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Mild bleeding disorders
Lausanne juin 2010
Présentation
• Définitions
• Comment les évaluer ?
• Comment les diagnostiquer ?
PubMed
• Mild bleeding disorders : 2450 références
• Mild bleeding disorders definition : 11 réf
• En fait pas de définition reconnue
En simplifiant….• Un MBD = un désordre de l’hémostase qui occasionne
des saignements qui ne sont pas majeurs et/ou fréquents et/ou spontanés (contrairement à ceux occasionnés par les désordres sévères de l’hémostase primaire ou de la coagulation)
• Un MBD est en général secondaire à des déficits modérés ou légers de l’hémostase, et se manifestant par des saignements mineurs
C’est quoi un saignement mineur ?
• Pas vraiment de définition reconnue
• Ce qui n’est pas majeur!
• Mais différentes définitions de saignements majeurs : par ex. chez un patient médical recevant un agent antithrombotique versus après une intervention chirurgicale…
Caveat
Les saignements généralement mineurs de qqn ayant
un MBD peuvent devenir majeurs, particulièrement en
cas de trauma important ou d’intervention chirurgicale,
c’est pourquoi il est important de les diagnostiquer afin
de prévenir les hémorragies en cas de chirurgie et
également de les traiter adéquatement
Présentation
• Définition
• Comment les évaluer ?
• Comment les diagnostiquer ?
Evaluation
• L’anamnèse est l’élément clé
• Un questionnaire standardisé est utile
• Est-il possible à partir d’un questionnaire d’établir un score qui permette de proposer des investigations?
Scores cliniques
En dehors de leur intérêt de recherche, ce que
nous cherchons avant tout dans notre pratique
quotidienne en remplissant les scores cliniques
c’est a) d’enseigner une approche systématique
aux médecins et b) d’améliorer le diagnostic et la
prise en charge des mild bleeding disorders
Tossetto et al. JTH 2006;4:766
BS ≥ 4, LR of vWD 15.7 (2.1-114)
Cas clinique 1, Mr A.
28 ans, comptable, passionné de foot
Opération du ménisque : dans les suites immédiates va bien, 2 semaines après hémarthrose
Notion d’hématomes, dont un musculaire important au niveau de la cuisse à l’âge de 17 ans
Que faites-vous?
Examens en ambulatoire du 18/10/2009 de Mr A.
• Plaquettes 236 G/l
• TP 100%
• Fibrinogène 1,8 g/l (N 2,0-4,0 g/l)
• PTT 27,3 secondes (N 25-32 sec)
• GR, Hte, Hb : valeurs normales
Question : quels sont les examens complémentaires à effectuer?
Anamnèse du 6/11/09
• Familiale : 0 saignement• Personnelle : - amygdalectomie à 8 ans : sp - 2 extractions dentaires : sp - gardien de but, plonge : sp - hématome musc = une « semelle » - hémarthrose, « taper dans un ballon »
Symptom -1 0 1 2 3 4
Epistaxis - No or trivial (less than 5)
> 5 or more than 10’
Consultation only
Packing or cauterization or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Cutaneous - No or trivial(< 1 cm)
> 1 cm and no trauma
Consultation only
Bleeding minor wounds
- No or trivial(less than 5)
> 5 or more than 5’
Consultation only
Surgical hemostasis
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Oral cavity - No Referred at least one
Consultation only
Surgical hemostasis or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
GI bleeding - No Associated with ulcer,
portal hypertension, hemorrhoids, angiodysplasi
a
Spontaneous Surgical hemostasis, blood
transfusion, replacement
therapy, desmopressin, antifibrinolytic
Tooth extraction No bleeding in at least 2 extraction
None done or no
bleeding in 1 extraction
Referred in < 25% of all procedures
Referred in > 25% of all procedures,
no intervention
Resuturing or packing
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Bleeding score Mr A 1)
Symptom -1 0 1 2 3 4
Surgery No bleeding in at least 2 surgeries
None done or no
bleeding in 1 surgery
Referred in < 25% of all
surgeries
Referred in > 25% of all procedures,
no intervention
Surgical hemostasis or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Menorrhagia - No Consultation only
Antifibrinolytic, pill use
Dilatation & currettage, iron
therapy
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin or
hysterectomy
Post-partum hemorrhage
No bleeding in at least 2 deliveries
No deliveries or no
bleeding in 1 delivery
Consultation only
Dilatation & currettage,
iron therapy, antifibrinolyti
c
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Hysterectomy
Muscle hematoma
- Never Post trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
desmopressin or replacement
therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
surgical intervention or
blood transfusion
Hemarthrosis - Never Post trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
desmopressin or replacement
therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
surgical intervention or
blood transfusion
CNS bleeding - Never - - Subdural, any intervention
Intracerebral, any intervention
Bleeding score Mr A 2)
Fin du rapport de consultation
« Basé sur l’anamnèse personnelle et familiale
de Mr A. et sur son bleeding score (1) nous ne
pensons pas que des examens complémentaires
soient nécessaires. Nous restons cependant à
votre disposition…. »
Cas clinique 2, B., 16 ans
• Extraction dentaire le 20/09/2009, saignements importants, reprise de l’hémostase locale à deux reprises, suture
• Premiers examens faits en ville (plaquettes, TP) : dans la norme
• Nouvelle extraction dentaire prévue
• Le dentiste vous demande un avis
Que cherchez-vous d’autre dans l’anamnèse?
