Post on 07-Aug-2015
GLAUCOMA PIGMENTARIOLaura Montoya LópezResidente Oftalmología U.P.B
INTRODUCCION
SDP
• Deposito y dispersión de pigmento
• Triada sin lo sgte
GP
• Gl 2dario de OAG• Triada+2 sgtes: PIO
alta+Alt NO+CV alterado.
Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glaucoma from pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 2007; 135:794-9
HISTORIA
HISTORIA
• 1899 Friedrich Ernst Krukenberg.
TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1997) 47-54
• 1909 Levensohn: pigmento + glaucoma. Y origen en iris.
• 1901 Eugen Von Hippel: pigmento lleva a obstrucción.
• 1916 Koeppe y 1923 Jess: Teoria relación causa efecto
• 1925 Mauksch: OAG.
• 1949 Sugar y Banbour: Primera descripción: Proponen el termino.
• 1979: Campbell
2 casos: ptes miopes, con huso krukenberg, pigmentación
trabecular, ángulo amplio, con PIO alta en midriasis.
Fisiopatología: Concavidad posterior del iris y contacto con la zónula.
TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1997) 47-54
EPIDEMIOLOGIA
2-4%
4,8 X 100 000
SDP1-5%
1,4 X 100 000
GP
25-50%
Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glaucoma from pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 2007; 135:794-9Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–882
.
Riesgo de conversión: • 10%---5 años• 15%---10 años
Sexo: ♂ GP:70-90%. SDP: 2:1
Edad: 3-4ta década. ♀ 5ta.
Raza: Caucásicos o subdx.
Miopia: 38-100%. SDP -1.00. GP -3.00
FACTORES DE RIESGO
-Edad + Severo “Burn-Out”
Historia familiar: asociación variable: 15-26%
Herencia: Autosómica Dominante
Genética: Caucásicos o subdx.
• SDP: 4% (n: 407ptes)• SDP + PIO: 19%• GP: 16%
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
• GPDS1• Sintetasa NO• R colinergicos
GENETICA
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
GENETICA
Ejercicio: Mas dispersión de pigmennto y concavidad post
Midriáticos
Parpadeo
Acomodación
Exposición a Luz UV
Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA↑ PIO CA=iris bowing=contacto iridozonular
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
Melanogenicas que activan Trp1, pero esta hipótesis no ha sido validada clínicamente
FISIOPATOLOGIA
Circulo vicioso
• Concavidad post del iris: defleccion iridiana posterior o negativa
• Cotacto Iridozonular: Roce de la cara post del iris concavo con haces zonulares
• Liberacion de pigmento.
FISIOPATOLOGIA
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
• Campbell 1979:
• .
Bloqueo Pupilar Reverso
• Karickhoff
Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA↑ PIO CA=iris bowing=contacto iridozonular
Teoría Abrasión mecánica
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
• Pavlin et al.
• Confirman concavidad posterior del iris.
• Proponen como parte mecanismo: Acomodación, parpadeo, ejercicio…
Parpadeo
Eleva PIO
Empuja Iris contra lens
Presión en CA>CP
Iris cóncavo
Impide paso HA de CA a CP
HA es forzado a pasar de CP a CA
Pavlin y col.
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
• Degeneracin prematura de tej celular.
2 FASES1. Cel endoteliales RT fagocitan pigmento:-Daño cel-Autolisis: liberando granulos+cel debridadas: patrón en parche inicial (SDP)
2. Colapso espacio intertrabecular:-Se redistribuyen cel endoteliales-Dispersión de pigm regular (GP)-Obliteración de canales de flujo de la via trabecular consecuente bajo drenaje HA y alta PIO.
• Richardson 1977.
Teoría Abiotrofica
HISTOLOGIA
Gránulos de pigmento en células
trabeculares
Perdida de células
trabeculares
Perdida de espacios
intertrabeculares
Fusión lamelar Acumulo material intercel en Schlemm
CLINICA
CLINICA-Síntomas
TempranoAsintomatico, visión borrosa con ejercicio
Tardio Perdida AV periferica
Muy tardio Perdida AV central
Sowka J. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. Optometry. 2004 Feb;75(2):115-22.
