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7/27/2019 ANEMIAS FINAL.ppt
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ANEMIASExternos:Bonilla Balcaceres, Marcelo Alberto
Ciudad Real Rivas, Roberto Enrique
Crdova Aguilar, Cesar Giovanni
Daz Ruiz, Jennifer Abigail
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Definicin
Anemia Ferropenica
Anemia Megaloblastica
Anemia Hemoltica
H 13 g/dl M 12 g/dL E 11.5 g/dL
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ANEMIA FERROPENICA
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Ciclo del Hierro
1 ml de sangre contiene 1ml de hierro elemental.
Requerimiento para
sustituir eritrocitos
perdidos 16-20 mg/da
Absorcin 1mg/da en y1.4 mg/d en
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Balance del Hierro nutricional
Reutilizacindel hierro
Perdida sangunea. Descamacin
epidrmica, intestinal y genitourinaria.
Alimentos, suplementario,transfusiones, inyecciones.
10% de hierro de los alimentos.Aproximadamente 3 mg/1000 caloras.
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Balance del Hierro nutricional
FERROPENIA
Baja disponibilidad en la
absorcin del hierro (10%)
Filatos y fosfatosreducen en un 50%
la absorcin de Fe
Debido a las demandas de crecimiento y menoraporte nutricional los lactantes, nios y
adolecentes no tienen un abalance adecuado.
Hierro ionizantecon alimentos se
reduce su
absorcin.
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Etapas de la deficiencia.
Necesidades o prdidasrebasan la capacidad delorganismo de absorberhierro.
Lapsos de crecimiento,adolescencia y dficit enla ingesta.
TIBC y concentracin deporfirinas en limitesnormales.
Hierro srico cae.
TIBC y concentracinde porfirinas aumentade forma gradual.
Ferritina
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CAUSAS DE FERROPENIA
Aumento de la demanda de hierro y/o
hematopoyesis
Crecimiento rpido
EmbarazoTratamiento con eritropoyetina
Aumento de las prdidas de hierro Hemorragia crnica
MenstruacinHemorragia Aguda
Donacin de sangre
Sangra
Disminucin de la Ingesta o absorcin Alimentacin deficiente
Malabsorcin
Inflamacin aguda o crnica
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Presentacin clnica
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Presentacin clnica
Fatiga PalidezQueilosis
Coiloniquia
Ferropenia en adulto mayor = STD mientras no se demuestre lo contrario
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ESTUDIOS ANALTICOS DEL HIERRO
Sideremia 50-150 ug/100 ml.
TIBC 300-360 ug/100ml.
Saturacin Transferrina(sideremiax100 /TIBC)
25-50%
Ferritina srica. Varones: 100 ug/L.
Mujeres: 30 ug/L.
Protoporfirinas
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TRATAMIENTO.Transfusin de eritrocitos.
Sulfato Ferroso . Comprimido 325 mg/dia Jarabe 300 mg (60)/5ml
De liberacin p rolong ada.
Comprimido 525 mg/dia Fumarato ferroso . Comprimido 325 mg (107)
Gluconato ferroso. Comprimido 325 mg (39) Jarabe 300 (35)
Va oral
Dosis total Peso Kg*2.3*(15-Hgb Pte. ) + 500 o
1000 mg (para los depsitos)
Hierro-Dextrano (diluido en glucosa al5% en 60-90 minutos)
Repetir dosis pequeas 100 mg/semana por 10 semanas
Parenteral
Restitucin completa de los depsitos
3-6 meses despus de larestauracin de la Hemoglobina
Aumento progresivo de la hemoglobina
Valores normales a las 4-10semanas
Aumento de reticulocitos
Inicia a los 4 das y persistedurante unos 12 das
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Anemia Megaloblstica
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Grupo de trastornos caracterizados por aspectos morfolgicos propios delos eritrocitos que se encuentran en fase de desarrollo en la mdula sea.
La mdula suele ser celular y la anemia se basa en una eritropoyesisineficaz.
