HIPOFOSFATEMIA

∗DR CARLOS ALEJANDRO CHAVEZ GUTIERREZ R1 DE PEDIATRIA∗HOSPITAL REGIONAL DE ALTA ESPECIALIDAD

CD VICTORIA

ES LA REDUCCION DEL NIVEL PLASMATICO DEL FOSFATO.

SE LE CLASIFICA EN LEVE, MODERADA Y SEVER A O GRAVE.

¿QUE ES LA HIPOFOSFATEMIA?

LEVE 2,1MG 2,5MG

MODERADA 1MG 2MG

GRAVE 1MG

La incidencia varia entre 0.2 a 2.2% en pacientes adultos hospitalizados, aunque ésta puede varia entre 20 a 40% en pacientes en estado crítico y hasta 80% en pacientes con septicemia grave.

INCIDENCIA

CAUSAS

Aumento de la captación intracelular de fosfatos

1,-Admon de glucosa

2.- alimentación parenteral

3.- sx de realimentación

4.-sx de hueso hambriento

5.- Alcalosis respiratoria

6.- Alcalosis metabolica

7.- Medicamentos

a) Estados de ansiedad

b) choque de calor

c) septicemia

d) coma hepático

e) intoxicación por salicilatos

f) ventilación mecánica

B. Reducción de la absorción intestinal de fosfatos.I. Deficiencia dietética de fosfatosII. Antiácidos que captan fosfatosIII.Vómitos o succión intestinal prolongadaIV.Sx de mala absorción intestinalV. Deficiencia de vitamina D

C. Perdida renal de fosfatos

1.- tubulopatía renal 2. Alt metabol de la vit D

3. Efecto de fosfatoninas

Ac tubular renal distal

Sx de fanconi

Deficiencia de vit D

Raquitismo por def vit D

Osteomalacia congenita

Raquitismo lig a X

Raquitismo autosomico domiante

Hipofosfatemia autosomica

recesivaRaquitismo hipofosfatemico

Hereditario con hipercalciuria

C. Perdida renal de fosfatos

4. Ac metabolica 5. recuperación de Cetoacidosis DM2

6. expanción de volplasmático

La acidosis tubular renal distal se caracteriza por icapacidad del túbulo distal de la nefrona para disminuir el PH urinario a menos de 5.5 en presencia de acidosis metabólica.

Característica principal de raquitismo hipofosfatémicos hereditarios, con displasia metafisiaria o Sx de Jansen es la hipofosfatemia secundaria a defecto en la reabsorción tubular proximal de fosfatos

Perdida renal de fosfatos

En el estado de acidosis metabólica ocurre incremento de la excreción urinaria de fosfatos a consecuencia de reducción de la reabsorción de este elemento en el túbulo proximal de la nefrona.

Los pacientes con cetoacidosis diabética pueden presentar niveles plasmaticos de fosfato normales o levados, a pesar que la excreción renal de fosfato se encuentra incrementada.

∗ Otras causas de hipofosfatemia incluyen la expansión del volumen plasmático, el tratamiento con glucocorticoides y mineralocorticoides y el sx de activación de macrófagos.

∗ La hipofosfatemia se hace evidente clinicamete con un concentración menor de 2mg y es grave si es menor de 1mg.

∗ La deficiencia crónica nos da como resultado:∗ Miopatia proximal∗ Debilidad muscular∗ Dolores óseos∗ Alteracion de la función plaquetaria

Tratamiento

∗ Hipofosfatemia leve 2,1-2,5mg corrige sola quitando los factores condicionantes.

∗ Moderada 1,0-2,0mg 1) identificar la causa para tratar de eliminarla, verificar mantenimiento de la ingesta de fosfatos en la dieta (ej. quitar antiacidos)

∗ 2) si no corrige usar la via oral como posibilidad leche de vaca que ofrece 1mg de fosforo elemental por ml. Y otra opcionn son los preparados solubles como neutra-Phos y K-PHOS

∗ En niños con raquitismo ligado a X la dosis recomendada es de 30 a 90mg/k/d, con promedio 60mg repartido en 4 tomas.

∗ Si es grave usar la via venosa de 5 a 10mg/k en un periodo de 6hrs dosis de mantenimiento 15-45mg/k/dia, cotinuando hasta ser mayor de 2mg/dl

∗ Sol de fosfato de potasio K2PO4 contiene 1ml =4.4mEq de K y 93mg(3mmol) fosfato.

∗ Sol de fosfato de sodio 1ml 4.0mEq de Na y 93mg(3mmol) de Fosfato.

∗ Efectos colaterales de la ifusón:∗ Tetania∗ Hiperfosfatemia∗ Hiperkalemia∗ hipocalcemia

Hipofosfatemia ligada a X∗ Es el desorden hipofosfatémico heredado más común,

representando el 80% de los casos, es un desorden hereditario dominante ligado al X con poco o ningún efecto de dosis genética con una prevalencia de 1: 20.000, antiguamente llamado raquitismo resistente a la vitamina D o hipofosfatemia ligada al cromosoma X

∗ Se caracteriza por presentar una baja estatura, raquitismo con la resultante deformidad en las extremidades inferiores, dolor óseo, fracturas o pseudofracturas y entesopatía (calcificaciones de tendones, ligamentos y cápsulas articulares).

∗ Frecuentemente, estos pacientes desarrollan osteoartritis, así como también ha sido informada la compresión de médula espinal en adultos no tratados4. No hay alteración de la función intelectual ni de la expectativa de vida. Adicionalmente, se encuentra niveles aumentados de fosfatasa alcalina

∗ Los pacientes pediátricos presentan cambios radiológicos de raquitismo activo, con excavaciones, engrosamiento y/o desgaste en los extremos metafisiarios de los huesos largos. Existe también pérdida de la zona provisional de calcificación y engrosamientos de la placa epifisiaria. Las metáfisis presentan una estructura trabeculada.

∗ En cuanto al tratamiento, se hace con suplencia de fosfato junto con calcitriol, para evitar el hiperparatiroidismo. Así, se revierte el raquitismo, descienden los niveles de fosfatasa alcalina y la tasa de crecimiento reaparece. Se ha descrito también, el uso de diuréticos como hidroclorotiazida y amiloride

Raquitismo hipofosfatemico hereditario con hipercalciuria

∗ Se localiza la gran mayoria de los casos decritos en paciente de origen beduino consaguineos.

∗ Genetica .- Es un una mutuación bialélica en el gen SLC34A3 ubicado en el cromosoma 9q34, el cual codifica el cotrasportador de sodio-fosfato tipo IIc en el túbulo proximal de la nefrona.

∗ Patogenia.- responden adecuadamente a la hipofosfatemia presente, con incrementos de 1,25(OH)2D3 en respuesta a estimulación de la enzima 1a-hidroxilasa, la elevación de los niveles de la 1,25(OH)2D3 induce a mayor absorcion de calcio y fosfato del tracto grastrointestinal y supresión de secreción de HPT. Ademas ocurre hiupercalciuria con el metabolito de la vit D elevado

∗ Manifestaciones.- dolor óseo, deformidades esqueleticas, talla baja, debilidad muscular.

∗ Labs.- hipofosfatemia, calcio normal, FA elevada, disminución de la HPT y elevación de metabolitos de vit D.

∗ Tratamiento el uso de soluciones de fosfatos mejora el crecimiento, y desaparición del dolor óseo, debilidad muscular y signos rx de raquitismo.