Deposito pigmentario en el endotelio corneal. Histologia: granulos de melanina: fagocitosis. No dismi visión. No patognomonico
CORNEA
HUSO KRUKENBERG
Central, vertical, vectores corrientes de flujo del HA. 1-6mm long x 3mm.
ENDOTELIOPATIA: -Pleomorfismo,: forma-Polimegatismo: tamañoRecuento normal, función normal.
CORNEA
CORNEAS PLANAS: Factor inductor del bloqueo reverso surante el parpadeo.Federic Lord y col.
PERDIDA DE PIGMENTO EN SUPERFICIE POSTERIOR
TRANSILUMINACION RADIAL EL IRIS: Defectos en el epitelio iridiano. Pigemntos depsitads en superficie antpueden prod apariencia oscura del iris.
Slitlike radial, midperipheral.
IRIS
CAMBIOS PUPILARES: Discoria: pupila larga en el ojo afectado, en enf asimétrica.HETEROCOMIA: Raro, ojo +enf.
IRIS-PUPILA
IRIS PERFIERICO CONCAVO: Bowed.
HIPERTROFIA MUSCULO DILATADOR
Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
CAMARA ANTERIOR PROFUNDA: Incluso mayores que OAGX: 3,5mm.
PIGMENTO DENSO EN RED TRABECULAR: 360 difusa, (en parche SDP)
DISPERSION PIGMENTO
CAMARA ANTERIORKlingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in
pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
CAMARA POSTERIOR
LINEa ZENTMEYER O ESTRAS de SCHEIE: Deposito de pigmento en periferia del cristalino: casula ant y zonula posterior. Evaluado en pupila dilatada
PIGMENTACION ZONULA
LINEA SAMPAOLESI: Hiperpigmentacion L. Schwalbe: Tipico de G. Pseudoexfolitivo
IRIDODONESIS
(Raro: esta imagen: Homocistinuria)OTROS
KRUKENBERG
TRANSILUMINACION DEL IRIS
PIGMENTO TRABECULAR
TRIADA CLASICA
Fondo de Ojo
Neuropatía glaucomatosa.
Desprendimiento de retina Regmatogeno: 5-10%
Haga clic en el icono para agregar una imagenFondo de Ojo
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
Degeneración Lattice: 20-30%= pte miope.
Fondo de Ojo
Fondo de Ojo
Gupta V, Sony P, Sihota R. Bilateral retinal venous occlusion in pigmentary glaucoma: case report. Arch Clin Exp Ophthalmol (2005) 243: 731–733.
PIO: X: 29mmHgEn general PIO mas alta que OAGMas fácil el control con la edad: Burns-out.
PIO-CV
DEFECTO CAMPIMETRICO:
Progresion: 28-44% en 11-17 años.
Sivaraman RK, Patel CG, Vajaranant TS. Secondary pigmentary glaucoma in patients with underlying primary pigment dispersion síndrome. Clinical Ophthalmology. 2013:7 561–
566.
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO • Clínico
• Ayudas: UBM, OCT segm ant.
Sivaraman RK, Patel CG, Vajaranant TS. Secondary pigmentary glaucoma in patients with underlying primary pigment dispersion síndrome. Clinical Ophthalmology. 2013:7 561–
566.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Múltiples Condiciones.
BILATERALDISPERSION 360
CARACT PIGMENTARIO PSEUDOEXFOLIATIVO
Fact risk Joven (20-40) Aduto (mayor 60) +severo
Hombre, miope Europa norte, Rusia, Alaska, exposición luz UV
Transiluminacion iris
Medio-periférico.