Anemia Megaloblstica
Deficiencia de cobalamina(vitamina B12) Deficiencia de folato
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1-2 g Ilio
Hgado
Biliar (2-9g/dia
2-4mg
2-4 aos
Alimentos deorigenanimal:hgado,rin,corazn
Fuente deobtencin
Depsitoscorporales
y tiempo deaparicinde dficit
Requerimientos diarios
L absorcin
, depositoY va de
eliminacin
Formas fisiolgicas:
- metil-cobalamina
-adenosil- cobalamina
Aporte diario endietas:
7-30 g/dia
Mxima absorcin:
2-3 g/dia
Caractersticas de la
Cobalamina
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Caractersticas de los folatos
Fuente de obtencin:
Hgado, rin,
levaduras, espinacas yotros vegetales verdes
y los granos
Depsitos corporales:10-15 mg
Tiempo de aparicin dedficit: 3-4 meses
Requerimientos
diarios: 50-200 g
duodeno
ilion
absorcin
1000-1600 g
Aporte diario
en la dieta 50-80% delcontenido dela dieta
Mximaabsorcin
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Bases bioqumicas
El rasgo comn es un defecto en la sntesis de ADNque altera con rapidez a las clulas que seencuentran dividindose en mdula sea.
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Manifestaciones clnicas
anorexia
Perdida depeso
estreimientopalidez
taquicardia
Las principales manifestaciones en loscasos ms graves son las de anemia:
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Glotitis Queilosiscomisural febricula
Hiperpigmentacionde la piel
(melanina)diarreas
Predisposicin ainfecciones
Manifestaciones clnicasLa deficiencia de folato o cobalamina
produce:
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Manifestaciones
neurolgicas
Neuropataperifrica bilateralo degeneracin
(desmielinizacin)de las vasposterior y
piramidal de lamdula espinal
ParestesiasDebilidadmuscular
DemenciaTrastornospsicticos
Alteracionesvisuales
Desarrollocerebral
deficiente
Otros: infertilidad, defectos del tubo neural, abortos recidivantes
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Datoshematolgicos
Muchos de los pacientes
asintomticos se
detectan al encontrar
un VCM elevado en la
biometra hemtica
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Causas de deficiencia de
cobalamina
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Causas de deficiencia de
cobalamina
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Causas de deficiencia de
folatos
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Causas de deficiencia de
folatos
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Diagnostico
ELISA Concentracion serica normal 160-200ng/L hasta 1000ng/L Deficiencia < 100ng/L
Cobalamina Serica
MMA Dx de cobalamina en las primeras etapas IR
Homocisteina no Dx Se eleva tambien en otros trastornos.
Metilmalonato yHomocisteina en
suero
SCHILLING Cobalamina radiactiva
Absorcion deCobalamina
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Diagnostico
ELISA
Normal 2-15ug/l Se eleva en deficiencias graves de cobalaminaFolato Serico
Mide las reservas de folato
Normal 160-640ug/l de eritrocitos
Transfucion sanguinea reciente oreticulocitosis. (falsos normales)
FolatoEritrocitico
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Tratamiento (cobalamina)
Deficiencia de Cobalamina
Inyecciones peridicas Tratar causas desencadenantes
Indicaciones Anemia Megaloblastica bien documentada u
otras anomalas hematolgicas
Neuropatas causadas por la deficiencia
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Px con concentraciones limitiforme
Seguimientos anuales
Px absorcin deficiente y concentracin srica MMA elevada
Administrar cobalamina como mantenimiento
Px con cirugia gastrointestinal
Administrar cobalamina sistemica
Tratamiento (Cobalamina)
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Restitucion de reservas organicas
Hidroxicobalamina 1 000ug IM en intervalos de 3 a 7
dias
Tratamiento de mantenimiento
Hidroxicobalamina 1 000ug IM 1 vez cada 3 meses
1 000pg IM al mes
Reacciones Adversas
Son raras
Generalmente atribuidas al preparado
Tratamiento (Cobalamina)
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Deficiencia de Folato
Acido Folico
5-15mg VO al dia por 4 meses
Investigar deficiencia de cobalamina (neuropatia)
Tratamiento a largo plazo
No se corrige causa
Deficiencia recidive
Acido Folico Profilactico
Embarazo, 400ug/dia
Lactancia materna / prematuros
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Anemia megaloblastica independientede deficiencia de folato o cobalamina
Medicamentos antimetabolicos
Antiviricos analogos de nucleosidos (VIH) Aciduria Orotica
Anemia Megaloblastica como respuesta a la
tiamina Algunos pacientes con
Leucemia mieloide aguda
mielodisplasia
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Anemia hemolitica
Cuando existe un aumento de la destruccion
de eritrocitos
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Clasificacion
Hereditarias o adquiridas
Agudas o Cronicas
Leves o muy Graves
Intravascular o Extravascular
Intracorpusculares o Extracorpusculares
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Manifestaciones clinicas y de
laboratorio
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Fisiopatologia
Si la tasa de hemolisis sobrepasa la capacidad de la
medula sea para producir mas eritrocitos.