An. familiale de B.
Famille originaire de Saint Jean de Luz
Saignement majeur chez son père après une intervention uro-génitale
Mère épistaxis, deux cautérisations. De plus règles abondantes depuis toujours, a une « anémie chronique », reçoit du fer de temps en temps, jamais transfusée
Comment évaluer plus précisément les ménorragies?
Evaluation des ménorragies
Janssen et al. Obstet Gynecol 1995;85:977
Un score > 185 évoque des
ménorragies avec une VPP > 85%
Symptom -1 0 1 2 3 4
Epistaxis - No or trivial (less than 5)
> 5 or more than 10’
Consultation only
Packing or cauterization or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Cutaneous - No or trivial(< 1 cm)
> 1 cm and no trauma
Consultation only
Bleeding minor wounds
- No or trivial(less than 5)
> 5 or more than 5’
Consultation only
Surgical hemostasis
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Oral cavity - No Referred at least one
Consultation only
Surgical hemostasis or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
GI bleeding - No Associated with ulcer,
portal hypertension, hemorrhoids, angiodysplasi
a
Spontaneous Surgical hemostasis, blood
transfusion, replacement
therapy, desmopressin, antifibrinolytic
Tooth extraction No bleeding in at least 2 extraction
None done or no
bleeding in 1 extraction
Referred in < 25% of all procedures
Referred in > 25% of all procedures,
no intervention
Resuturing or packing
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Bleeding score Mr B 1)
Symptom -1 0 1 2 3 4
Surgery No bleeding in at least 2 surgeries
None done or no
bleeding in 1 surgery
Referred in < 25% of all
surgeries
Referred in > 25% of all procedures,
no intervention
Surgical hemostasis or antifibrinolytic
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Menorrhagia - No Consultation only
Antifibrinolytic, pill use
Dilatation & currettage, iron
therapy
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin or
hysterectomy
Post-partum hemorrhage
No bleeding in at least 2 deliveries
No deliveries or no
bleeding in 1 delivery
Consultation only
Dilatation & currettage,
iron therapy, antifibrinolyti
c
Blood transfusion or replacement
therapy or desmopressin
Hysterectomy
Muscle hematoma
- Never Post trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
desmopressin or replacement
therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
surgical intervention or
blood transfusion
Hemarthrosis - Never Post trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
desmopressin or replacement
therapy
Spontaneous or traumatic, requiring
surgical intervention or
blood transfusion
CNS bleeding - Never - - Subdural, any intervention
Intracerebral, any intervention
Bleeding score Mr B (et maman) 2)
de Moerloose, Levrat, Fontana, Boehlen. SMW 2009;139:327
Examens de Mr B. (15/10/09)
• Plaquettes 213 G/l
• PT > 100%
• Fibrinogène 2,8 g/l
• PTT 40 sec (N 25-31 sec)
• Hb 138 g/l, Ht 39%
Bilan c/o Mr B.
• PFA normal
• PTT 40 sec (25-31 sec)
• Facteur VIII et vW : normaux
• Facteur XI 12%
Présentation
• Définition
• Comment les évaluer ?
• Comment les diagnostiquer ?
Investigations biologiques des syndromes hémorragiques « mineurs »
• Examens « en ville » (couplé avec le BS)
FS avec numération plaquettaire
PT, fibrinogène, aPTT
• Autres examens = consultation spécialisée
An approach to laboratory investigation of mild bleeding disorder
First stageBasal haematocrit and platelet countProthrombin timeActivated partial thromboplastin time (aPTT) FibrinogenThrombin time Platelet function analyser (PFA-100)Von Willebrand factor assaysFactor VIIIABO blood group
Second stage(depending on the results of the first stage investigations)Specific coagulation factorsVon Willebrand collagen binding assayVon Willebrand factor multimersPlatelet aggregation tests / platelet secretion tests Factor XIIIAntiplasminFibrinolysis exploration
de Moerloose et al. SMW 2009;139:327
Ce que nous aimerions faire
• Avec le CHUV, une enquête rétrospective sur les deux dernières années
• Une étude prospective basée sur un questionnaire permettant d’établir une probabilité clinique de MBD et un bilan biologique adapté pour voir s’il y a une différence dans les diagnostics retenus entre les deux périodes
Quelques messages
• L’anamnèse (pers. et familiale) = élément clé
• Bien évaluer les ménorragies
• L’établissement d’un BS est une aide
• Les mild bleeders : difficiles à définir, nombreuses pathologies, pas toujours mild