DIAGNOSTICO OPORTUNO DE

OSTEOSARCOMA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES.

MIP JESUS MONTEMAYOR BELTRAN

Definición:

Osteosarcoma: Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, mas común en esqueleto apendicular. Caracterizada por la formacion directa de hueso inmaduro u osteoide, en casos mas raros el OS puede originarse en tejidos blandos. Ocurre mas frecuentemente en personas jóvenes afectando mas frecuentemente a hombres en relación a las mujeres.

Osteosarcoma

En EUA se Dx OS en aproximadamente 400 jóvenes menores de 20 años/año.

Es el 3er tipo de cáncer mas común despues de leucemias y linfomas.

En Mexico (2002) el 74% de niños y adolescentes diagnosticados con tumores óseos corresponde a OS

Osteosarcoma

Es el cáncer primario de hueso mas frecuente.

>10% tumores solidos en adolescentes Con una mortalidad de .15/100000/año.

40%

Grupos afectados

Leve predominio sobre varones Rango de edades: 10-25 años de edad Mediana de 16 Presenta un pico en la edad adulta

asociado a la enfermedad de Paget

Localizacion mas frecuente

57.6% metafisis distal del femur y prximal de tibia

11.7% en huesos largos de humero proximal

Menos del 10% pelvis

Clasificación:

Osteoblastico Condroblastico Fibroblastico Telangiectasico Subtipos mixtos

Evolucion natural

Progresion local, localizada (80%) Destruccion de hueso medularcortical y

tejidos blandos Perdida de la funcion de la extemidad

afectada Metastasis a distancia (Mas frecuente:

pulmon)

Evolucion natural

El desarrollo de OS se relaciona con el crecimiento oseo acelerado, como: Pico de crecimiento en la adolescencia Individuos de talla alta Metafisis oseas de huesos largos

Evolucion natural

Se desconoce con precision como factores predisponentes: Trauma oseo directo Reemplazo articular Implantes metalicos

Factores de Riesgo

Enfermedad de Paget Infarto óseo Displasia fibrosa Radiación ionizante Ingesta de sustancias radioactivas Mutación del gen RB*** Síndrome de Li-Fraumeni, mutación en

P53*** Síndrome de Bloom

Etiologia

Desconocida Multifactorial Genetica

Etiopatogenia

Crecimiento acelerado de células oseas Vulnerabilidad a errores mitoticos

aumentada Agentes oncogenicos, deficit de

oncosupresores Cromosomas involucrados: 13q 17p 18q Metastasis subclinicas de inicio

(micrometastasis)

Presentacion Clinica

Dolor localizado (100%) No mecanico Al descanso Nocturno

Fracturas Proceso inflamatrio (rubor, calor, tumor,

dolor y perdida de funcion) Red venosa colateral Linfadenopatia regional Marcha claudicante

Interrogatorio y Exploracion Fisica Por lo general debuta post-trauma o

fractura Puede haber fracturas espontaneas Dolor que permanece en la noche o no

cede al reposo o AINES

Interrogatorio y Exploracion Fisica Disminucion de los arcos

de movilidad de la extremidad afectada

Atrofia de los musculos de la extremidad afectada

Aumento importante del volumen de sitio afectado (periostio afectado)

Aumento de la temperatura local

Piel “brillosa” por edema y distension de la misma

Puntos importantes

No fiebre No ataque al estado general No perdida de peso

NO COMO SINTOMAS INICIALES

Mientras mas pronto aparecen los sintomas se asocio a peor pronostico.

Pruebas Diagnosticas

Laboratorio: Aumento de VSG Aumento de LDH Aumento de Fosfatasa Alcalina

Los ultimos 2 unicos utiles como parametros pronostico.

Valores altos por arriba de 900 U/L pronostico fatal a corto plazo

Laboratorio: Aumento de VSG Aumento de LDH Aumento de Fosfatasa Alcalina

Los ultimos 2 unicos utiles como parametros pronostico.

Valores altos por arriba de 900 U/L pronostico fatal a corto plazo

Pruebas Diagnosticas

Gabinete: Rx de zona afectada en 2 planos, donde

encontraremos: Destruccion de patron trabecular normal Lesion no delimitada Patron mixto de zonas radiolucidas y

radiopacas Levantamiento de periostio (Piel de Cebolla) Cambios en el tejido blando Triangulo de Codman (“Rayos de Sol”)

Pruebas Diagnosticas

Para Diagnostico definitivo. BIOPSIA Para planeacion quirurgica, evaluacion

de extension tumoral local y estadificacion. RESONANCIA MAGNETICA

Rx o TAC Torax p/ descartar metastasis a pulmon

Gammagrafia osea p/descartar otras metastasis

Biopsia

Da el Dx definitivo. Refuerza el pronostico de acuerdo el tipo

histologico. No marca pauta terapeutica.

Tipos Histologicos

Osteoblastico 50%

Condroblastico 25%

Fibroblastico 25%

Telangiectasico ***

De células pequeñas ***

De superficie, y otros mixtos

Tratamiento

Aunque no tiene gran impacto en la supervivencia de estos pacientes se recomienda un tratamiento multidisciplinario:

Oncologia Cirugia Ortopedia Patologia-Radiologia

Tratamiento

Quimioteriapia: 4 ciclos antes de cirugia 8 ciclos post-Qx

Cisplatino Etoposido Doxorrubicina Metotrexate Ifosfamida

Tx/Quimioterapia

Favorece la reduccion del tumor. Recalcificacion del tumor. Limita su extension. El grado de efectividad impacta en el

pronostico para la funcion del paciente.

Tx/Cirugia-Ortopedia

Depende de extension del tumor y grado de afectacion de la extremidad.

Amputacion Reseccion/Reconstruccion

Autoinjertos de hueso Aloinjerto de hueso Endoprotesis metalica (mayores de 8a) Plastia de Rotacion tipo Van Ness (menores

de 8a)

Criterios de Referencia

Hallazgos radiologicos sugestivos referencia SIN BIOPSIA

Pacientes de 10-25 años: Dolor oseo en rodilla y hombro Mas de 3 meses de evolucion No mejoria Hallazgos radiologicoSE ENVIA A C.E. O URGENCIAS DE 3 NIVEL PARA CONFIRMAR DX

BIBLIOGRAFIA

GPC-IMSS-197-13 Cortés R., Castañeda G, Tercero G.; Guía

de diagnóstico y tratamiento para pacientes pediátricos con osteosarcoma. Arch Inv Mat Inf 2010;II(2):60-66

MUSCOLO, D. Luis; FARFALLI, Germán L; APONTE TINAO, Luis  y  AYERZA, Miguel A. Actualización en osteosarcoma. Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. 2009, vol.74, n.1, pp. 86-101. ISSN 1852-7434.