Pruebas para demostrar la disminucion de vida del
eritrocito
Marcacion de eritrocitos 51cr
Cuantificacin de la radiactividad residual a los pocos dias o
semanas
Hemolisis compensada frente a AH
Cuadro clnico igual pero no presenta anemia
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Anemias hemoliticas
hereditarias Componentes de los eritrocitos
1) Hemoglobulina2) complejo membrana-citoesqueleto
3) la maquinaria metabolica necesaria para
manterner (1) y (2)
AH d b d l d d d l
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AH debidas a anormalidades delcomplejo membrana-
citoesqueleto
Son mutaciones hereditarias
Alteran la forma del disco biconcavo normal deleritrocito (Esferocitosis Hereditaria y EliptocitosisHereditaria)
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Esferocitosis Hereditaria
AH comun
1:5 000
Minkowksy y Chauffard
Trastorno autosomico dominante
Presencia de esferocitosis en sangre periferica
Suseptibles a lisis en medios hipotonicos
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FSP
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Cuadro clinico y diagnostico
Antecedentes
familiaresCuando noexiste
Mutacin novo
Forma reseciva deesferecitocishereditario
Principalesdatos clnicos
Ictericia
Esplenomegalia
ClculosBiliares
Laboratorio
Microcitica
Aumento deMCHC
Morfologa
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Diagnostico
Morfologa de loseritrocitosis
Prueba de fragilidadosmtica. prueba
rosa
Estudios demutaciones de la
molcula
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Defic ienc ia de p iruvatoc inasa
Las anormalidades en la via glucoliticason todas hereditarias y raras . Entre ellas
la deficiencia de piruvatocinasa (PK) es lamenos rara , tiene una incidencia de 1 : 10
000
El dficit de PK es la causa ms frecuentede anemias hemolticas congnitas no
esferocticas
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Cuadro clinico :
Es un cuadro de una anemia hemoliticaque a menudo se presenta como:
En el recien nacido como ictericianeonatal o una anemia fatal al nacimiento
la ictericia persiste y suele asociarse auna reticulocitosis muy elevada.
La anemia es de gravedad variable aveces es tan grave que requieretransfusiones sanguineas con regularidad
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Cuadro clinico
en ocaciones leve y consiste en untrasntorno hemolitico casi compensado.
como resultado el diagnostico puederetrasarse.
Otros hallazgos comunes son unaesplenomegalia, un icterus crnico o
clculos biliares.
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Diagnostico
grado variable de anemia reticulocitosis aumento de bilirrubina no conjugada
niveles inferiores de haptoglobina. La morfologa de los eritrocitos es normal. El dficit de PK se diagnostica midiendo la
actividad enzimtica de la PK. Debe tenerse en
cuenta que, debido al hecho de que la actividadenzimtica es dependiente de la edad de loseritrocitos, una reticulocitosis puede enmascararel dficit de PK.
