603)
CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊCHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ
SIOP-RTSG (Europe):
• ĐT HC trước mổ
• (< 7th, mổ ngay từ đầu)
• Phẫu thuật sau HC
• HC sau phẫu thuật
• Tia xạ ở GĐ III
COG (NWTS) (USA):• Ph u thu t ẫ ậ• ( u m t bên)ộ
• ĐT HC trước mổ ở TH: khối u ở cả 2 bên và rất lớn
• ĐT HC sau mổ
• Tia xạ ở GĐ III
6
GIAI ĐOẠN U WILMSGIAI ĐOẠN U WILMS(SIOP 2001)(SIOP 2001)
I : U khu trú trong thận, khả năng cắt bỏ hoàn toàn.
II : U xâm lấn dưới thận (xoang thận mỡ quanh thận, tổ chức hạch lân cận, HKTM) khả năng cắt bỏ hoàn toàn
III: Khối u bị phẫu thuật làm sinh thiết, có hạch di căn trong ổ bụng, huyết khối tĩnh mạch, thâm nhiễm phúc mạc, u vỡ trước phẫu thuật), không có khả năng cắt bỏ hoàn toàn.
IV: di căn các cơ quan theo đường máu (phổi, gan,hạch)
V: U thận hai bên (cần phân độ mỗi bên)
Phân loại trước Phẫu thuật trước và sau điều trị hóa chất.
TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁNTIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN Tuổi bệnh nhân ?
Khối u nằm trong thận?
Hình dạng khối u?
Kiểu phát triển của khối u?
Huyết khối trong tĩnh mạch thận, TMCD?
Khối u xuất hiện đối bên?
Dấu hiệu khối u vỡ?
Hạch quá phát?
Di căn các bộ phận khác: phổi, xương, não?
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
X-Q + SA kết hợp Doppler
CT
Sơ đồ chẩn đoán u Wilm (SIOP)
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
khôngkhông
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
khôngkhông
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
CT
khôngkhông
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
CT
khôngkhông
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
CT
khôngkhông
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
CT
khôngkhông
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
Điều trị bảo tồnHoặc PTCóCó
CT
khôngkhông
Khối giả u hoặc tổn thương lành tính
X-Q + SA kết hợp Doppler
Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử
ĐẶC ĐIỂM U WILMSĐẶC ĐIỂM U WILMS- Tuổi- Tuổi
• Độ tuổi hay gặp: 3,5 tuổi• Khoảng tuổi 1-11 tuổi• WT: 80% Trẻ < 5 tuổi • (hiếm gặp <1 tuổi và >6 tuổi)
• Nếu < 6 tháng: Mesoblastic nephroma hay gặp nhất (không sinh thiết, không hóa chất)
• Nếu > 6 tuổi => sinh thiết kim
ĐẶC ĐIỂM U WILMSĐẶC ĐIỂM U WILMS- vị trí- vị trí
• U Wilms hầu như trong thận
• Nếu không trong thận: cân nhắc phân biệt với Neuroblastoma, u thượng thận khác.
ĐẶC ĐIỂM U WILMSĐẶC ĐIỂM U WILMS- Hình - Hình dạng dạng
• Khối u hình cầu, không đồng nhất (do hoại tử hoặc chảy máu)
• Hiếm khi caxi hóa (< 15%)
• Nếu can xi hóa, biểu hiện rải rác
• Ngấm thuốc ít: chênh lệch ~10 HU
ĐẶC ĐIỂM U WILMS-ĐẶC ĐIỂM U WILMS-KiểuKiểu phát phát triểntriển
• Khối lớn, hình cầu
• Chèn ép tạng xung quanh
• Nếu vỡ, thấy dịch vùng sau phúc mạc hoặc
khoang Morison.
• Nếu bao quanh mạch hoặc phát triển vào
trong ống sống: phân biệt Neuroblastoma,
lymphoma
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
CT
Hội chẩn
Sinh thiết kim
Sơ đồ chẩn đoán u Wilm (SIOP)
Tổn thương lành tính?
Đặc điểm khối, tuổi, LS phù hợpCóCó
cócó
không
không
Điều trị bảo tồn
Chẩn đoán xác định
Giai đoạn
6 th!!6 th!!
Phẫu thuật(Mesoblastic nephroma)
không
không
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
Tổn thương lành tính?
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
Tổn thương lành tính?
LS, CLS +khai thác bệnh sử
X-Q + Siêu âm Doppler
LS, CLS +khai thác bệnh sử!
X-Q + Siêu âm Doppler
CT
Hội chẩn liên khoa
Sinh thiết
Chiến lược chẩn đoán u Wilm (SIOP)
Tổn thương lành tính
Đặc điểm khối, tuổi, lâm sàng phù hợp u
Wilms
cócó
khôngkhông
ĐT bảo tồn hoặc PT
KhôngKhông
Chẩn đoán xác định
Giai đoạn
Hóa chất
Chụp CT trước PT
Phẫu thuật
cócó
cócó
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠNPHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
• Huyết khối tĩnh mạch thận-TM chủ?
• Xuất hiện huyết khối : ≥ GĐ 2
• Biểu hiện 4-10% WT
• Khó đánh giá trên CT- Siêu âm doppler mạch
Huyết khối nhỏ TMC
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠNPHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
• Dấu hiệu khối u vỡ?
• Nếu khối u vỡ trước hoặc trong phẫu thuật → GĐ III
• Lượng dịch nhỏ vùng Douglas không được coi là khối u vỡ (Đo HU)
CT tiêm thuốc và uống thuốc cảm quang
Khối
Chảy máu
(17 tuổi) => Sinh thiết : u Wilms
GĐ III (vỡ)
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN- PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN- HạchHạch
• Hạch quá phát? Chủ yếu gần ĐMCB hoặc xung quanh thận.
