Post on 28-Jan-2016
ENFOQUE INTERDISCIPLINARIO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA. ACEPTACION Y TOLERANCIA DEL
TRATAMIENTO.
1Figueredo,M;2Maniago,E;3Ramuzzi,G;3Alach,E;4Catalfamo,S;5Dacal,P; 1Vadalá,M; 1Jomñuk,C; 1Golberg M; 1Cristalli,D
1Neurología, 2Neumonología, 3Gastroenterología, Hospital San Roque (La Plata), 4Neurología Hospital Mi Pueblo (Florencio Varela), 5Neurología Hospital Alejandro
Korn (LP).
Introducción
• La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras de la medula espinal, tronco y corteza cerebrales ocacionando debilidad y atrofia muscular llevando a la muerte por compromiso respiratorio en promedio entre los 3 y 5 años
• La introduccón de nuevos fármacos y medidas terapéuticas como la asistencia respiratoria no invasiva y la intervención nutricional oral y enteral han ejercido una influencia positiva
en la sobrevida de estos pacientes.
Objetivos
• Evaluación de 15 pacientes con diagnóstico de ELA• Aceptación y tolerancia
• Tratamiento farmacológico• Ventilación no invasiva (VNI) e Intervención nutricional
• Grado de compromiso respiratorio y nutricional en el momento del diagnóstico o comienzo del seguimiento en nuestro centro
• Formas de comienzo de la enfermedad• Profesionales a los que se realizó la primera consulta
Materiales y Métodos
• Se revisaron las historias clínicas de 15 pacientes pertenecientes al hospital San Roque de Gonnet La Plata admitidos en los últimos 4 años
• Diagnóstico de ELA• Cuadro clínico y Electromiográfico utilizandose
los Criterios Diagnósticos y Nieveles de Certeza del Escorial (1990) modificados en Airlie (1998) esto incluye pacientes con diagnóstico de ELA definida o probable en el momento del diagnóstico o en algún momento de su evolución
• Videodeglución de acuerdo a indicación del especialista• Espirometría• *VNI: Disminución de la capacidad vital por debajo del 50 %• Criterios clínicos• *Gastrostomía: Disfagia/Antes que la disminución de la
capacidad vital esté por debajo del 50%• Intervención nutricional: Disminución del peso por debajo
del 5 % del peso habitual• *Recomendaciones de las Guias del Grupo De Sistema Nervioso Periférico de la
Sociedad Neurológica Argentina (2006)
• RMN de columna cervical
Resultados
• 15 pacientes con ELA• 13 varones 2 mujeres• Edad media de comienzo 57.87 años • DS +- 11.07 años
Resultados
Forma de comienzo
Miembros 73 %
Bulbares 27 %
11 pacientes
4 pacientes
Primer especialista consultado
Nj27%
Traum27%
Neuro20%
Clinica13%
Oto6%
Re7%
Comienzo de la atención
Espirometrías N 14
Anormales60%
Normales40%
Intervencion nutricional N 15
N 8 N 6
N 8: 5 criterios de VNI
N 9
N 6
Indicación de VNI N 9
22%
22%
34%
22%
56%
No aceptaronObitaron
Toleraron
No toleraron
Indicación de Gastrostomía N 8
No Acept75%
AceptTard25%
AAceptaron trat 78% N 7No Aceptaron 22% N 2
N 6
N 2
N2
N2 N5
N2
N3
100% de los que aceptaron el tratameinto lo toleraron
Tratamiento Médico Riluzole
EA7%
Vértigos/Vómitos
Sin efectos adversos 93 %
Paciente Sexo EdadComienzo
Escorial FormaComienzo
EspecialidadPrimera consulta
PrimeraEspirometría
Disfagia T ratamientoFarmacol
VNI Gastrostomía
1 M 69 Definida MS Reumatología Anormal* Si Si Acepta*** Se niega2 F 69 Definida MS Neurocirugía Anormal No** Si Acepta Se realiza****3 M 36 Probable MS Traumatología Anormal* No** Si No tolera Se niega4 M 59 Probable BULBAR Otorrino Anormal* Si Si Acepta Se niega5 M 69 Probable MI Clínica Anormal* Si Si Se niega Se niega6 M 49 Definida MI Traumatologa Anormal* Si Se suspende Acepta*** Se niega7 M 64 Probable MI Clínica Anormal No** Si No necesita No necesita8 M 61 Probable MI Neurocirugía Normal No Si No necesita No necesita9 M 63 Probable MI Neurocirugía Normal No Si No necesita No necesita10 M 60 Probable BULBAR Neurología Normal No Si No necesita No necesita11 M 34 Probable MS Neurología Normal No Si No necesita No necesita12 M 51 Probable BULBAR Traumatología Anormal No** Si Acepta No necesita13 M 58 Definida MS Neurocirugía Anormal* Si Si Se niega Se niega14 M 54 Definida MI Traumatología Normal No Si No tolera Se realiza****15 F 72 Probable BULBAR Neurología Normal No Si No necesita No necesita
•*Con Criterio de VNI•** Disminuciion del peso > del 5 %•***Obito antes de comenzar VNI•****Se realiza tardiamente CV < 50%
Sinopsis de datos de los pacientes incluidos en el trabajo
Discusión• La terapia farmacológica es la más aceptada y tolerada. • Es elevada la cantidad de pacientes que no aceptan la gastrostomía pero
las realizadas aunque tardiamente son bien toleradas. • La VNI es aceptada por un mayor número de pacientes pero luego menos
tolerada. • Es elevado el porcentaje en la primera consulta de pacientes con
espirometrías anormales y criterios de intervención nutricional, lo cual demuestra un diagnóstico y un comienzo del tratamiento tardío
• Es elevado el número de pacientes que no realizan la primera consulta con un neurólogo.
• Estos datos apoyan observaciones previas y reafirman la necesidad de profundizar y difundir el tratamiento temprano interdisciplinario de la enfermedad.
• Recomendamos la utilización de la espirometría para despistar enfermedades neuromusuculares.
Bibliografía• 1. Carlayne E. ALS How to Treat the “Untreatable” Therapy of Neuromuscular
Disease. Education program Evaluation Form American Academy of Neurology 2011.6SM.005-1
• 2. Kasarskis E, Nutritional and Respiratory Care in ALS. American Academy of Neurology 2007 Syllabus.2BS.006
• 3. Marin B, Desport J C, Kajeu P, Jesus P, Nicolaud B, Nicol M, Preux PM, Couratier P.Alteration of nutritional status at diagnosis is a prognostic factor for survival of amyotrophic lateral sclerosis patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:628-634.
• 4. Rodriguez G, Di Egidio M. Guia Clinica para el tratamiento con Riluzole, Asistencia VEntilatoria No invasiva y Gastrostomia en Esclerosis Lateral Amiotrofica. Revista Neurológica Argentina 2006; 31: 156-160.
• 5. Sica E, Dubrovsky A. Esclerosis lateral amiotrofica. Definición y criterios diagnósticos (2001). En Esclerosis lateral amiotrófica y enfermedades relacionadas. Sica, R; Dubrovsky A. Editorial Cientifica Interamericana. 2001; p 27-36.