Peripupilar, irreg
Pigmento trabecular
Difuso 360 Mas marcado inf, No denso, disperso, irregular
Simetria Bilat, asimetria 50% Unilat, asimetría alta
ComplicaiconesIntraoperatorio
No Inestabiliad zonular, mala dilatación.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Uveitis anterior: -Dispersion de pigmento y productos de debridacion inflamatoria: Fr.-Distribucion irreg, Arlt.Clinica y sg.Uveitis herpetica caract too transiluminacion.
Gl Pseudofaquico: Ap de cx, unilat y LIO en sulcus o cam post.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Gl Angulo agudo: Hiperpigmentacion: Variable, menos difusa, segm.Pte mayor.Pupila no reactivaOpacidad corneal.
Tumores oculares: + Melanomas de uvea ant como sindr mascarada de gl pigmentario.UNILAT, Corectopia, efecto de masa.
Otros: -Tx, y post quirúrgico: pueden generar mayor liberación de pigmento.-Midriáticos (largo tiempo): +DP.-Edad: +edad + DP.-Diabetes M: Transiluminación por adelgazamiento del epitelio pigmentario, con cierto grado de hypoxia
Hifema: GR en cam ant pueden similar granulos de pigmento
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
• PILOCARPINA: Ventaja: Miosis: produce aplanamiento del iris.
Adversos: joven: espasmo acomodación, cefalea, miopía, aumenta DR, catarata.
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
• Bloqueadores Alfa adrenérgicos: Miosis, sin espasmo de acomodación, pero ya no disponibles. (Dapripazole.)
• BB, INH AC: Disminuyen Producción HA, bajo vlm CP: diferencia P. CA-CP: + concavidad iris?
MEDICO
TRATAMIENTO• ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS • Aumenta drenaje vía
uveoescleral
• No efecto especifico antiGP. Pero beneficio en GP y pseudoexfoliativo
Mastropasquea L, Carpineto P. A 12 month, randomized, double-masked study comparing latanoprost with timolol in pigmentary glaucoma. Ophthalmology 1999; 106:550-5.
• Si tratamiento medico fallo• Mejor tolerado en pacientes jóvenes• Corto tiempo de evolución de la
enfermedad: sin fibrosis: esclerosis trabecular.
• Energía baja: evitar DP
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
TRABECULOPLASTIA
TRABECULECTOMIA
• 1ª. Si tratamiento medico fallo
Scott A, Kotecha A, Bunce C. YAG Laser Peripheral Iridotomy for the Prevention of Pigment Dispersion Glaucoma. A Prospective, Randomized, Controlled Trial. Ophthalmology 2011;118:468–473.
CONTROVERIAS• No mismo mecanismo que en CAG, No control PIO.• Efectivo para restablecer configuración planar de iris.• INDICADO:
IRIDOTOMIA LASER
• Iris Bowing• PIO alta por ello, pero
controlada con medicamentos• PIO alta con el ejercicio• Gl temprano• Efecto mas significativo en
jóvenes.
Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
• ESTUDIO: 1millon, 116 ptes con SDP y PIO alta: 2 grupos:
Intervención n:57 y Controles n:59 Homogeneos Sgto: 3 años Desenlaes: Conversión, tiempo y necesidad de antiglaucomtosos.Resultados: -GP: 15% (GRUPO TTO) vs 3% (CONTROL). -Inicio de antiglaucomatosos fue similar, -No diferencias en el tiempo de conversión.Conclusión: No protección frente a progresión, antes se sugiere que IP en SDP llevaría a mas GP. OR: 3 veces mas riesgo, estadisticamente significativo.
PRONOSTICO
• 25-50% PORGRESAN A GP• 6-8% DESARROLLARAN DR.
• TEORIA: “BURN-OUT”
• Fase de quiescencia edad mayor• NORMAL: PIO (o + fácil de controlar)• Menos DP: sg de pigmentación reverso.• Fr en ptes usan pilocarpina• Dx confunde: OAG.• Cto cristalino: retira el contacto iris
contra zonula, mas miosis, menos pigmento: se ha “barrido”
• Sg de pigmento reverse: mas oscuro en cuadrantes sup que inf.
GRACIAS