• Không phân biệt giữa hạch phản ứng hay hạch u trên hình ảnh.
• Hạch nhỏ vẫn có thể hạch di căn!
• Nếu XN Tế bào: hạch di căn
→ GĐ III
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠNPHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
• Di căn phổi: 15- 20% , đánh giá trên XQ=> GĐ IV
• Nếu chỉ thấy trên CT, không thấy trên XQ không được coi là di căn (SIOP 2001 Smets et al 2012*)
*The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms' tumour. Results of the SIOP 2001 study (A.M. Smets, Eur J Cancer. 2012 May;48(7):1060-5)
Supine CT
Trẻ gái 2 tuổi – u thận P
?
Prone CT
Không thấy trên XQ(Điều tri GĐ II)
PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠNPHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN
• U Wilms đối xứng hai bên gặp 5 % → GĐ V
• Liên quan đến: (nephroblastomatosis), các hội chứng và bất thường bẩm sinh.
• 30-44% phần nephroblastomatosis sẽ phát triển thành u Wilms
Trẻ gái 2 tuổiPhát hiện trước sinh thấy giãn đài bể thận hai bên, kiểm tra định kì siêu âm .
Sau đó phát hiện thấy khối u thận hai bên.
Nephroblastomatosis
Sinh thiết mở: Chuyển dạng sang u Wilms
SINH THIẾT KIMSINH THIẾT KIM
Needle biopsy
Khi nào thực hiện? Nghi ngờ không U Wilms
29
SINH THIẾT KIMSINH THIẾT KIM
• Dựa vào lâm sàng:
•Tuổi > 6 tuổi
• NKTN, NKH, Viêm cơ đái chậu
• Nghi ngờ không phải u Wilm: u dạng cơ vân,
sarcom tế bào sáng, khối u thận-di căn xương)
(SIOP 2001)
SINH THIẾT KIMSINH THIẾT KIM
Dựa vào hình ảnh:• Nhiều vôi hóa (renal cell carcinoma) • Hạch quá phát (RCC, CCS or Rhabdoid tumour) • Không thấy nhu mô thận liền kề u (Neuroblastoma)• Di căn nơi khác ngoài phổi:
(xương: CCS, Não: rhabdoid tumour)
(SIOP 2001)
Trẻ nam 7 tuổiĐau bụng bên TSA thấy khối u Thận T=> sinh thiết kim
Điều trị phác đồ u Wilms
Sau điều trị hóa chất Và trước khi mổ
Sinh thiết sau PT: U Wilms
Trẻ trai 2 tuần tuổi
Case study 1Case study 1
Tuổi< 6 thKhông điều trị hóa chất
Trẻ 2 tuổi. Đau bụngKhối lớn sờ thấy vùng bụng T
Case study 2Case study 2
CT tiêm thuốc và uống thuốc cản quang.
Khối u trong thận?
Khối ngoài thận!
Sinh thiết mở: Neuroblastoma
Bao quanh mạch chủ
Tăng Cathecholamin tiểu
TỔNG KẾTTỔNG KẾT
• Dấu hiệu quan trọng nghĩ đến U Wilms
- Tuổi 1-5 tuổi (đỉnh 3½)
- Khối u trong thận
- Điển hình: lớn, tròn, ranh giới rõ, ngấm thuốc ít, không hoặc ít vôi hóa
• Tuổi+LS+hình ảnh phù hợp u Wilms=> không sinh thiết.
MỤC ĐÍCH PHÁC ĐỒ SIOPMỤC ĐÍCH PHÁC ĐỒ SIOP
• Downstage các giai đoạn khối u đưa về giai đoạn I, II trước mổ.
• Giảm kích thước khối u.
• Giảm tỷ lệ khối u vỡ.
HIỆU QUẢ PHÁC ĐỒHIỆU QUẢ PHÁC ĐỒ – – SIOPSIOP
SIOP 93-01Delayed surgery
NWTS-5Primary surgery
Số BN 360 326
Tỷ lệ biến chứng 6.4 % 9.8 % P = 0.12
Tỷ lệ vỡ u trong PT 2.2 % 15.3 % P < 0.001
Tình trạng tắc ruột SM 1.1 % 4.3 % P = 0.002
Các khối u GĐIII SM 14.2 % 30.4 % P < 0.001
Nguy cơ cắt bỏ các tạng lân cận
6.9 % 15.0 % P < 0.001
So sánh biến chứng sau Phẫu thuật
(Ref: Ko & Ritchey, Journal of Pediatric Urology 2009;5:56-65)
43
Di căn phổi thDi căn phổi thóaóai lui sau 3 tuần điều trị HC i lui sau 3 tuần điều trị HC trước mổtrước mổ
44
TRƯỚC SAU
THAM KHẢOTHAM KHẢO • The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms'
tumour. Results of the SIOP 2001 study
(A.M. Smets, Eur J Cancer. 2012 May;48(7):1060-5)• Malignant tumours of the kidney: imaging strategies (A. M. Smets, Pediatr. Radiol.
2010 40: 1010-1018)• Pediatric Renal Masses: Wilms tumor and beyond (L.H. Lowe, Radiographics 2000,
20:1585-1603)• SIOP 2001 • Wilms tumour: prognostic factors, staging, therapy and late effects
(S,C. Kaste, Pediatr. Radiol. 2008, 38:2-17)• Imaging in unilateral Wilms tumour
(H. J. Brisse, Pediatr. Radiol. 2008, 38:18-29)• Bilateral disease and new trends in Wilms tumour
(C. M. Owens, Pediatr. Radiol. 2008, 38:30-39)• The ALARA concept in pediatric oncology
(S.D. Voss, Pediatr. Radiol. 2009, 39:1142-1146)
TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!