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Tratamiento
Complementos de acido folico por via oral debidoal incremento en el recambio eritrocitico
Se utilizan transfusiones sanguneas cuando es
necesario y es posible que tenga que aadirsequelacin de hierro cuando las necesidadestransfusionales son tan considerables queproducen una sobrecarga de hierro.
En enfermedad grave esplenectoma. trasplante de la mdula sea de un hermano con
piruvatocinasa normal de HLA-idntico
D fi i i l 6 f f t
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Deficiencia glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
En los eritrocitos su funcion es mas deciciva emvirtud que es la nica fuente de dinucleotido denicotinamida y adenina(NADP)(NADPH)
Eel cual de manera directa y a traves del glutationreducido defiendo a estas celulas de el estresoxidativo
La deficiendia de G6PD es un ejemplo importante
de anemia hemolitica producida por unainteraccion intracorpuscular y umaextracorpuscular. La mayoria de veces esdesencadenada por uma sustancia exogena
D fi i i d l 6 f f t
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Deficiencia de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
La mayoria de personas suelen tener unanemia asistomatica tienen ayor riesgo de
padecer de icteriacia neonatal o puede
manifestarse como una anemia hemoliticaaguda cuando se administran sustancias
oxidativas.
Existes 3 tipos de factoresdesencadenantes:
Habas
Infecciones
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Malestar , debilidad y dolor abdominal olumbar
Despues de horas a 2-3 dias puede
presentar ictericia y hematuria porconsecuencua de hemoglobinuria.
La anemia es de moderada aextremadamente grave
Por lo general normocitica-normocromica Se relaciona com hemoglobinemia ,hemoglobinuria y concentracionesplasmaticas bajas de haptoglobina
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diagnostico
Se puede hacer un examen de sangre para verificarlos niveles de G-6-PD.
Otros exmenes que se pueden hacer abarcan: Nivel de bilirrubina
Conteo sanguneo completo (hemograma), incluyendoconteo de glbulos rojos Hemoglobina en la sangre Hemoglobina en la orina Nivel de haptoglobina Examen de LDH Examen de la reduccin de la metahemoglobina Conteo de reticulocitos
F ti i
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Frotis sanguineo
anisocitosis , policromasia y esferocitosis.
Caracteristicas mas frecuente es lapresencia poiquilocitos aberrantes com
eritrocitos que parecen tener uma forma
irregular de hemoglobina y eritrocitos que
parecen tener partes mordidas
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C d h i
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Cuerpos de heinz
Tincion con violeta de metileno , muestranprecepitados de hemoglobina
desnaturalizada
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Tratamiento
Medicamentos para tratar una infeccin sise presenta
Suspensin de cualquier medicamentoque est causando la destruccin de losglbulos rojos
Transfusiones, en algunos casos
Prevenir toda sustancia que es conocidaen el desarrollo de esta anemia en
ersonas a conocidad de esta
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Anemia hemolitica adquirida
En la AHAI la hemlisis se produce por lapresencia de autoanticuerpos dirigidos contra losantgenos de la membrana eritrocitaria de los
propios hemates. Probablemente, en el organismo siempre hayclonas de linfocitos B capaces de producirautoanticuerpos, pero su actividad est frenadapola accin reguladora de los linfocitos T. Cuando
se pierde este mecanismo autorregulador seproducen autoanticuerpos en cantidadessuficientes como para desencadenar ladestruccin de los hemates
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Manifestaciones clinicas
Inicio brusco y espectacular
Las concentraciones de hemoglobina
descienden em pocos dias hasta cigras de4 g / 1 0 0 m l
La destruccion masiva provoca ictericia y
esplenomegalia Hemoglobinuria
DIAGNOSTICO : PRUEBA DE COOMBS
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Frotis periferico
esquistocitos y esferocitos, policromasia
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TRATAMIENTO:
El tratamiento de primera opcionUna dosisde prednisona de 1 mg/kg por da
ocasiona una remisin rpida en por lo
menos la mitad de los casos. segunda opcin incluyen inmunosupresin
a largo plazo con prednisonaen dosis
bajas, azatioprina o ciclosporina Esplenectomia
anticuerpo ant-CD20 rtuximab